112.247.67.26：以“肥胖性生殖无能综合征主要是由于下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起的，以...”为内容创建页面

2014-02-05T15:51:36Z

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[[肥胖性生殖无能综合征]]主要是由于下[[丘脑]]、[[垂体]]或其邻近部位[[肿瘤]]、[[脑炎]]、[[脑外伤]]等多种病因引起的，以[[肥胖]]、性器官发育不良、[[尿崩]]等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。[[下丘脑]]病变是本[[综合征]]的关键因素。

本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性[[营养不良]]症、[[脑性肥胖]]症等。
==小儿肥胖性生殖无能综合征的病因==
(一)发病原因

1、本病征以下[[丘脑]]部位[[肿瘤]]或[[炎症]]为最常见原因，[[垂体]]肿瘤、[[颅咽管瘤]]压迫[[下丘脑]]也为常见原因之一。[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、颅内[[结核]]、[[颅脑外伤]]等也可引起。

2、部分患者虽经多种检查甚至[[病理]]解剖亦未能发现有器质性病变，可能是[[原发性]]下丘脑-[[垂体功能紊乱]]。

(二)发病机制

1、发生[[肥胖]]的原因，则是由于下丘脑的损害，而导致病人的饱感丧失，进而多食、肥胖。累及[[腹内侧核]]时，[[胰岛素]]分泌亢进，致使[[食欲亢进]]，多食而肥胖。

2、本[[综合征]]的[[性功能]]低下多是由于下丘脑病变引起的。在各种异常因素的作用下使下丘脑[[黄体生成素释放激素]](LHRH)分泌障碍，导致[[黄体生成素]]([[LH]])及[[卵泡刺激素]](FSH)分泌减少，而[[继发性]]腺功能低下。动物实验证实，累及[[正中隆起]]时，[[促性腺激素释放激素]](GnRH)分泌低下，性功能不全，可使[[生殖器]][[萎缩]]。

3、本病部分患者可伴有[[骨骼]][[生长障碍]]，与下丘脑[[生长激素]]释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。
==小儿肥胖性生殖无能综合征的症状==
(一)临床特点

1、发病人群。

本[[综合征]]男女[[发病率]]相仿，以幼儿或学龄期儿童多见。多于青春期前发病，70%的患者年龄在20岁以下。

2、临床特征。

(1)[[肥胖]]。病人身躯呈不均匀性肥胖，以[[颈部]]、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是[[乳房]]区、[[骨盆]]周围及[[耻骨联合]]区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。

(2)形体特点。

病人的鼻、嘴及手往往较小，[[手指]]、[[足趾]]纤细，指(趾)甲小，可有不同程度的[[膝外翻]]，[[肌肉]][[张力减退]]，因而[[关节]]过度伸直。[[皮肤]]多苍白、柔软、干燥。

在年龄较大后，皮肤可呈细的[[皱纹]]，在[[腹部]]两侧及髋部周围往往有[[白色萎缩]]性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。[[成骨作用]]延迟，[[骨骺]]不融合，故当[[生长激素]]分泌正常时，身材可高于正常。

(3)[[性发育不全]]。

性发育障碍或[[性功能]]衰退是临床明显的特征。到发育期，男性的[[阴茎]]、[[阴囊]]及[[睾丸]]仍不发育，有时[[睾丸下降]]。男孩呈小睾丸、[[小阴茎]]或[[隐睾]]，[[第二性征]]缺如。由于[[生殖器]]陷在[[耻骨]]区的脂肪内，故更加显得细小。

在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育，不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现[[无月经来潮]]，[[阴道]]及[[子宫]]皆不发育。无论男孩和女孩，[[阴毛]]及[[腋毛]]都不生长。男孩面部[[无胡须]]生长，音调不改变。如在成年发病，则阴毛腋毛脱落，男性患者性功能减退，女性患者[[闭经]]。

(4)原发[[疾病]]表现。

如原发疾病为[[肿瘤]]，则可由于[[视交叉]]受压迫而引起两颞侧[[偏盲]]。

可有[[头痛]]，到晚期出现[[颅内压增高]]的表现，如[[恶心]]、[[呕吐]]、头痛、[[视力障碍]]、[[视盘]]改变、[[失明]]及[[蝶鞍扩大]]、[[鞍背]]菲薄且向后竖起、鞍底下陷、[[蝶窦]]变窄、[[后床突]]呈线状改变或破坏消失等。眼底可发生变化，[[X线]]检查可显示[[蝶鞍]]损坏或扩大。有时本综合征可作为突出的[[临床表现]]而原发病往往不明显。

