112.247.67.26：以“为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病，造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助...”为内容创建页面

2014-02-06T05:34:42Z

以“为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病，造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助...”为内容创建页面

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为人类[[免疫缺陷病]]毒([[HIV]])引起的慢性严重性[[疾病]]，造成[[肾脏损害]]致[[肾小球硬化]]。[[HIV感染]]人体后主要引起辅助性[[T淋巴细胞]]即CD4 T淋巴细胞的损伤和减少，同时导致其他[[免疫功能]]的损伤，从而引起各种机会性感染及[[肿瘤]]，最终导致病人死亡。[[艾滋病]]已在全世界各国流行，因其预后不良、[[病死率]]高，目前尚无根治办法，已经造成严重后果。我国儿童艾滋病病例的增加应引起我国[[儿科]]医师的充分重视。
==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的病因==
(一)发病原因[[婴儿]]和儿童被[[感染]]是通过他们[[AIDS]][[携带者]]的母亲以及[[输血]]，因此小儿AIDS的[[传播途径]]主要为经血传播和[[垂直传播]]。[[新生儿]]或小儿输入带AIDS[[病毒]]的[[血液]]和[[血液制品]][[发病率]]较高。尤其是[[甲型血友病]]患儿在输入第Ⅷ因子后，[[患病率]]占30%;有人统计57例患儿，12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自1983年发现AIDS的[[病原体]]-[[人类免疫缺陷病毒]](human immunodeficiency virus，[[HIV]])以来，对本病的诊治有了新的进展。

(二)发病机制

1.发病机制 HIV相关[[肾病]]的发病机制尚不清，有报道提示HIV-N是限局于[[肾小球]]的[[疾病]]。与[[HIV感染]]有关的[[肾小球硬化]]是否由病毒直接侵袭[[肾脏]]所致，还是间接通过其他机制介导使肾小球肥大，还有待进一步探讨。有研究认为无论是血流动力学或与感染有关的循环因素，如[[急性期反应]]物或[[细胞]]介素在改变肾小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有细胞介素[[代谢]]紊乱，特别是有高的循环的(IL-1)β和TNF的水平;与HIV感染有关的早期[[肾功能]]不良可能与肾小球通透性缺陷有关，并且有小管功能不良的证据。

