112.247.67.26：以“部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的引流异常，直接或间接与右心房连接。正...”为内容创建页面

2014-02-05T12:15:52Z

以“部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的引流异常，直接或间接与右心房连接。正...”为内容创建页面

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部分性[[肺静脉]]异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的[[引流]]异常，直接或间接与[[右心房]]连接。正常情况下，肺静脉是与[[左心房]]相连接的。[[小儿完全性肺静脉异位连接]]是指所有的肺静脉直接或借道体[[静脉]]间接入右心房，这种情况预后不良，如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。
==小儿部分性肺静脉异位连接的病因==
(一)发病原因

在[[胚胎发育]]早期，肺血管床与[[总主静脉]]、脐[[卵黄囊]][[静脉]]系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧[[上腔静脉]]、[[奇静脉]]，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状[[静脉窦]]。脐卵黄囊静脉系统衍化为[[下腔静脉]]、[[静脉导管]]、[[门静脉]]等。在孕25～27天时，与原始[[心脏]]还没有直接的连接。在以后的发育过程中，[[肺静脉]]除了与[[支气管静脉]]保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始[[心房]]。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于[[右心房]]或肺总静脉[[发育障碍]]、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉[[闭锁]]或其与原始[[左心房]]融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

(二)发病机制

1、[[病理]]解剖：部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他[[心脏畸形]]，最常见的是静脉窦型[[房间隔缺损]]，少见的有[[二尖瓣狭窄]]、右室双出口、[[室间隔缺损]]、[[法洛四联症]]、[[肺动脉狭窄]]、[[主动脉缩窄]]、[[动脉导管未闭]]、[[右位心]]等。本病类型很多，如[[右上肺静脉]]直接[[引流]]入右上腔静脉、[[右肺]]静脉与右心房连接、右肺静脉与下腔静脉连接、[[左肺]]静脉与左[[无名静脉]]连接，以右肺静脉与右上腔静脉连接最常见，右肺静脉异常较左肺静脉常见。同侧肺静脉汇入同侧的心房可见于心脾[[综合征]]及共同心房时。

(1)右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接：最常见，约占3/4。[[右肺上叶]]和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房、上腔静脉连接处之间，而[[右下肺]]叶肺静脉正常回流入左心房。常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

[[继发孔]]型房间隔缺损：活动后[[心悸]]、[[气短]]、[[疲劳]]是最常见的[[症状]]。但部分儿童可无明显症状。[[房性心律]]紊乱多见成年患者。若有严重[[肺动脉高压]]引起右向左分流者，出现[[紫绀]]。

[[原发孔]]型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生[[呼吸道感染]]。伴有严重[[二尖瓣关闭不全]]者，早期可出现[[心力衰竭]]及肺动脉高压等症状。患儿[[发育迟缓]]。[[心脏扩大]]，[[心前区隆起]]。

静脉窦型房间隔缺损无法封堵，只能手术修补。这种类型的房间隔缺损往往可能伴有肺静脉的异常连接，如果这样手术中也可以一并矫正。

(3)右肺静脉与下腔静脉相连：所有右肺静脉(偶可为右肺中、下叶的肺静脉)形成共干汇入下腔静脉，此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“[[军刀综合征]]”(scimitarsyndrome)，尚伴有心脏异位、右肺发育不良、[[主动脉]]异常[[血管]]供应右肺等[[畸形]]。

军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征，亦称[[弯刀综合征]]，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全；②由于畸形的静脉，[[X线]]检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；③心脏向右移位，近似右位心。

2、病理生理：本病目前尚未发现肺静脉梗阻，故血流动力学特征仅为部分连接异常的肺静脉左向右分流。单支肺静脉连接异常其[[血流量]]仅占所有肺静脉血流的20%，因而无明显的[[临床表现]]。

在伴有房间隔缺损时，血流动力学变化包括心房水平、肺静脉水平的左向右分流。肺动脉高压较少发生。但弯刀综合征患儿，若伴有[[肺实变]]、[[肺动脉]][[肌层]]增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。
==小儿部分性肺静脉异位连接的症状==
当患者只有单支[[肺静脉]]异位连接的时候一般没有临床[[症状]]；当患者有一侧肺静脉异位[[引流]]的情况下，表现出来的症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，[[心力衰竭]]也极为少见。当患者伴有[[房间隔缺损]]的时候，体检以房缺[[体征]]为主。房隔完整者，可闻及第2[[心音]]分裂，分裂音宽但不固定，随[[呼吸]]而变化。[[肺动脉瓣]]可及[[收缩期杂音]]。

