https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%BF%9C%E7%AB%AF%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92 2026-04-06T08:24:22Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%BF%9C%E7%AB%AF%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92&diff=150225&oldid=prev 2014-02-05T14:51:41Z

<p>以“<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92" class="mw-redirect" title="肾小管酸中毒">肾小管酸中毒</a>(renal tubular acidosis，<a href="/RTA" class="mw-redirect" title="RTA">RTA</a>)的<a href="/%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0" title="临床表现">临床表现</a>以阴离子间隙正常的高氯性<a href="/%E4%BB%A3%E8%B0%A2%E6%80%A7%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="代谢性酸中毒">代谢性酸中毒</a>、<a href="/%E8%82%BE%E9%92%99%E5%8C%96" title="肾钙化">肾钙化</a>、<a href="/%E8%82%BE%E7%BB%93%E7%9F%B3" title="肾结石">肾结石</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肾小管酸中毒]](renal tubular acidosis，[[RTA]])的[[临床表现]]以阴离子间隙正常的高氯性[[代谢性酸中毒]]、[[肾钙化]]、[[肾结石]]为特征。临床上可分为[[婴儿]]型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为[[常染色体隐性遗传]]。后者常在2岁后出现[[症状]]，以女性多见，为[[染色体]]显性遗传。<br /> ==小儿远端肾小管酸中毒的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[原发性]]dRTA为[[常染色体]]显性或隐性[[遗传]]，[[继发性]]dRTA者常是由于其他[[疾病]]影响到[[肾小管]]功能所致，可见于[[高丙种球蛋白血症]]、原发性甲状旁腺功能亢进、[[维生素D中毒]]、[[移植肾排斥]]反应、[[髓质海绵肾]]、[[梗阻性肾病]]、[[特发性高钙尿症]][[肾钙化]]、[[Wilson病]]、[[失盐]]性[[先天性肾上腺皮质增生症]]、药物及[[毒素]]导致[[肾损害]](如锂、[[两性霉素B]]、[[甲苯]]、[[地高辛]]等)。<br /> <br /> 常染色体显性遗传，是指缺陷[[基因]]呈[[显性]]表达，50%的子女都有发病可能性的[[遗传性疾病]]。基因中只要有一个[[等位基因]]异常就能导致[[常染色体显性遗传病]].常染色体显性遗传病其中有垂直传递.通常有以下几条规律：受累者的父母中有一方受累；受累者和未受累者所生的孩子中，受累和未受累的平均数相等；父母中有一方受累而本人未受累时，他的子孙也不会受累；男女受累的机会相等；受累者子女中出现[[病症]]的发生率为50%。<br /> <br /> 一个人必须有异常等位基因的两个拷贝才会出现[[常染色体隐性遗传病]]。某些人群中可有高比率的[[杂合子]]或[[携带者]]。