https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93%E7%97%85 2026-04-06T20:48:24Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93%E7%97%85&diff=128569&oldid=prev 2014-01-27T04:58:55Z

<p>以“<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管</a>免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常<a href="/%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="蛋白">蛋白</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，是自身免疫性...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[血管]]免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常[[蛋白]][[综合征]]，是[[自身免疫性疾病]]。本症有多种组织器官损害。<br /> ==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 一般认为本症是一种[[自身免疫性疾病]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本症是由于[[T细胞]]调节功能缺陷，可转化为[[淋巴瘤]]。如[[淋巴结]]、肝、脾、[[骨髓]]、[[皮肤]]及肺等，使[[B细胞]]非[[肿瘤]]性异常[[增生]]并转化为[[免疫母细胞]]，产生过多的[[免疫球蛋白]]。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。<br /> ==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的症状==<br /> 1.一般表现 70%以上有不规则或持续[[发热]]，以[[高热]]为多，伴[[多汗]]、[[贫血]]、[[关节痛]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[食欲不振]]。<br /> <br /> 2.[[淋巴结肿大]] 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及[[肺门]]及[[纵隔]]淋巴结和(或)[[腹腔淋巴结]]，偶有[[压痛]]。<br /> <br /> 3.[[皮疹]] 皮疹可为首[[发症]]状，可为红色[[斑丘疹]]、[[荨麻疹]]、[[紫癜]]。<br /> <br /> 4.[[肝脾肿大]] 60%以上有轻到中度肝脾肿大。<br /> <br /> 发热，全身[[淋巴结]]、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。<br /> ==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的诊断==<br /> <br /> ===小儿血管免疫母细胞淋巴结病的检查化验===<br /> 1.血象检查 多有不同程度[[贫血]]，[[白细胞]]增加，有时呈[[类白血病反应]]，[[中性粒细胞]]和[[嗜酸性粒细胞增多]]。[[血小板]]可减少。1/4病例外周血可见[[免疫母细胞]]。<br /> <br /> 2.[[骨髓]]象检查 [[增生]]明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有[[浆细胞]]和[[网状细胞增多]]，[[嗜酸性粒细胞]]偏高。<br /> <br /> 免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，[[胞浆]]适量，核大呈卵圆形，略偏心位，[[核膜]]厚，[[染色质]]呈细网状，有1个大的或2～3个[[小核]]仁近核膜，有时呈双核或[[多核]]。[[苏丹黑]]、非特异[[酯酶]][[染色]]阴性，PAS部分阳性。[[胞膜]]表面有[[IgG]] Fc[[受体]]及[[补体受体]]。<br /> <br /> 3.[[淋巴结病]]理检查 必须多次做不同部位的[[淋巴结]]活检，作为确诊依据。特征性改变为：<br /> <br /> (1)以免疫[[母细胞]]为主的[[免疫活性细胞]]增生[[浸润]]，正常淋巴结结构破坏或消失。<br /> <br /> (2)[[小血管]]显著增生，以[[皮质]]旁区最显著。<br /> <br /> (3)[[嗜酸性]]无定型物质沉着于浸润[[细胞]]间。<br /> <br /> 4.[[免疫学]]检查 多数呈[[克隆]]Ig增高，部分为单株(IgG或[[IgM]])增高，[[血清]]中可有κ和λ[[轻链]]。抗人[[球蛋白]]试验阳性。[[CH50]]降低，γ球蛋白少数减低。<br /> <br /> 5.[[血液]][[生化]]检查 [[血沉增快]]，[[碱性磷酸酶]]和[[LDH]]活性增高。<br /> <br /> 6.[[X线]]检查 可有肺部浸润及[[胸腔积液]]。<br /> <br /> 7.[[B超]] [[腹部]]B超可见肝、[[脾肿大]]。<br /> ===小儿血管免疫母细胞淋巴结病的鉴别诊断===<br /> 需与[[淋巴瘤]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[白血病]]、[[系统性红斑狼疮]]等鉴别。<br /> ==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的并发症==<br /> 可致[[贫血]]，部分病人发展为[[淋巴瘤]]。<br /> ==小儿血管免疫母细胞淋巴结病的预防和治疗方法==<br /> 病因尚未明确，无系统预防措施。<br /> ===小儿血管免疫母细胞淋巴结病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[肾上腺皮质激素]] 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或[[静脉滴注]]。疗程3～6个月。<br /> <br /> 2.[[左旋咪唑]] 2.5mg/(kg.d)，用3天停4天。<br /> <br /> 3.[[化疗]] 适用于对[[激素]]反应不佳或复发病例，常用药有：[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]、[[多柔比星]]([[阿霉素]])、[[泼尼松]]和[[巯嘌呤]]及[[甲氨蝶呤]]，同时配合α2b-[[干扰素]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 转化为[[淋巴瘤]]者预后不好。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿血管免疫母细胞淋巴结病,小儿血管免疫母细胞淋巴结病症状_什么是小儿血管免疫母细胞淋巴结病_小儿血管免疫母细胞淋巴结病的治疗方法_小儿血管免疫母细胞淋巴结病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿血管免疫母细胞淋巴结病,小儿血管免疫母细胞淋巴结病治疗方法,小儿血管免疫母细胞淋巴结病的原因,小儿血管免疫母细胞淋巴结病吃什么好,小儿血管免疫母细胞淋巴结病症状,小儿血管免疫母细胞淋巴结病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿血管免疫母细胞淋巴结病条目介绍什么是小儿血管免疫母细胞淋巴结病，小儿血管免疫母细胞淋巴结病有什么症状，小儿血管免疫母细胞淋巴结病吃什么好，如何治疗小儿血管免疫母细胞淋巴结病等。血...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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