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小儿肝炎再生障碍性贫血综合征 - 版本历史
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<p>以“<a href="/%E8%82%9D%E7%82%8E" title="肝炎">肝炎</a><a href="/%E5%86%8D%E7%94%9F%E9%9A%9C%E7%A2%8D%E6%80%A7%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="再生障碍性贫血">再生障碍性贫血</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>（hepatitisandaplasticanemiasyndrome）又称肝炎并发再生障碍性贫血。常为儿童和青年的肝炎致...”为内容创建页面</p>
<p><b>新页面</b></p><div>[[肝炎]][[再生障碍性贫血]][[综合征]]（hepatitisandaplasticanemiasyndrome）又称肝炎并发再生障碍性贫血。常为儿童和青年的肝炎致死性[[并发症]]，临床多见[[贫血]]、[[晕眩]]、[[肝脾肿大]]、[[食欲下降]]等。目前一般认为本病征是一个独立的[[疾病]]。<br />
==小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的病因==<br />
【病因】 <br /> [[小儿肝炎再生障碍性贫血综合征]]属获得性[[再生障碍性贫血]]（acquired aplastic anemia）。发病原因病因尚未明确。[[细菌]]或[[病毒感染]]的患者在[[感染期]]间或[[感染]]以后常发生[[全血细胞减少]]，细菌或病毒感染的患者也常应用[[抗生素]]和其他药物治疗，因此，难以明确[[再障]]是感染、药物引起的还是二者共同作用的结果，甚至有时[[感染性疾病]]是全血细胞减少引起的，而不是病因。引起再障的[[肝炎]]类型至今尚未肯定，约80%由[[非甲非乙型肝炎]]引起，可能为[[丙型肝炎]]，其余由[[乙型肝炎]]引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型：急性型居多数，起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在[[慢性乙型肝炎]]基础上发病，病情轻肝炎和再障发病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。[[肝炎病毒]]对[[造血干细胞]]有直接抑制作用，还可致[[染色体畸变]]，并可通过[[病毒]]介导的[[自身免疫]]异常病毒感染尚可破坏[[骨髓]][[微循环]]。 <br /> 【发病机制】<br /> 根据近年来的研究，再障的发生主要是骨髓造血[[微环境]]的改变和[[干细胞]]受损。[[血细胞]]的生成，需要[[细胞]]周围供应造血原料，[[红髓]]中[[毛细血管]]床呈现许多扩张段，称为[[窦状隙]]，它是毛细血管床的功能单位。应用60Co照射小鼠骨髓，在放射反应期首先看到[[血窦]][[基底膜]]和外层的[[外膜细胞]]严重损害，[[造血细胞]]亦遭破坏，造血恢复期先出现血窦的恢复和少量造血细胞，然后才出现窦恢复和少量造血细胞，然后才出现[[窦周]]围造血细胞的恢复。因此曾认为骨髓微环境的损害是产生再障的根本原因，造血干细胞的损害是继发的。近年有的试验证明正常的[[多能干细胞]]可在再障病人的骨髓中繁殖，说明再障的原因并非单独由于骨髓微环境损害所致，可能与[[宿主]]干细胞的受损也有关系。总之，再障的发病机理尚未十分明了，已知因素是骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化，进一步导致全血细胞减少。<br /> 1.自身免疫机制学说：近年医学界发现再障病人可有[[淋巴细胞]]总数下降，E-[[玫瑰花]]结绝对值、[[皮肤]][[超敏反应]]和[[巨噬细胞]]功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ[[球蛋白]]减低，故产生再障的原因尚有[[免疫]]因素。肝炎患者可产生各种[[抗体]]，其中许多抗体与组织间有[[交叉反应]]性，抗体的产生使宿主的自身识别系统[[功能障碍]]，导致骨髓[[衰竭]]。<br /> 2.[[肝脏损伤]]学说：[[肝脏]]损害不能提供正常所需的造血营养物质，对[[中间代谢]]产物丧失[[解毒]]能力，产生的[[毒性]]物质所致的骨髓损伤。<br /> 3.[[基因]]学说：病毒直接影响造血基因，实验研究证明[[传染性肝炎]]病毒可使[[白细胞]]发生染色体畸变。<br /> 4.肝炎病毒对骨髓的侵袭：破坏干细胞的复制，导致[[原始细胞]]中干细胞的损伤，使造血细胞[[染色体]]发生异常。<br />
==小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的症状==<br />
【[[临床诊断]]】<br /> 一般[[再障]]患者可经由[[体格检查]]作出初步诊断：<br /> A)一般情况：[[精神萎靡]]，倦怠[[乏力]]。中度以上[[贫血]]者可有[[低热]]，如有[[感染]]存在则可有不同程度[[发热]]。<br /> B)[[皮肤]]、[[黏膜]]：呈不同程度[[贫血貌]](面色、[[口唇]]、[[睑结膜]]、[[甲床]]等部位苍白)。[[皮肤黏膜]]可见[[紫癜]]，[[出血倾向]]严重者可见大片[[瘀斑]]或[[皮下血肿]]，以及[[齿龈]]和[[鼻黏膜]]渗血。贫血与[[出血]]同时存在。<br /> C)感染：当外周血[[粒细胞]]明显低下时，感染难以触发局部[[炎症反应]]。如[[口腔]]、咽部感染可无局部[[充血]];[[软组织感染]]无[[脓肿]]形成，界限不清。故对[[高热]]而无明显感染灶者须考虑[[败血症]]的可能性。<br /> D)其他：贫血可致[[心率增快]]，心前区[[收缩期杂音]]，严重者出现[[心功能不全]][[体征]]。长期贫血可导致[[心脏扩大]]。有[[内脏出血]]者，如[[颅内出血]]可有相应的颅[[高压]]和[[神经系统]]体征。 主要特点：<br /> A)[[发病率]]低。多见于儿童和青年，男性发病多于女性。