112.247.109.102：以“郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多...”为内容创建页面

2014-01-27T05:35:23Z

以“郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多...”为内容创建页面

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郎格罕细胞性[[组织细胞增生症]](Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。[[郎格罕细胞组织细胞增生症]]是小儿多发的一种单克隆起源的[[树突状细胞]][[增生]]性[[疾病]]，[[临床表现]]多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床[[症状]]和病变范围差异很大的[[综合征]]。迄今为止，病因尚未明了。随着[[化疗]]方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低，[[婴儿]]和儿童是主要的发病人群, 男性患者居多，也见于成人甚至老人。
==小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因

病因及发病机制至今尚不明了。可能的[[病因学]]包括[[感染]]、[[免疫功能]]紊乱和[[肿瘤]]等学说。有人认为是反应性[[疾病]]，而非真性肿瘤;也有人认为本病是[[免疫系统]]异常所致，但通过PCNA[[免疫]]组化[[染色]]可见较多的阳性[[细胞]]，且病变中常见[[核分裂]]象故认为是[[增生]]性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一种[[免疫性]]疾病。关于LCH病变的性质仍是争论的热点问题，尽管有少数病例最终发展为[[恶性肿瘤]]，但多数研究认为它是一种免疫性疾病。目前尚无研究证实[[细菌]]、[[真菌感染]]与LCH的相关性。[[病毒]]曾经被疑为LCH的病因，有人提出LCH可能是感染人类疱疹病毒-6(HHV-6)和人类[[巨细胞病毒]](HCMV)所致，但至今尚缺乏有力证据。HHV-8感染在LCH发病中所占的位置也尚未被确定。总之LCH的[[超微结构]]研究未发现病毒颗粒或病毒特异细胞产物。

Basset 等首次在本症患者的病变组织中发现 Birbeck 颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的 LC，由此确立了本症是由于 LC 异常增生的结果。

(二)发病机制

Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。[[胞浆]]较丰富，边界较清楚，淡[[嗜酸性]]。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。[[核仁]]小，单个。[[核膜]]薄，[[染色质]]细。早期病变以Langerhans细胞和[[嗜酸性粒细胞]]为主;陈旧性病变泡沫状[[巨噬细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]增多，嗜酸性粒细胞减少;晚期病变则有明显[[纤维化]]，Langerhans细胞减少，但仍可见巨噬细胞和其他[[细胞成分]]。

Letterer-Siwe病：主要病变为全身性Langerhans细胞增生。有些增生的细胞可吞噬[[含铁血黄素]]，有少数吞噬[[红细胞]]，后期可吞噬[[脂类]]，故胞浆呈空泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、[[浆细胞]]和[[淋巴细胞]][[浸润]]，有时可见多核巨细胞。镜下可见[[皮肤]][[表皮]][[萎缩]]，过度角化，[[真皮]]表层有大量Langerhans细胞浸润。[[淋巴结]]、肝和脾均明显肿大，切面可有[[出血]]和[[坏死]]区。[[淋巴]]窦、肝窦和脾[[红髓]]内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润，并可逐渐浸润邻近组织。[[骨组织]]中有局限性的暗红色或灰红色肿块，骨组织破坏，再生不明显。[[X线]]检查见[[骨质]]缺损。[[骨髓]]腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生，胞浆内常含有多少不等的[[脂质]]。增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成[[结节]]状病灶，类似[[粟粒性结核]]，以后可引起[[肺纤维化]]和[[肺气肿]]。

Hand-Schüller-Christian病：病变分布广泛，以骨组织最为突出，骨组织被大量增生的Langerhans细胞和[[肉芽组织]]破坏。增生的组织侵犯压迫[[垂体后叶]]和[[下丘脑]]可引起[[尿崩症]]。镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量脂质，主要为[[胆固醇]]及胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常有多数多核巨细胞。病灶周围[[纤维]]组织逐渐增生，形成慢性炎性[[肉芽肿]]。病灶中央可发生坏死，有时可有出血及胆固醇结晶沉积，最后病灶纤维化形成[[疤痕]]。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润，称为多发性[[嗜酸性肉芽肿]]。本病的病变呈进行性，原有病灶纤维化后，又可出现新的病灶，病程较长。

嗜酸性肉芽种：主要病变为骨组织内大量Langerhans细胞增生，[[细胞分化]]成熟，无明显异型性。其间并有大量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及[[中性粒细胞]]浸润。有时可见多核巨细胞，形态与炎性肉芽肿相似，故称之为嗜酸性肉芽肿。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，并出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。最后大量纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块，呈灰红或灰黄色，部分可有出血，质软易碎，[[骨小梁]]被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。
==小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的症状==
[[临床表现]]:

差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。

一.勒-雷[[综合征]](Letterer-Siwe)：最严重、也最多见，多于1岁以内发病，见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见。起病急而重，主要引起[[皮肤]]、[[内脏器官]]损害。

1.[[发热]]：表现为发热，热型不规则，以[[周期性]]或持续性[[高热]]多见，偶见[[稽留热]]。

2.[[皮疹]]：较特殊，主要分布于躯干、[[颈部]]、[[头皮]]和[[发际]]，四肢少见。初起为淡红色[[斑丘疹]]，直径1～3mm，继而呈出血性或[[湿疹]]样、[[皮脂溢出]]样皮疹，以后皮疹表面[[结痂]]、[[脱屑]]、脱痂后留有[[白斑]]或[[色素沉着]]。各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。

3.肝脾：出疹同时伴肝、脾增大，疹[[退热]]降，肝、脾亦缩小。重症患儿可出现[[肝功能]]紊乱伴[[低蛋白血症]][[和凝]]血因子合成减少，[[粒细胞]]和[[血小板减少]]。

4.肺部：常有轻咳，伴有[[呼吸道感染]]时，[[症状]]急剧加重，极易发生[[肺炎]]，出现喘憋和[[发绀]]，但肺部[[体征]]多不明显，因系肺间质性病变，可并发[[气胸]]和[[皮下气肿]]。[[呼吸衰竭]]是致死的主要原因。

5. 皮肤损伤可成为[[微生物]]入侵的门户,导致[[脓毒血症]]. [[口腔]]可出现[[乳牙]]松动，舌组织被侵犯时形成[[巨舌]]，[[颈部淋巴结肿大]]，常见耳[[溢脓]],[[淋巴腺]]病。

6.[[厌食]]、[[营养不良]]、[[腹泻]]和进行性[[贫血]]。也可同时有溶骨性[[骨骼]]病变，但与其他2型相比，相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。

二.韩-薛-柯综合征(Hand-Schüller-Christian)：多发生于3～4岁小儿，本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。病变为骨损害伴中度其他器官侵犯。

1.[[颅骨]]损害：初起呈肿块状凸起，硬，有轻度[[压痛]]。当病变蚀穿颅骨[[外板]]后、肿物变软、触之有波动感，常可触及颅骨边缘，压痛不明显，以后肿块逐渐吸收、局部下凹，缺损大者可触及脑，并随[[脉搏]]跳动。

2.[[眼球突出]]：多为单侧，为眶骨破坏所致。

3.[[尿崩症]]：约50%的病人由[[垂体]]或[[下丘脑]]受累所致导致尿崩症。

[[颅骨缺损]]、突眼、尿崩症是此型的三大特征。这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。同时有三大特征称为Hand-Schüller-Christian三联症。

4.皮疹：呈孤立、稀疏的黄色[[丘疹]]，好发于头皮和耳道。似半个小米粒或黄豆状，突出在皮肤表面，若以玻片压于其上，可见皮疹中央发黄。其后皮疹开始消退变软、变浅，慢慢吸收。

5.[[口腔症状]]:[[牙龈]][[齿槽]][[肿胀]]、[[发炎]]、呈现红色松软和[[增生]]状，可出现牙松动或过早脱落。

6.[[上呼吸道感染]]，肺部受累重者可见[[气喘]]和发绀。

7.此外病人常有[[低热]],轻度[[淋巴结肿大]]和肝、脾增大，贫血，[[中耳炎]]，[[乳突炎]].

三.骨嗜酸[[细胞肉芽肿]] ：为单纯骨损害型，一般不累及皮肤或[[内脏]]。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，也可见于其他年龄，男性多于女性。患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。

1.骨骼病变：任何骨骼均可受累，在儿童则多见于颅骨、[[脊柱]]、[[肋骨]]和[[骨盆]]骨。在皮肤、肺、肝或胃中也可见相似病变。病灶多为单发，亦可多发，呈膨胀性，破坏[[骨质]]。不少患儿是在偶然情况下或出现[[病理性骨折]]时发现。如病变破坏[[骨组织]]可引起[[疼痛]]。

