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小儿血管瘤血小板减少综合征 - 版本历史
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<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4" title="血管瘤">血管瘤</a><a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91" title="血小板减少">血小板减少</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>（hemangioma-thrombocytopeniasyndrome ）为<a href="/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85" title="先天性疾病">先天性疾病</a>，由新生的<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管</a>所组成的<a href="/%E8%89%AF%E6%80%A7%E8%82%BF%E7%98%A4" title="良性肿瘤">良性肿瘤</a>。...”为内容创建页面</p>
<p><b>新页面</b></p><div>[[血管瘤]][[血小板减少]][[综合征]]（hemangioma-thrombocytopeniasyndrome ）为[[先天性疾病]]，由新生的[[血管]]所组成的[[良性肿瘤]]。患者有巨大的[[海绵状血管瘤]]、血小板减少及[[紫癜]]等特点，多见于[[新生儿期]]，可造成显著的毁容或[[功能障碍]]。又称伴[[血小板减少性紫癜]]的[[毛细血管瘤]]综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt综合征。<br />
==小儿血管瘤血小板减少综合征的病因==<br />
【发病原因】<br /> [[小儿血管瘤血小板减少综合征]]多为先天性血管[[畸形]]，多在[[新生儿期]]及小[[婴儿期]]发病，通常见于6个月以内的[[婴儿]]。[[海绵状血管瘤]]是由多数[[血管]]组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。可发生于颌面部、四肢、躯干、[[腹膜后隙]]及肝脾等脏器，起病急，进展迅速。若[[血管瘤]]体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致[[血小板减少]]。主要死亡原因是[[出血]]。<br /> 【发病机制】 <br /> 本病的发病机制目前尚不清楚。一般认为是[[肿瘤]]内发生[[血管内凝血]]，也可能[[血小板]]被利用来当作血管瘤[[内皮]]层。血小板减少的原因，亦有认为[[网状内皮系统]]吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板[[抗体]]，对血小板起破坏作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中，血小板受伤而裂解等。<br />
==小儿血管瘤血小板减少综合征的症状==<br />
【[[临床诊断]]】<br /> [[血管瘤]][[血小板减少]][[综合征]]（Kasabach—Merritt综合征）于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道，是一种由新生的[[血管]]所组成的[[良性肿瘤]]。多发生于婴幼儿或儿童，好发于女性，多为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤。血管瘤在体表时，于出生后即可发现，但若在[[内脏]]或体内组织时，则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、[[海绵窦]]型等。可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫[[症状]]，血管瘤的增长与[[血小板]]的下降呈正比，[[皮肤紫癜]]和[[出血]]，但[[脾脏]]常不肿大。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1％。<br /> 1.一般表现：多见于乳幼儿，一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢，呈多发性，其次存在于面部、[[颈部]]、躯干等，约10%者发生于内脏如肝、脾、[[回肠]]、舌、肾、胸、骨、[[脑脊膜]]外、[[颈内动脉]]等处，并伴有相应的症状和[[体征]]。体表血管瘤压之可缩小，失去压力后又可恢复;肝脾血管瘤可导致[[肝脾肿大]];位于[[小脑]]者多为恶性。同一患者皮下和内脏病变很少同时存在。<br /> 2.出血：主要是[[皮肤黏膜出血]]点、[[瘀斑]]或[[紫癜]];也可发生[[鼻出血]]等其他部位出血。出血症状随血管瘤的发展而加重。由于并发[[微血管]]病性溶血，可出现[[贫血]]及[[黄疸]]。 根据出生时或出生不久即有血管瘤的存在，并伴有血小板减少、慢性[[弥漫性血管内凝血]]的化验改变，易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏，如[[胸部]]、肝、脾、[[骨骼]]等而被忽视，如果血中[[纤维蛋白]]降解物([[FDP]])增多更有助于诊断。<br /> 【[[实验室诊断]]】<br /> 检测血中纤维蛋白降解物(FDP)是否增多有助于诊断。 临床诊断上可根据出生时或出生不久有血管瘤的存在，并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变，进行诊断；但有时血管瘤发生在内脏如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视，所以需借助FDP的检测以帮助诊断。<br />