[[继发孔]]型房间隔缺损：活动后[[心悸]]、[[气短]]、[[疲劳]]是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。[[房性心律]]紊乱多见成年患者。若有严重[[肺动脉高压]]引起右向左分流者，出现[[紫绀]]。

[[原发孔]]型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生[[呼吸道感染]]。伴有严重[[二尖瓣关闭不全]]者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿[[发育迟缓]]。[[心脏扩大]]，[[心前区隆起]]。

根据[[临床表现]]和辅助检查可明确诊断。
==小儿部分性肺静脉异位连接的诊断==

===小儿部分性肺静脉异位连接的检查化验===
1、[[胸部]]X线：中等量的左向右分流，[[X线]]表现与中型[[房间隔缺损]]相似，即肺血多、[[右心室]]扩大，有时可见异位连接的[[静脉]]。[[肺静脉]]异位连接于左[[无名静脉]]时，可出现“雪人征”。

“雪人征”[[先天性心脏病]]——其发病原因是小孩先天[[胚胎发育]]不全，导致[[心脏]]血管未接入[[左心房]]，而是通过异常通道进入[[右心房]]。在X光下，患者的整个[[心脏增大]]得看上去象一个堆积的雪人，医学上将此病称为“雪人征”。该病在先天性[[心脏病]]中[[发病率]]仅为1%，但其[[死亡率]]却高达80%，而且患此病的[[婴儿]]在1岁前大多就夭折了。

2、[[心电图]]：与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但[[房间隔]]完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

典型的房间隔缺损病例常显示右心室肥大，不完全性或[[完全性右束支传导阻滞]]。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例[[室上性心律失常]]逐渐多见，起初表现为阵发性心[[房颤]]动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现[[心房颤动]]者约占20%。

3、[[CT]]和[[MRI]]：CT和MRI均可用于该病的诊断。在无创性检查中，这可能是最准确的，除外还能同时发现[[肺实变]]等伴发[[畸形]]。

4、心导管：本病大多无须用心[[导管]]术检查，它只用于诊断病因不明的病例及了解[[军刀综合征]]患者[[肺动脉]]走向、肺实变情况。选择性[[肺动脉造影]]，观察肺静脉回流情况，以显示肺静脉的异位连接；若导管可插入肺静脉，选择性肺静脉造影，可以清晰显示肺静脉[[解剖]]位置；在军刀综合征中，[[主动脉]]的选择性造影也很必要。

军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全[[综合征]]，亦称[[弯刀综合征]]，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形[[引流]]的一类型(心下型)，其特点是[[右肺]]静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全；②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；③心脏向右移位，近似[[右位心]]。

5、[[超声心动图]]：心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有[[静脉窦]]型房间隔缺损，在[[剑突]]下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房；在稍后一切面，可显示在[[冠状窦]]内的肺静脉异位开口；怀疑弯刀综合征患儿，以剑突下长、短轴切面，可见[[下腔静脉]]及下腔与[[右房]]交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉；垂直静脉可从[[胸骨]]上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。
===小儿部分性肺静脉异位连接的鉴别诊断===
注意与[[房间隔缺损]]鉴别，主要依据[[影像学]]检查鉴别。

一、房间隔缺损

1、[[胸部X线检查]]:左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示[[心脏扩大]]，尤以[[右心房]]、[[右心室]]增大最为明显。[[肺动脉]]总干明显突出，两侧[[肺门]]区[[血管]]增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，[[肺野]]血管纹理增粗。[[主动脉弓]]影缩小。慢性充血性[[心力衰竭]]病人，由于极度扩大的肺部[[小血管]]压迫[[气管]]，可能显示间质性[[肺水肿]]、[[肺实变]]或[[肺不张]]等[[X线]]征象。

2、[[心电图]]检查:典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或[[完全性右束支传导阻滞]]。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例[[室上性心律失常]]逐渐多见，起初表现为阵发性心[[房颤]]动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现[[心房颤动]]者约占20%。

3、[[超声心动图]]检查:超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面[[心室]]间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为[[室间隔]]矛盾运动。[[双维]]超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。

4、心导管检查:[[右心导管检查]]是诊断[[心房间隔缺损]]的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的[[血液]][[氧含量]]高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明[[心房]]水平有左至右血液分流。此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入[[左心房]]，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从[[大隐静脉]]插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。

二、[[小儿部分性肺静脉异位连接]]