[[常染色体隐性遗传]](AR)通常有以下规律：假如父母正常，孩子受累，那么父母都是杂合子，并且他们的孩子中平均有1/4的人会受累，1/2是杂合子，1/4正常；受累者和[[基因型]]正常的人结婚生出的孩子都将是[[表型]]正常的杂合子；受累者和杂合子结婚生出的孩子平均1/2将受累，1/2是杂合子；两个受累者结婚生出的孩子都将受累；男女受累的机会均等；杂合子表型正常，但属携带者.假如[[遗传病]]是由于某一特定[[蛋白质]]缺失所致(例如酶)，那么携带者一般来说这种蛋白质的量会减少.假如已经知道[[突变]]的部位，[[分子遗传学]]分析可以鉴定表型正常的杂合子个体。[[近亲婚配]]在常染色体隐性遗传病中有重要作用。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1、发病机制：dRTA的主要缺陷在于远端小管泌H+功能的不足。[[肾皮质]]集合管[[上皮细胞]]中存在一种间介[[细胞]](intercalatedcell)，其腔膜上有H+-[[ATP]]酶([[质子泵]])，能分泌H+，H+与管腔内的NH3和NaHP04结合后以NH+4和H2PO-4形式排出体外。而[[髓质]]集合管[[主细胞]](principalcell)具有吸收钠、排出钾的作用。这两种细胞的[[功能障碍]]可导致泌H+不足，目前认为有以下几种机制：<br /> <br /> (1)分泌型(secretorydefect)：H+-ATP酶功能障碍，小管[[上皮]]不能分泌H+。<br /> <br /> (2)反漏型(gradientdefect)：[[细胞膜]]缺陷使H+通透性增高，H+[[反流]]入小管上皮细胞。<br /> <br /> (3)速率依赖型(rate-dependentdefect)：质子泵泌H+速率下降。<br /> <br /> (4)电压依赖型(voltage-dependentdefect)：使管腔内负电位差减低。原发性dRTA的[[基因突变]]有两种。常染色体显性遗传主要涉及细胞Cl-HCO3-阴离子交换转运[[蛋白]](AE1)基因的突变。[[常染色质]]隐性遗传则涉及质子泵B[[亚基]]的缺陷(ATP6B1)。<br /> <br /> 2、[[病理]]生理：<br /> <br /> (1)[[酸中毒]]：正常情况下，在远端肾小管和集合管是通过H+-[[Na]]+交换分泌H+，以调节[[酸碱平衡]]。本病时远端肾小管排H+障碍，H+在体内[[积聚]]，尿NH+4和可[[滴定]]酸(TA)排出减少，引起[[代谢]]性[[尿酸]]化障碍和酸中毒。<br /> <br /> (2)[[低钾血症]]：由于远端肾小管H+-Na+交换减少，导致K+-Na+交换占优势，使大量K+丢失，造成低钾血症。长期低钾使远端肾小管浓缩功能受损，出现多饮、[[多尿]]。<br /> <br /> (3)[[高氯血症]]：同时Na+回吸收减少，引起[[低钠血症]]和继发性醛固酮增多，以增加Na+和Cl-的吸收。Cl-的[[潴留]]造成高氯血症。<br /> <br /> (4)[[肾结石]]和肾钙化：持续酸中毒导致机体动用骨缓冲系统，骨中的钙、磷游离入血，尿钙排出增加，血钙降低，因而刺激[[甲状旁腺]]分泌[[甲状旁腺激素]]，促进[[骨质溶解]]破坏，减少[[骨质]]生成，使尿钙进一步增多，抑制磷的再吸收，使[[尿磷]]增多，血磷降低。碱性尿有助于浓度增高的尿钙、尿磷形成肾结石和[[肾实质]]钙盐沉着，继而引起肾间质损害，最终导致[[肾功能不全]]，[[枸橼酸盐]]是尿钙溶解的重要因素，酸中毒时，枸橼酸盐排出减少，[[重吸收]]增加，促进肾钙化。<br /> ==小儿远端肾小管酸中毒的症状==<br /> 一、[[小儿远端肾小管酸中毒]]dRTA主要临床特点有：<br /> <br /> 1、[[生长发育]]方面的[[症状]]：<br /> <br /> (1)发病年龄：[[原发性]]小儿远端肾小管酸中毒dRTA可以在生后即有[[临床表现]]，但出现典型症状时多在2岁以后。