https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%87%B4%E5%BF%83%E5%BE%8B%E5%A4%B1%E5%B8%B8%E6%80%A7%E5%8F%B3%E5%AE%A4%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85 2026-04-25T21:15:13Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%87%B4%E5%BF%83%E5%BE%8B%E5%A4%B1%E5%B8%B8%E6%80%A7%E5%8F%B3%E5%AE%A4%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85&diff=146897&oldid=prev 2014-02-05T12:44:03Z

<p>以“<a href="/%E8%87%B4%E5%BF%83%E5%BE%8B%E5%A4%B1%E5%B8%B8%E6%80%A7%E5%8F%B3%E5%AE%A4%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="致心律失常性右室心肌病">致心律失常性右室心肌病</a>(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricu...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[致心律失常性右室心肌病]](arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为[[心律失常]]和右室特异性病变。<br /> <br /> 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心[[肌病]]、右室[[扩张型心肌病]]、心律失常性右室[[疾病]]、右室发育不良、[[心律紊乱]]型右室心肌病，国际[[心脏病学]]会联盟(ISFC)[[心肌]][[心包]]疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。<br /> ==小儿致心律失常性右室心肌病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，可能与[[遗传]]、[[感染]]因素有关。<br /> <br /> 1.[[遗传因素]] 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属[[常染色体]]显性遗传。家系[[连锁分析]]将[[疾病]][[基因突变]]定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。<br /> <br /> 2.感染因素 由[[心肌]]慢性炎性[[坏死]]损伤的结果，导致右室心[[肌组织]]被[[纤维化]]、[[脂肪组织]]所替代。尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的[[显性]][[遗传病]]。也有认为与感染引起[[心肌炎]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[心脏]]主要[[病理]]特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为[[纤维]]脂肪组织代替，心肌中层及[[外膜]]层病变最著，常累及[[右心室]]漏斗部前壁、[[心尖]]及[[膈面]]或下壁。[[组织学]]检查右室壁呈[[脂肪瘤]]样变及纤维化，偶见坏死及[[单核细胞]][[浸润]]。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和[[舒张]]末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分患者发生于右室的[[室性心律失常]]，多由折返引起，常致[[猝死]]。<br /> ==小儿致心律失常性右室心肌病的症状==<br /> 可发生在[[胎儿期]]，至[[青少年期]]始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。[[临床表现]]与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类[[症状]]：<br /> <br /> 1.[[右心衰竭]] 以婴幼儿多见。<br /> <br /> 2.[[心律失常]] 反复发作[[左束支]]阻滞型[[室性心律失常]]，患者常因运动时出现[[心悸]]、[[胸闷]]、黑矇等不适就诊，或无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复[[室性心动过速]]可导致[[晕厥]]或[[猝死]]。部分患者以猝死为首发表现，尤多见于35岁以下者及运动员，情绪激动或竞技运动时易诱发。<br /> <br /> 3.[[心脏增大]]而无症状 体检多无异常发现，部分病人有心脏扩大，可听到第3、第4[[心音]]及第2心音固定分裂。 典型病例通过临床症状、[[心电图]]及[[超声心动图]]所见，诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在[[尸检]]或手术中，[[组织学]]上证实右室大部分[[心肌]]为[[纤维]]脂肪组织所取代。然而，多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，包括结构、功能、组织学、心电图、心律失常和[[遗传]]各方面的主、次要标准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合4项次要标准，即可诊断本病。<br /> ==小儿致心律失常性右室心肌病的诊断==<br /> <br /> ===小儿致心律失常性右室心肌病的检查化验===<br /> 1.一般常规检查 多为正常。<br /> <br /> 2.[[心内膜]]心肌活检 组织形态学([[纤维]]脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常[[室间隔]]不受累)活检[[心肌]][[穿孔]]危险性加大。