1、[[胸部]]X线：中等量的左向右分流，X线表现与中型房间隔缺损相似，即肺血多、右心室扩大，有时可见异位连接的[[静脉]]。[[肺静脉]]异位连接于左[[无名静脉]]时，可出现“雪人征”。

2、心电图：与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但[[房间隔]]完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

3、超声心动图：[[心脏]]超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有[[静脉窦]]型房间隔缺损，在[[剑突]]下平面可看到[[右肺]]静脉异位开口于右心房;在稍后一切面，可显示在[[冠状窦]]内的肺静脉异位开口;怀疑[[弯刀综合征]]患儿，以剑突下长、短轴切面，可见[[下腔静脉]]及下腔与[[右房]]交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉;垂直静脉可从[[胸骨]]上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。

4、心导管：本病大多无须用心[[导管]]术检查，它只用于诊断病因不明的病例及了解[[军刀综合征]]患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性[[肺动脉造影]]，观察肺静脉回流情况，以显示肺静脉的异位连接;若导管可插入肺静脉，选择性肺静脉造影，可以清晰显示肺静脉[[解剖]]位置;在军刀综合征中，[[主动脉]]的选择性造影也很必要。
==小儿部分性肺静脉异位连接的并发症==
重症病例可反复出现[[肺部感染]]，晚期出现梗阻型[[肺动脉高压]]。

肺部感染治疗方案：

1、清除原发病灶。有[[吸入性损伤]]或面颈部严重[[烧伤]]者应加强[[气道]]管理，有效地清除气道分泌物和[[坏死]]脱落的粘膜，促进气道[[创面]]愈合。[[血源]]性[[肺炎]]应控制[[败血症]]，清除远隔病灶。

2、根据[[痰培养]]或参考创面或血中的[[细菌]]检查结果，一般应[[静脉]]给药，也可同时[[雾化吸入]][[抗生素]]或在灌洗液中加入适量抗生素。

3、并发[[呼吸功能不全]]时按呼吸功能不全处理。
==小儿部分性肺静脉异位连接的预防和治疗方法==
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响[[胎儿]]发育的[[疾病]]，如[[糖尿病]]、[[红斑狼疮]]、[[贫血]]等。

3.积极做好[[产前检查]]工作，预防[[感冒]]，应尽量避免使用已经证实有[[致畸胎作用]]的药物，避免接触有毒、有害物质。

4.对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
===小儿部分性肺静脉异位连接的西医治疗===
(一)治疗

1、药物治疗

在无充血性表现的病例中，无须药物治疗。

2、手术治疗

(1)若[[肺循环]]∶[[体循环]]大于2∶1，则需手术纠正。[[右肺]][[静脉]]异位连接者，在腔静脉或[[右心房]]内通过一人造隧道直接将[[肺静脉]]与[[左心房]]相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合。

(2)[[弯刀综合征]]合并大的主-肺动脉连接者，可出现[[心力衰竭]]及肺[[高压]]，手术以前先行[[心导管术]]，在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞，从而改善心力衰竭[[症状]]，降低[[肺动脉压]]。

(3)极少数患儿，必要时可切除部分[[肺叶]]。

(二)预后

大多数患儿的预后与左向右分流的[[房间隔缺损]]相同，很少出现肺血管[[疾病]]。术后长期随访证实，尚无肺静脉梗阻及肺高压，但仍需定期对小儿进行监控。[[右上肺静脉]]异位[[引流]]伴[[静脉窦]]型房缺患儿，术后30%～40%可发生病态[[窦房结]][[综合征]]。在其他类型的小儿中，[[心律失常]]则较少出现。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿部分性肺静脉异位连接,小儿部分性肺静脉异位连接症状_什么是小儿部分性肺静脉异位连接_小儿部分性肺静脉异位连接的治疗方法_小儿部分性肺静脉异位连接怎么办_医学百科" metak="小儿部分性肺静脉异位连接,小儿部分性肺静脉异位连接治疗方法,小儿部分性肺静脉异位连接的原因,小儿部分性肺静脉异位连接吃什么好,小儿部分性肺静脉异位连接症状,小儿部分性肺静脉异位连接诊断" metad="医学百科小儿部分性肺静脉异位连接条目介绍什么是小儿部分性肺静脉异位连接，小儿部分性肺静脉异位连接有什么症状，小儿部分性肺静脉异位连接吃什么好，如何治疗小儿部分性肺静脉异位连接等。部分性肺静脉..." />
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