https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80-%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-23T06:28:17Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80-%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=179373&oldid=prev 2014-02-06T06:36:25Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肺出血（页面不存在）">肺出血</a>-<a href="/%E8%82%BE%E7%82%8E" title="肾炎">肾炎</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>又称抗<a href="/%E5%9F%BA%E8%86%9C" title="基膜">基膜</a>性<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E" title="肾小球肾炎">肾小球肾炎</a>、<a href="/Goodpasture%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="Goodpasture综合征">Goodpasture综合征</a>或肺-<a href="/index.php?title=%E8%82%BE%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肾综合征（页面不存在）">肾综合征</a>等。它是由抗基膜<a href="/%E6%8A%97%E4%BD%93" title="抗体">抗体</a>导...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]又称抗[[基膜]]性[[肾小球肾炎]]、[[Goodpasture综合征]]或肺-[[肾综合征]]等。它是由抗基膜[[抗体]]导致的[[肾小球]]和[[肺泡]]壁基膜的严重损伤，[[临床表现]]上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并[[尿毒症]]和[[呼吸功能衰竭]]为特征的一组病征。<br /> ==小儿肺出血-肾炎综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 可能是由系[[病毒感染]]和/或吸入某些[[化学]]性物质引起[[原发性]][[肺损]]害，但确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：<br /> <br /> 1.[[感染]] [[呼吸道感染]]，特别与[[流感病毒]]感染是本病最常见的诱因。最近研究发现[[获得性免疫]]缺陷病患者感染[[卡氏肺囊虫肺炎]](Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM[[抗体]]。Calderon等报道4例[[HIV感染]]者中3例抗Ⅳ型[[胶原]]α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时[[肺泡]]损害可以诱发[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]。<br /> <br /> 2.接触[[汽油]]蒸汽、[[羟化物]]、[[松节油]]及吸入各种碳氢化合物。<br /> <br /> 3.吸入[[可卡因]] Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。<br /> <br /> 4.某些[[药物过敏]]引起，如[[青霉胺]]。<br /> <br /> 5.[[重金属中毒]]。<br /> <br /> 6.某些[[疾病]]的引发，如[[硬皮病]]、[[肝炎]]和[[巨球蛋白血症]]之后。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 目前多认为是[[自身免疫性疾病]]，属Ⅱ型[[变态反应]]，即抗[[基底膜]]抗体型肾炎的[[免疫反应]]过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺[[毛细血管]][[基膜]]，后者刺激机体产生[[肾小球]]基底膜抗体，并在[[补体]]等作用下引起肺泡一系列免疫反应产生抗肺泡基底膜，由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉[[抗原]]，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。至于同时向肺泡和肾小球发生[[免疫复合物]]沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理，尚无确切的解释。<br /> <br /> 1962年Steblay等人证实，肺出血-肾炎综合征的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体介导，遂后大量的研究工作集中于分离和研究GBM组分，寻找抗体针对的相应抗原及表明抗原的分子结构与特征。