2.[[病理]]改变当出现[[肾小球性蛋白尿]]，需审慎考虑肾活检。肾活检表明肾脏的[[组织学]]所见轻重不一，除轻度系膜增生、局灶肾小球硬化、微小病变型、局灶[[坏死性肾小球肾炎]]等肾小球病理变化外，在间质[[同源性]]unique proteinaceous物质充满在扩张的[[肾小管]]内，[[萎缩]]了的小管[[上皮]]、[[间质细胞]][[浸润]]均可见到。[[急性肾小管坏死]]，过敏性[[间质性肾炎]]，肾的感染、[[肿瘤]]、[[血管]]的损害以及肾[[钙质沉着]]均可见到。[[尸检]]、活检组织检查发现在肾小球[[毛细血管]][[内皮细胞]]内有小管网状[[包涵体]](tubuloreticular inclusion bodies，TRI)。[[免疫荧光]]多存在[[IgM]]和C3，[[IgA]]沉积在系膜区。
==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的症状==
[[艾滋病]][[肾病]]患儿应详细询问病史，包括其母亲的病史、性病史、[[药物依赖]]和吸毒史，患儿有无[[输血]]和[[血制品]]的应用。成人艾滋病有[[潜伏期]]长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病，特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同，潜伏期相对短、病情进展快。 [[HIV]]-N患儿在确诊存在[[HIV感染]]后，出现尿检异常，主要是[[蛋白尿]]。其特点是尿的微白[[蛋白]]/[[肌酐]]的比率增加，呈[[肾病综合征]]性蛋白尿表现，这是HIV-N的重要临床特点之一。多为肾病综合征样表现，出现蛋白尿，[[水肿]]，[[低蛋白血症]]等。[[血压]]正常，进展性[[氮质血症]]，肿大的[[肾脏]]，呈急性进展病程，可发展到终末期肾脏疾病(end stage renal disease，ESRD)，并且对治疗无反应。艾滋病患儿的[[临床表现]]很大程度上取决于其所发生的机会性感染的部位和种类。[[垂直传播]]的HIV感染，主要临床表现有生长停滞、[[淋巴结肿大]]、[[慢性咳嗽]]和[[发热]]、反复发生[[肺部感染]]，以及持续的[[腹泻]]。[[肺部疾病]]可见于[[儿科]]艾滋病病人的80%以上，是发生[[并发症]]和死亡的主要原因。北京儿童[[医院]]报道的3例患儿均以长期、反复的[[咳嗽]]为主要临床表现，其中1例患[[肺炎]]6次。此外这些患儿都有[[进行性消瘦]]、腹泻和生长迟缓。肺部感染主要是[[卡氏肺囊虫肺炎]](PCP)、[[淋巴细胞]]性[[间质性肺炎]]([[LIP]])、反复发生[[细菌感染]]，包括[[结核]]。PCP是[[婴儿期]]艾滋病最常见的机会性感染，其主要临床表现为[[呼吸急促]]、[[缺氧]]和[[X线]]检查见双侧阴影。LIP的早期可无[[症状]]，有双侧肺部阴影。[[中枢神经系统]]的[[感染]]包括急性[[自限性疾病]]，如[[肠道病毒]]性[[脑膜炎]]、引起破坏性[[后遗症]]的严重弥漫性或局灶性感染(如[[虫媒病毒]]性[[脑炎]])。CNS感染的所有临床表现都继发于[[毒性]]介质，如[[细胞因子]]的释放。这些因子有神经毒性，并引起[[脑病]]的临床表现，如运动异常和[[痉挛]]。许多这类[[疾病]]也引起[[神经根]][[神经病]]和[[血管病]]([[卒中]])。儿科HIV感染病人的[[口腔]]和面部的一些表现，包括[[念珠菌病]]、[[单纯疱疹病毒]]感染、线性[[齿龈]][[红斑]]、口腔[[毛状白斑]]等。艾滋病肾病患儿的[[临床诊断]]包括其母亲的性病史、药物依赖和吸毒史，或患儿有输血和血制品的应用史。在[[实验室检查]]确诊存在HIV感染后，有多系统受损表现和尿检异常，尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，则可确诊本病。
==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的诊断==

===小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的检查化验===
对所有[[妊娠]]妇女进行有关[[HIV]]的咨询以及自愿的HIV检测，以早期发现[[围生期]][[HIV感染]]，也有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和围生期[[感染]]的防治。

1.[[病毒学]]检查对可疑HIV感染[[婴儿]]，应尽早(出生后48h以内)做HIV病毒学检查，包括[[病毒]]分离或用PCR方法检测HIV的[[DNA]]或[[RNA]]。在得到首次检测结果以后，应尽快做第2次(如在出生后14天)检查以确定是否有HIV感染。病毒学检测还应在1～2个月龄和3～6个月龄时重复进行。用PCR方法检查HIV DNA是[[婴儿期]]HIV感染最合适的检查方法。HIV RNA的PCR检测对围生期HIV感染的诊断也可能有用，但资料有限。HIV分离的敏感性与PCR检测HIV DNA的方法相似，但分离培养过程比较复杂且昂贵。对1个月龄以内婴儿，不宜单用HIV p24[[抗原]]的检测法诊断或排除HIV感染，因为在这一阶段该检查法出现[[假阳性]]结果的频度高。采[[标本]]时，不应当用[[脐带]]血，因为有可能受母亲血的污染。在婴儿出生后48h或48h以内，病毒学检测阳性者，是[[子宫内感染]];而在出生后1周内病毒学检查阴性，但其后转为阳性者，为出生时感染。宫内感染者和出生时感染者1个月龄以后的HIV RNA拷贝数，对预后和病情发展的参考价值更大。对有HIV暴露史的婴儿，即使初次病毒学检测结果阴性，也应在1～2个月龄时重复检查。如其结果阴性，在3～6个月龄时还应重复检查。如2次标本的病毒学检测结果均阳性，则可确定诊断。而有2次或更多的检测结果阴性，有2次是在1个月龄以内，有1次在4个月龄以上进行检测而结果为阴性，则可排除HIV感染。