2.[[脊椎病]]变：发生[[椎弓]]破坏者，常伴[[神经]]压迫症状，如[[肢体麻木]]、疼痛、[[无力]]、[[瘫痪]]，甚至[[大小便失禁]]成为[[疾病]]的[[主诉]]而就医。

3.口腔病变：常侵犯颌骨及牙龈，以下颌骨最多见，患者常因[[牙龈肿胀]]、[[溃疡]]颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈为黄色肿胀但无脓，质地松软，触之易[[出血]]，[[龈缘]]可呈虫蚀样破坏，[[龈乳头]][[糜烂]]消失，以颌骨中心为主或以[[牙槽骨]]破坏为主。

诊断：

发热、贫血、[[肝脾肿大]]、[[耳流脓]]伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性[[组织细胞增生症]]Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨[[X线]]变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。

皮疹印片或活检、[[骨病变]]处的[[病理]]检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。[[实验室检查]]S-100[[蛋白]][[染色]]阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病的诊断。各种类型Langerhans[[细胞组织]][[细胞]]增生症均可见Langerhans细胞的增生，伴有数量不等的[[嗜酸性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]、[[嗜中性粒细胞]]、泡沫状[[巨噬细胞]]、[[多核]][[巨细胞]]和[[纤维]][[母细胞]]。并有局限性[[纤维化]]。

1987年组织细胞协会写作组提出了诊断LCH可信的三级标准。

1.初步诊断，仅依据病理检查的[[光学显微镜]]所见。

2.明确诊断，根据光学显微镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。①[[ATP]] 酶阳性 ②S-100 蛋白阳性 ③α-D-[[甘露糖酶]]阳性 ④[[花生凝集素]]

3.最终诊断，光镜所见加电镜下发现病变细胞内有 Birbeck 颗粒和/或 CD1a(OKT6)[[单抗]]染色阳性。
==小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断==

===小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查化验===
1.血象多无特征性改变。一般以正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]]为多见。[[网织红细胞]]和[[白细胞]]可轻度升高，[[血小板]]减低，少数病例可有白细胞减低。

2.[[骨髓检查]] LCH患者[[骨髓增生]]程度多正常，少数可有[[增生]]减低。[[骨髓]]内很少发现pLCs，因此骨髓[[细胞学]]检查缺乏特异性，一般在[[血象异常]]时方作为常规检查。

3.[[内脏]]功能检查

[[肝功能]] 肝功能检查包括SAST、SALT、[[碱性磷酸酶]]和血[[胆红素]]增高、[[血浆蛋白]]减低、[[凝血酶原时间]]延长、[[纤维蛋白原]]含量降低等。

[[肾功能]] 包括[[尿素氮]]、[[肌酐]]、[[尿渗透压]]等，如有[[尿崩症]][[症状]]还应检测尿相对密度和限水试验。

肺功能如[[血气分析]]出现明显的[[低氧血症]]，则提示肺功能受损。肺功能不全常提示预后不良。

4.[[免疫]]检查

[[常规免疫]]学检查多正常。[[T细胞]][[亚群]]检查[[T4]]、T8均可减少，可有[[淋巴细胞]]转化功能降低，[[T淋巴细胞]]缺乏[[组胺]][[受体]]。

免疫组织化学[[染色]] 增生的细胞呈CD1a[[抗原]]和S-100[[蛋白]]阳性反应，此外α-D-[[甘露糖酶]]、[[ATP]]酶和花生凝集酶也可呈阳性反应;

5.[[病理]]检查.

病理活检或[[皮疹]]印片病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。皮疹、[[淋巴结]]、[[骨病变]]处病灶局部[[穿刺]]物或刮出物均可行病理检查，其特点为有[[分化]]较好的[[组织细胞增生]]，也可见到泡沫样细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、[[浆细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]。不同类型可有不同的细胞组成，严重者可致原有组织破坏，但无分化较差的恶性组织细胞。[[慢性病]]变中可有大量成片的Langerhans细胞增生，[[胞浆]]内常含有多少不等的[[脂质]]。有些病人[[骨组织]]病灶内同时伴有大量[[嗜酸性]]粒细胸[[浸润]]，称为多发性[[嗜酸性肉芽肿]]。

[[电子显微镜]]检查病变组织内电镜下见到Birbeck小体，对于Langerhans[[细胞组织]]细胞增生症的诊断有决定性的意义。电镜下[[朗格汉斯细胞]]的胞浆电子密度较低，又称明细胞。[[细胞核]]的[[核膜]]内陷形成却痕，胞浆内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒，呈杆状，又界膜，颗粒长0.2～1μm，宽为40nm。表面有规律间隔的[[横纹]]，或一端膨大呈网状球拍。[[胞核]]不规则，呈扭曲状。[[核仁]]明显，多为1～3个。