近年来随着[[分子]][[生物学]]及[[生物化学]]的飞速发展，人们在新发现的胶原Ⅳ的α3(Ⅳ)链中，证实α3(Ⅳ)链的NC1[[结构域]]是Goodpasture[[自身抗原]]，又称Goodpasture抗原，继而[[克隆]]了该抗原[[基因]]Co14A3，定位于第二条[[染色体]]q35～37区域。<br /> <br /> 应用间接免疫荧光和[[免疫]]电镜技术证实，Goodpasture抗原不仅见于GBM，也分布于[[肾小管]]基膜(TBM)、肺泡毛细血管基膜(ABM)及其他组织基膜(如[[脉络膜]]、[[角膜]]、[[晶体]]、[[视网膜]]血管基底膜等处)，但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布于GBM、TBM和ABM，抗原的隐匿性造成其暴露过程的可逆性，体外可通过6mol[[盐酸]]胍或pH 3的强酸条件暴露α3NC1结构域，但体内抗原是如何暴露并产生[[免疫应答]]损伤GBM尚未完全明了。目前推测，在[[生理]]条件下Goodpasture抗原隐匿在胶原Ⅳα3NC1结构域中，各种诱发因素([[毒素]]、病毒感染、[[细菌感染]]、[[肿瘤]]、免疫遗传因素)及[[内毒素]]等均可激活[[上皮]]、[[内皮]]及[[系膜细胞]][[增殖]]，并释放炎性介质(IL-1、RDS、[[前列腺素]]、[[中性蛋白酶]]等)、GBM等在[[细胞]]酶作用下，胶原Ⅳ高级结构[[解离]]，暴露Goodpasture[[抗原决定簇]]，刺激机体产生抗体，导致免疫损伤。由于在全身毛细血管内皮层中唯有肾小球毛细血管的内皮层有窗孔，使得抗体可以与GBM抗原直接接触而致病，而ABM只有当受到某些外界因素(如感染、吸烟、吸入汽油或有机溶剂)影响后，破坏其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出现[[病症]]，此即为何[[肾脏]]最易受累且受累程度与[[抗体滴度]]相一致，而肺部受累程度与抗体滴度不一致的缘故。<br /> <br /> 本病患者HLA-DR2等抗原频率明显增高(达89%，正常对照仅32%)，应用基因[[DNA]]限制性片段长度[[多态性]]分析还显示本病与HLA-DR4、HLA-DQβ链基因DQWLb和DQW3相关。表明HLA二类抗原相关的[[淋巴细胞]]在本病起一定作用。有实验发现，如果仅给受试动物抗GBM抗体虽可产生GBM线条状沉着，但不发病，只有同时输入患病动物[[T细胞]]后受试动物才发病，如此证实T细胞在本病发[[病机]]制中起重要作用。近年的研究也发现，某些[[细胞因子]]如[[肿瘤坏死因子]]，IL-1可以加重本病的发展。<br /> <br /> 肺部病变表现为 肺丰满胀大，表面[[弥漫性出血]]切面可见[[水肿]]和较多陈旧的血斑。[[镜检]]见肺泡[[内出血]]，肺泡腔内常有吞噬[[含铁血黄素]]的[[吞噬细胞]]局灶性肺泡[[纤维]]组织增殖。具体为：<br /> <br /> (1)光镜下可见肺泡腔内有大量[[红细胞]]及很多含有含铁血黄素的[[巨噬细胞]]。肺泡壁呈局灶性增厚、[[纤维化]]，肺泡细胞肥大。<br /> <br /> (2)电镜下可见肺泡基底膜增厚及断裂，内皮下有电子致密物呈斑点样沉积，而[[内皮细胞]]正常。<br /> <br /> [[免疫荧光检查]]可见肺泡间隔和毛细血管壁有[[免疫球蛋白]]([[IgG]])、C3呈连续或不连续线状沉积。<br /> <br /> 肾脏[[病理]]改变似[[急进性肾小球肾炎]]，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性[[坏死]]，后期肾小球周围有淋巴细胞[[浸润]]为一特点。一般发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。其病变可见到双肾柔软呈灰白色，表面有多数小[[出血斑]]点。光镜下多数呈新月体性肾炎的病变特征，但内皮及系膜细胞[[增生]]一般不重，早期可见肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死、纤维素样坏死，晚期肾小球纤维化且周围有淋巴细胞浸润，肾间质可见[[炎症]]细胞浸润及间质[[小动脉]]炎，肾小管[[变性]]，[[萎缩]]和坏死。电镜下可见[[球囊]][[下皮细胞]]增生。形成新月体，系膜[[基质]]增生，基底膜断裂。肾小球毛细血管壁一般无致密物沉积，偶见内皮下有电子致密物呈斑点样沉积。免疫荧光检查可见IgG(100%)，C3(60%～70%)沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积。部分患者远曲小管基底膜上抗体IgG阳性。<br /> <br /> 既往认为本病征主要是由基底膜(GBM)抗体解导引起，免疫荧光检查示IgG沿肾小球基底膜呈线条状沉积，此症仅一部分可确诊为肺出血-肾炎综合征，另一部分患者临床酷似肺出血-肾炎综合征，但其[[免疫荧光]]则示IgG沿GMB呈颗粒状沉积，血中抗GBM抗体阴性。实际此部分病例系免疫复合物性肾炎(ICGN)。[[自身免疫]]机理在本病起重要作用，表现为ICGN者，是由于免疫复合物沉积于肾小球及肺泡的相应部位而引起。临床上肺部病变出现于[[肾病]]变之前，[[肾功能]]多急速恶化，可于数周至数月内死亡。<br /> ==小儿肺出血-肾炎综合征的症状==<br /> &lt;br /&gt;本病主要表现为[[咯血]]、[[贫血]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[尿毒症]]、肺部[[间质性炎症]][[浸润]]和进行性[[肾功能衰竭]]等。