<br /> <br /> (2)[[慢性酸中毒]]表现：患儿生长发育落后，有[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[便秘]]等慢性[[代谢性酸中毒]]表现;有时生长落后为惟一表现，不出现其他代谢性酸中毒表现。不完全型dRTA可无[[酸中毒]]表现而仅出现低钾、[[肌无力]]或[[肾钙化]]。<br /> <br /> 2、[[泌尿系统]]症状：<br /> <br /> (1)尿浓缩功能减退：多饮、[[多尿]]，不明原因[[脱水]]，还可出现[[脱水热]]、[[休克]]，系由于低钾引起尿浓缩功能减退所致。<br /> <br /> (2)肾钙化与[[肾结石]]：肾结石常见于年长儿及成人，可以单独出现，也可以与肾钙化同事出现，并可伴有[[血尿]]、[[肾积水]]与[[尿道感染]]。[[结石]]多为[[磷酸钙]]，少数为草酸钙和鸟粪石。[[脓尿]]常持续存在，可能与肾钙化有关。<br /> <br /> 3、[[骨骼]]症状：<br /> <br /> 有[[骨质]]脱钙、骨骼软化、[[骨骼畸形]]、[[前囟]]宽大且闭合延迟等[[佝偻病]]表现，使用[[维生素D]]治疗无效。<br /> <br /> 4、[[血液]]方面的症状：<br /> <br /> [[低血钾]]，[[肌肉软]]弱[[无力]]甚至[[周期性瘫痪]]等低钾表现比较突出，严重时影响[[心脏]]，出现[[期前收缩]]等严重[[心律失常]]和[[循环衰竭]]。<br /> <br /> 二、几种特殊的dRTA<br /> <br /> (1)兼有[[近端肾小管性酸中毒]]和[[远端肾小管性酸中毒]](Ⅲ型)：见于[[婴儿]]，可早至生后1月发病，随着年龄增长，HCO3-丢失可减轻。<br /> <br /> (2)不完全性dRTA：可伴有肾钙化但无代谢性酸中毒，虽尿液酸化障碍，但排NH+4多，排TA少。大多在对完全性dRTA家族进行筛查时发现，也有不少为[[散发病例]]或继发于其他[[疾病]]。<br /> <br /> (3)dRTA伴[[耳聋]]：为[[常染色体隐性遗传]]，男女均可患病，耳聋出现时间从新生儿期至年长儿不等。<br /> <br /> (4)短暂性[[肾小管酸中毒]]：最早由Lightwood于1935年报道，酸中毒为一过性，可能是一些未被认识的环境因素所致，如[[维生素D中毒]]、[[磺胺药]][[肾损害]]或[[汞中毒]]等。多在2岁左右自愈。<br /> <br /> (5)[[继发性]]dRTA：见于多种全身性疾病或[[肾脏]]疾病。患者同时具有原发病的临床表现。本病典型者诊断不难，根据生长发育落后，烦渴、多饮、多尿，顽固性佝偻病和肾钙化、肾结石等表现，血[[生化]]检查具备五低两高特征，即[[低血磷]]、低血钾、低血钙、低血钠和低[[二氧化碳]]结合力(或低[[血清]]pH值)以及高血氯、高[[血清碱性磷酸酶]]，且在酸中毒时，尿pH&amp;amp;gt;6、0即可确定诊断。<br /> <br /> 三、诊断<br /> <br /> 下述一些诊断试验主要用于酸中毒不明显的不完全性dRTA诊断，以及用于了解dRTA是泌H+缺陷、电压依赖性缺陷(高K+性dRTA)，还是梯度缺陷(反漏型)。<br /> <br /> 1、NH4Cl负荷试验NH4Cl负荷试验通过服用酸性药物使肌体产生代谢性酸中毒，来测试[[肾小管]]泌氢功能，主要用于轻型或不完全性dRTA的诊断。<br /> <br /> (1)三日法：口服氯化铵［0、1g/(kg.d)，分3次服用］或[[氯化钙]]［0、5g/(kg.d)，分3次服用］3天，当[[血气分析]]示pH&amp;amp;lt;7、35，HCO3-&amp;amp;lt;20mmol/L时，尿pH仍&amp;amp;gt;5、5则说明存在[[肾小管酸化功能障碍]]，提示dRTA。试验中应避免出现严重酸中毒，血HCO3-不宜降得过低(&amp;amp;lt;15mmol/L)。(2)单剂简便方法：30min内口服氯化铵(0、1g/kg)，随后留6h尿测尿pH，由于此剂量[[氯化铵]]可降低HCO3-4～6mmol/L，故如尿pH仍&amp;amp;gt;5、5则为阳性。