112.247.109.102：以“脑膜炎球菌性肾上腺综合征即华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)，亦就是指暴发型休克型流脑，又称暴发...”为内容创建页面

2014-01-27T05:34:29Z

以“脑膜炎球菌性肾上腺综合征即华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)，亦就是指暴发型休克型流脑，又称暴发...”为内容创建页面

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[[脑膜炎球菌]]性[[肾上腺]][[综合征]]即华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)，亦就是指暴发型[[休克]]型[[流脑]]，又称暴发型[[紫癜]]性[[脑膜炎球菌血症]]、急性肾上腺皮质功能[[衰竭]]、[[急性肾上腺皮质功能减退症]]、急性肾上腺危象等。
==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的病因==
(一)发病原因

本[[综合征]]病因很多，可由于严重[[感染]]、[[出血]]、[[创伤]]、手术、长期使用大剂量[[激素]]而骤停、[[皮质]][[应激反应]]差所诱发。

(二)发病机制

过去认为本病征的发病机制是双侧肾上腺皮质出血或[[栓塞]]造成急性肾上腺皮质激素急剧减少所出现的皮质功能[[衰竭]]状态。近年来认为这不是主要或必须的因素。而是由于[[脑膜炎]][[双球菌]]释放[[内毒素]]引起[[微循环障碍]]。初期内[[小血管]][[痉挛]]、[[微循环]][[缺血]]、组织血流灌注量减少，发生[[细胞]][[缺氧]]和[[酸中毒]]，临床出现轻型[[休克]][[症状]]。如缺氧持续，酸性[[代谢]]产物聚集，则使[[毛细血管]]大部分扩张，大量[[血液]]停滞在毛细血管床内，有效循环[[血量]]急骤减少，引起一系列重症休克症状。由于微循环中血流缓慢、血液浓缩、[[血管]]内酸性产物集聚，均可促发[[弥漫性血管内凝血]](DIC)使微循环通路障碍，组织缺氧和酸中毒加重，器官功能减退，而休克不易恢复。发生DIC后消耗了大量的[[凝血因子]]，使患者有[[出血倾向]]。因缺氧时[[纤维蛋白]]溶酶增加，血管内纤维蛋白溶解，出现纤维蛋白溶解亢进。重要脏器微循环障碍所致的组织缺氧缺血，可引起心、肺、肾、[[肝功能不全]]或衰竭，缺氧性[[脑水肿]]。
==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的症状==
起病急，病情进展迅速。患儿于短期内出现遍及全身的广泛[[瘀点]]，并迅速扩大，融合成大片[[瘀斑]]。[[循环衰竭]][[症状]]很快发生，早期轻者表现为[[面色苍白]]，唇周、肢端轻度[[发绀]]，[[皮肤]]潮湿发花，手足发凉。[[脉搏细速]]、[[呼吸急促]]、[[血压下降]]、[[尿量]]减少、神志清楚或[[嗜睡]]。若不及时抢救，[[周围循环衰竭]]症状加重，[[血压]]显著下降或测不出，尿量显著减少或[[无尿]]。神志[[昏迷]]。

此型瘀点[[涂片]]及血培养多为阳性，[[脑膜刺激征]]多阴性，[[脑脊液]]亦可正常。

脑脊液检查：典型变化为压力增高，外观混浊如米汤样，[[细胞]]数量显著增高(1000×106/L以上)，以[[中性粒细胞]]为主，[[蛋白增高]]，糖及氯化物含量减低。[[败血症]]型患者脑脊液改变可不明显。脑脊液中C[[反应蛋白]]、[[乳酸]]、[[免疫球蛋白]]、[[乳酸脱氢酶]]([[LDH]])及其[[同工酶]]、鲎珠溶解物试验及TNF等检测均有利于诊断或预后观察。

1.突然发病。

2.短时间内出现遍及全身的瘀点瘀斑，并有迅速发展趋势。

3.伴有严重循环衰竭、[[脉搏弱]]而速、血压显著下降、面色苍白、呼吸急促、[[口唇发绀]]。

4.瘀斑，血、脑脊液或血培养阳性者。

诊断必具备1，2，3条，第4条可作为佐证。
==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的诊断==

