https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%82%BA%E6%B3%A1%E6%80%A7%E8%9B%8B%E7%99%BD%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87 2026-05-26T19:15:09Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%82%BA%E6%B3%A1%E6%80%A7%E8%9B%8B%E7%99%BD%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87&diff=147406&oldid=prev 2014-02-05T13:03:50Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E8%82%BA%E6%B3%A1%E6%80%A7&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肺泡性（页面不存在）">肺泡性</a><a href="/%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="蛋白">蛋白</a><a href="/index.php?title=%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="沉积症（页面不存在）">沉积症</a>(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种<a href="/%E4%BA%9A%E6%80%A5%E6%80%A7" title="亚急性">亚急性</a>、进行性<a href="/%E5%91%BC%E5%90%B8" title="呼吸">呼吸</a>功能不良，<a href="/%E8%82%BA%E6%B3%A1" title="肺泡">肺泡</a>内<a href="/%E7%A7%AF%E8%81%9A" title="积聚">积聚</a>富有黏...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肺泡性]][[蛋白]][[沉积症]](pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种[[亚急性]]、进行性[[呼吸]]功能不良，[[肺泡]]内[[积聚]]富有黏蛋白物质及[[脂质]]的[[疾病]]。又称肺泡[[磷脂]]沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的[[糖原]](PAS)[[染色]]阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致[[呼吸困难]]。呼吸困难是[[肺泡蛋白沉积症]]最为突出的[[临床表现]]。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。<br /> ==小儿肺泡性蛋白沉积症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明，有人认为本病为对吸入的[[化学]]刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种[[真菌]]及[[细菌感染]];本症偶可见家族性，提示与[[遗传因素]]有关;有认为本病与[[脱屑性间质肺炎]]相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用[[皮质]]激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与[[肺泡表面活性物质]][[蛋白]]B(surfactant protein B)缺乏有关。有报道，4例PAP[[婴儿]]的[[粒细胞巨噬细胞集落刺激因子]](granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)[[受体]]的β[[亚单位]]表达缺陷。年长儿的[[肺泡]]灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和[[代谢]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 可能的发病机制有：<br /> <br /> 1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括[[磷脂]]和板层小体)。<br /> <br /> 2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。<br /> <br /> 3.肺泡[[磷脂酸]]的生成和清除失衡。<br /> <br /> 4.肺泡[[巨噬细胞]]分解板层小体的能力受损。<br /> <br /> 5.肺泡Ⅱ型[[细胞]]的过度[[增生]]和破坏。患者的[[支气管]]肺泡灌洗液中[[免疫球蛋白增加]]，肺泡沉着物是对[[感染]]或环境有毒物质的反应所形成。[[动物试验]]提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡[[上皮细胞]]分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种[[脂蛋白]]样物质清除能力减退有关。有的患儿伴[[胸腺]][[淋巴发育不全]]或[[免疫球蛋白缺乏]]，常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。<br /> ==小儿肺泡性蛋白沉积症的症状==<br /> 起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性[[呼吸困难]]和[[咳嗽]]。可伴[[发热]]、[[无力]]、[[体重减轻]]、[[胸痛]]、[[咯血]]及[[食欲减退]]。婴幼儿[[呼吸道]][[症状]]较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。[[继发感染]]时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现[[发绀]]及严重[[气促]]。[[体征]]甚少，仅有少许散在[[湿啰音]]或[[胸膜摩擦音]]。有时可见[[杵状指]]、趾。 确诊需经支气管镜作肺活检及[[病理]]检查。临床症状、胸片及[[实验室检查]]，有时亦有助于确诊。BALF检查结合病史和[[临床表现]]、[[胸部]]X线，可对大多数PAP病人做出诊断。