<br /> <br /> 1.年龄 儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。<br /> <br /> 一般表现：常有[[疲乏]]、[[无力]]、体重下降等一般性[[衰竭]][[症状]]。绝大多数病人有贫血，表现[[面色苍白]]、[[眩晕]]、[[气促]]等。<br /> <br /> 2.起病可能和[[感染]]有关 尤其是[[病毒感染]]，Wilson报道32例，44%有先驱[[上呼吸道感染]]，17%有类[[流感]]症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球[[基底膜]]的共同[[抗体]]尚不清楚。<br /> <br /> 3.肺部 肺部表现：约2/3病人[[肺出血]]于[[肾炎]]之前，由咯血到出现[[肾病]]变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及[[咳嗽]]症状。有时有[[胸痛]]及[[发热]]。10%～30%患者以上[[呼吸道感染]]症状为起始症状。肺脏[[叩诊]]呈浊音，[[听诊]]可闻[[湿性啰音]]。起病急、发热、咳嗽、[[咳痰]]、咯血、[[呼吸困难]]，甚至发生[[呼吸功能衰竭]]。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。<br /> <br /> 4.[[肾脏]] 蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现[[肾病综合征]]的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，[[肾功能]]障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭，[[血压]]正常或轻度升高[[尿液分析]]呈现血尿和蛋白尿，常有[[红细胞]]管型少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征。平均约3个半月即须[[透析]]维持肾功能，[[血尿素氮]]升高，[[血清]]补体下降较多见。此外尚有[[尿少]]、[[头痛]]、[[高血压]]、[[水肿]]等。[[少尿]]或[[无尿]]者血清[[肌酐]]浓度逐日升高于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者[[肾脏损害]]常为急进性发展血清肌酐浓度每周升高数月内发展至尿毒症。<br /> <br /> 5.特殊表现：&lt;br /&gt;　 (1)肺出血-肾炎[[综合征]]向其它[[病理]]类型的[[肾小球]][[疾病]]转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与[[临床表现]]，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著[[缺铁性贫血]]，[[免疫抑制治疗]]后贫血改善血清抗GBM抗体消失9个月后发生了肾病综合征肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗GBM抗体肾内沉积。<br /> <br /> (2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者病程中肾功能急性恶化伴有咯血严重高血压及[[血清抗GBM抗体阳性]]肾组织检查显示典型抗GBM[[免疫]]病理表现使用大剂量[[激素]]、CTX及[[血浆]]置换无效。<br /> <br /> (3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征Perez等报道1例[[可卡因]]诱发的肺出血-肾炎综合征，只有典型肾脏改变，[[肺泡]][[基膜]]没有[[IgG]]及C3呈线样沉积。其他如抗基底膜抗体结合于[[脉络膜]]眼、耳偶可引起相应的表现如[[眼底出血]]及[[渗出]]，其发生率可高达11%可能是急剧发展的高血压所至。<br /> <br /> 6.其他 抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳，偶可出现相应表现。据统计约10%病人可有眼底异常改变。苍白、[[肝脾肿大]]、[[心脏扩大]]、[[皮肤紫癜]]、[[便血]]、[[白细胞]]升高以中性[[多核]]白细胞最明显。本病征的贫血和肺部表现极似肺[[含铁血黄素沉着症]]。<br /> <br /> 1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血;②血尿、[[管型尿]]等[[肾小球肾炎]]样改变;③[[小细胞]]、[[低色素性贫血]]，用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤[[痰中]]可发现有[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]，即可诊断;⑥用直接[[免疫荧光]]法或放射免疫，反复检查[[血液]]可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检，于肾小球或[[肺泡囊]]基底膜有[[免疫球蛋白]]沉着，且呈线状排列；⑧单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别；⑨候肾脏症状出现后诊断较易，但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。