<br /> <br /> 2、[[硫酸钠]]试验：原理是在有贮钠因素情况下，硫酸钠的滴注增加到达远端的[[肾单位]]的[[Na]]+，并有效地被吸收。而SO于难吸收的负离子，增加了管腔内的负电位，使肾小管[[上皮细胞]]与管腔的电位差加大，负电位促进H+的[[排泄]](主要增加尿NH+4的排泄)。若对硫酸钠滴注无反应，尿仍不能酸化，表明H+分泌缺陷。试验方法：试验前12h口服贮盐[[激素]]9-氟[[氢化可的松]]1mg，或在试验前12h以及2～4h前各[[肌注]][[去氧皮质酮]]5mg。试验前如采用[[低盐饮食]]则结果更为正确。4%Na2SO41000ml于40～60min内[[静脉滴注]]完毕。每升中加入30mEq的NaHCO3以避免由于迅速灌注Na2SO4发生中毒。尿[[标本]]应在灌注后连续3h收集。正常人尿pH应降至5、5以下(常&amp;amp;lt;5、0)，泌H+障碍以及电压依赖型则&amp;amp;gt;5、5，但反漏型(梯度缺陷)亦可&amp;amp;lt;5、5。<br /> <br /> 3、[[呋塞米]]试验：肌注呋塞米2mg/kg(&amp;amp;lt;40mg/kg)，髓襻Cl-吸收减少，远端小管及集合管Cl-增多，负电荷增加，与输注Na2SO4产生同样效果，方法简单、敏感，也较为可靠。<br /> <br /> 4、NaHCO3负荷试验：反映集合管泌氢及维持H+梯度的能力。当有H+泵[[功能障碍]]或因电压依赖缺陷而影响泌氢时，尿中HCO3-缺少，使尿CO2压力不升高，尿与血CO2分[[压差]]&amp;amp;lt;20mmHg，反漏型则可&amp;amp;gt;30mmHg。方法：[[静注]]1mmol/L的NaHCO3，3ml/min，每15～30min直立位[[排尿]]1次，测尿pH以及CO2分压，当连续3次尿pH&amp;amp;gt;7、8时，于二次排尿间抽血查CO2分压，再计算尿CO2分压与血CO2分压差值。<br /> <br /> 5、中性[[磷酸盐]]负荷试验：原理与NaHCO3负荷试验相同，也用于区别反漏型dRTA。<br /> ==小儿远端肾小管酸中毒的诊断==<br /> <br /> ===小儿远端肾小管酸中毒的检查化验===<br /> 一、[[实验室检查]]<br /> <br /> 1、尿电解质及尿阴离子间隙：dRTA大多有尿钠[[排泄]]增多以及尿钙增高，尿[[Ca]]/[[Cr]]&amp;amp;gt;0、21，24h尿钙&amp;amp;gt;4mg/(kg.d)。尿阴离子间隙=[[Na]]++K+-Cl-可反映尿NH+4水平，为正值时提示尿NH+4排泄减少。<br /> <br /> 2、尿液酸碱度(pH)测定：尿pH反映尿中H+量，dRTA时，尽管血pH&amp;amp;lt;7、35，但尿pH仍≥6、0，并且还可高达6、5，7、0以上。测定尿pH必须采用pH计，pH[[试纸]]以及[[尿液分析仪]]测定的结果不够准确。只测定尿pH有一定局限性，尿pH&amp;amp;lt;5、5并不能说明[[尿酸]]化功能一定完好，如患儿有泌NH3障碍，但由于少量H+不能与NH3结合成NH+4，尿pH仍可&amp;amp;lt;5、5，因此应同时测定尿pH与尿NH+4，以综合分析、判断。<br /> <br /> 3、尿可[[滴定]]酸及尿NH+4的测定：远端肾小管分泌的H+大部分与NH3结合成NH+4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸与NH+4之和代表[[肾脏]]净酸排泄量。在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可&amp;amp;lt;5、5，尿中可滴定酸及NH+4排出率可分别达25μmol/min及39μmol/min，在远端肾小管[[酸中毒]]时，两者均明显降低。<br /> <br /> 4、[[血气分析]]及电解质：dRTA的典型改变为高氯[[血症]]性阴离子间隙正常的[[代谢性酸中毒]]。