https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E6%81%AF%E8%82%89%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-25T14:31:44Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E6%81%AF%E8%82%89%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=179333&oldid=prev 2014-02-06T06:35:36Z

<p>以“<a href="/%E8%83%83%E8%82%A0%E9%81%93" title="胃肠道">胃肠道</a><a href="/index.php?title=%E6%81%AF%E8%82%89%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="息肉病（页面不存在）">息肉病</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>是以多发性息肉病，大部分伴有<a href="/%E8%82%A0%E9%81%93" title="肠道">肠道</a>外表现的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[胃肠道]][[息肉病]][[综合征]]是以多发性息肉病，大部分伴有[[肠道]]外表现的[[疾病]]。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无[[遗传]]倾向及其不同的遗传方式和[[息肉]]的大体与[[组织学]]表现而分类。一般可分为[[腺瘤]]性与[[错构瘤]]性息肉病综合征两大类。<br /> <br /> [[色素沉着息肉综合征]]属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非[[肿瘤]]性但有肿瘤样[[增殖]]的特征。色素沉着息肉综合征又称口周[[雀斑]]样[[痣]]病(periorificial lendiginosis)。国内常常称[[色素沉着]]-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinal polyposis syndrome)、Peutz-Jeghers syndrome(PJS)。本病系伴有[[黏膜]]、[[皮肤色素沉着]]的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[贫血]]及[[肠梗阻]]、[[肠套叠]]等，为主要[[临床表现]]，并常伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访。<br /> ==小儿色素沉着息肉综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因尚不清楚，属[[常染色体]]显性遗传，常有家族性发病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病可能通过单个[[显性]]多效[[基因]][[遗传]]。[[外显率]]很高，同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)。黑素斑示[[表皮]]基底细胞内[[黑色素]]增加，[[真皮]]浅层有噬[[色素细胞]]。探讨其[[肿瘤]][[易感性]]机制，患者肿瘤的LKB1基因[[杂合性]]缺失。<br /> ==小儿色素沉着息肉综合征的症状==<br /> 两性均可受累，在出生时或儿童时发病，常在10岁前起病。大多数患者有明显[[体重减轻]]，其次为[[胃肠道症状]]，几乎总有指(趾)甲的改变、[[脱发]]、[[色素沉着]]等。<br /> <br /> 1.色素沉着 多见于[[口唇]]及其四周、颊部、面部、[[手指]]皮肤，偶见于肠[[黏膜]]，但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有[[肠息肉]]而无色素沉着。无明显诱因，在口周、唇部(特别是[[下唇]])、[[口腔黏膜]]有0.2～7mm大小、圆形或椭圆形、褐或黑色斑点，并逐渐增多。在口腔黏膜者较大，境界清楚，无自觉[[症状]]。[[色素斑]]也可发生在手指、[[手掌]]及足趾，较少发生在[[鼻孔]]、眼周、[[硬腭]]及舌部。色素斑之数目、大小、分布和[[胃肠病]]损无关。<br /> <br /> 2.[[胃肠道]]表现 肠息肉主要在10～30岁时出现，可发生于胃肠任何部位，但以[[小肠]]多见，呈间隙性发作。有反复出现[[腹痛]]、[[肠鸣]]、[[呕吐]]、[[呕血]]、[[便血]]、[[腹泻]]，[[排便]]量大，并可含脂肪或肉眼[[血液]]，及[[肠套叠]]、[[肠梗阻]]和[[蛋白丢失性肠病]]等，如[[息肉]]恶性变可导致死亡。<br /> <br /> 3.肠息肉的[[癌变]] 息肉性质为[[错构瘤]]，近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常&amp;amp;lt;35岁，比一般[[大肠癌]]发病年龄早10年以上。由于错构瘤常与[[腺瘤]]并存或错构瘤内有腺瘤成分，因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤。肠外[[恶性肿瘤]]的[[发病率]]可高达10%～30%。<br /> <br /> 根据患儿家族史，儿童[[色素沉着息肉综合征]]患儿的[[临床表现]]，根据唇部、口角色素斑，常伴反复发作的[[腹部症状]]，以[[贫血]]、腹痛、便血、肠梗阻等为主要表现，加之[[肠镜]]检查、[[X线]]检查、[[病理]]检查、手术确诊结果等可确诊。<br /> ==小儿色素沉着息肉综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿色素沉着息肉综合征的检查化验===<br /> [[贫血]]时外周血红[[细胞计数]]及[[血红蛋白]]量减少，有[[低白蛋白血症]]，吸收不良明显时可致水、电解质紊乱。[[大便潜血]]阳性，提示有胃肠[[出血]]。<br /> <br /> 必要时作[[X线]]胃肠检查及内[[镜检]]查确诊，X线胃肠检查及内镜检查可证实[[肠道]]息肉。<br /> ===小儿色素沉着息肉综合征的鉴别诊断===<br /> 反复出现胶痛[[腹泻]]，应与[[肠炎]]、[[肠道]]寄生虫症相鉴别。<br /> ==小儿色素沉着息肉综合征的并发症==<br /> 可致[[贫血]]、[[肠套叠]]、[[肠梗阻]]，或[[息肉]]恶性变可导致死亡。<br /> ==小儿色素沉着息肉综合征的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 由于本病病变广泛，治疗主要是对症处理，[[补液]]，补充营养物质，保持水电解质平衡，少数患者应用[[皮质]]激素、[[同化激素]]、[[抗生素]]和[[外科]]大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来[[外科手术]]仅适用于严重的[[并发症]]，如[[肠道]]息肉明显，剧烈[[腹痛]]，伴不能控制的或反复大量[[出血]]、脱垂、[[肠套叠]]、[[肠梗阻]]和明显恶变者或病变肠段较短者，才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除，或选择经内镜高频[[电凝]][[息肉]]摘除术;或切除累及胃、十二指肠、[[结肠]]等处的息肉，有时须做预防性切除以防恶性变化。一般皆系良性，无须彻底切除，也不宜做广泛肠切除，以防发生[[吸收不良综合征]]。<br /> <br /> [[色素斑]]可用电干燥、[[冷冻]]或[[激光疗法]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 有恶变可能，约2%～3%的本征患者有胃肠息肉恶变，虽有经治疗存活10年以上的病例报道，但一般说来本病病情重，预后差。<br /> ==小儿色素沉着息肉综合征的护理==<br /> 病因不明，应注意做好[[遗传性疾病]]咨询工作。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿色素沉着息肉综合征,小儿色素沉着息肉综合征症状_什么是小儿色素沉着息肉综合征_小儿色素沉着息肉综合征的治疗方法_小儿色素沉着息肉综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿色素沉着息肉综合征,小儿色素沉着息肉综合征治疗方法,小儿色素沉着息肉综合征的原因,小儿色素沉着息肉综合征吃什么好,小儿色素沉着息肉综合征症状,小儿色素沉着息肉综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿色素沉着息肉综合征条目介绍什么是小儿色素沉着息肉综合征，小儿色素沉着息肉综合征有什么症状，小儿色素沉着息肉综合征吃什么好，如何治疗小儿色素沉着息肉综合征等。胃肠道息肉病综合征是以...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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