6.[[X线]]检查

[[骨骼]]X线检查 X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。扁平骨和[[长骨]]发生溶骨性[[骨质破坏]]，扁平[[骨病]]灶为虫蚀样至巨大缺损，形状不规则，边缘可呈锯齿状。[[颅骨]]巨大缺损可呈地址样。[[脊椎骨]]受压则呈扁平椎，但[[椎间隙]]不狭窄。长骨多为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，[[骨皮质变薄]]，无[[死骨]]形成，破坏明显处可有层状[[骨膜]]增生。上下颌骨破坏可致牙齿脱落。以上典型的骨X线变化提示郎格罕细胞性[[组织细胞增生症]]。

肺部X线检查双肺可有弥漫的网状或点网状阴影，可见局限或颗粒状阴影，需与粟粒样[[结核]]相鉴别，严重病例可见[[肺气肿]]或蜂窝状[[肺囊肿]]、[[纵隔气肿]]、[[气胸]]或[[皮下气肿]]。久病者可出现[[肺纤维化]]。
===小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断===
1.与其他[[组织细胞增生症]]相鉴别

(1)窦性组织细胞增生症伴块状[[淋巴结肿大]]：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大[[淋巴结]]及结外病变如[[皮肤]]、软组织和骨损害可见于近半数患者。[[皮肤病]]变为黄色或[[黄色瘤]]样，[[骨病变]]为[[溶骨性损害]]，因此[[临床表现]]及[[X线]]表现均与LCH难以鉴别。SHML的[[组织学]]改变为组织细胞呈窦性[[增生]]，常与其他[[淋巴样细胞]]和[[浆细胞]]相混，病变[[细胞]]无LC细胞典型的核凹陷特点，CD1a[[抗原]]阴性，电镜下无Birbeck颗粒。

(2)嗜血细胞性[[淋巴组织]]细胞增生症：以[[发热]]、[[全血细胞减少]]及肝、[[脾肿大]]为特征的临床[[综合征]]。自然病程短，预后差。高三酰[[甘油]][[血症]](&gt;2.0nmol/L)、低[[纤维蛋白原]]血症和[[脑脊液]]中[[淋巴细胞增多]]为FHL的典型改变。患儿无[[皮疹]]、无骨骼[[浸润]]，病灶中无嗜酸细胞浸润可与LCH鉴别。但若缺乏阳性家族史，临床上与VAHS难以鉴别。因此在诊断时应予以注意。 VAHS的临床特点为全血细胞减少，[[骨髓]]中[[单核巨噬细胞]]增多，并有吞噬[[血细胞]]的现象。患儿多有[[高热]]、[[肝脾肿大]]、[[肝功能异常]][[和凝]]血障碍。现认为VAHs除病毒[[感染]]外，还可继发于[[细菌]]或[[真菌感染]]，感染因素去除后可自愈。

(3)[[恶性组织细胞病]]：多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首[[发症]]状。[[体温]]可高达40°C以上。热型以[[不规则热]]为多。急性型早期即出现[[贫血]]，呈进行性加重。[[出血]]以[[皮肤瘀点]]或[[瘀斑]]为多见。其次为[[鼻衄]]、[[齿龈出血]]、粘膜血泡、[[尿血]]、[[呕血]]或[[便血]]也可发生。此外，[[乏力]]、[[食欲减退]]、[[消瘦]]、衰弱也随病情进展而显著。肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。[[脾大]]比肝大更为常见。晚期病例，脾肿大可超过脐水平而达下腹。骨髓[[涂片]]中找到典型的异常组织细胞是确诊的重要依据，可与LCH鉴别。

2.不同临床表现的鉴别

(1)引起骨病变的[[疾病]]：临床上[[骨髓炎]]、Ewing[[肉瘤]]、成[[骨肉瘤]]、骨巨细胞肉瘤等[[骨肿瘤]]以及[[神经母细胞瘤]]的[[骨转移]]均可引起[[不规则骨]]破坏、[[硬化]]和[[骨膜反应]]，在诊断LCH时应注意与这些能引起骨病变的疾病相鉴别。

