112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤，多见于婴幼儿，2/3在3岁以下，5岁以上者少于5%。...”为内容创建页面

2014-02-06T06:36:16Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤，多见于婴幼儿，2/3在3岁以下，5岁以上者少于5%。...”为内容创建页面

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[[视网膜母细胞瘤]](retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤，多见于婴幼儿，2/3在3岁以下，5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿[[视力]]，更威胁患儿生命。
==小儿视网膜母细胞瘤的病因==
(一)发病原因

[[视网膜母细胞瘤]]的病因不明。个别[[遗传]]视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母(Derkinderen etal.，1990)及父亲受雇于金属工厂(Bunin etal.，1990)。约1/10单侧视网膜[[母细胞瘤]]患者携带视网膜母细胞瘤易感[[基因]]，故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。

(二)发病机制

虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论，近年的研究认为该瘤源于[[神经上皮]]，可被分类为原始[[神经]]外胚叶[[肿瘤]](primitive neuroectdermal tumors，PNETs)。肿瘤常发生于[[视网膜]]的后部分，瘤细胞小而圆，[[胞浆]]很少、密集、常形成[[玫瑰花]]结。

Reese-Ellsworth的肿瘤分期如下：

Ⅰ期：预后很好，单发或多发，肿瘤小于4盘直径(disk diameter)(盘直径=1.5～1.75mm)位于或在中纬线之后。

Ⅱ期：预后好，单发或多发肿瘤，4～10盘直径，位于或在中纬线之后。

Ⅲ期：预后不定，病变位于中纬线之前;单发肿瘤大于10盘直径，位于中纬线之后。

Ⅳ期：预后差，多发肿瘤，有些大于10盘直径;任何病变扩散到视网膜锯齿线。

Ⅴ期：预后很差，巨大肿瘤侵犯视网膜一半以上;[[玻璃体]]种植。

巨大肿瘤如扩散到[[脉络膜]]可致血行播散，如肿瘤穿透[[筛板]]，沿[[视神经]]可侵犯中枢神经。由于这些肿瘤罕见转移，因原[[发瘤]]就诊时常可保存有效[[视力]]。
==小儿视网膜母细胞瘤的症状==
有家族性，婴幼儿多见，5岁以上者[[发病率]]减少。眼部表现依[[肿瘤]]的起源部位及发展方向而不同。如肿瘤从[[视网膜]]内层起源，向[[玻璃体]]方向生长，形成肿块，临床上常表现为[[瞳孔]]后有特殊的黄白色光[[反射]](俗称猫眼)及[[视力障碍]]，患儿多因此就医。起源于[[外核层]]的肿瘤，向视网膜下腔生长则表现为进行性广泛性[[视网膜脱离]]，在眼底上可见白灰色变色区，因隆起不显著，故易被漏诊。从视网膜周边开始的弥漫浸润型肿瘤向前发展可累及[[虹膜]]、[[睫状体]]，产生类似[[虹膜睫状体炎]]的[[症状]];向后沿视网膜平面扩张，伴以视网膜血管扩张，可被误为[[视网膜血管瘤病]]。若不及时治疗，肿瘤继续生长，视网膜组织全被破坏，瘤细胞因阻塞[[前房]]引起[[继发性青光眼]]。一般从肿瘤初起发展到[[眼内压]]升高约1年;[[青光眼期]]约历时半年。而在[[眼球]]后极的小肿瘤可引起[[斜视]];虹膜表面[[血管]]破裂可致[[前房积血]]。肿瘤如沿[[视神经]]或视神经鞘膜生长，可向颅内蔓延。如经[[巩膜]]导水管向眶部蔓延，充满[[眼眶]]，使[[眼球突出]]，或形成溃烂巨块突出于[[眼睑]]部。少数病例可因肿瘤坏死引起[[眼内炎]]症反应，而呈眼内炎或[[全眼球炎]]的表现。晚期病例经血行转移，多至肝或骨。有5%患儿合并其他[[畸形]]，如有报道[[染色体]]13的长臂丢失[[综合征]]，表现为[[小头畸形]]，宽而显著的鼻前额骨，眼小，眼距宽，[[内眦]]赘皮，[[眼睑下垂]]，上门齿凸出，小下颌，[[颈短]]并两侧有皱襞，畸形及旋转的耳朵，[[肛门闭锁]]或[[会阴]]瘘和[[拇指]]发育不良或缺如。有些畸形也并发[[视网膜母细胞瘤]]包括[[智力迟钝]]，生长迟滞，[[腭裂]]和多指(趾)畸形。对这些其他畸形认识的重要性有二：①如小儿有视网膜母细胞瘤及小头畸形，发育落后须做[[染色体分析]]及试验以除外宫内[[感染]]。②[[儿科]]医生如诊断有上述畸形及精神运动迟钝在幼儿应辨认有无并发的视网膜母细胞瘤。

