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2014-02-05T15:50:21Z

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[[血管网状细胞瘤]](angioreticuloma)起源于中[[胚叶]][[细胞]]的[[胚胎]]残余组织，为颅内真性[[血管]]性[[肿瘤]]。分为囊性、实性两种类型，临床[[症状]]示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的[[血管瘤]]性病变或[[红细胞增多症]]，[[视网膜]]和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
==小儿血管网状细胞瘤的病因==
(一)发病原因

[[血管网织细胞瘤]]有家族病史者占4%～20%，病因不清。

(二)发病机制

[[血管网状细胞瘤]]是由于中[[胚叶]]和[[上皮组织]]成分之间整合期间发生障碍，由于[[血管]]和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在[[小脑]]是因为[[胚胎]]第3个月时参加了小脑的发育，此类[[肿瘤]]起源于形成[[第四脑室脉络丛]]的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质[[分化]]而来，产生血管、原始[[血浆]]和红[[细胞]]。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的[[胞质]]空泡，再逐渐[[液化]]，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。

肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切，切面呈暗紫色。邻近[[脑膜]]可有[[血管扩张]]。可有棕黄色的[[含铁血黄素]]沉积于囊壁和肿瘤[[结节]]内。肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体，多在10～100ml之间。囊液[[蛋白含量]]较高，易凝固成胶冻样。测定囊液[[蛋白质]]含量每100ml可达3～4g，系肿瘤[[渗出液]]。肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性，血运极为丰富如[[血窦]]样，红色瘤结节突入囊内，约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现。实体肿瘤多较大，个别的直径可达10cm，呈紫色、鲜红色、黄色，质软，血运丰富，易[[出血]]，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤，少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。

[[显微镜]]下见肿瘤系有高度丰富的幼嫩血管细胞及大小不等的[[血管腔隙]]和其间的[[网状细胞]]构成，主要为[[毛细血管]]，间有海绵状血管，管内充满[[红细胞]]，部分为大的血管和血窦。[[血管网]]之间有许多血管母细胞存在，这些细胞大小不一，呈多角形、三角形、圆形、卵圆形和不规则形，胞质丰富，呈空泡状(泡沫状)，含有类脂质。形成较大的泡沫状细胞，又称假[[黄色瘤]]细胞。呈圆形或椭圆形，[[染色]]不深，[[分裂象]]及[[多形核]]少见，偶有形成[[巨核细胞]]者。肿瘤内发生组织[[变性]]和血管壁的玻璃样变，故肿瘤常有囊性变，囊大小不一，可融合成大[[囊肿]]。碳酸银网状染色显示许多嗜银的细小[[纤维]]，可见细胞间有许多[[网状纤维]]环绕血管，囊壁由纤维性胶质细胞构成。瘤细胞内可出现[[细胞核]]的异型性变，细胞核增大并有[[多核]][[瘤巨细胞]]的存在，如不见细胞核分离现象，仍不属肿瘤恶性变。个别的瘤组织中可见有散在的[[骨髓]]外造血中心，内含有正血红[[母细胞]]。

在[[电子显微镜]]下，幼嫩毛细血管均由[[内皮细胞]]覆盖，[[胞体]]突入管腔。[[间质细胞]]的胞质内含有许多网状物质，并有许多圆形有薄膜包裹的小体，很像[[胰腺]]细胞内的[[酶原]]颗粒，另外[[细胞质]]内还可见分布不均的原浆纤维。

实质的血管网状细胞瘤的肉眼与[[组织学]]形态常与血管母细胞型[[脑膜瘤]]及[[肾脏]]的[[肾上腺]]样癌很相似。电子显微镜检查可提供明显区别依据。脑膜瘤中可见大量[[胶原纤维]]，细胞呈漩涡状排列，细胞质内没有成分颗粒。肾上腺样[[癌细胞]]质内没有酶原颗粒，也没有带[[包膜]]的颗粒小体，只有大量[[糖原]]颗粒，这些在血管网状细胞瘤中均不出现。