===小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的检查化验===
1.[[血常规]] [[白细胞]]总数增高(15～40)×109/L，[[中性粒细胞]]&gt;0.80，亦可见少数白细胞不高或降低者。

2.DIC及纤溶亢进检测疑为暴发型者，应动态检测观察以指导治疗。[[血小板]]进行性减低、[[凝血酶原时间]]延长、[[纤维蛋白原]]减低，[[3P试验]]及[[FDP]]检测阳性都是DIC和继发纤溶亢进的指征。

3.应做[[X线]]胸片、[[心电图]]等检查。
===小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的鉴别诊断===
与[[过敏性紫癜]]鉴别，本症病情凶险，[[中毒症状]]严重，伴有[[周围循环衰竭]]等表现，易于鉴别。
==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的并发症==
发生DIC，[[周围循环衰竭]]等。
==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的预防和治疗方法==
采取综合性预防措施

1.卫生宣教在流行期间做好卫生宣教工作，开展卫生防病宣传活动，搞好环境个人卫生，保持室内空气流通，避免儿童去公共场所，外出要戴[[口罩]]。

2.及时发现及[[控制疫情]] 对患者要进行[[呼吸道]][[隔离]]和治疗，隔离至[[症状]]消失3天或不少于病后7天。对[[健康带菌者]]或[[疑似病人]]，可服药预防，常服SMZco或SD，剂量&lt;1岁，0.5/次，[[顿服]];1～12岁，0.5/次，2次/d;&gt;12岁，1g/次，2次/d，连服3天。如果对SD不敏感，可用[[利福平]]5mg/(kg.d)，2次/d，共用2天。

3.[[特异性免疫]]预防是预防[[流脑]]的重要措施。用提纯[[荚膜多糖]]体[[菌苗]][[皮下注射]]，已列入[[计划免疫]]范围，保护率可达90%，通常在每年～11月份注射，次年可再加强1次。
===小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的西医治疗===
(一)治疗

1.病原治疗常用[[青霉素]]及[[氯霉素]]联合治疗，以大剂量由[[静脉]]注入。青霉素首剂量50万U/kg，全天量[[婴儿]]为100mg/(kg.d)，学龄儿童70～80mg/(kg.d)。疗程7～10天。也可根据对[[病原菌]]敏感与否选用新一代[[抗生素]]。

2.抗休克治疗 [[休克]]根据其发展顺序，临床上可分早期休克即[[血流动力学障碍]]和[[代谢障碍]]以及晚期休克即[[血凝]]障碍和[[内脏]]功能损害两类。针对不同类型给予相应措施，这是治疗本征的原则。

对于早期休克应及早扩容可中止早期休克的发展，一般用[[低分子右旋糖酐]]，为15～20ml/kg。继以5%[[碳酸氢钠]]液5ml/kg静滴。在补充[[血容量]]以纠正[[酸中毒]]的基础上，如果[[血压]]仍未回升或不稳定，加用[[异丙肾上腺素]]静滴(1mg异丙肾上腺素加入10%[[葡萄糖]]水250ml)。

[[输液]]时应严格记录出入量。注意观察心率、血压、每小时[[尿量]]等。休克时[[心脏]]很易受累易发生[[心力衰竭]]，应及早给予强心剂，常用毛花苷C([[西地兰]])。

对晚期休克病人，除给予上述措施外，应及早明确是否有DIC存在，若患儿全身皮肤[[瘀点]]、[[瘀斑]]较多或发展较迅速且[[血小板]]低于10万或明显持续下降者即可考虑应用[[肝素]]，1mg/kg，每4～6小时1剂，一般用1～2剂后临床[[症状]]改善，可停用。

(二)预后

本病征临床症状凶险，病情进展与恶化迅速，不及时抢救，患儿可于短期内死亡。倘若及早诊断，处理得法，则可递转，使患儿度过[[极期]]获完全[[康复]]。少数虽然存活，由于某些[[血管]]的[[栓塞]]可留有相应的[[后遗症]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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