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2014-01-27T05:35:08Z

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[[葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症]](glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为[[红细胞]]葡萄糖-6-[[磷酸脱氢酶]](G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性[[疾病]]。
==小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因==
【发病原因】 　　本症是一种连锁[[不完全显性]][[遗传疾病]]，[[突变基因]]位于 X [[染色体]]上，多发于男性，[[杂合子]]女性 G6PD 活性偏低，但无[[溶血]]；[[纯合子]]女性可发病，但很少见。控制 G6PD 的[[基因]]呈复杂的[[多态性]]，可形成多种 G6PD 缺乏症的[[变异]]型。该病诱因有：[[蚕豆]]；氧化药物：[[解热镇痛药]]、[[磺胺药]]、[[硝基呋喃类]]、[[伯氨喹]]、[[维生素K]]、[[对氨水杨酸]]等；[[感染]]：[[病原体]]有[[细菌]]或[[病毒]]。 　　[[遗传学]]研究：1986年，Persico、Martlni[[等分]]别用不同的方法成功地[[克隆]]出人G-6-PD基因，并获得了cDNA序列，从而使G-6-PD的研究深入到基因水平，使人们能从基因水平去探讨G-6-PD缺乏的[[蛋白质]][[一级结构]]改变。1991年Ellson等测定了人G-6-PD[[基因组]]全顺序。 G-6-PD基因长约18kb，由13个[[外显子]]和12个[[内含子]]组成，编码一个由515个[[氨基酸]]组成G-6-PD蛋白质。近年来，应用克隆G-6-PD基因技术或PCR联合直接序列分析已鉴定出120余种遗传学变异型，其中除3例为[[核苷酸]]缺失外，余均为单个或多个[[碱基置换]]，G-6-PD基因是一个看家基因(homekeeping gene)，因此对生存可能是必需的，导致G-6-PD活性完全丧失的[[突变]](如缺失或[[无义突变]])可能是致死的，除外显子1、3、13外都已发现[[点突变]]。中国人中已发现15种点突变，现有研究证实不同地域、不同民族患者中50%以上为1376G→T和1388G→A。引起非[[球形细胞]][[溶血性贫血]]的突变集中的在酶的[[羟基]]末端，第362～446个氨基酸的片段，而大部分导致其他[[疾病]]的突变则集中在酶的氨基末端。最让人感兴趣的是G-6-PD A-的突变。A-具有[[遗传异质性]]，它在2个部位发生了碱基置换，其中一个是376A→G，另一个可以是202G→A，680G→A或968T→C，A-在美国黑人中的频率为12%，另一种在非洲人中常见的变异型为G-6-PD A，在美国黑人中的频率为20%，G-6-PD A的突变为376A→G，正是G-6-PD A-中一定有的一个突变。因此，Beutler等认为G-6-PD A-出现是从G-6-PDB([[野生型]])→G-6-PD A→G-6-PDA-，由于[[自然选择]]([[恶性疟疾]])A-的高频率得以保存下来。按传统[[生化]]分类方法分为同一个G-6-PD生化变异型有可能是不同的[[基因突变]]所致即其实质是不同的[[基因变异]]型。如G-6-PD(-)有3种类型的基因突变：①202G→A，376A→G;②680G→T，376A→G;③968T→G，376A→G。以前认为有一些是不同的生化变异型，其实质是同一[[碱基]]突变所致。如G-6-PD生化变异型Kaiping、Anant、Dhon、Petrieh-like、Sappoto-like均为1388G→A突变(463 Arg→His)。 G-6-PD[[基因定位]]于X q28，G-6-PD缺乏为[[性连锁]]的不完全显性[[遗传]]。因此，带有变异基因的男性会发病。女性G-6-PD缺乏杂合子有两个[[红细胞]]群，G-6-PD缺乏[[细胞]]和正常细胞。G-6-PD缺乏细胞与正常细胞的比例变化很大。一些杂合子女性表现为完全正常，另一些则表现为完全异常。G-6-PD杂合子表现的这种显著[[变异性]]是X染色体[[失活]]过程的某些特性的结果。因为X染色体失活是随机的，有时更多的父本X染色体是[[活化]]的[[细胞克隆]]有[[增殖]]优势。