==小儿血管瘤血小板减少综合征的诊断==<br />
<br />
===小儿血管瘤血小板减少综合征的检查化验===<br />
1.[[血液]]检查：<br /> A）检测血中[[纤维蛋白]]降解物([[FDP]])是否增多有助于诊断。检测结果：[[血纤维蛋白]]原减少;纤维蛋白降解物(FDP)增加;[[3P试验]]阳性。<br /> B）[[血常规检查]]：正常人[[血小板]]常为(10～40)×109/L，该病患者可见[[血小板减少]];一般[[血红蛋白]]和[[白细胞]]正常。并发[[微血管]][[并病]]性[[溶血]]时可有血红蛋白降低，[[血涂片]]可见[[畸形]][[红细胞]]和较多的破碎红细胞。<br /> C）[[出血时间延长]]，[[血块]]回缩不良，[[凝血酶原时间]]延长。<br /> 2.[[骨髓]]象：[[巨核细胞]]正常或增多。 [[CT]]、[[B超]]或[[磁共振]]等可检出[[内脏]]病变部位;[[束臂试验阳性]]。<br />
===小儿血管瘤血小板减少综合征的鉴别诊断===<br />
本病主要与[[弥散性血管内凝血]](DIC)相鉴别。 DIC是一个[[综合征]]，不是一个独立的[[疾病]]。病情进展快，多有严重[[感染]]、[[休克]]、重要脏器功能[[衰竭]]和[[微血管]]病性溶血等表现。其发病机制是：在各种致病因素的作用下，在[[毛细血管]]、[[小动脉]]、[[小静脉]]内广泛[[纤维蛋白]]沉积和[[血小板聚集]]，形成广泛的[[微血栓]]。导致循环功能和其他[[内脏]][[功能障碍]]，消耗性凝血病，[[继发性]]纤维蛋白溶解，产生休克、[[出血]]、[[栓塞]]、[[溶血]]等[[临床表现]]。<br />
==小儿血管瘤血小板减少综合征的并发症==<br />
1.可发生邻近器官和组织的压迫[[症状]]，如压迫[[周围神经]]，出现相应的[[神经症]]状；<br /> 2.发生[[皮肤紫癜]]和[[出血]]：[[紫癜]]是[[小儿出血性疾病]]中常见的一种[[病症]]。临床上以[[血液]]溢于[[皮肤]]、粘膜之下，出现青紫、[[瘀点]]、[[瘀斑]]，压之不褪色为特征，常伴见[[鼻衄]]、[[齿衄]]、甚则[[呕血]]、[[便血]]、[[尿血]]。<br /> 3.可出现[[贫血]]及[[黄疸]]等：患儿有精神萎靡食欲低下等贫血症状，也有[[血清]]中[[胆红素升高]]致使皮肤、[[黏膜]]和[[巩膜]]发黄的症状和[[体征]]。<br />
==小儿血管瘤血小板减少综合征的预防和治疗方法==<br />
【治疗】<br /> 治疗目的：控制[[血管瘤]]，使其缩小或根除；控制[[血小板减少]]及[[凝血]]异常。 Kasabach-Merritt[[综合征]]临床少见,误诊率高,[[出血]]重,[[病死率]]相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机，纠正[[凝血障碍]]、使[[血小板计数]]恢复正常，对本症的预后尤为重要.<br /> 1.病因治疗：[[放射线]]照射血管瘤局部可使其明显缩小，一般情况下每次照射25.8mc/kg(100[[伦琴]])，每周2～3次，总量不超过516mc/kg(2000伦琴)，多数病人可在[[放疗]]6～7次以后见效。固体[[二氧化碳]]能产生[[低温]]，使血管瘤冰冻、[[坏死]]和[[萎缩]]，适用于体表血管瘤，尤其是[[海绵状血管瘤]]，根据血管瘤形状，在表面敷上一块相应大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。手术切除是最有效的治疗措施。但是难点是临床上因血管瘤巨大，多发生于深部组织，供血[[血管]]多，使治疗变得棘手。<br /> 2.补偿[[疗法]]：对于出血量大、[[血小板]]降低显著的病患，需要输注血小板悬液、浓缩[[红细胞]]等[[血液制品]]；[[凝血机制]]异常所致的出血，重者应在[[肝素]]抗凝基础上输注新鲜[[血液]]以补充[[凝血因子]]；对于本病患者，[[输血]]、输[[冻干人纤维蛋白原]]及切脾通常无效。<br /> 3.药物治疗：[[肾上腺皮质激素]]可减少[[毛细血管]]脆性，防止出血和提高血小板。[[尿素]]与[[甲泼尼龙]]单纯注射也能取得良好效果；其他药物有[[糖皮质激素]]、[[干扰素]]、血管瘤硬化剂等。<br /> 【预后】 <br /> 本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况，病死率在30%以上，一般由于大量出血、[[败血症]]或血管瘤压迫[[呼吸道]][[窒息]]而死亡，亦可因[[脑出血]]或其他器官出血发生[[瘫痪]]或死亡，偶见血管瘤内血管栓塞，[[肿瘤]]缩小而自愈。<br />
==小儿血管瘤血小板减少综合征的护理==<br />
目前尚无有效预防措施。<br />
==参看==<br />
*[[儿科疾病]]<br />
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