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2014-02-05T12:33:37Z

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[[小儿肠病性肢端皮炎]](acrodermatitis enteropathica)是一种发生在婴幼儿期的以[[口腔]]周围及肢端[[结痂]]性[[皮炎]]，反复间歇性[[腹泻]]，[[脱发]]和[[甲沟炎]]等为特征的[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。本病常于1岁左右开始发病，严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎，肠源性肢端皮炎[[综合征]](acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、[[肠病性肢端皮炎]]、非典型性[[连续性肢端皮炎]]、异型[[大疱性表皮松解症]]等。
==小儿肠病性肢端皮炎的病因==
一、发病原因

病因尚不明了。可能是由于[[胰酶]]分泌不足所致。也有人指出为隐性[[遗传]]。近年的研究认为遗传性[[锌缺乏]]与本病的发生有一定的关系，根据研究资料提示，锌在[[肠道]]吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。

1、长期缺乏锌：以[[静脉]]营养[[疗法]]治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的[[皮疹]]及[[腹泻]]，应用锌治疗后[[症状]]消失或减轻。

以[[哺乳期]]小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见[[皮肤]][[鳞屑]]状病变，[[毛发干枯]]脱落，与本[[病症]]状近似，经锌治疗后迅速见效。

2、锌吸收减少：中东地区的食谱含[[植酸]]盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的[[侏儒]]病态，与本病征所见的[[生长发育]]障碍有相似之处。

3、补锌后有疗效：本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。

二、发病机制

有人认为人乳中存在一种[[小分]]子锌[[配体]](Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被[[婴儿]]吸收。而除了人乳之外，包括[[牛乳]]在内的其他[[蛋白质]]食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道[[细胞分泌]]的短[[肽酶]]所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。

由于锌与90多种酶有关系，故此征[[临床表现]]复杂多样。

三、[[病理]]改变

皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化不全，[[棘层]]增厚，有时也可见表皮内[[脓疱]]、海绵形成，[[真皮]]上部有多核[[白细胞]][[浸润]]。本病征在[[空肠]]活检未发现严重的[[组织学]]改变，但有[[琥珀酸脱氢酶]]和[[亮氨酸]][[转肽酶]]减少者，大小肠活检[[标本]]显示肠[[黏膜]]可出现特征性改变：[[绒毛]]变平或消失，[[固有膜]]见[[炎症]][[细胞]]浸润。[[上皮细胞]]变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位，核[[染色质]]疏松。[[嗜酸性粒细胞]]的[[超微结构]]异常，具有特征性。这些肠黏膜的病变，往往在锌制剂治疗后逐渐消失。[[尸检]]发现[[乙状结肠]]和[[升结肠]]黏膜[[糜烂]]及[[肝细胞脂肪性变]]。
==小儿肠病性肢端皮炎的症状==
1、发病：多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史，而与性别、人种、季节无关。

2、[[皮疹]]：出现各种皮疹。皮疹开始时为[[丘疱疹]]，迅速融合成[[大疱]]，大疱里面含有浆液，四周分布有红晕。有[[继发感染]]时皮疹形态呈[[脓疱]]样。当[[疱疹]]破裂后成为片状[[糜烂]]，有红色[[创面]]，苔藓样或[[牛皮癣]]样斑块，棕褐色干燥[[鳞屑]]或[[结痂]]。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留[[瘢痕]]。皮疹好发在[[皮肤黏膜]]连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、[[萎缩]]，甚至指(趾)甲缺失。

丘疱疹：为[[丘疹]]顶端有小疱者。疱疹系[[单纯疱疹]]嫩[[病毒]]引起的一种[[性传播疾病]]，为发生于[[生殖器]]部位的群集[[水疱]]，易复发。[[原发性]][[生殖器疱疹]]开始局部发红、灼热及轻痒，迅速变为米粒大小红色丘疹，并很快变成水疱几天后，形成溃烂、[[溃疡]]、结痂，有[[疼痛]]，可有[[局部淋巴结肿大]]。

3、[[黏膜]][[炎症]]：可见[[口腔炎]]、[[舌炎]]、[[鼻炎]]、[[睑缘炎]]、[[结膜]][[角膜炎]]及[[外阴炎]]等。

口腔炎：口腔炎是口颊，[[舌边]]，上腭，[[齿龈]]等处发生溃疡，周围[[红肿]]作痛，溃面有糜烂。[[中医]]认为由脾胃积热，[[心火上炎]]，[[虚火]]上浮而致。临床[[症状]]都表现为[[流涎]]、[[食欲不振]]或采食缓慢、[[口腔]][[恶臭]]，[[口腔黏膜]]潮红、增温、[[肿胀]]和疼痛。

舌炎：[[舌头]]红热[[肿痛]]、[[发炎]]的症状。

鼻炎：鼻炎(Rhinitis)指的是[[鼻腔]]粘膜和[[粘膜下组织]]的炎症。表现为[[充血]]或者[[水肿]]，患者经常会出现[[鼻塞]]，流清水涕，[[鼻痒]]，喉部不适，[[咳嗽]]等症状。当鼻内出现炎症时，鼻腔内可以分泌大量的[[鼻涕]]，并可以因[[感染]]而变成黄色，流经[[咽喉]]时可以引起咳嗽，鼻涕量十分多时还可以经[[前鼻孔]]流出。