在X染色体失活和成熟期间经过许多代细胞，即使某一种克隆比另一种只有很小的选择生长优势就会导致正常和缺失细胞数之间显著的差异，因而，在女性杂合子外周血中G-6-PD缺失红细胞与[[正常红细胞]]之比的这种显著性差异就会导致其[[临床表现]]各异。 　　G-6-PD及其生化变异型：G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD[[结构基因]]异常所致。部分[[纯化]]残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在[[异质]]性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，[[世界卫生组织]]([[WHO]])在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如[[酶活性]]、电泳速率、6-[[磷酸葡萄糖]](G6P)和[[辅酶]]Ⅱ(NADP)的[[米氏常数]](KM)，[[底物]]同类物([[去氧]]G6P、[[磷酸半乳糖]]、[[脱氨]]NADP、[[辅酶Ⅰ]])利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项：①酶活性;②电泳速度;③G-6-PD米氏常数;④去氧G6P的相对利甩率;⑤热稳定性。目前，国际上现已报道的G-6-PD变异型有400余种，其中约300种是按WHO推荐的标准方法进行鉴定的，还有大约100种变异型是采用其他方法鉴定的。根据这些变异型的酶活性和临床意义分为5大类：第1类变异型活性非常低(低于正常的10%)伴有终身溶血性贫血;第2类变异型，尽管体外活性非常低，但不伴有慢性溶血，只有在某些特殊情况下才会发生溶血，这1类型是常见的类型如G-6-PD地中海(Mediterranean)型;第3类变异型其酶活性为正常的10%～60%，只有在服用某些药物或感染时才会发生溶血;第4类变异型是由于不改变酶的功能活性的突变所致;第5类变异型其酶的活性是增高的。第4和第5类没有临床意义。在中国人中已在香港、台湾和海外华侨中发现12种，杜传书等在广东、海南、贵州、四川、贵阳、云南等省发现35种，其中12种为世界上的新类型。国人变异型主要属于第2和第3类变异型。 　　　【发病机制】 　　G6PD 缺乏可因合成量减少、 G6PD 与其底物（G6P）或[[辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸]][[磷酸]] （NADP）亲和力降低等机制所引起。G-6-PD活性随着细胞老化呈指数性减低。正常酶(G-6-PD B)体内半衰期为62天。[[网织红细胞]]是混合细胞群活性的2倍，而老化细胞只有一半的活性。G-6-PD A-的活性在网织红细胞是正常的，但它尔后迅速减低，半衰期仅为13天。G-6-PD Mediterranean型的不稳定性甚至更显著，半衰期只有几个小时。 G6PD 酶活性减低后[[还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸]]磷酸（NADPH）减少，[[还原型谷胱甘肽]] （[[GSH]]）等抗氧化损伤物质缺乏，导致[[高铁血红素]]生成和[[珠蛋白]][[变性]]，形成海因小体。红细胞的未成熟破坏的确切机制尚未完全明了，不同的溶血[[综合征]]其机制可能不同。早年认为主要与红细胞还原型谷胱甘肽(GSH)降低有关。红细胞内外的过氧化产物被[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]](GSHPX)还原而解毒，同时消耗GSH，GSH被氧化为氧化型谷胱甘肽(GSSG)或与[[血红蛋白]]的[[半胱氨酸]]结合形成混合二硫[[化合物]](GSS-[[Hb]])。在正常红细胞，GSSG及GSS-Hb立即在[[还原型辅酶]]Ⅱ(NADPH)参与下，被[[谷胱甘肽还原酶]](GR)还原成GSH作为补充。G-6-PD缺乏红细胞的GSH被消耗后，不能得到充足的NADPH以还原GSSG及GSS-Hb，GSH得不到补充，GSH含量迅速下降，形成恶性降低，结果是GSSG和GSS-Hb在红细胞内蓄积，变性形成Heinz小体，使红细胞可塑性、变形性降低，在经[[脾窦]]时，红细胞不易变形而被阻留破坏。近年来越来越多的研究提示，G-6-PD缺乏症红细胞溶血与红细胞过氧化损伤有关。在血循环中的红细胞处于[[高氧]]环境中，[[红细胞膜]]一直处于细胞内外[[过氧化物]]包围中，在红细胞内，氧合血红蛋白不断转变为高铁血红蛋白，此过程伴有超氧阴离子的产生。为对抗各种外在和内在的过氧化物损伤，红细胞具有一系列抗氧化损害的保护机制，包括[[过氧化氢酶]](Cat)、过氧化物酶(GSHPX)、[[超氧化物歧化酶]]([[SOD]])、GSH等，若这些自然保护机制有缺陷或活化的有害氧[[衍生物]]过多，血红蛋白和红[[细胞膜]]都将受到过氧化损害，并可造成不可逆损伤，导致红细胞破坏，发生溶血。现在认为，G-6-PD缺乏症红细胞内不断形成的过氧化物易伤性增高，其根本原因在于NADPH生成不足，并由此而导致GSH生成低下，功能性地缺乏Cat和GSHPX，抗氧化[[功能障碍]]，氧化易伤性增高。