<br /> <br /> 1.临床特点 一般表现为三联征：肺出血、[[急进性肾小球肾炎]]和血清抗GBM抗体阳性。 具体表现为发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。<br /> <br /> 2.[[实验室检查]] [[白细胞增多]]，蛋白尿、尿沉渣有红白[[细胞]]管型。痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的[[上皮细胞]]。<br /> <br /> 3.辅助检查 [[X线]]检查、肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。<br /> ==小儿肺出血-肾炎综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿肺出血-肾炎综合征的检查化验===<br /> 1.一般检查 通常应包括[[血常规]]，[[血液]][[生化]]，[[肾功能]]，[[动脉血]][[气分]]析，[[尿常规]]等。<br /> <br /> (1)尿液检查 镜下可见[[血尿]]，[[红细胞]]管型，颗粒管型，[[白细胞增多]]，多数为中等量[[尿蛋白]]，少数可见大量[[蛋白尿]]。<br /> <br /> (2)痰液检查 痰液[[显微镜]]检查可见具有[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]和[[血性痰]]。<br /> <br /> (3)[[血常规检查]] 若肺[[内出血]]严重或持续时间长，可能有较严重的[[小细胞]]、[[低色素性贫血]]，Coomb试验阴性，半数患者[[白细胞]]超过10×109/L。<br /> <br /> (4)血液生化 早期[[BUN]]、Scr、[[Ccr]]正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR&amp;amp;lt;5ml/min。<br /> <br /> 2.[[血清学检查]]　初选试验可包括[[抗核抗体]]([[ANA]])谱，抗双链(ds)[[DNA]]，[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](ANCA)，抗[[基底膜]](GBM)[[抗体]]和[[抗磷脂抗体]]。SLE患者可有高[[滴度]]ANA和dsDNA，而[[补体]]水平降低。[[Goodpasture综合征]]的循环抗GBM抗体阳性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和[[细胞浆]]型两种，前者为针对髓过氧化物酶(MPO)，弹力酶和乳[[铁蛋白]]的抗体，后者针对的[[抗原]]为分布在细胞浆的[[丝氨酸]]蛋白3(PR3)，即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss[[血管炎]]和寡[[免疫性]][[肾小球肾炎]](PIGN)可出现P-ANCA阳性。<br /> <br /> 3.[[组织学]]检查 活检部位的选择取决于具体[[疾病]]，如诊断韦氏[[肉芽肿]]，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小诊断价值又高。<br /> <br /> 4.[[影像学]]检查　肺部[[X线]]显示弥散性点状[[浸润]]阴影，从[[肺门]]向外周[[散射]]，[[肺尖]]常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与[[肺水肿]]相似，[[咯血]]停止后短期内可被吸收。<br /> <br /> 5.电[[镜检]]查<br /> <br /> (1)肺部典型病变是[[肺泡出血]]、含铁血黄素沉积和[[纤维化]]。电镜见[[肺泡]]壁[[毛细血管]]基底膜[[变性]]、断裂和灶性[[增生]]，可见电子致密物沉积。[[免疫荧光检查]]可见[[IgG]]和C呈线状沉积。<br /> <br /> (2)[[肾脏]]典型病变，一是弥漫性[[肾小球]]受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性[[肾炎]])，可伴毛细血管[[坏死]]，GBM有IgG呈线样沉积。二是严重的肾小球[[萎缩]]出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。<br /> <br /> 6.[[气管镜检查]] 肺泡出血患者可能没有明显咯血。[[气管镜]]和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血，排除[[感染]]和气道局部病变引起的[[出血]]，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现含铁血黄素[[细胞]]也具有肯定肺泡出血的价值。<br /> <br /> 7.光镜检查　可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，[[上皮细胞]]增生形成新月体占50%以上。<br /> <br /> 8.免疫荧光检查　除常规光镜检查外，通常需要进行直接[[免疫荧光]][[染色]]。[[免疫]]介导的肺泡出血[[综合征]]同时有肾受累时，则[[肾病]]理为[[坏死性肾小球肾炎]]，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的[[新月体性肾小球肾炎]]，[[肾动脉]]血管炎则很少。