(5)伴[[下丘脑综合征]]表现。

由于[[下丘脑]]的损害，可伴有[[尿崩症]]，[[体温]]不稳定及[[嗜睡]]，智力大多正常，亦可智力减退。

(二)诊断要点

1、本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个临床特点结合相关检查可确诊。

2、无原发病者诊断较困难，内、外生殖器官发育不良如为青春前期则不易诊断，如有下半身的肥胖，可应考虑本病。
==小儿肥胖性生殖无能综合征的诊断==

===小儿肥胖性生殖无能综合征的检查化验===
检查项目包括：

(一)[[实验室检查]]

1、三大常规检查。其中包括[[血液]]常规、尿液常规及[[大便]]常规，可用于排除其他可疑[[疾病]]。

2、血液[[生化]]检查。其中以[[激素]]检查异常具有特征性，可见尿促[[性腺]]激素浓度及[[性激素]]浓度降低。

3、[[葡萄糖耐量试验]]。多数患者可有[[葡萄糖]]耐量减低，主要与激素分泌障碍有关。

4、[[染色体检查]]。排除[[遗传因素]]引起的病变，可见[[染色体]]无异常。

5、[[病理]]切片检查。 [[睾丸活检]]可发现患者曲细精管明显[[萎缩]]，间质[[纤维化]]，无成熟[[精子]]。该检查对诊断具有重要价值。

(二)[[影像学]]检查

1、[[眼底检查]]有[[视神经乳头水肿]]。

2、[[头颅X线检查]]。可见有[[蝶鞍]]损伤和[[钙化]]。部分[[视神经交叉]][[神经胶质瘤]]患者，可见[[视神经孔]]扩大征象。

3、[[CT]]等检查可发现占位性病变。有助于原发病的及时发现和治疗处理。
===小儿肥胖性生殖无能综合征的鉴别诊断===
1、需与本[[综合征]]鉴别的[[疾病]]有数种[[性腺]]病变所致的[[原发性]][[性腺功能减退]]症伴[[肥胖]]。主要鉴别是血、尿中[[促性腺激素]]高于正常，本[[综合征血]]、尿促性腺[[激素]]甚低。

2、与[[垂体]]单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的[[性功能]]幼稚症相鉴别，单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。

3、无原发病史时，与[[青春期发育迟缓]]症相鉴别，后者多预后良好，实验室各项检查无明显异常，而本症常有肥胖和内外[[生殖器]]发育不良等表现。
==小儿肥胖性生殖无能综合征的并发症==
1、[[尿崩症]]是本病主要[[并发症]]。表现为：大量[[低比重尿]]，[[尿量]]超过3L/d，[[比重]]低于1.006。[[烦渴多饮]]，尤善冷饮，除倦怠、[[乏力]]、影响[[睡眠]]外，一般不影响[[生长发育]]。

2、根据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。

3、其他并发症[[症状]]。

(1)[[垂体前叶功能减退症]]。由鞍区[[肿瘤]]、[[外伤]]、手术所致者，如同时影响[[垂体前叶]]的功能，则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。

(2)[[高渗性脱水]]。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者[[多尿]]但不伴[[口渴]]，易[[脱水]]导致出现[[高钠血症]]、高渗状态，此时可伴[[发热]]、[[抽搐]]甚至[[脑血管意外]]危及患者生命。

(3)除此外，部分患者亦可见有明显的[[胃肠道]][[消化]]症状，如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[腹部不适]]或[[腹胀]]等症状。
==小儿肥胖性生殖无能综合征的预防和治疗方法==
预防措施包括：

1、积极预防和治疗[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[结核]]等[[感染性疾病]]。

2、积极预防和处理[[脑外伤]]。

3、及时发现原发病灶，及时处理治疗。
===小儿肥胖性生殖无能综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。
===小儿肥胖性生殖无能综合征的西医治疗===
(一)治疗

治疗分病原治疗及[[内分泌]]紊乱治疗两方面：

1、病原治疗。

[[下丘脑]]病变或[[垂体]][[肿瘤]]、[[视神经]]肿瘤病例，根据其性质以及是否引起压迫[[症状]]考虑放射或[[外科手术]]治疗。

2、内分泌紊乱方面的治疗 [[性腺功能减退]]可用LHRH、[[HCG]]或[[性激素]]替代治疗：

(1)[[雄激素]]替代治疗：

每天口服[[甲睾酮]]制剂30mg或[[肌注]][[丙酮]][[睾酮]]25mg，每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂，如[[庚酸睾酮]]，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年mg，第3年mg。[[雄性激素]]可使喉音变低沉，[[阴毛]]生长，外生殖器发育。女性病人可采用[[雌激素替代治疗]]。

(2)[[促性腺激素]]治疗：

HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗，12.5mg/次，间歇90min自动输注1次。

(3)[[甲状腺功能低下]]时以[[甲状腺激素]]制剂替代治疗。

(4)[[肥胖]]可用饮食控制及应用[[西布曲明]]。

3、对幼小儿尽量不做[[性腺]]内分泌治疗，以防扰乱其可能具有的内分泌功能。

(二)预后

本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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