==小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状==
[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD)缺乏症是[[红细胞]]酶缺乏所致的[[溶血性贫血]]中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无[[临床表现]]，有[[溶血]]的患者与一般[[溶血性]][[疾病]]的临床表现大致相同，主要为急性溶血、[[血红蛋白尿]],并且病史中可找到明确的诱因。 　该病无地域差异，全球约有2 亿人以上病患，是高发[[遗传病]]之一。各民族间发生率有很大差异，最高者为土耳其东南部的犹太人（58.2%）。我国境内以广西壮族自治区某些地区（15.7%）、海南岛黎族（13.7%）、云南省傣族为最多，淮河流域以北比较少见。[[蚕豆病]]在我国西南、华南、华东和华北较多，发病年龄以1-4岁最多，发病高峰在[[蚕豆]]收获季节，男女之比为7：1.临床上可分为先天性非[[球形细胞]]性溶血性贫血I型、蚕豆病、药物诱发或[[感染]]诱发的溶血性贫血和[[新生儿黄疸]]五种类型。如果有G6PD缺乏而无[[贫血]]，则称为红细胞G6PD缺乏。 　　1.先天性非[[球形红细胞]]性溶血性贫血(CN-SHA)：常于婴幼儿期即发病，约半数病例在[[新生儿期]]以高[[胆红素血症]]起病。重型者可在无诱因情况下出现慢性溶血，具有[[黄疸]]、贫血、[[脾肿大]]三大特征。轻型者平时贫血较轻，无明显黄疸、脾肿大，每于感染或药物诱发溶血时出现溶血危象。可见大红[[细胞]]增多，红细胞大小不均和异形，间有[[嗜碱性]]点彩。 　　2.蚕豆病(favism)：发病与蚕豆季节有关，每年的 3~5 月间蚕豆成熟季节是发病高峰的时期。发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例，少数患者与接触[[蚕豆花]]粉有关， 40% 的患者有家族史可查。母亲吃蚕豆可以通过哺乳使[[婴儿]]发病。发病急剧，多于食用蚕豆后数小时至数天发生急性[[血管]]内溶血。主要[[症状]]为倦怠、[[头晕]]、苍白、[[发热]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、烦渴、[[食欲减退]]、黄疸，尿色可呈茶色、红葡萄酒色、血红色、酱油色等。严重病例可有[[少尿]]、[[昏迷]]、[[抽搐]]、[[谵妄]]、[[脱水]]、[[酸中毒]]等表现。体检半数有肝大，少数病例[[脾大]]。尿检查大多有血红蛋白尿，少数表现为[[尿胆原]]及尿胆红素增多，有时可见红细胞、[[白细胞]]及颗粒管型。从发病到[[尿隐血]]转阴、溶血停止约 7 天，至血象恢复约需 14 天。溶血自限为本病的特点。 　　3.药物性溶血(drug induced hemolysis)：也称为[[伯氨喹]]啉型溶血性贫血。G-6-PD缺乏者服用氧化性药物后，可引起急性溶血。常于接触氧化性药物后1～2天起病，出现头晕、[[头痛]]、食欲减退、恶心、呕吐、倦怠，继而出现发热、黄疸、腹背[[疼痛]]、血红蛋白尿，尿色从茶色至酱油色不等。与此同时，出现进行性贫血，贫血程度不等，[[网织红细胞]]正常或轻度增加，还可出现[[肝脾肿大]]。少数严重病例可出现少尿、[[无尿]]，伴酸中毒和[[急性肾功能衰竭]]而死亡。停药后10～40天，红细胞破坏显著减慢，贫血逐渐恢复。引起G-6-PD缺乏症患者溶血的药物主要有[[抗疟药]]（伯氨喹、扑疟[[喹啉]]、戊奎等）、[[磺胺类药物]]（[[磺胺甲]]异嚼唑、[[磺胺吡啶]]、对氨[[苯磺酰]]胺、[[磺胺醋酰]]等）、[[解热镇痛药]]（[[乙酰苯胺]]、[[氨基比林]]、[[保泰松]]等）、呋喃类（[[呋喃坦啶]]、[[呋喃唑酮]]、[[呋喃西林]]等）、其他（[[噻唑]]砜、[[萘啶酸]]、尼立达唑、[[三硝基甲苯]]、萘([[樟脑]])、[[亚甲蓝]]、川莲、[[甲苯胺蓝]]等）。溶血与药物或其[[代谢物]]的[[氧化作用]]有关，真正的机制尚未完全阐明。