因此，[[肺出血]]-肾炎综合征一般可见沿肾小球基底膜[[内皮]]有线状沉积物(主要为IgG、[[IgA]]、[[IgM]]、C3和[[纤维蛋白原]])。若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺、[[肾综合征]]。<br /> <br /> 9.特异性检查 在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗[[基膜]]抗体，[[血清]]抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。<br /> <br /> 10.肺活检 [[经支气管肺活检]]对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需[[开胸肺活检]]。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧[[肺萎陷]]的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。<br /> ===小儿肺出血-肾炎综合征的鉴别诊断===<br /> [[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]的主要表现是[[肺肾综合征]]及[[急进性肾炎]]，所以必须与以这两种表现为主的多种[[疾病]]相鉴别，主要包括[[特发性含铁血黄素沉着症]]、[[结节性动脉周围炎]]、类似的[[血管炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[弥漫性血管内凝血]]、[[风湿]]性[[肺炎]]、肺出血及肾炎伴发于[[免疫复合物]]疾病等鉴别(表1)。<br /> <br /> 1.[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] 该症的[[咯血]]性质、[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]化验及肺部[[X线]]表现与肺出血-肾炎综合征极相似，当Goodpasture病[[肺受累]]在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎[[症状]]，预后好肺及肾活检有助鉴别。[[血清]]抗[[基底膜]][[抗体]]检查也有助鉴别。<br /> <br /> 2.原发或[[继发性]]系统性血管炎肺肾同时受累 3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型(多见于SLE)和[[小血管]]炎肾炎型([[韦格纳肉芽肿]]和显微型多动脉炎)均可伴咯血。<br /> <br /> (1)[[狼疮性肾炎]]多见于年长儿和青年，女性多见，一般有[[皮肤]]、[[关节病]]损及全身多系统损害，[[血清免疫]]学和肾活检可助鉴别。<br /> <br /> (2)小血管炎性肾炎患者[[全身症状]]([[乏力]]、[[低热]]、[[纳差]]、体重下降等)明显，血抗中性粒细[[胞质]]抗体阳性。韦格纳肉芽肿病人肺部可有[[浸润]]灶，显微型多动脉炎肺部呈[[间质性炎症]]。该病多见于50～70岁中老年人，有两种即Wegener[[肉芽肿]]及镜下多血管炎这两种小血管炎其靶[[抗原]]分别为[[蛋白酶]]3(Proteinase3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下[[呼吸道]]及[[肾脏]]最常受累Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在[[口咽]][[鼻旁窦]][[气管]]等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无所以，[[组织学]]检查尤其是小块[[活组织检查]]时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性[[坏死性肾小球肾炎]]，常伴有新月体形成[[肾小球]]内[[免疫]]沉积罕见。<br /> <br /> 4.肾炎伴咯血 各种急、[[慢性肾小球肾炎]]由于严重循环[[充血]]，[[心功能不全]]或伴肺炎，[[肺栓塞]]时，均可出现咯血，应与本病鉴别。[[临床表现]]，肺X线特征，肾穿刺活检有[[核素]][[肺扫描]]等均有助鉴别。<br /> <br /> (1)免疫复合物沉积同时引起肺出血与[[肾小球肾炎]],此时肾小球[[毛细血管]]有颗粒样沉积，电[[镜检]]查可见电子致密物，血清抗GBM抗体阴性而[[循环免疫复合物]]可阳性与肺出血-肾炎综合征区别不难。<br /> <br /> (2)[[急性肾炎]]伴[[左心衰竭]]此病可有血痰及[[呼吸困难]]表现与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有[[链球菌感染]]史常因严重[[高血压]]水钠[[潴留]]而产生[[水肿]]、[[充血性心力衰竭]]肾活体[[病理]]检查可资鉴别。<br /> <br /> 5.其他<br /> <br /> (1)在弥漫性血管内凝血时也有过[[肺出血肾炎综合征]]样表现的报告，结合原发病临床[[实验室检查]]所见，鉴别一般不难。