骨肉瘤：大的[[肿瘤]][[疼痛]]发生较早且较剧烈，常有局部[[创伤]]史。[[骨端]]近关节处肿瘤大，硬度不一，有[[压痛]]，局部温度高，[[静脉扩张]]，有时可摸出搏动，可有病理[[骨折]]。全身健康逐渐下降至[[衰竭]]，多数病人在一年内有[[肺部转移]]。

(2)皮肤病：LCH的[[皮肤改变]]多样，无特异性。

1.[[脂溢性皮炎]]：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但[[婴儿期]]脂溢性皮炎不会有[[全身症状]]和肝脾肿大。

2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有[[高脂蛋白血症]]及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓、组织病理等检查。

(3)[[呼吸系统疾病]]：LCH的肺部表现常与[[粟粒性结核]]相混淆，应注意鉴别。

粟粒性结核：X线显示肺内病灶细小如粟粒、等大而均匀地播散于两肺。病变早期在[[肺泡]]内有[[渗出]]性[[炎症]]，继而形成[[上皮样细胞]]和[[巨细胞]][[结核结节]]，[[干酪样坏死]]，融合成[[支气管肺炎]]。如破裂则形成[[气胸]]。

(4)[[淋巴]]网状系统疾病：肝、脾及淋巴结肿大者需与[[霍奇金病]]、[[急性白血病]]、[[慢性肉芽肿病]]、尼曼-匹克病等相鉴别。

患者常有家族史，多见儿童，父母多为[[近亲结婚]]。可有[[皮肤肉芽肿]]，[[湿疹]]性[[皮炎]]，肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素[[脂类]]的组织细胞形成的[[肉芽肿]]。
==小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的并发症==
[[皮肤]][[并发症]]：[[湿疹]]样、[[皮脂溢出]]样[[皮疹]], 可留有[[白斑]]或[[色素沉着]];

肺部并发症：肺部广泛[[浸润]]，常并发[[呼吸道感染]]，极易发生[[肺炎]]，并发[[气胸]]和[[皮下气肿]]，[[呼吸衰竭]];

[[骨骼]]并发症：出现[[病理性骨折]]，儿童可影响到骨骼[[生长发育]]而出现生长发育迟滞。

[[神经系统]]并发症：发生[[椎弓]]破坏者，常伴[[神经]]压迫[[症状]]，如[[肢体麻木]]、[[疼痛]]、[[无力]]、[[瘫痪]]，甚至[[大小便失禁]]; 脑下垂体受侵犯约占 15%左右，可出现[[尿崩]]，[[生长障碍]]，但不一定有[[蝶鞍]]破坏。[[中枢神经系统]]的浸润虽较少见，但也可见[[脑积水]]、[[颅神经麻痹]]、僵直、[[痉挛]]、[[智力障碍]]等。

[[消化系统]]并发症：可并发[[消化道]][[溃疡]];肝、脾、[[淋巴结]]增大、 [[腹泻]]、[[胆道闭锁]]及[[上腔静脉综合征]];

其他：[[耳流脓]]、[[营养不良]]、[[贫血]]等。
==小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预防和治疗方法==
病因和机理尚未明确，重点积极防治[[感染性疾病]]。避免接触有害因素，大力开展防治各种感染性疾病，尤其是[[病毒性]][[感染]]。小儿如有不明原因的[[发热]][[发疹]]，[[骨骼]]损害等表现应及早就诊。平常要加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。
===小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的西医治疗===
(一)治疗

根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。

1.局限病灶手术治疗病变局限的[[骨嗜酸性肉芽肿]]应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部[[氢化可的松]]注射亦可取得与手术刮除同样的效果。年龄5岁以下尤其3岁以下的易复发或由Ⅰ型发展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手术后应进行[[化疗]]6个月。年龄大于5岁者术后也应密切观察。

2.[[放射治疗]]适用于孤立的[[骨骼]]病变，尤以手术刮除有困难的部位如：[[眼眶]]周围、颌骨、[[乳突]]或负重后易发生[[骨折]]和[[神经损伤]]的[[脊椎]]等部位，以及早期的[[垂体病]]变。一般照射量为4～6Gy(400～600cGy)。照射后3～4个月骨骼缺损即可恢复。一般认为[[尿崩症]]出现时间较久(如6个月以上)，放射治疗大多无效。[[皮肤病]]变对[[放疗]]亦不敏感。

低危患儿&gt;2岁,伴单一系统[[疾病]],或一个部位[[骨质]]或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗。低危患者&gt;2岁伴多系统疾病,但未侵犯[[血液]]系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效。