通常患者发病时 G6PD 活性约为正常值的 10%~ 60%，红细胞不能维持足够量的[[还原型谷胱甘肽]]，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成[[过氧化物]]，使[[血红蛋白]]和红[[细胞膜]]发生氧化及[[变性]]，造成溶血。溶血程度与酶缺陷的程度及药物剂量有关。急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后 1~3 天出现症状，如发热、[[腰痛]]和腹痛，检查有黄疸和贫血，持续约7天左右。溶血有自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势，这是由于溶血后[[骨髓]][[代偿]][[增生]]，大量新生红细胞具有较强的 G6PD 活性之故。如果药物剂量不断增加，可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。 　　4.感染诱发的溶血性贫血(infectious hemolytic anemia)：发病前有感染的征象，在感染后数天出现血管内溶血，通常表现轻微，但有时也可致严重溶血。诱发G-6-PD缺乏患者溶血的感染，常见的是[[细菌性肺炎]]、[[病毒性肝炎]]和[[伤寒]]，其他还有[[流行性感冒]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[钩端螺旋体病]]、[[水痘]]、[[腮腺炎]]、[[细菌性痢疾]]、[[坏死]]性小[[肠炎]]，以及[[沙门菌]]属、[[变形杆菌属]]、[[大肠]]埃希杆菌、B链球菌、[[结核杆菌]]和立克次体感染等。 G-6-PD缺乏症除某些[[变异]]型可以发生慢性溶血外，大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血，根据[[急性溶血性贫血]]特征，有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染、[[糖尿病]]酸中毒等诱因存在的证据，经筛选试验或[[酶活性]]测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 　　5.G-6-PD缺乏所致[[新生儿高胆红素血症]](neonatal hyperbilirubinemia due to G-6-PD deficiency)：在G-6-PD缺乏高发地区，G-6-PD缺乏是新生儿高胆红素血症的主要原因。多在出生后3天内出现黄疸，黄疸的高峰在生后4～7天出现，黄疸程度较重，一般在生后5～8天起黄疸开始消退。
==小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断==

===小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查化验===
一般[[实验室检查]]与其他[[溶血性贫血]]相似，依据[[红细胞]]G-6-PD[[酶活性]]的测定进行诊断。筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种： 1.荧光点试验(fluorescent spot test) ：最简单、最可信和最敏感的过筛试验。 　　2.[[抗坏血酸]]([[维生素C]])氰化物试验(ascorbate-cyanide test)：H202破坏[[血红蛋白]]，形成一个棕色斑点。 　3.硝基[[四氮唑]]蓝试验：检测NADPH生成量。 　　4.[[高铁血红蛋白]]还原试验(methemoglobin reduction test) ：目前国内常用于筛查G-6-PD活性试验之一。速度比正常人显著减慢。微量[[组织化学]]洗脱法适合于[[杂合子]]的检测，其可信度为75%。此法的缺点是如果存在HbH、不稳定血红蛋白、[[高脂血症]]、[[巨球蛋白血症]]等均造成[[假阳性]]结果。 　　5.G-6-PD活性测定：通过单位时间生成NADPH的量来反映红细胞G-6-PD活性。检测红细胞G-6-PD活性时，应注意试验时患者的临床状况。在[[溶血]]发作期，老化的、酶缺乏红细胞在外周血中被选择性地清除掉，年轻红细胞因酶水平较高得以保护，用这些[[细胞]]来进行试验分析不能真实地反映红细胞的G-6-PD活性。为了解决这一问题，可以于急性溶血2～4个月后复查外，或用离心沉淀技术剔除年轻红细胞后再检测红细胞G-6-PD活性，但试验系统中用沉淀红细胞是不标准的。如果在溶血发作期间接受了红细胞输注亦会影响G-6-PD活性测定结果。