<br /> <br /> (2)[[结节]]性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象，也可同时并发肾炎;[[过敏性紫癜]]偶见肺出血症状。对此均需注意鉴别。<br /> ==小儿肺出血-肾炎综合征的并发症==<br /> ①[[缺铁性贫血]];②大量甚至致命的[[肺出血]];③[[呼吸功能衰竭]];④出现[[肾病综合征]]的所见，[[肾功能]]障碍发展迅速，约81%病例发展为[[肾功能衰竭]];⑤可发生[[高血压]]、[[肝脾肿大]]、[[心脏扩大]];⑥可有眼底异常改变、[[皮肤紫癜]]、[[便血]]等。⑦[[肾脏]]受损可出现[[少尿]]或[[无尿]][[血清]][[肌酐]]浓度急速升高[[肾脏损害]]呈急进性发展，数月内发展至[[尿毒症]];⑧个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。<br /> ==小儿肺出血-肾炎综合征的预防和治疗方法==<br /> 预防：本病病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素(如如[[呼吸道感染]]，接触[[汽油]]蒸汽、[[羟化物]]、[[松节油]]及吸入各种碳氢化合物，以及吸入[[可卡因]] Perez等)及[[内毒素]]([[毒素]]、[[病毒感染]]、[[细菌感染]]、[[肿瘤]]、[[免疫]]遗传因素)等，避免刺激机体产生[[抗体]]，导致免疫损伤至[[肺出血肾炎综合征]]的发生。<br /> ===小儿肺出血-肾炎综合征的中医治疗===<br /> [[食疗]]方：<br /> <br /> 1 满足一定的[[蛋白质]]供应量。蛋白质一般应按正常需要量供给，成人每日每公斤体重0.8~1.0克。同时必须选用[[生理价值]]高的蛋白质，如蛋类、乳类、肉类等，以补偿[[排泄]]损失，避免和治疗[[浮肿]]及[[贫血]]。<br /> <br /> 2 多吃含有丰富[[维生素]]的食物。尤其是含[[维生素A]] 、B2及C的食物。<br /> <br /> 3 补充充足水分，以利尿[[消肿]]。水分不需限制，可饮用橘汁、[[西瓜]]汁、橙汁、果子水和菜汁等。<br /> <br /> 4 特殊注意情况。若伴有[[高血压]]或[[高脂蛋白血症]]者，须限制膳食中的[[饱和脂肪酸]]与[[胆固醇]]的含量。对有贫血的病例，应选用富含蛋白质和铁的食物，如肝、[[腰子]]、[[牛肉]]、蛋黄及绿叶[[蔬菜]]等。<br /> <br /> 上面资料仅供参考，详细需要咨询医生。<br /> ===小儿肺出血-肾炎综合征的西医治疗===<br /> 治疗的目的是尽可能控制[[肺出血]]和[[肾小球肾炎]]，持久的抑制抗-GBM[[抗体]]的形成。<br /> <br /> 1 药物治疗：[[肾上腺皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗[[基膜]]抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的[[大咯血]]。一般可选用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击治疗，[[静脉滴注]]1.0～1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。本[[疗法]]尚可防止[[血浆]]置换后[[反馈]]性抗GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂方法为[[环磷酰胺]](Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg.d)，或[[硫唑嘌呤]](Imuran)1mg/(kg.d)疗效更佳。亦可一开始既口服[[泼尼松]]([[强的松]])(prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制剂。病情控制后，停用免疫抑制剂，泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5～15mg/d继续口服治疗，全疗程0.5～1年。<br /> <br /> 2 血浆置换与[[免疫]]吸附疗法：血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，联合应用免疫[[抑制剂]]和中等剂量的[[皮质]]激素疗法，可有效地制止肺出血和改善[[肾功能]]。置换血浆2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松(强的松)60mg/d和使用大剂量[[细胞毒]]药物(主要是环磷酰胺)。一般情况下，血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转(通常约7～14天)，在以后的数周到数月内逐渐撤除[[免疫抑制治疗]]。经以上治疗80%的患者有肾功能的改善。<br /> <br /> 该疗法只有在[[疾病]]的早期，新月体处在[[细胞]]型或细胞[[纤维]]型，病人尚未进入不可逆性终末期[[肾衰竭]]时，才有治疗价值。对于急进性发病的患者在尚未发生[[少尿]]、Scr&amp;amp;lt;530μmol/L之前进行血浆置换，疗效较佳;而已进入终末期[[肾脏]]病期、Scr&amp;amp;gt;530μmol/L或需要[[透析]]治疗维持生命者，疗效欠佳。