https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%B9%B2%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF 2026-04-24T09:08:00Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%B9%B2%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF&diff=152196&oldid=prev 2014-02-05T16:10:11Z

<p>以“<a href="/%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%B9%B2%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF" title="进行性骨干发育不良">进行性骨干发育不良</a>(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干<a href="/%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="硬化">硬化</a>(diaphyseal...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[进行性骨干发育不良]](progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干[[硬化]](diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长[[管状骨]]的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且[[颅骨]]也有类似致密改变。恩格尔曼[[综合征]](Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，[[婴儿]]型多发性肥厚性[[骨病]]等。是一种原因不明的，少见的[[骨质增生]]硬化性[[疾病]]。本病征为[[常染色体]]显性遗传。<br /> ==小儿进行性骨干发育不良的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，有家族发病倾向，故可能与[[遗传因素]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> Singleton(1956)认为是[[血管]]壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现[[骨骼]]的非特异性[[骨皮质]]增厚，骨内外膜新骨生成，[[骨组织]]内及邻近[[皮下组织]][[小动脉]]管壁增厚。<br /> ==小儿进行性骨干发育不良的症状==<br /> 临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要[[症状]]是病儿行走延迟、[[食欲缺乏]]、体重不增、发育不良、[[肌肉萎缩]]、[[无力]]或[[疼痛]]、[[步态蹒跚]]、易[[疲劳]]，出牙也晚。[[触诊]]也可感到长[[管状骨]]粗大。好发部位依次为[[胫骨]]、[[股骨]]、[[腓骨]]、[[肱骨]]、[[桡骨]]及[[尺骨]]。7岁前迟早出现[[肢体疼痛]]，并有特殊[[摇摆步态]]。随年龄增长，[[骨病变]]的范围逐渐扩大。[[肌肉]]无力日益明显，疼痛也随之而加重。病儿[[皮肤粗糙]]，有些患者患侧肢体[[皮肤]][[紧张]]，累及[[面骨]]时，面部皮肤紧张发亮。[[下颌骨]][[增生]]肥大，颅底骨和[[乳突]]增生[[硬化]]，因[[颅骨]]增厚，[[头部]]外观增大，还可因[[神经孔]]变形可致神经孔变窄而出现[[脑神经]]损害，影响[[视力]]和听力。好发[[龋齿]]、[[眼球突出]]和[[贫血]]。四肢与躯干发育不成比例，四肢相对较长。智力均正常。一般病变缓慢发展，[[骨骼]]病变直到成人时期仍存在，而[[肌肉软]]弱无力可以改善或恢复。有些病例骨病变虽显著，但无临床症状，[[实验室检查]]无特殊发现。此外，青春期延缓，外生殖器和[[第二性征]]发育不良。<br /> <br /> 本病征主要发生于四肢长骨，病变对称，持续进行。有些病例颅骨同时受累。面骨受累不多，偶尔累及[[锁骨]]、[[肋骨]]、[[肩胛骨]]、下颌骨。手足[[短骨]]和[[脊柱骨]]受累少见。<br /> <br /> 根据上述[[临床表现]],实验室检查无特殊所见和[[X线]]检查特点,可诊断为本病。<br /> ==小儿进行性骨干发育不良的诊断==<br /> <br /> ===小儿进行性骨干发育不良的检查化验===<br /> 一般[[实验室检查]]无异常发现,可有[[贫血]]表现,外周血[[血红蛋白]]的量和红[[细胞计数]]可减少。<br /> <br /> [[X线]]照片所见为单一、多数或所有长[[管状骨]]的骨干均呈梭形膨大。增宽的[[骨皮质]]不仅使骨外径加大，还造成[[骨髓]]腔狭窄。[[颅骨]]改变有前额部、枕部、颅底以及颞部突起部位增厚和致密。<br /> ===小儿进行性骨干发育不良的鉴别诊断===<br /> 需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> 1.全身性[[骨皮质]][[增生]]症(Van Buchem病) 除[[骨质增生]][[硬化]]，还可见到小[[骨赘]][[疣]]。[[血清]][[AKP]]升高。[[X线]]征象与本病相似。两者关系尚不清。<br /> <br /> 2.慢性家族性高磷酸酶[[血症]] [[头颅增大]]、[[四肢骨]]弯曲、肌行软无动力、不便。<br /> <br /> 3.[[骨梅毒]] 多累及[[长骨]]，可见[[骨质破坏]]。康氏反应阳性。<br /> <br /> 4.[[石骨症]] 进行性[[贫血]]、[[肝脾大]]、骨干骺端及[[骨骺]]均致密硬化。<br /> <br /> 5.[[原发性]][[肥大性骨关节病]] 长短骨对称性[[骨膜]]增生、[[皮肤肥厚]]、[[杵状指]]趾。<br /> <br /> 6.致密性[[成骨不全]]症 [[侏儒]]、[[下颌骨]]小、发育不良，指趾末节粗大、[[指甲]]如匙状，易[[骨折]]。<br /> <br /> 7.[[骨硬化]]症 常伴有并指和中末节[[指骨]]发育不良。<br /> <br /> 8.[[婴儿]]骨质增生症 多见于5个月以内小婴儿，出现[[烦躁]]、[[发热]]、单侧下颌骨致密。骨皮质增生随病儿生长而彻底消失，可自愈。<br /> ==小儿进行性骨干发育不良的并发症==<br /> [[贫血]]、[[生长障碍]]等。可出现[[脑神经]]损害，影响[[视力]]和听力。<br /> ==小儿进行性骨干发育不良的预防和治疗方法==<br /> 病因尚不清楚,参照[[遗传性疾病]]的预防措施,做好[[遗传学]]咨询工作。<br /> ===小儿进行性骨干发育不良的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病征除[[理疗]]、[[体疗]]对症治疗外，尚无特殊治疗方法，可用对症[[疗法]]减轻病儿痛苦。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征虽无有效治疗，但不会影响寿命和造成残废。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿进行性骨干发育不良,小儿进行性骨干发育不良症状_什么是小儿进行性骨干发育不良_小儿进行性骨干发育不良的治疗方法_小儿进行性骨干发育不良怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿进行性骨干发育不良,小儿进行性骨干发育不良治疗方法,小儿进行性骨干发育不良的原因,小儿进行性骨干发育不良吃什么好,小儿进行性骨干发育不良症状,小儿进行性骨干发育不良诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿进行性骨干发育不良条目介绍什么是小儿进行性骨干发育不良，小儿进行性骨干发育不良有什么症状，小儿进行性骨干发育不良吃什么好，如何治疗小儿进行性骨干发育不良等。进行性骨干发育不良(p...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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