其常用方法有[[世界卫生组织]]([[WHO]])推荐的Zink Jam法和国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐的Glock与Mclean法。 6.血象：在慢性非[[球形红细胞]]溶血性贫血，无特异性血液学改变。血红蛋白一般为80～100g/L，[[网织红细胞计数]]增高至4%～35%，由于[[网织红细胞]]数比例增高，因而平均红细胞体积增高。红细胞半寿期明显缩短，一般为2～17天。无缺陷细胞的[[脾脏]]扣留，因此切脾一般无效。自身溶血试验无诊断价值。在一些严重G-6-PD缺乏症患者，由于[[白细胞]]G-6-PD缺乏症可出现白细胞功能缺陷，主要是噬菌活性减低，因而临床主要表现为[[过氧化物酶]]阳性[[细菌]]的反复[[感染]]。 7.新生儿[[黄疸]]，大部分病例的[[血清总胆红素]]浓度超过273.6μmol/L，甚至有高达684～8557μmol/L者。由于黄疸程度较重，可导致相当一部分的患儿出现[[胆红素]][[脑病]]，其发生率为10.5%～15.4%。[[蚕豆病]]患者根据血红蛋白量的不同可见不同检测结果： 　　(1)重型：血红蛋白在30g/L以下;血红蛋白在31～40g/L，而尿潜血在+++以上或[[无尿]];或伴严重[[并发症]]，如[[肺炎]]、[[心衰]]、[[酸中毒]]、精神异常、[[偏瘫]]或双眼同向偏斜等。 　　(2)中型：血红蛋白在31～40g/L，尿潜血++以下;或血红蛋白41～50g/L;或血红蛋白51g/L以上，尿潜血++++。 　　(3)轻型：血红蛋白51g/L以上，尿潜血+++以下。 　　(4)隐匿型：血红蛋白及红细胞数正常或轻度下降，外周血可查见Heinz小体，患者食用[[蚕豆]]后才会发病。同—个体在不同时间对蚕豆的反应也不一样。显然，除了酶缺乏外，还有其他因素与此病有关。例如Turrin等发现蚕豆诱导的溶血危象期间在[[红细胞膜]]有高分子[[凝集]]物和[[蛋白]]交联;膜损伤可能与红细胞内钙呈10倍升高和钙-[[ATP]]活性下降有关。现知蚕豆中存在的2个糖甙(蚕豆[[嘧啶]]和巢菜核甙)是蚕豆的[[毒性]]成分，De Flora等发现这两种物质很快地抑制缺陷红细胞的[[GSH]]生成能力，导致[[代谢]]紊乱。 8. 常规做胸片、[[心电图]]和[[B超]]检查。注意有无[[肺部感染]]，可发现[[胆石]]、[[肝脾肿大]]等。
===小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的鉴别诊断===
1.药物诱导的G-6-PD缺乏[[溶血性贫血]]，其临床特征和某些药物诱导的溶血性贫血相似，应加以鉴别。 　　2.[[己糖磷酸]]旁路的其他酶缺陷，如[[谷胱甘肽合成酶]]缺乏，其[[临床表现]]是可引起[[红细胞]][[谷胱甘肽]]缺乏，有这类酶缺陷患者可表现为[[代偿]]较好的非[[球形细胞]]性溶血性贫血，亦与G-6-PD缺乏相似，应注意鉴别。 　　3.荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性，可作为鉴别依据。通过热不稳定试验和[[血红蛋白电泳]]来排除[[血红蛋白病]]，G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是[[抗坏血酸]]([[维生素C]])氰化物试验[[血红蛋白]]亦可阳性。
==小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的并发症==
可出现[[溶血]]危象，严重病例可有[[少尿]]、[[昏迷]]、[[抽搐]]、[[谵妄]]、[[脱水]]、[[酸中毒]]等表现。 1.[[肾功能]]损害：前期[[症状]]是出现[[进行性消瘦]]，腰[[骶]]部[[疼痛]]、[[腹痛]]、全身[[关节疼痛]]等。至病情加重时出现[[肾小管坏死]]，临床上出现少尿或[[尿闭]]，并伴有严重的水、电解质和体内[[代谢]]紊乱及[[尿毒症]]的[[急性肾衰]]症状。 2.新生儿期常并发高[[胆红素血症]]。出现进行性[[贫血]]、[[胆石症]]、[[肝脾肿大]]等。
==小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防和治疗方法==