<br /> <br /> 3 肾切除：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害大剂量[[激素]][[冲击疗法]]和[[血浆置换术]]难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗另外应加强[[支持疗法]]和防止[[继发感染]]。<br /> <br /> 4 透析疗法：已发生[[肾功能衰竭]]时，必须做透析疗法。<br /> <br /> 5 肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以[[血液透析]]或腹透维持生命的患者，如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑[[肾移植]]治疗。<br /> <br /> 本病在肾移植后的复发率为10%～30%。未经免疫抑制治疗的[[同卵双生]]兄妹之间肾移植，在发病后不久做肾移植或[[血清]]抗GBM抗体[[滴度]]较高的情况下接受肾移植，复发的可能性较高。当[[移植]]延迟至数月血清抗GBM抗体滴度下降或阴转后，或在使用[[免疫治疗]]后，临床复发率可下降至10%以下。复发可发生于数月甚至数年之后，在抗GBM抗体不升高的情况下也可复发。相反，[[血清学]]改变复发不一定伴有临床[[症状]]的复发。Daly等报道10例患者进行了[[尸体肾移植]]，7例功能肾脏维持达8.2年。<br /> <br /> 6 激素治疗：早期应用泼尼松，剂量为1~2mg/(kg.d)，每日4次口服。激素可迅速控制肺出血，但不能恢复肾功能。激素能对抗[[炎症]]，使[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]]及抗体的生成减少，从而保护肺脏。肾脏病变较轻者激素反应良好;晚期肾功能严重不全，激素无效。<br /> ==小儿肺出血-肾炎综合征的护理==<br /> [[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]].<br /> <br /> 几个必须注意的问题：<br /> <br /> (1)早期治疗至关重要，对高度怀疑为本病患者不必等待[[肾脏]]组织检查只要抗GBM抗体阳性就应及早开始强化治疗。<br /> <br /> (2)少数患者对早期强化治疗也无效应。Hidaka等报道1例50岁的女性患者于发病1周后开始使用大剂量[[皮质]]激[[素细胞]][[毒性]]药物及[[血浆]]置换，但[[临床表现]]无明显好转2次肾脏组织检查显示[[病理]]改变无改善。<br /> <br /> (3)有时双肾切除可以改善治疗效果。Pai曾报道：1例49岁的女性，患严重的肺出血-[[肾炎]][[综合征]]，使用大剂量的[[肾上腺皮质激素]]环磷酰胺(CTX)[[硫唑嘌呤]]及血浆置换，[[血清]]抗GBM抗体[[滴度]]及疾病的活动无显著改善当双侧肾切除后随着血清抗GBM抗体滴度下降，肺出血-肾炎综合征才逐渐静止。<br /> <br /> (4)研究发现：免疫抑制剂Deoxyspergualin[[白介素]]-1[[受体]][[拮抗剂]]抗[[细胞]]间黏附因子Ⅰ[[单克隆抗体]]、[[淋巴细胞功能相关抗原]]Ⅰ单克隆抗体及抗[[巨噬细胞]][[移动抑制因子]]抗体有可能成为治疗抗GBM肾炎的有效药物<br /> <br /> (5)本病缓解后可反复发作。据Levy等报道：1例患者在12年内反复发作且抗GBM抗滴度的变化与复发有一定的关系Guillen等对11例肺出血-肾炎综合征患者进行了分析后发现8例发生了11次复发9次与[[细菌感染]]有比较明确的因果关系。复发时都有肺出血主要发生于确诊后的数月内他们认为，预防[[感染]]、早期发现及时治疗感染对于防止本病复发殊为重要。<br /> ==小儿肺出血-肾炎综合征吃什么好？==<br /> 预后：本病征愈后不良，甚至严重。一般平均存活时间仅6～11个月。大多死于急性[[肺出血]]、[[肾功能衰竭]]。[[肾移植]]远期效果如何，有待观察。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭，[[无尿]]为愈后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高，近年来愈后大有改观，[[死亡率]]自20世纪60年代的96%降至6%～41%，[[肾功能]]保存率自4%提高至45%。<br /> <br /> 保健：避免刺激机体产生[[抗体]]，导致[[免疫]]损伤至[[肺出血肾炎综合征]]的发生。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿肺出血-肾炎综合征,小儿肺出血-肾炎综合征症状_什么是小儿肺出血-肾炎综合征_小儿肺出血-肾炎综合征的治疗方法_小儿肺出血-肾炎综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿肺出血-肾炎综合征,小儿肺出血-肾炎综合征治疗方法,小儿肺出血-肾炎综合征的原因,小儿肺出血-肾炎综合征吃什么好,小儿肺出血-肾炎综合征症状,小儿肺出血-肾炎综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿肺出血-肾炎综合征条目介绍什么是小儿肺出血-肾炎综合征，小儿肺出血-肾炎综合征有什么症状，小儿肺出血-肾炎综合征吃什么好，如何治疗小儿肺出血-肾炎综合征等。肺出血-肾炎综合征又称...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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