2.分类检查在诊断确立的同时，还应对病人进行分类;这对治疗措施的选用以及对预后的判断是重要的。分类按三个面进行：感染状态、[[免疫学]]状态和临床状态。

(1)感染状态：分为HIV感染及非HIV感染。 ①HIV感染：仅靠HIV [[IgG]][[抗体]]不足以做出HIV感染的诊断，因为来自母亲的HIV IgG抗体可在婴儿体内存在到18个月龄。对HIV感染，最敏感而且特异的检测方法是用PCR法检测HIV DNA或RNA，或用病毒分离方法从[[血浆]]、单个核[[细胞]]或[[脑脊液]]中分离出HIV。因为用这些方法可在出生后短时间内检出30%～50%的受HIV感染婴儿;在3～6个月龄时可检出几乎100%的HIV感染婴儿。p24抗原的检测不够敏感，特别是在HIV抗体水平高时，有相当量的p24抗原与抗体结合形成[[抗原抗体复合物]]，因而不易检出。但采用一定技术使抗原抗体复合物[[解离]]后，则可提高抗原检测的敏感度。 ②无HIV感染：在以下情况下可排除HIV感染： A.HIV感染母亲的婴儿在6月龄以后发生[[血清]]逆转(即HIV抗体由阳性转为阴性)。 B.无HIV感染的其他[[实验室检查]]证据。 C.不符合[[艾滋病]]监测病例定义标准(其要点是：已知HIV感染母亲所生，年龄在18个月以内有2次分别采集的非[[脐血]]标本经用PCR、病毒分离或p24抗原检测阳性)。

(2)免疫学状态：主要根据CD4 [[T淋巴细胞]]计数进行分类。因为儿童期不同年龄时，正常CD4 T淋巴细胞计数与成人不同且有变化，故美国CDC按不同年龄组制定了不同的分类标准(表2)。在CD4 细胞这一指标中，CD4 细胞的百分率的变化比其绝对数更重要。在HIV感染，CD4 细胞随着感染的进展而降低;CD4 细胞较低者预后较差。HIV感染的诊断一旦确立，此后应每3个月检查1次CD4 细胞。