为[[创伤]]性检查，并不一定能取到病变部位。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈[[心脏扩大]]。[[心脏]]常呈球形扩大，肺血管阴影减少。<br /> <br /> 2.[[心电图]] 心电图示[[右心房]]肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟)。约30%ARVC患者存V1导[[联可]]见QRS波群后有一分离波(discrete wave)，称为ε波(episilon wave)。<br /> <br /> (1)心电图窦性心律时有以下特点： ①呈不完全性或[[完全性右束支传导阻滞]]。 ②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。 ③部分心电图QRS波后有一[[小分]]离波，尤以V1导联明显，称为ε波。这种低振幅[[电位]]代表右室某部位延迟的[[心室]]激动。 ④[[室性期前收缩]]呈[[左束支]]阻滞型。 ⑤少数有[[室上性心律失常]]及[[房室结]][[功能障碍]]。<br /> <br /> (2)[[室性心动过速]]发作：QRS波呈左束支阻滞型，心室率平均200次/min，为持续性或非持续性。<br /> <br /> 3.信号平均心电图 信号平均心电图用于描记[[心室晚电位]](尤其是弥漫性病变患者)具有诊断参考价值。<br /> <br /> 4.[[超声心动图]]和[[放射性核素]]造影 超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室/左室[[舒张]]期末直径比值大于0.5(年龄6个月以下者除外)，诊断ARVC的敏感性为86%，特异性为93%。常有右室区域性运动消失或减低。放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断，可见：<br /> <br /> (1)右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。<br /> <br /> (2)[[三尖瓣]]下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期[[运动障碍]]。<br /> <br /> (3)右室流出道孤立性扩张。<br /> <br /> (4)左室一般正常。<br /> <br /> 5.[[磁共振成像]]([[MRI]]) 检测心脏组织内组织成分([[脂肪组织]]、纤维组织)的定性和定位分析，虽具极高的特异性，但敏感性却较低(尤其早期病例)。[[磁共振]]显像除观察心室结构和功能外，是无创性测定心肌脂肪[[浸润]]最有效的方法，早期即可做出诊断，似可取代心内膜心肌活检。<br /> ===小儿致心律失常性右室心肌病的鉴别诊断===<br /> 婴幼儿应与Ebstein[[畸形]]，[[肺静脉]]异位回流使右室受累的[[先天性心脏病]]及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏[[心肌]]组织，心内、[[外膜]]贴在一起，称为“羊皮纸样[[心脏]]”，[[婴儿期]]即出现[[心力衰竭]]，极少因运动诱发死亡。<br /> ==小儿致心律失常性右室心肌病的并发症==<br /> [[右心衰竭]]、[[心律失常]]、[[浆膜]]腔[[积液]]，可发生[[猝死]]。<br /> ==小儿致心律失常性右室心肌病的预防和治疗方法==<br /> 重点做好[[遗传学]]咨询工作和积极防治各种[[心肌炎]]症。<br /> ===小儿致心律失常性右室心肌病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗重点控制室性[[心律失常]]，预防[[猝死]]。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。[[室性心动过速]]用Ⅲ类[[抗心律失常药]]疗效较好，其中[[索他洛尔]]最佳，可作为首选药。[[胺碘酮]]有一定疗效，但长期用药有潜在[[副作用]]。[[联合用药]]方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物的患者，可进行射频消融、手术及[[植入]][[除颤器]]等方法。射频消融较为安全有效，然而消融成功后，复发者不少;加之室壁菲薄，消融时易发生[[穿孔]]，因而受到一定限制。对一些难以治疗的患者，可考虑手术治疗，术中标测室性心动过速起源部位，然后切除或将其与周围[[心肌]]断离，对病变广泛者可行完全性右室离断术。对高危者，尤其是[[心脏停搏]]的幸存者，可植入埋藏式除颤器治疗，具有抗[[心动过速]]、过缓、心律转复和除颤多种功能。以上治疗无效，可行[[心脏移植]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病预后不良，幼年发病者进展迅速，出现严重[[心力衰竭]]及反复室性心动过速，多于5岁前因[[心衰]]及顽固室性心动过速死亡。猝死常见。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿致心律失常性右室心肌病,小儿致心律失常性右室心肌病症状_什么是小儿致心律失常性右室心肌病_小儿致心律失常性右室心肌病的治疗方法_小儿致心律失常性右室心肌病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿致心律失常性右室心肌病,小儿致心律失常性右室心肌病治疗方法,小儿致心律失常性右室心肌病的原因,小儿致心律失常性右室心肌病吃什么好,小儿致心律失常性右室心肌病症状,小儿致心律失常性右室心肌病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿致心律失常性右室心肌病条目介绍什么是小儿致心律失常性右室心肌病，小儿致心律失常性右室心肌病有什么症状，小儿致心律失常性右室心肌病吃什么好，如何治疗小儿致心律失常性右室心肌病等。致...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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