【治疗】 本病目前尚无特效治疗手段。如无[[溶血]]不需治疗。[[贫血]]严重时需[[输血]]，但应避免亲属供血，由于溶血多为[[自限性]]，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制[[感染]]。平时应避免使用[[伯氨喹]]啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用[[蚕豆]]。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液[[碱化]]。 轻症患者急性溶血期予一般[[支持疗法]]和[[补液]]即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正[[酸中毒]]，碱化尿液等预防[[肾功能衰竭]];对严重贫血，[[Hb]]≤60g/L，或有心脑功能损害[[症状]]者应及时输浓缩[[红细胞]]，并监护至Hb尿消失;可试用[[维生素E]]、[[还原型谷胱甘肽]]等抗氧化作用，延长红细胞寿命;[[新生儿黄疸]]按[[新生儿高胆红素血症]]治疗;对CNSHA者，需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助，有条件者可作[[造血干细胞]][[移植]](HSCT)。 【预后】 预后良好。 G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生[[胆石症]]，在感染或服药后溶血期病情加剧，但[[血红蛋白]]水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，[[蚕豆病]]和伴有[[核黄疸]]的新生儿黄疸相对较危险，但经及时治疗[[病死率]]亦极低。
==小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的护理==
本病是一种连锁[[不完全显性]][[遗传疾病]]，绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 　　1.在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查。婚前、产前、[[新生儿]][[脐血]]普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 　　2.个体预防：A)在筛查的基础上，制作列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本人参考。　B)[[新生儿黄疸]]者：夫妇双方或任一方为G6PD缺乏者时，孕妇于产前2～4周，每晚服[[苯巴比妥]]0.03～0.06g，可减轻[[新生儿高胆红素血症]]或降低其[[发病率]];[[分娩]]时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及[[婴儿]]忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服，母忌吃[[蚕豆]]及其制品，积极防治新生儿[[感染]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状_什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法_小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎么办_医学百科" metak="小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗方法,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的原因,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃什么好,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊断" metad="医学百科小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症条目介绍什么是小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么症状，小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃什么好，如何治疗小儿葡萄..." />
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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 - 版本历史

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