睑缘炎：为[[睑缘]][[皮肤]]、[[睫毛]][[毛囊]]及其腺体的[[亚急性]]或[[慢性炎症]]。临床上，分为鳞屑性、溃疡性及眦角性三种类型。

外阴炎：正常情况下，[[阴道分泌物]]呈酸性(宫颈管内粘液则呈碱性)，因而能抑制[[致病菌]]的活动、繁殖和上行，炎症一般不易出现。当阴道分泌物[[酸碱度]]发生改变，或有特殊[[病原体]]侵入时，即可引起[[炎症反应]]。其常见症状为[[外阴]]皮肤[[瘙痒]]、烧灼感和疼痛，在活动、[[性交]]和[[排尿]]后加重。[[急性期]]红肿、充血、有抓痕。慢性炎症、痛痒、外阴发生开裂、[[苔藓化]]。有些患者[[小阴唇]]内侧肿胀、充血、糜烂和成片[[湿疹]]。

4、[[头发]]干枯脱落形成部分[[秃发]]或[[全秃]]，甚至涉及[[眉毛]]和睫毛。

5、[[腹泻]]绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的[[水样便]]，认为是由于[[继发性]][[乳糖]]不[[耐受性]]所致。

6、[[营养不良]]、多哭、多睡、[[生长发育]]停滞，是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。

主要依据[[临床表现]]，血锌水平明显降低，仅20～60μg/dl，及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。
==小儿肠病性肢端皮炎的诊断==

===小儿肠病性肢端皮炎的检查化验===
一、[[实验室检查]]

1、[[血清锌]]：锌是[[细胞]]生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的[[微量元素]]之一，体内缺锌将影响物质[[代谢]]及各脏器功能的发挥，影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。

在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl(正常值为8、4～23μmol/L(55～150μg/dl))。

2、尿锌：尿锌检查是尿液离子检查。尿锌的测定可帮助诊断[[肾脏]]系统[[疾病]]。

尿锌含量降低，儿童正常值为0、4mg/天。成人正常值：2.3～18.4μmol/24h (0.15～1.2mg/24h)。

3、含锌酶：如[[碱性磷酸酶]]活力低下。

4、[[细菌]]检查：粪便和[[皮肤]]培养常可获得念珠菌阳性，但并非[[病原菌]]而系[[继发感染]]。

二、辅助检查

必要时，如[[呼吸道感染]]时做[[X线]]胸片检查，疑为[[佝偻病]]时可做骨X线片检查[[干骺端]]和[[骨龄]]情况。
===小儿肠病性肢端皮炎的鉴别诊断===
本征根据[[临床表现]]，结合发病年龄及家族史，诊断不难，[[实验室检查]]可协助诊断。但应与广泛性[[念珠菌感染]]，[[大疱性表皮松解症]]，严重[[营养不良]]和[[连续性肢端皮炎]]伴念珠菌感染相鉴别。

念珠菌感染：一般好发于[[生殖]]部位。念珠菌是[[阴道]]内的一种常见的菌种，在月经期前后、[[停经]]期或生产后，当阴道酸度减少，[[霉菌]]和[[细菌]]之间正常的平衡被破坏时，念珠菌数量会急速增加而造成[[感染]]。其特征是灰白色乳酪状[[白带]]，其痒无比。最常发生在[[糖尿病]]患者、孕妇等免疫力较差的妇女，或是穿著太紧密的长裤也可能发生。

大疱性表皮松解症：大疱性表皮松解症除全身[[红斑]]基础上的[[大疱]]外，无其他表现，与本征鉴别不难。

严重营养不良：常有两种典型[[症状]]。[[消瘦]]型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，[[皮下脂肪消失]]，[[皮肤]]推动弹性，[[头发]]干燥易脱落、体弱[[乏力]]、萎靡不振。另一种为[[浮肿]]型(kwashiorkor)由严重[[蛋白质缺乏]]引起，周身[[水肿]]，[[眼睑]]和身体低垂部水肿，[[皮肤干燥]][[萎缩]]，角化[[脱屑]]，或有[[色素沉着]]，头发脆弱易断和脱落，[[指甲]]脆弱有横沟，[[无食欲]]，肝大、常有[[腹泻]]和[[水样便]]。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。
==小儿肠病性肢端皮炎的并发症==
指、趾甲变形，甚至缺失。[[继发性]][[乳糖]]不耐受，[[营养不良]]、[[生长发育]]停滞，可合并[[细菌]]或[[真菌感染]]。

继发性乳糖不耐受：又称乳糖[[消化不良]]或[[乳糖吸收不良]]，是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的[[遗传性疾病]]。由于患者的[[肠道]]中不能分泌分解乳糖的酶，而使乳糖[[消化]]、吸收，为人体所用。乳糖会在肠道中有细菌分解变成[[乳酸]]，从而破坏肠道的碱性环境，而使肠道分泌处大量的碱性消化液来中和乳酸。所以容易发生轻度[[腹泻]]。