幼儿瞳孔后有黄白色光反射，[[视力减退]]伴有斜视，原因不明的前房积血，[[单眼]]瞳孔扩大或[[青光眼]]，有视网膜母细胞瘤家族史者，则应深入检查双侧眼底及玻璃体。检查宜于全麻下进行，散大瞳孔，用间接眼膜曲率镜以查明眼内病变程度，巩膜凹陷以及中纬线前的视网膜。对于晚期眼内肿瘤，尤以复发或有远处转移者应做下述检查：

1.[[X线]]检查 [[颅骨]]X线片包括[[视神经孔]]。75%病例可见眼球内有[[钙化]]。

2.[[脑脊液]]检查检查脑脊液中有无[[恶性肿瘤]][[细胞]]，对于复发的眶内肿瘤，患儿有[[头痛]]及[[呕吐]]或X线片视神经孔扩大者，尤为重要。

3.[[淋巴结]]活检如有[[淋巴结肿大]]则做淋巴结活检。

4.脑扫描及[[脑电图检查]] 如疑有颅内扩散，则做高99mTcO4-(99m锝酸盐)的脑扫描及脑电图检查。

5.[[骨髓]]穿刺检查有无瘤细胞。

6.[[甲胎蛋白]] 本症常有[[血清]]甲胎蛋白增高，如肿瘤摘除则下降，再次上升表明有肿瘤复发。

7.眼眶的[[CT]]检查可了解眼眶内肿瘤的扩散情况，有无侵犯视神经及[[骨组织]]。
==小儿视网膜母细胞瘤的诊断==

===小儿视网膜母细胞瘤的检查化验===
1.[[脑脊液]]检查注意有无[[恶性肿瘤]][[细胞]]。

2.[[血液]]检查 [[血清]]甲胎蛋白增高。手术切除[[肿瘤]]后血清甲胎蛋白可下降，肿瘤复发则再次升高。

3.[[骨髓检查]] 注意检查有无瘤细胞。

4.[[病理]]检查 [[淋巴结肿大]]者可做[[淋巴结]]活检。

1.[[眼底检查]] 双侧散大[[瞳孔]]仔细检查眼底，双眼的阳性发现有助于诊治方案和判断预后。

2.头颅[[X线]]片检查可见[[钙化]]斑，如[[视神经孔]]扩大，可考虑有颅内蔓延。

3.[[超声波]]检查 [[超声]]和[[CT]]检查可显示眼内及[[眼眶]]内的肿瘤病变。

A超在[[玻璃体]]平段内出现病理回声不等的波峰，通常与[[眼球]]壁相连接。重度病例病理波峰可占据全部玻璃体腔，不同部位[[声衰减]]不一致。

[[B超]]显示眼球壁向玻璃体腔内出现边界清楚，似球形或形状不规则的回声光团，内[[反射]]回声光点强弱不等，分布不均，病变内有[[坏死]]，可出现囊性暗区图像。