恶性血管母系胞瘤极少见，镜下可见到细胞生长活跃、分布密集，出现大量的细胞分裂像，血管成分减少，生长速度快，形成血管[[外膜]]及血管内皮细胞[[恶性肿瘤]]。

血管网状细胞瘤依据[[病理]]可分为四型：①毛细血管型：毛细血管为主，常有巨大囊肿。②细胞型：较少见，以网状内皮细胞为主，血管极少，无囊肿形成。③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。④混合型：以上几种类型的混合。
==小儿血管网状细胞瘤的症状==
可有家族病史。各年龄期均可发病，儿童多见。[[肿瘤]]可分为囊性和实性两种类型。肿瘤病史长短不一，实质性肿瘤生长较缓慢，可长达数年或更长时间，囊性者时间较短，可数周、数月或数年。偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤[[卒中]]呈急性发病。[[颅后窝]]肿瘤易压迫阻塞[[第四脑室]]，引起[[脑脊液]]循环梗阻，其病程也较短。肿瘤位于[[小脑半球]]时，常出现[[颅内压增高]]及[[小脑]][[症状]]，并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状，表现为[[头痛]]、[[头晕]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]及[[视力减退]]。呕吐见于80%的病例，视力减退占30%，[[颈强直]]占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、[[共济失调]]、行走不稳、[[复视]]、头晕、视力减退、后组[[脑神经麻痹]]等，个别病例有[[延髓]]症状，表现为[[吞咽困难]]、喉音嘶哑、[[呃逆]]、[[咽喉]][[反射]]消失、饮食[[呛咳]]等。位于[[大脑半球]]者，可根据其所在部位不同而出现相应的症状和[[体征]]，可有不同程度的[[偏瘫]]、偏侧[[感觉障碍]]、[[偏盲]]等。少数出现[[癫痫]]发作。

此外，[[临床表现]]与[[病理]]分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的[[囊肿]]，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及[[脑干]]症状。[[细胞]]型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤[[内出血]]，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入[[蛛网膜下腔]]，可出现[[脑膜刺激症状]]。

查体可有[[脑神经]]障碍、[[三叉神经]]感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分[[麻痹]]。90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见[[视网膜]]上有[[血管瘤]]或肿瘤[[出血]]引起的一些表现。[[内脏]][[先天性疾病]]有[[肝囊肿]]、[[多囊肾]]、[[附睾炎]]、[[肾上腺]][[嗜铬细胞瘤]]、[[附睾管]]状[[腺瘤]]等。

患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及[[红细胞增多症]]，如果出现颅内压增高和[[小脑体征]]应考虑此病的诊断。
==小儿血管网状细胞瘤的诊断==

===小儿血管网状细胞瘤的检查化验===
1.血象检查伴[[红细胞增多症]]者，[[红细胞计数]]和[[血红蛋白]]量显著增多。有9%～49%的患者出现[[红细胞增多]]及高血色素。

2.血[[生化]]检查 [[肝脏]]多发性[[囊肿]]可致[[肝细胞]]的损害，[[转氨酶]]轻度增高。

3.[[脑脊液]]检查脑脊液生化多出现[[蛋白]][[细胞]]分离现象。

1.[[椎动脉]]造影多见[[小脑]]后下动脉或[[小脑上动脉]]供血的异常[[肿瘤]][[染色]]，可显示瘤[[结节]]。

2.[[CT]] 典型表现为大囊内有小的瘤[[结节影]]，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。

3.[[MRI]] 肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1;T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围[[水肿]]带或小的[[血管]]流空影。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性[[星形细胞瘤]]鉴别。

4.[[数字减影血管造影]]([[DSA]]) MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血[[动脉]]，必要时还可做供血[[动脉栓塞]]治疗。

5.[[腹部]][[B超]]检查可发现肝脏多发性囊肿等。
===小儿血管网状细胞瘤的鉴别诊断===
与其他[[颅内肿瘤]]相鉴别。囊性[[血管网状细胞瘤]]应与[[星形细胞瘤]]相鉴别，后者瘤[[结节]]增强，扫描强化不均匀，密度较低。[[钙化]]不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与[[髓母细胞瘤]]鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau[[综合征]]，后者多见于[[小脑蚓]]部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。[[肿瘤]]位于桥小脑角者，需与[[听神经瘤]]相鉴别，后者多为实体，常有听力改变。另外也需与供血丰富的[[颅后窝]]恶性[[胶质瘤]]及[[脑血管畸形]]相鉴别。
==小儿血管网状细胞瘤的并发症==
可并发[[脑积水]]，[[共济失调]]，多合并有其他脏器的[[血管瘤]]性病变或[[红细胞增多症]]等。

如进行手术治疗，可能出现以下[[并发症]]：

1.[[颅内出血]]或[[血肿]] 与术中止血不仔细有关，随着[[手术显微镜]]的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。[[创面]]仔细[[止血]]，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.[[脑水肿]]及术后高颅压可用[[脱水]]药物降低[[颅内压]]，[[糖皮质激素]]减轻脑水肿。

3.[[神经]]功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。
==小儿血管网状细胞瘤的预防和治疗方法==
本症病因不明，参照[[肿瘤]]的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高[[抵抗力]]，这些策略如下：

1.避免有害物质侵袭能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。

(1)避免有害物质侵袭：[[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肿瘤发病的机会。

(2)提高免疫力：提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。
===小儿血管网状细胞瘤的西医治疗===
(一)治疗

此瘤为[[血管]]源性[[良性肿瘤]]，手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤[[结节]]者，单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性[[肿瘤]]不能随意[[穿刺]]或活检，可引发大出血;肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血[[动脉]]再阻断[[引流]][[静脉]]，以免引起“[[正常灌注压突破]][[综合征]]”(NPPB)，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。对考虑术中可能[[出血]]凶猛者，可术前行供血动脉介入[[栓塞]]再手术。[[放射治疗]]效果不肯定。

(二)预后

完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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