3.病毒负荷量的检测 HIV病毒负荷量对抗病毒治疗有指导作用。一般以HIV RNA的定量检测来判断病毒负荷量。测定的结果以HIV RNA的拷贝数表示。成人的资料表明，急性HIV感染后6～12个月，HIV RNA的水平会有相当幅度(102～3)的降低，这反映机体的[[免疫系统]]与病毒的相互作用。此后达到一定的稳定状态。但围生期获得的HIV感染与成人情况不同，HIV RNA的高拷贝数持续相当长的时间。出生时的拷贝数一般在1万/ml以下，至2月龄时可达10万/ml以上，高者可至1000万/ml。以后缓慢降低。对1岁以内的婴儿而言，如HIV RNA的拷贝数在2.99×105/ml以上，则可能与[[疾病]]进展甚至死亡相关;拷贝数在10万/ml以上而且CD4 细胞低于15%时，也可能表明疾病进展及死亡的可能。 HIV RNA定量检测的方法不同时，结果亦不同。用不同方法检测同一份标本时，结果可相差2倍。可用的方法有定量PCR(如罗诊断系统的Amplicor HIV-1 Monitor)、支链DNA检测(美国Chiron公司的Quantiplex)、根据[[核酸]]序列的[[扩增]]检测血浆RNA(Organon Technika公司的NASBA)等。重要的是选定某一厂家的一种技术之后，应始终使用同一技术，以便连续监测病毒负荷量。以上3种检测技术对标本量的要求不同，使用[[血液标本]]量最小(100µl)的是NASBA技术，其次是Amplicor 的HIV-1 Monitor(200µl);而Quantiplex则需要1ml血浆。另一值得注意的现象是：同一天或在不同日子，HIV RNA有变动，其范围可达3倍。在婴儿或儿童，这种变动的范围可能更大。因此，经重复检测，只有当HIV RNA拷贝数的变化在2岁以下儿童超过5倍(即0.7log10)、在2岁以上儿童超过3倍(即0.5log10)时，方应考虑病毒负荷量发生了临床和[[生物学]]上实在的变化。为消除检测技术出现的出入，一次取样标本可分2份检测，用其平均值作为检测值。对于治疗方案，不能仅根据1次检测结果进行更改，重复检测证实后，才能更改。常规做[[B超]]、[[X线]]片和脑[[CT]]等[[影像学]]检查，常发现全身[[淋巴结肿大]]，发现肺部[[炎症]]病变，发现明显的[[中枢神经系统]]占位性病变等。[[肺部感染]]是常见[[并发症]]和死亡的主要原因，主要是PCP、[[LIP]]、[[细菌性肺炎]]和[[肺结核]]。PCP是婴儿期艾滋病最常见的机会性感染，[[胸部]]X线摄片显示初期在[[肺门]]周围出现网状、絮状和条索状糢糊阴影，随着病情进展，出现小片状模糊阴影和类[[结节]]状阴影，亦可融合成较大的片状阴影。类结节状阴影常为多发性。肺部病变一般自[[两肺门]]沿[[支气管]]向外周发展，两[[肺尖]]和[[肺底]]很少受累或受累较轻是本病特点。 LIP的早期可无[[症状]]，有双侧肺部阴影。双[[肺纹理增多]]或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状，晚期为[[肺间质纤维化]]，呈[[蜂窝肺]]影。中枢神经系统的感染可引起严重弥漫性或局灶性感染，引起[[脑病]]的[[临床表现]]，如运动异常和[[痉挛]]，也引起[[神经根]][[神经病]]和[[脑卒中]]。
===小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的鉴别诊断===
与[[肾病综合征]]鉴别，主要依赖病史和[[实验室检查]]结果易于鉴别。尚需与下列[[疾病]]进行鉴别：[[原发性免疫缺陷病]]、[[继发性免疫缺陷]]病([[皮质]]激素、[[化疗]]、[[放疗]]后引起,或[[恶性肿瘤]]等继发[[免疫疾病]])、特发性CD4 [[T淋巴细胞]]减少症(酷似[[AIDS]]，但无[[HIV感染]])、[[自身免疫性疾病]]([[结缔组织病]]，[[血液]]病等，AIDS有[[发热]]、[[消瘦]]则需与上述疾病鉴别)、[[淋巴结肿大]]疾病(如[[霍奇金病]]、[[淋巴瘤]]、血液病)、[[中枢神经系统]]疾病(脑损害是[[艾滋病]]或其他原因引起的)需予鉴别。
==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的并发症==
一般均并发严重[[感染]]，如[[卡氏肺囊虫肺炎]]、[[淋巴细胞]]性[[间质性肺炎]]、反复发生[[细菌感染]](包括[[结核]]等)，[[肠道病毒]]性[[脑膜炎]]、[[虫媒病毒]]性[[脑炎]]，也引起[[神经根]][[神经病]]和[[血管病]]([[卒中]])。患儿都有[[进行性消瘦]]、[[腹泻]]和生长迟缓。本症患儿均有进行性[[肾功能不全]]，多系统、多脏器的功能损害。
==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的预防和治疗方法==
(一)治疗

1.药物治疗用来治疗[[HIV]]-N的药物有[[齐多夫定]]([[叠氮脱氧胸苷]]，即AZT)、[[环孢素]](cyclosporine)，给药后[[蛋白尿]]或减少或消除。

2.[[保守疗法]] 限制液体、[[蛋白]]、钠摄取。

3.[[透析]][[疗法]]和[[肾移植]] 对HIV-N发展到ESRD病人的治疗有很大的争议，[[血液透析]](hemodialysis，HD)被推荐用于[[急性肾衰]]病人，而且趋向快速。[[腹膜透析]](peritoneal dialysis，PD)多耐受较好。对HIV-N发展到ESRD病人的肾移植也是有很大争议的，现认为是试验性的。对HIV-N的[[儿科]]病人的治疗还有待进一步探讨。

(二)预后目前为止，尚无特效治疗方法，[[病死率]]极高。
==小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的护理==
主要是预防[[HIV感染]]，使用[[一次性注射器]]，审慎[[输血]]和[[血制品]]，避免HIV感染的妇女[[怀孕]]。对所有[[妊娠]]妇女普遍进行有关[[HIV]]的咨询以及自愿的HIV检测，有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和[[围生期]][[感染]]的防治。对HIV患者的治疗可降低其发展成[[肾病]]的危险因素。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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