https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%82%A2%E7%AB%AF%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%97%87%E5%92%8C%E5%9E%82%E4%BD%93%E6%80%A7%E5%B7%A8%E4%BA%BA%E7%97%87 2026-04-26T09:57:22Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E8%82%A2%E7%AB%AF%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%97%87%E5%92%8C%E5%9E%82%E4%BD%93%E6%80%A7%E5%B7%A8%E4%BA%BA%E7%97%87&diff=149078&oldid=prev 2014-02-05T14:05:33Z

<p>以“<a href="/%E8%82%A2%E7%AB%AF%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%97%87" title="肢端肥大症">肢端肥大症</a>和<a href="/%E5%9E%82%E4%BD%93" title="垂体">垂体</a>性<a href="/%E5%B7%A8%E4%BA%BA%E7%97%87" title="巨人症">巨人症</a>又称垂体性巨大<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>(pituitary gigantism)、<a href="/%E7%94%9F%E9%95%BF%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="生长激素">生长激素</a>过多症。是由于儿童时期生长激素...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肢端肥大症]]和[[垂体]]性[[巨人症]]又称垂体性巨大[[畸形]](pituitary gigantism)、[[生长激素]]过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使[[骨骼]]、软组织、[[内脏]]生长过度及[[代谢]]改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以[[长骨]]的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18cm或出生后6～12个月身高增长超过10cm则为[[生长过快]]。或者如果生长激素(hGH)的分泌过多开始于青春期前，[[骨骺]]未融合者为巨人症;如果hGH的分泌过多开始于青春期以后骨骺已经闭合时，则为肢端肥大症(acromegaly)，只见于成人。如果[[疾病]]开始于青春期前并在青春期后继续发展，则成为伴有肢端肥大症的巨大畸形。巨人症是表示[[体征]]的术语，由于某种原因呈[[病理]]性身材过高状态。小儿身长超过同年龄，也可以高出同性别正常标准身高3个[[标准差]]者为高身材。<br /> ==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 最常见的原因是[[垂体前叶]]嗜酸细胞[[腺瘤]]引起。hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过多分泌常见于下[[丘脑]][[生长激素释放激素]]([[GH]]-RH)分泌增加或[[生长激素释放抑制激素]](GHIH)分泌减少，但大多数为[[原发性]][[垂体]][[疾病]]。[[垂体瘤]]是主要病因，在垂体瘤中hGH[[细胞分泌]]瘤居第3位(约占垂体[[肿瘤]]的22%)，多为良性。垂体前叶[[嗜酸性粒细胞]]腺瘤能大量分泌GH，[[下丘脑疾病]]如神经节瘤、[[错构瘤]]、迷走瘤，因能分泌过量的GHRH而刺激垂体使hGH分泌增加。近年来，有关[[异源性]]GHRH和异源性hGH分泌的报道渐多，这些异源性GHRH和GH的分泌来自[[类癌]]、[[肺癌]]或[[胰岛细胞瘤]]等。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 垂体瘤形成的原因与[[下丘脑]]的生长激素释放激素，生长激素释放抑制激素有关。[[生长激素]]具有同化[[蛋白]]的作用，能促进身体各部的发育，如[[皮肤]]，[[皮下组织]]，四肢末端，以及[[内脏器官]]的容量均有增大，发生临床的肢端肥大等[[症状]]。1972年Daughaday报道，使GH发挥作用，必须要通过[[生长介素]](somatomedin，[[SM]])，或SM类(somatomedin family)而SM有3类，其中IGF-I和IGF-Ⅱ，SM-C的分子结构已明确，IGF-I与SM-C相同现在多用IGF-I或SM-C表示。[[肢端肥大症]]引起的各种[[代谢]]和机体变化，不是由GH直接作用的结果，而是[[继发性]]通过SM，尤其是IGF-I/SM-C过多引起。<br /> ==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状==<br /> 起病缓慢，有异常身高增长和[[体重增加]]。[[临床表现]]由于hGH分泌增多及[[肿瘤]]本身对周围组织的影响所致。[[疾病]]发生开始，即发现患儿生长速度加快，尤其以[[长骨]]及手足增长较明显，身高增长速度远远超过正常人的身高限度，往往身高&amp;amp;gt;2m。2岁以后的身高年增长速度&amp;amp;gt;12cm/年。[[骨骺]]闭合后，[[骨骼]]渐变粗大，出现特殊面容，如[[眉弓]]突出、[[额骨]][[增生]]肥厚、[[颧骨]]增大突起、下颌宽大向前、在[[咬合]]时呈[[反颌]]。面部皮肤、软组织增厚改变，耳大、鼻大、唇厚、牙齿稀疏、容貌变得丑陋。舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠[[呼吸]]暂停。[[生长激素分泌过多]]还会引致[[心脏肥大]]，严重时出现[[心律失常]]、[[心力衰竭]]。[[呼吸系统]]方面出现肺的功能不足，病人白天易疲倦、[[精神萎靡]]、甚者出现[[呼吸困难]]。[[垂体]]肿瘤体积逐渐增大，可出现压迫[[症状]]、[[头痛]]、[[视力]]减弱或[[偏盲]]，压迫和破坏其他组织而出现[[垂体前叶]]功能减低的症状。肿瘤向上扩展时压迫[[视束]]、[[视交叉]]导致相应[[视野缺损]];肿瘤向下压迫，可破坏[[硬脑膜]]、[[蝶鞍]]底部……出现相应[[颅脑]]或[[脑神经]]受损现象。由于持续性[[生长激素]]增多，大约20%的病人出现[[糖尿病]]或[[葡萄糖]]耐量异常，个别患者会出现[[青春期延迟]]。<br /> <br /> 青春期女童[[乳房发育不良]]，[[月经不调]]或无月经，手足大。<br /> <br /> [[皮肤]]表现可见[[皮肤增厚]]、[[水肿]]，特别是[[眼睑]]、[[下唇]]明显。由于皮肤过度生长，出现面部、[[颈部]]皮肤皱褶，发生于[[头皮]]部位称[[回状颅皮]]。[[皮肤色素沉着]]，可能与[[黑素细胞刺激素]]增加有关。皮肤[[多汗]]，油脂较多，易有[[痤疮]]。受压部位如[[腋下]]或[[腹股沟]]处极易[[感染]]。40%～50%病人多毛，晚期[[毛发]]稀疏，[[腋毛]]、[[阴毛]]减少，[[睾丸]]、[[阴茎]]甚小。<br /> <br /> 典型的患者由于具有特殊的外貌易于诊断，但是，由于本症起病缓慢，早期不易发现，极少数患者起病隐匿，症状、[[体征]]不典型，使早期诊断存在一定困难。当怀疑是本病时，需做相应的检查。<br /> ==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的诊断==<br /> <br /> ===小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查化验===<br /> [[生长激素]]测定，血[[GH]]基础值正常在50ng/L，本症GH值增高，&amp;amp;gt;100ng/L。<br /> <br /> [[口服葡萄糖]]1.75g/kg后于60～90min采血测[[血糖]]和GH，血糖&amp;amp;gt;1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制，而[[垂体]][[巨人症]]者GH不被抑制。<br /> <br /> [[左旋多巴]]刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人刺激后血GH值升高。此外，在垂体性巨人症和[[肢端肥大症]]可用[[TRH]]和GHRH刺激试验，发现大部分病人GH分泌增高有助于本病诊断。<br /> <br /> 头颅及四肢[[X线]]片检查：[[颅骨]]厚度增大，前额窦及[[蝶鞍扩大]]，鞍底部可见破坏。四肢X线显示指趾末节骨增大。<br /> ===小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的鉴别诊断===<br /> [[垂体]]巨大[[畸形]]需要与以下[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1.儿童[[性早熟]](precocious puberty) 早期有身高增长过快、[[骨龄]]超前，常伴有[[第二性征]]提早出现，血hGH正常可鉴别。<br /> <br /> 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史，在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外，无任何其他[[症状]]。<br /> <br /> 3.[[皮肤]][[骨膜]]增厚症(osteoarthropathy hypertrophy) 又称特发性骨关节肥大症，主要见于男性，为[[常染色体隐性遗传]]或不[[完全显性]][[突变基因]]引起，病人在青春期生长突飞猛进，在手足迅速增大同时头面部和手脚[[皮肤增厚]]，皮肤褶皱多、深，指(趾)端增大呈鼓槌状。[[X射线]][[长骨]]片可表现有骨膜新骨沉积，通常[[蝶鞍]]正常，血[[生长激素]]水平无升高。<br /> <br /> 4.脑性[[巨人症]] 主要与脑性巨人症鉴别，临床症状与垂体性巨人症，[[肢端肥大症]]相似。本病于出生后身高体重较大，婴幼儿期明显生长过速。[[智力低下]]。不伴有[[血清]][[GH]]水平过高。<br /> <br /> 5.[[马方综合征]](Marfans syndrome) 为[[常染色体]]显性遗传[[结缔组织病]]。因体型细身，手足指趾细长又称[[蜘蛛指]]趾。临床除高身长外，[[高腭弓]]，[[关节松弛]]过度伸展、[[脊柱]]侧后变畸形。眼部[[晶体]]脱出，有些病人伴有[[心血管系统]][[先天性畸形]]。本症皮肤外表常正常。可见[[膨胀纹]]。在其[[真皮]]的上部可见平行排列的[[胶原]]束和弹力[[纤维]]。皮下脂肪稀少。实验室可有尿羟脯胺酸[[排泄]]量增高，有利于本病诊断。<br /> <br /> 6.单纯性凸颌症(simple prognathism) 这类病人常误诊为肢端肥大症早期，但此类病人血中GH水平正常。<br /> <br /> 7.[[先天性睾丸发育不全]]式小[[睾丸]]症(Klinefelters syndrome) 属[[染色体畸形]]病，[[染色体]][[核型]]常为47，XXY或46，XX/47，XXY嵌合型，因此致睾丸生殖细胞发育不良。此病者体形高瘦，缺乏男性第二性征。睾丸细小，无精子产生，常并有[[不育症]]。另一类染色体畸形为48，XXYY及47，[[XYY综合征]]，在青春发育前出现生长增快和[[下颌骨]]突出症状，需要与垂体巨大畸形相鉴别，经[[染色体检查]]可区分。<br /> <br /> 8.