营养不良：营养不良常继发于一些医学和[[外科]]的原因，如[[慢性腹泻]]、[[短肠综合征]]和吸收不良性[[疾病]]。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。常有两种典型[[症状]]。[[消瘦]]型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，[[皮下脂肪消失]]，[[皮肤]]推动弹性，[[头发]]干燥易脱落、体弱[[乏力]]、萎靡不振。另一种为[[浮肿]]型(kwashiorkor)由严重[[蛋白质缺乏]]引起，周身[[水肿]]，[[眼睑]]和身体低垂部水肿，[[皮肤干燥]][[萎缩]]，角化[[脱屑]]，或有[[色素沉着]]，头发脆弱易断和脱落，[[指甲]]脆弱有横沟，[[无食欲]]，肝大、常有腹泻和[[水样便]]。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。
==小儿肠病性肢端皮炎的预防和治疗方法==
造成缺锌的有关因素是：

1、[[双胎]]、[[早产]]及[[营养不良]]儿易发生缺锌。

2、人工喂养儿易发生缺锌。

3、小儿偏食、挑食、[[忌口]]、常吃零食等易发生缺锌。

4、单纯依靠[[静脉]][[补液]]或服用金属[[螯合剂]](如[[青霉胺]]〉可致急性缺锌。

预防措施：

1、[[初乳]]含锌量为成熟乳的6-7倍，故应早开奶。

2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。

3、补充各种含锌丰富的食物，锌主要存在于动物性食物中，植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。
===小儿肠病性肢端皮炎的西医治疗===
(一)治疗

1、一般治疗：包括适当喂养，补充[[蛋白质]]和维生素，必要时[[输血]]、[[输液]]，注意[[皮肤]]清洁，控制[[继发性感染]]等。

含锌的食物：主要有动物的瘦肉、[[肝脏]]、蛋类及[[牡蛎]]等，植物果实的坚果类含量较高，如花生、[[核桃]]等，水果中[[苹果]]的含量为最高，另外还有[[豆腐皮]]、黄豆、[[白木耳]]、白菜等。[[中药]]中的[[枸杞]]、[[熟地]]、[[桑椹]]、[[人参]]、[[杜仲]]等含锌量也较高。

2、人乳治疗：虽然母乳中锌的含量比牛奶所含的低，但其生物利用率高，因此纯母乳喂养儿4个月前很少患[[锌缺乏]]症。研究表明，母亲的膳食可影响母乳中锌的含量。因此，乳母应注意膳食平衡，摄入含锌较多的食物，如除鱼之外的海产品等。

3、特殊治疗：以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用[[硫酸锌]](Zinc sulfate)、[[葡萄糖酸锌]](Zinc gluconate)或[[醋酸]]锌(Zinc acetate)口服。适当的锌剂量为[[婴儿]]1～2mg/(kg.d)，年长儿30～60mg/d。硫酸锌每220mg内含锌45mg;醋酸锌每13mg含锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2～7天后皮损开始减轻，其他[[症状]]也相继好转，尤以[[神经]]精神症状明显改善，血[[生化]]亦见进步。锌治疗应持续较久，主张用10周以上，否则症状可复发。锌制剂口服无严重[[副作用]]，仅因胃黏膜受刺激，可感不适，[[恶心]]、[[呕吐]]等，醋酸锌副作用较少。常制成[[糖浆]]或混入果汁，以减少刺激性。

4、[[双碘喹啉]](碘[[喹啉]])：以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗，小儿剂量10～15mg/(kg.d)，3次/d。此药有一定[[毒性]]，可引起眼底病变，目前已很少使用。

(二)预后

本病征如不及时治疗可合并[[细菌]]或[[真菌感染]]，于1～3岁内死亡，有锌剂治疗后，预后大为改观，但需长期维持口服。
==小儿肠病性肢端皮炎的护理==
本症为[[遗传性疾病]]，应注意阳性家族史，加强[[遗传学]]咨询，出生后主张母乳喂养，及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。
==小儿肠病性肢端皮炎吃什么好？==
儿童缺锌可通过以下四种[[食疗]]方法弥补：

1、吃三豆粥

取[[绿豆]]、[[黑豆]]和赤豆适量，加少许米洗净后同煮，煮烂后加入甜味或咸味便成。

2、吃[[猪胰]]泥

将猪胰脏洗净切开后，用刀转刮成泥状，再加入少量油，盐，生粉和[[味精]]等调味品拌和，蒸熟即可食用。

3、吃果子糊

将[[栗子]]肉研成粉末，用栗子粉适量加水及及糖，或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

4、吃[[苹果]]泥，喝苹果汁

将苹果用水洗净削皮，再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥，也可以蒸热后再食用，如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

此外，[[大豆]][[牛肉]]，[[牛乳]]和各种鱼类食品含锌也很丰富，也可以让缺锌儿童适当吃一些。而且要少给孩子吃反复加工、过于精制的食品。母乳中锌的[[生物]]效能比牛奶高，因此，提倡母乳喂养，也是预防缺锌的好途。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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