<br /> ==小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断==<br /> <br /> ===小儿肺泡性蛋白沉积症的检查化验===<br /> 1.痰液检查 先将痰液[[标本]]固定，用[[苏木精]][[伊红]]、PAS染色，可见PAS阳性[[蛋白质]]颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入[[消化道]]而无法收集，且痰液受[[口腔]]分泌物污染，混杂[[脱屑]][[细胞]]和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块，加0.1[[当量]][[氢氧化钠]]滴入，摇动，即见其上层变为粉红色，据此物作[[光谱分析]]，与[[酚磺酞]]的[[光谱]]相同，酚磺酞在酸性环境下与蛋白质有很大亲和力。<br /> <br /> 2.[[血液]]检查 在无[[肝脏]]病变情况下，[[血清乳酸脱氢酶]]([[LDH]])常升高，恢复健康时，LDH即转为正常。[[血常规检查]]，约有半数病例[[淋巴细胞减少]]。可见[[血清]][[IgA]]降低。<br /> <br /> 3.线表现 典型[[X线]]胸片可见在[[肺门]]周围见到细小弥漫性羽毛状[[浸润]]阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似[[肺水肿]];或表现为软状低密度的[[结节]]状阴影，呈蝶形分布。有时两[[肺下叶]]显示浸润性病变，或有些病人开始时呈结节状密度增深影，开始各相分离，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性[[肺气肿]]或形成小透亮区。[[纵隔]]明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。<br /> <br /> 4.[[CT]]检查 尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间、叶内[[胸膜增厚]]而不规则。<br /> <br /> 5.肺功能测定 显示限制性通气[[功能障碍]]，[[肺活量]]下降。呈弥散功能障碍。[[动脉血]]气示[[血氧饱和度]]减低及慢性[[碱中毒]]。<br /> <br /> 6.[[气管肺]]泡灌洗液(BALF)检查 典型的[[肺泡]]灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见[[炎症]]细胞间有大量形态不规则、大小不等的[[嗜酸性]]颗粒状[[脂蛋白]]样物质，[[PAS染色阳性]]。[[电子显微镜]]下见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他一些[[蛋白]]样物质组成，3万倍[[显微镜]]下可见这些表面活性物质颗粒为具特征性的同心圆排列的层状结构。<br /> ===小儿肺泡性蛋白沉积症的鉴别诊断===<br /> 先天性PAP在[[新生儿]]阶段很早出现[[症状]]，并很快导致[[呼吸衰竭]]。临床和[[X线]]表现不易与其他新生儿肺脏及[[心脏]][[疾病]]区分：如[[新生儿肺炎]]、全身的[[细菌感染]]、持续的[[肺动脉高压]]、胎粪吸入、[[婴儿]][[呼吸窘迫综合征]]、[[肺泡]][[毛细血管]]发育不良以及[[先天性心脏病]]特别是[[肺静脉]]异位[[引流]]。鉴别时应注意除外[[肺水肿]]、[[肺纤维化]]、[[结节病]]、肺[[含铁血黄素沉着症]]、[[肺真菌病]]及卡氏肺[[猪囊尾蚴病]]等。大多数PAP病人[[血清]]中表面活性[[蛋白]]升高，但是在[[特发性肺纤维化]]、[[肺炎]]、[[肺结核]]、[[毛细支气管炎]]患者也有轻度升高。<br /> ==小儿肺泡性蛋白沉积症的并发症==<br /> 主要为[[呼吸衰竭]]和[[感染]]。<br /> ==小儿肺泡性蛋白沉积症的预防和治疗方法==<br /> 注意预防反复发生的[[感染]]。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。<br /> ===小儿肺泡性蛋白沉积症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 无特效治疗，[[肾上腺皮质激素]]无效。有试用[[蛋白]]溶解酶[[雾化吸入]]或[[间歇正压呼吸]]器吸入。近年来行[[支气管]]肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g[[乙酰半胱氨酸]]和7500U[[肝素]]的[[生理盐水]]行肺灌洗清除[[肺泡]]内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善[[肺通气]]和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解[[症状]]，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、[[肺移植]]及[[骨髓移植]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 一般预后不佳。如诊断及时，有条件进行支气管肺泡灌洗，则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢，约有30%～40%可恢复健康。但小儿患此病时，病程在小儿短者可数天到几个月，长者可数年，一般在1年内死于[[呼吸衰竭]]，[[病死率]]高达75%。成人预后稍好，死亡原因为呼吸衰竭，平均生存年龄为7个月。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿肺泡性蛋白沉积症,小儿肺泡性蛋白沉积症症状_什么是小儿肺泡性蛋白沉积症_小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法_小儿肺泡性蛋白沉积症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿肺泡性蛋白沉积症,小儿肺泡性蛋白沉积症治疗方法,小儿肺泡性蛋白沉积症的原因,小儿肺泡性蛋白沉积症吃什么好,小儿肺泡性蛋白沉积症症状,小儿肺泡性蛋白沉积症诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿肺泡性蛋白沉积症条目介绍什么是小儿肺泡性蛋白沉积症，小儿肺泡性蛋白沉积症有什么症状，小儿肺泡性蛋白沉积症吃什么好，如何治疗小儿肺泡性蛋白沉积症等。肺泡性蛋白沉积症(pulmona...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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