https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%A1%80%E7%AE%A1-%E9%AA%A8%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-24T05:48:05Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%A1%80%E7%AE%A1-%E9%AA%A8%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=134493&oldid=prev 2014-01-27T07:37:37Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管</a>-骨肥大<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性血管扩...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血管]]-骨肥大[[综合征]](angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性[[血管扩张]]症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、[[痣]]-[[静脉曲张]]骨肥大、血管-[[骨质增生]]症、[[皮肤]][[脊髓]]血管瘤等。<br /> <br /> 本病征以[[血管瘤]]并[[骨及软组织肥大]]为特征。<br /> ==小儿血管-骨肥大综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征病因暂不明确。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 为不同表现型不规则[[显性]][[遗传]]，在[[近亲结婚]]的患者中见有隐性遗传。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt; 其发病起源于[[脊髓]]、[[交感神经]]、[[血管]]运动[[神经]]和[[胚胎发育]]异常等多种假说，但均未被最后证实。<br /> ==小儿血管-骨肥大综合征的症状==<br /> 任何年龄均可发病，男性发病几率多于女性，多数病例在出生或出生后不久发病。<br /> <br /> 一、[[症状]]：<br /> <br /> 眼部表现有单侧[[先天性青光眼]]、[[眼球内陷]]、[[结膜]][[毛细血管扩张]]、[[虹膜缺损]]、[[视网膜]]静脉曲张及[[脉络膜血管瘤]]等。<br /> <br /> [[骨及软组织肥大]]：可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴[[内脏]]肥大、并指(趾)、[[脊柱裂]]和[[皮肤色素沉着]]。<br /> <br /> [[心血管]]损害：出生时即可在面、四肢、脑和[[脑膜]]等部位出现斑块状或[[海绵状血管瘤]]。此外，还可有先天性[[静脉曲张]]、[[淋巴管瘤]]，或上述情况的任何联合<br /> <br /> 二、检查<br /> <br /> 根据[[血管病]]变并骨及软组织肥大的特征，辅以[[X线]]检查，可见患侧[[骨组织]]增长和增粗，[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。<br /> <br /> 外周血象检查有时可有[[贫血]]，[[红细胞计数]]和[[血红蛋白]]量的减少。<br /> <br /> 三、诊断<br /> <br /> [[产前诊断]]主要通过[[超声]]检查了解[[胎儿]]有无代表[[血管瘤]]的无回声区而判断胎儿是否患有此症。<br /> ==小儿血管-骨肥大综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿血管-骨肥大综合征的检查化验===<br /> 外周血象检查有时可有[[贫血]]，也可见[[红细胞计数]]降低和[[血红蛋白]]量的减少。<br /> <br /> 建议做[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[CT]]和[[MRI]]等检查，可为诊断提供一定指向。<br /> <br /> 1.X线检查 可见患侧[[骨组织]]增长和增粗，[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。<br /> <br /> 2.B超检查 [[胎儿]][[超声]]检查可了解有代表[[血管瘤]]的无回声区，如发现无声区，可怀疑患有此症。<br /> ===小儿血管-骨肥大综合征的鉴别诊断===<br /> 本病征须与Sturge-Weber[[综合征]]([[皮肤]][[软脑膜]][[血管瘤]]病)相鉴别，皮肤软脑膜血管瘤病与[[发育异常]]导致的[[血管畸形]]有关，可引起颜面[[皮肤毛细血管瘤]]、[[中枢神经系统]]的血管瘤、[[视网膜]]、[[结膜]]、浅层[[巩膜]]、[[睫状体]]及[[眼睑]]等均可受累，[[虹膜]]有异色及[[增生]]改变。Sturge-Weber综合征的[[血管病]]损多局限于脑、软脑膜区域和面部，很少累及四肢，即使累及四肢，其肢体肥大多为单侧性，不像[[血管]]-骨肥大症那样累及对侧，可资鉴别。<br /> ==小儿血管-骨肥大综合征的并发症==<br /> 在[[血管瘤]]受累区域常有严重[[水肿]]、[[静脉炎]]、[[血栓形成]]和[[溃疡]]。常伴动、[[静脉]]瘘，曾有报道指出，动、静脉分流有机会引起[[充血性心力衰竭]]。<br /> <br /> [[直肠]]及[[结肠]]区域常有多发性[[静脉石]]。<br /> ==小儿血管-骨肥大综合征的预防和治疗方法==<br /> 尚无可供参考的预防措施，应重视[[遗传性疾病]]的防治工作，避免与患同种遗传性疾病的人恋爱，防止同种[[遗传病]]人相互婚配。避免近亲及两个同样隐性致病[[基因]][[携带者]]婚配;因这类病人之间婚配，其子女患与其父母同种遗传病的机会将显著增加，对可疑生育严重遗传病患儿的孕妇，劝告终止妊娠，以达到预防目的。<br /> <br /> 对于上一胎是患病[[胎儿]]的妇女，再次生育之前必须经过医生全面检查，弄清胎儿患病的原因，再决定是否[[妊娠]]。<br /> <br /> [[遗传]]携带者的检出对遗传病的预防具有积极的意义。因为人群中，虽然许多隐性遗传病的[[发病率]]不高，但[[杂合子]]的比例却相当高。这时，进行婚姻及生育指导，配合[[产前诊断]]，就可以从第一胎起防止重型患儿出生，从而收到巨大的社会效益和经济效益，不仅降低了本病的发病率，而且防止了不良基因在群体中播散。<br /> <br /> 不仅是遗传携带者的检出，环境保护、[[遗传咨询]]、婚姻指导及选择性[[流产]]以及[[症状]]出现前的观察也对预防[[小儿血管-骨肥大综合征]]有着重要的作用。<br /> ===小儿血管-骨肥大综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病征目前尚无有效的治疗方法，仅为对证处理。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　对于小面积的[[血管瘤]]可采用电灼、冰冻[[疗法]]、[[放射治疗]]或[[激光治疗]]。但当有动、[[静脉]]瘘时伴有肢体[[坏死]]或[[心衰]]等需要行[[截肢术]]，以免耽误病情。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt; 　(二)预后<br /> <br /> 本病征预后较差。<br /> ==参看==<br /> *[[五官科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿血管-骨肥大综合征,小儿血管-骨肥大综合征症状_什么是小儿血管-骨肥大综合征_小儿血管-骨肥大综合征的治疗方法_小儿血管-骨肥大综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿血管-骨肥大综合征,小儿血管-骨肥大综合征治疗方法,小儿血管-骨肥大综合征的原因,小儿血管-骨肥大综合征吃什么好,小儿血管-骨肥大综合征症状,小儿血管-骨肥大综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿血管-骨肥大综合征条目介绍什么是小儿血管-骨肥大综合征，小儿血管-骨肥大综合征有什么症状，小儿血管-骨肥大综合征吃什么好，如何治疗小儿血管-骨肥大综合征等。血管-骨肥大综合征(a...&quot; /&gt;<br /> [[分类:五官科疾病]]</div>

112.247.109.102