突眼、[[巨舌]]、巨人[[综合征]] 又称Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome，BWS)，是以[[新生儿]]巨大畸形、巨舌、[[内脏]]肥大伴[[低血糖]]为特征的[[遗传性疾病]]。1963年由Beckwith等描述。患儿除出生巨大畸形外，并有巨舌、[[脐疝]]、头小，15%表现半身性肥大，常有智能低下。<br /> ==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症==<br /> 舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠[[呼吸]]暂停。[[生长激素分泌过多]]可引致[[心脏肥大]]，严重时出现[[心律失常]]、[[心力衰竭]]。[[呼吸系统]]方面出现肺的功能不足，甚者出现[[呼吸困难]]。[[垂体]][[肿瘤]]可出现[[头痛]]、可致[[视野缺损]]或[[视力]]减弱。青春期女童可出现[[乳房发育不良]]，[[月经不调]]或无月经;男童出现小[[睾丸]]、[[小阴茎]]。由于[[皮肤]][[多汗]]、多油脂，易有[[腋下]]或[[腹股沟]]处[[感染]]。由于持续性[[生长激素]]增多，大约20%的病人出现[[糖尿病]]或[[葡萄糖]]耐量异常等。<br /> ==小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防和治疗方法==<br /> [[肢端肥大症]]和[[巨人症]]是由于[[生长激素]]的慢性高分泌状态所致，引起软组织、[[骨骼]]及[[内脏]]的[[增生]]肥大及[[内分泌]]-[[代谢]]紊乱。本病有明显[[遗传]]倾向。应做好[[遗传病]]学预防工作。另本症预防及治疗[[感染]]对预后有重要关系，应随时注意。<br /> ===小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗目的是尽量使[[垂体腺瘤]]分泌过多的[[GH]]完全停止。<br /> <br /> 1.[[外科手术]] 如有[[肿瘤]]压迫必须采取肿瘤[[切除术]]。若切除不彻底，局部[[症状]]虽然可缓解，但[[生长激素]]水平仍不下降，肿瘤继续生长。<br /> <br /> 2.GHRIH 已有人工合成，用于治疗[[巨人症]]有一定疗效，还可用[[溴隐亭]]抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，可3～4次/d。<br /> <br /> 3.[[放射疗法]] 压迫症状不明显者，[[外照射治疗]]有一定疗效。<br /> <br /> 4.[[激素]]治疗 青春期病儿可采用激素治疗，能促进[[骨骺]]愈合，男孩用[[睾酮]]，女性用[[雌激素]]以抑制生长。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[垂体]]巨大[[畸形]]引起的巨人症和[[肢端肥大症]]，如不治疗，病程会进展，可出现[[高胰岛素血症]][[糖尿病]]，出现[[胰岛素]][[拮抗]]。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在[[受体]]竞争现象。[[糖代谢]]障碍进一步会导致体内环境不稳定，出现[[高血压]]、[[心肌]]劳累及[[糖酵解]]不足，致使心肌[[乏力]]进一步致[[心力衰竭]]。肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭。患者寿命会受到一定影响。偶有个别患者会自发停止发展，但比较罕见。<br /> <br /> 1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难，预后不良，故早期发现和及时治疗是本病的关键。<br /> <br /> 2.对[[垂体瘤]]和[[增生]]引起者应以显微手术为主，同时辅以[[化疗]]及溴隐亭药物治疗。<br /> <br /> 临床症状缓解程度，[[皮肤改变]]及身高的控制好坏，主要视肿瘤切除的彻底程度如何。一部分病例可活至成年，部分病例死于肿瘤迅速发展，形成[[恶病质]]，合并[[感染]]。<br /> <br /> 3.对症治疗及预防感染，对本病预后有利。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿肢端肥大症和垂体性巨人症,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症症状_什么是小儿肢端肥大症和垂体性巨人症_小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的治疗方法_小儿肢端肥大症和垂体性巨人症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿肢端肥大症和垂体性巨人症,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症治疗方法,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的原因,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症吃什么好,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症症状,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿肢端肥大症和垂体性巨人症条目介绍什么是小儿肢端肥大症和垂体性巨人症，小儿肢端肥大症和垂体性巨人症有什么症状，小儿肢端肥大症和垂体性巨人症吃什么好，如何治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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