不完全性dRTA可表现为[[代偿]]性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(aniongap，AG)=Na++K+-(C1-+HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如[[硝酸]]根、[[硫酸]]根)或(和)有机酸根离子等酸性产物潴积，[[RTA]]时C1-代偿了HCO3-的减低，因而AG正常。血钾降低也是dRTA的重要表现，甚至为不完全性dRTA的惟一表现。血钠及血钙可正常或降低。<br /> <br /> 5、尿[[二氧化碳分压]]检测：正常人给予[[碳酸氢钠]]或中性[[磷酸盐]]后，到达远端小管的HCO3-或HPO42-增多，前者与H+结合生成H2CO3；后者与H+结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高。dRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分[[压差]]值&amp;amp;lt;20mmHg，正常人&amp;amp;gt;30mmHg。<br /> <br /> 6、24h尿[[枸橼酸]]：dRTA时常减低。当测定24h尿枸橼酸排泄量小于320mg时称为[[低枸橼酸尿]]。<br /> <br /> 二、辅助检查<br /> <br /> [[影像学]]检查可了解[[骨病]]情况并发现[[肾结石]]，[[超声波]]检查可了解肾脏有无[[钙化]]及[[结石]]，[[心电图]]检查可发现[[电解质紊乱]]，如[[低钾血症]]和[[心脏]]损害等。<br /> ===小儿远端肾小管酸中毒的鉴别诊断===<br /> [[小儿远端肾小管酸中毒]]dRTA临床上应与[[肾小球]]性[[酸中毒]]、各种[[佝偻病]]、[[家族性周期性麻痹]]相鉴别。<br /> <br /> 1、肾小球性酸中毒：既往有[[肾脏]]疾病史，有明显[[尿异常]]，常伴[[贫血]]与[[高血压]]，血[[Cr]]-多正常而血[[肌酐]]增高，血与尿pH一致性降低。<br /> <br /> 2、家族性[[低磷血症]]性[[抗维生素]]D佝偻病：佝偻病[[症状]]与[[体征]]突出，但无酸中毒及其他dRTA表现。[[血清]]骨碱性磷酸酶是目前检查和诊断佝偻病的常用指标，具有灵敏特异简便快速的优点。正常值范围：小于或等于200U/L。<br /> <br /> 3、家族性周期性麻痹：有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、[[外伤]]、[[感染]]等诱因。<br /> ==小儿远端肾小管酸中毒的并发症==<br /> [[小儿远端肾小管酸中毒]]常伴发[[营养障碍]]、[[佝偻病]]或[[骨软化]]症，部分发生[[肾结石]]或[[肾钙化]]，晚期发展成[[尿毒症]]，少数有神经性[[耳聋]]等。<br /> <br /> 营养障碍：常有两种典型[[症状]]。[[消瘦]]型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，[[皮下脂肪消失]]，[[皮肤]]推动弹性，[[头发]]干燥易脱落、体弱[[乏力]]、萎靡不振。另一种为[[浮肿]]型(kwashiorkor)由严重[[蛋白质缺乏]]引起，周身[[水肿]]，[[眼睑]]和身体低垂部水肿，[[皮肤干燥]][[萎缩]]，角化[[脱屑]]，或有[[色素沉着]]，头发脆弱易断和脱落，[[指甲]]脆弱有横沟，[[无食欲]]，肝大、常有[[腹泻]]和[[水样便]]。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。<br /> <br /> 佝偻病：佝偻病(Rickets)俗称缺钙，在[[婴儿期]]较为常见，是由于维生素D缺乏引起体内钙、[[磷代谢紊乱]]，而使[[骨骼]][[钙化]]不良的一种[[疾病]]。