3.药物治疗 [[肾上腺皮质激素]]为首选药物，且多药联合治疗并不比采用单一药物效果好，但对多脏器受累病人应采用联合化疗。常用药物：

(1)肾上腺皮质激素：[[泼尼松]]([[强的松]])45～60mg/(m2.d)或[[地塞米松]]8～10mg/(m2.d)口服，分～4次，6周后减至半量，再用4周，然后逐渐减量，总疗程12周。危重病人可[[静脉滴注]]氢化可的松250～300mg/m2。急性[[症状]]消失后改为口服，此类药物对[[全身症状]]如[[发热]]、[[皮疹]]和[[贫血]]等效果较好。

(2)[[硫酸长春碱]]：每次mg/m2，1周1次。或[[长春新碱]]每次mg/m2，1周1次，[[静脉注射]]，连用4～6周，以后改为每月1次或停8～12周后，再给4～6周，并与泼尼松(强的松)合用。若应用上述药物4～6周后效果不明显，可加用[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]]，Vpl6)100/(m2.d)，静滴，1次/d，用3～5天，每月1个疗程。亦可采用[[巯嘌呤]](6-MP)或[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])每天60～75mg/m2口服。[[甲氨蝶呤]](MTX)每次～20mg/m2，每周1次口服或静脉注射。多脏器病变化疗时间一般不短于1年。若于用药后很快[[退热]]，精神食欲好转，1～2周后皮疹消退，肝、脾缩小，肺部症状减轻说明对治疗敏感，但骨骼[[X线]]改变常需数月方可恢复，肺部病变消退较慢。有些病人在治疗过程中可有反复或发生新的[[病状]]，则应改换其他药物，如[[环磷酰胺]]10mg/(kg.d)，连续3天，每3周1次。

(3)近年来主张用足叶乙甙(VP16) 150mg/m2 静脉滴注，或 300mg/m2 口服，连用三天，每 3～4 周一个疗程共 6 个月。其[[毒副作用]]较小，疗效也较好。

(4)其他常用[[化疗药物]]：:[[长春花碱]] (Vinblastin) 5～6.5mg/ (m2w) 静脉注射;[[甲氨喋呤]](MTX)30mg/m2，每周 1～2 次; [[6-巯基嘌呤]](6-MP)2.5mg/(kgd);环磷酰胺 2.5～5mg/(kgd)等。

4.[[免疫治疗]] [[胸腺素]]或[[胸腺肽]]，每次～5mg[[静脉]]或[[肌内注射]]，连用2～3个月，可与化疗联合使用，增加疗效。近年来开始试用 α-[[干扰素]](α-Interferon)和环胞菌素 A(cyclosporin A)对调节[[免疫功能]]，减少化疗的远期[[副作用]]有较好的效果。

5.支持治疗重型患者应住院并予最大剂量[[抗生素]],保持[[气道]]通畅,[[营养支持]](包括高能营养),[[血制品]],[[皮肤]]护理,[[理疗]]以及必要的医护关怀.

6.对症治疗包括用[[磺胺甲]]噁唑(SMZ)预防卡肺[[猪囊尾蚴病]]及积极控制[[感染]]，特别是[[中耳炎]]。如合并[[呼吸道感染]]导致[[呼吸衰竭]]，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给[[加压素]]([[垂体后叶]][[激素]])治疗。皮肤和[[牙龈]]损害.施行[[清创术]],甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制[[口腔]]病变.头[[皮脂溢]]性样[[皮炎]]可使用含[[硒]]质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用[[皮质类固醇]]药剂。继发[[侏儒]]的患儿可试用[[生长激素]]。此外预防[[出血]]、纠正贫血亦很重要。

(二)预后

预后决定于发病年龄，受累器官的数目和有无脏器功能[[衰竭]]。受累器官少的、即使年龄较小亦有自然痊愈的可能，尤其是单纯[[皮肤浸润]]，对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例，甚至数年后还可复发。年龄小于2岁、大于4个器官受累、伴有器官功能不全者，如不治疗[[病死率]]可高达90%以上。

Letterer-Siwe病：预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和[[全血细胞减少]]，并发感染或出血而死亡。

Hand-Schüller-Christian病：病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似，但一般预后较好，约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血、[[血小板减少]]者预后较差，成年人预后较好。

[[嗜酸性]]肉芽种：本病多数预后良好，病变可自行消退或经治疗后消退。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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[[分类:儿科疾病]]

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 - 版本历史

112.247.109.102：以“郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多...”为内容创建页面