4.CT扫描检查 CT检查可显示眼内及眼眶内的肿瘤病变。可见玻璃体腔内出现密度增高不均匀的局限性肿块，常伴钙化斑，晚期病例[[视神经]]增粗，视神经孔扩大。

5.眼底荧光血管造影检查是[[脉络膜]][[恶性黑色素瘤]]的一种有价值的辅助诊断方法。
===小儿视网膜母细胞瘤的鉴别诊断===
早期应与[[先天性白内障]]、[[胚胎]]期眼内[[血管]]残存[[增生]][[脉络膜转移癌]]、[[脉络膜血管瘤]]、[[脉络膜出血]]等鉴别。患眼出现[[继发性青光眼]]或[[假性前房积脓]]，应与[[脉络膜]]结合瘤，[[渗出]]性[[眼内炎]]、[[全眼球炎]]等相鉴别。本症与[[视网膜]][[错构瘤]]相鉴别，为视网膜[[良性肿瘤]]，较为少见。合并其他[[畸形]]的应注意鉴别是宫内[[感染]]引起抑或由[[染色体异常]]引起。
==小儿视网膜母细胞瘤的并发症==
引起[[继发性青光眼]]，[[前房积血]]，[[眼内炎]]症。可合并其他[[畸形]]，[[染色体]]13的长臂丢失[[综合征]]，[[肛门闭锁]]、[[会阴]]瘘和[[拇指]]发育不良、[[智力迟钝]]，生长迟滞，[[腭裂]]和多指(趾)畸形等。
==小儿视网膜母细胞瘤的预防和治疗方法==
应做好[[遗传病]]咨询工作，双眼[[视网膜母细胞瘤]]患者多属遗传性，因此，对双眼患者的子女和有家族史患者的子女，应高度警惕[[肿瘤]]的发生，以便早期发现、早期诊断和早期治疗。
===小儿视网膜母细胞瘤的西医治疗===
(一)治疗

治疗的首要目的是保存生命，其次是有可能保存患眼的[[视力]]，这就需有丰富的[[临床经验]]，一旦看出保存的患眼治疗失败，就需尽早做患侧[[眼球摘除术]]。如[[肿瘤]]单发，小于6盘直径(disc diameter)，可用[[激光]]凝固或[[冷冻]]，配合[[放疗]]、[[化疗]]。可惜单侧视网膜[[母细胞瘤]]患儿就诊时多已超出上述病变范围，故应做患侧[[眼球]]摘除，包括至少长10mm的[[视神经]]。这对仅限于[[视网膜]]的Ⅰ期病变已够，如系Ⅱ期病变，为了防止扩散，宜加用化疗1年，可用[[长春新碱]]与[[环磷酰胺]]。Ⅲ期病变应加用[[眼眶]]及[[颅骨]]的放疗，并每周一次用[[甲氨蝶呤]]，做[[蛛网膜下腔]]注射，共6次。目前对用化疗以缩小瘤体，便于局部治疗越来越有兴趣。如诊断时已有远处转移，则做相应的放疗和化疗。

对双侧病变，一般摘除严重侧的眼球做[[病理]]检查，以证实诊断及分期，另一眼的肿瘤可联合用放疗及冷冻或激光凝固。这些患者应尽量保存视力，虽然放疗可导致[[白内障]]，但可用手术治疗。

眼球摘除后约6周，应放置[[假眼]]球，以后根据小儿生长情况更换假眼球以保持小儿[[眼眶骨]]的正常生长。

(二)预后

Ⅰ、Ⅱ期病人治疗后存活率达90%，即使Ⅲ期也可达70%，故总的来说[[视网膜母细胞瘤]]患儿的存活率可达85%，死亡病例多由于颅内扩散及远处转移。视网膜肿瘤包括视网膜母细胞瘤和视网膜[[错构瘤]]。后者为视网膜的[[良性肿瘤]]，多具有先天性和家族[[遗传]]倾向，合并[[神经]]外[[胚层]]结构异常，同时伴有身体其他部位肿瘤性病变。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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小儿视网膜母细胞瘤 - 版本历史

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