佝偻病发病缓慢，不容易引起重视。佝偻病使小儿[[抵抗力]]降低，容易合并[[肺炎]]及腹泻等疾病，影响小儿生长发育。<br /> <br /> 骨软化症：软骨病([[维生素D缺乏性佝偻病]])又叫骨软化症即骨矿化不足，新形成的[[骨基质]]钙化障碍。如果骨基质无改变而[[骨化]]障碍称为骨矿化不足，特点是新形成的[[类骨质]]钙化障碍，发生在[[生长发育]]已完成的成年人为软骨病，发生在儿童则为佝偻病。<br /> <br /> 肾结石：肾结石(calculusofkidney)指发生于[[肾盏]]、[[肾盂]]及肾盂与[[输尿管]]连接部的[[结石]]。平片显示[[肾区]]有单个或多个圆形、卵圆形或钝三角形[[致密影]]，密度高而均匀。边缘多光滑，但也有不光滑呈[[桑椹]]状。肾是泌尿系形成结石的主要部位，其他任何部位的结石都可以原发于[[肾脏]]，[[输尿管结石]]几乎均来自肾脏，而且肾结石比其他任何部位结石更易直接损伤肾脏，因此早期诊断和治疗非常重要。<br /> <br /> 肾钙化：肾钙化是指因血钙升高，钙盐沉积在[[肾实质]]内，引起[[肾功能]]障碍。钙化时可在尿路平片上显示斑点状钙化或[[全肾]]钙化阴影。肾钙化有[[尿路造影]]上的表现为早期肾盏边缘呈鼠咬状。<br /> ==小儿远端肾小管酸中毒的预防和治疗方法==<br /> [[继发性]][[RTA]]可见于[[肾小管]]间质性肾炎、[[原发性]]甲状腺[[功能亢进]]或[[甲状旁腺功能亢进]]、[[维生素D中毒]]、[[肝硬化]]、[[慢性活动性肝炎]]、锂[[中毒]]等，因此，积极治疗和防治上述[[疾病]]为预防继发性RTA的可靠方法。<br /> <br /> 肾小管间质性肾炎：主要在于避免或及时去除病因。当机体发生可以诱发TIN的原发病时，在积极治疗原发病的同时，应该动态观察与TIN有关的指标。老年人[[肾脏]]疾病患者，[[糖尿病]]患者等，应该尽量避免使用[[肾毒性]]药物。由[[代谢异常]]引起的[[高尿酸血症]]、[[高钙血症]]、[[恶性肿瘤]]患者(尤其是[[化疗]]期间)、使用肾脏[[毒性]]药物的患者等，在没有[[水潴留]]的情况下，应该注意水化尿液。<br /> <br /> 原发性甲状腺功能亢进：情志因素在[[甲亢]]的发病中具有重要的作用。《[[济生方]].[[瘿瘤]][[论治]]》说：“瘿瘤者，多由熹怒不节，忧思过度而成斯疾焉。”所以，要预防甲亢，那么我们在日常生活中首先应保持精神愉快、心情舒畅。其次合理饮食避免刺激性食物，同样是重要的预防措施。同时起居有规律，勿枉作劳;扶助脾胃，增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。<br /> <br /> 维生素D中毒：控制预防量，注意维持水、电解质平衡。家长在给孩子服用[[维生素D]]时应按医嘱服用，不可随意加量。如已出现D中毒的现象，应立即去附近[[医院]]就诊，停服维生素D，并吃含钙少的食物，少晒太阳。必要时按医生的嘱咐服药，增加钙的排泻，减少钙的吸收，逐渐使病情好转。<br /> <br /> 肝硬化：长期饮酒可导致[[酒精性胃炎]]甚至[[酒精性肝硬化]]。饮酒还会引起[[上腹不适]]，[[食欲减退]]和[[蛋白质]]与[[维生素B族缺乏]]。另外[[酒精]]对[[肝细胞]]有直接毒性作用。<br /> ===小儿远端肾小管酸中毒的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> dRTA的治疗以控制[[酸中毒]]、纠正[[电解质紊乱]]、防止[[骨骼畸形]]及[[肾脏]][[钙化]]为原则，[[继发性]]dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童[[生长发育]]时期尤为重要。<br /> <br /> 1、纠正酸中毒：应给予2～5mmol/(kg.d)的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种[[骨病]]及生长落后的发生。可选用：<br /> <br /> (1)[[碳酸氢钠]]0、2～0、4g/(kg.d)。<br /> <br /> 碳酸氢钠为[[弱碱]]，内服后能迅速中和胃酸，其抗酸作用弱而短暂。此外尚有[[碱化]]液的作用。适用于[[胃酸过多]]、[[消化不良]]及碱化尿液等；[[静脉]]给药用于酸中毒。注意事项：①可能产生[[穿孔]]的[[溃疡病]]患者忌用；忌与酸性药物[[配伍]]。②内服时产生大量的[[二氧化碳]]气体，增加胃内压力，对[[胃溃疡]]的病人，刺激[[溃疡]]面，甚至有产生[[胃穿孔]]的危险，同时二氧化碳刺激胃粘膜，引起继发性胃酸分泌过多。用量过大可致[[碱中毒]]。<br /> <br /> (2)Shohl合剂：含14%[[枸橼酸]]及9.8%[[枸橼酸钠]]，2～5ml/(kg.d)。<br /> <br /> (3)10%枸橼酸钠及10%[[枸橼酸钾]]合剂，2～5ml/(kg.d)。<br /> <br /> 2、纠正电解质紊乱：严重低钾者可短期服用[[氯化钾]]，长期服用易加重高氯性酸中毒。一般情况下可使用Shohl合剂或单用10%枸橼酸钾口服，剂量2～4ml/(kg.d)；有[[低钙血症]]者可适当补充钙剂，如10%[[葡萄糖酸钙]]2ml/(kg.d)，总量&amp;amp;lt;20ml/d。<br /> <br /> 3、骨病与肾脏钙化防治：纠正酸中毒是防治骨病与[[肾钙化]]的关键。对伴有骨病者可应用[[维生素D]]制剂，如维生素D5000～1万U/d、1.25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治疗，应注意[[高钙血症]]发生。对[[高钙尿症]]，可服用上述枸橼酸制剂治疗，必要时还可加氢[[氯噻嗪]](双氢克尿噻)，2mg/(kg.d)，口服，常可减轻高钙尿症，并促进溶石与[[排石]]。<br /> <br /> [[氢氯噻嗪]](双氢克尿噻)：主要适用于心原性[[水肿]]、肝原性水肿和肾性水肿：如[[肾病综合征]]、[[急性肾小球肾炎]]、[[慢性肾功能衰竭]]以及[[肾上腺皮质激素]]与[[雌激素]]过多引起的水肿；[[高血压]]；[[尿崩症]]；预防含钙盐成分形成的[[结石]]。长期应用时宜适当补充钾盐。<br /> <br /> 4、手术治疗：适用严重骨骼畸形影响功能者。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[原发性]][[远端肾小管性酸中毒]]的预后一般较好，与治疗开始的早晚，是否坚持合理的治疗密切相关。如能在[[婴儿]]早期开始治疗，不但生长发育正常，且能阻止肾钙化。[[肾结石]]的发生率也明显降低，从而可防止[[肾实质]]性损害。如中止治疗，酸中毒及有关[[症状]]将复发。继发性dRTA的预后与原发病有关。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿远端肾小管酸中毒,小儿远端肾小管酸中毒症状_什么是小儿远端肾小管酸中毒_小儿远端肾小管酸中毒的治疗方法_小儿远端肾小管酸中毒怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿远端肾小管酸中毒,小儿远端肾小管酸中毒治疗方法,小儿远端肾小管酸中毒的原因,小儿远端肾小管酸中毒吃什么好,小儿远端肾小管酸中毒症状,小儿远端肾小管酸中毒诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿远端肾小管酸中毒条目介绍什么是小儿远端肾小管酸中毒，小儿远端肾小管酸中毒有什么症状，小儿远端肾小管酸中毒吃什么好，如何治疗小儿远端肾小管酸中毒等。肾小管酸中毒(renal tub...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]<br /> {{导航板-中毒}}</div>

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