<br /> B)[[临床表现]]和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。<br /> C)病程中常有[[黄疸]]、[[肝脾肿大]]。<br /> D)严重感染和大量出血是致死性[[并发症]]，发病与[[肝炎]]轻重、肝炎变化无关。报道称多数与[[非甲非乙型肝炎]]有关。<br /> E)肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。<br /> 临床表现：严重贫血，临床有[[面色苍白]]、[[头晕]]、[[心悸]]、乏力等明显[[缺血]]缺氧和心功能不全的表现。贫血呈进行性加重，[[输血]]频度高，且感染和出血又可加重。常出现即使大量输血仍难以纠正的[[重度贫血]]。由于贫血难以纠正，由于[[免疫功能]]紊乱和[[粒细胞减少]]，常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、[[呼吸道]]、[[消化道]]、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(&amp;lt;0.5×109/L)常致感染扩散，易并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度[[肿胀]]压迫[[气道]]导致[[窒息]]死亡。[[病原体]]以革兰阴性杆菌和[[金黄色葡萄球菌]]为主。因常发生[[医院内感染]]，故易出现[[铜绿]]假单胞菌，阴沟肠杆菌等[[耐药菌株]]感染。也常因反复应用[[广谱抗生素]]而继发[[真菌感染]]。由于[[血小板]]明显减少(20×109/L)致出血倾向严重，除有[[皮肤紫癜]]瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血,须做临时[[鼻腔]]填塞[[止血]]，或因[[龋齿]]、[[换牙]]和损伤致[[口腔黏膜]]渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如[[便血]]和[[血尿]]，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死原因。肝炎相关再障病情严重，1975年文献报道超过200例/3是男性3/4年龄在20岁以下。90%的患者1年内死亡，平均生存仅11周，肝炎是否预示预后不良尚不清楚。根据临床表现及[[实验室检查]]可予以诊断。<br /><br />
==小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的诊断==<br />
<br />
===小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的检查化验===<br />
1.血象：周围血中[[白细胞]]、[[红细胞]]及[[血小板计数]]均明显减低，也可选择性抑制其中一种[[血细胞]]。[[全血细胞减少]]，[[贫血]]为正[[细胞]][[正色]]素性。[[慢性病]]患[[血红蛋白]]和红细胞平行下降，多为中度贫血；[[网织红细胞计数]]＞O.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，[[淋巴细胞]]比例上升。急性病患血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜15×10／升；[[中性粒细胞]]绝对值＜0.5×10／升；[[血小板]]数＜20×10／升。<br /> 2.[[骨髓]]象：多数为单独[[增生]]减低或缺乏增生。骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。多部位[[穿刺]][[涂片]]呈现增生不良，粒系及红系细胞减少，淋巴细胞、[[浆细胞]]、组织[[嗜碱细胞]]相对增多。[[巨核细胞]]很难找到或缺如。特点为[[造血细胞]]减少，[[脂肪增多]]。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。骨髓活检其[[病理]]改变为[[红髓]]脂肪变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、[[网状细胞]]。<br /> 3.[[病毒学]]检查：除甲型、乙型病毒外，大多数[[肝炎]][[再障]][[综合征]]是由[[非甲非乙型肝炎]][[病毒]]所致。<br /> 4.肝组织活检或尸体[[解剖]]：大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的[[肝脏]]变化，[[肝功能]]损害与无再障病例无明显差异。 根据临床需要选择胸片、[[B超]]、[[CT]]等检查。<br />
===小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的鉴别诊断===<br />
与其他原因引起的[[再障]]相鉴别，有[[肝炎]]病史和[[实验室检查]]易于鉴别。<br /> 多种因素能引起再障，如：<br /> （1）药物因素：最常见的发病因素。与剂量有关的再障由于[[药物作用]]于[[多能干细胞]]而发生[[全血细胞减少]]时，[[骨髓]]仍保留一定量的多能干细胞，一般停药后可逆；剂量因素影响较轻的类型多由药物的[[过敏反应]]导致持续性再障。其机理可能是通过[[自身免疫]]直接抑制[[造血干细胞]]或直接损伤[[干细胞]]的[[染色体]]所致，一般不可逆。 <br /> （2）[[电离辐射]]：长期被发射线照射可致再障。<br /> （3）[[遗传因素]]：染色体隐性[[遗传疾病]]。多数伴有[[先天性畸形]]。<br /> （4）其他：如[[免疫]]因素、[[病毒感染]]、其他[[疾病]]引起的再障等。<br />
==小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的并发症==<br />
重症和病情进展迅速者常并发[[缺血]]缺氧和[[心功能不全]]表现;并发严重[[感染]]（因[[白细胞减少]]所致。轻者可以有持续[[发热]]、体重下降、[[食欲不振]]，重者可出现严重系统性感染，此时因[[血细胞]]低使[[炎症]]不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生[[败血症]]，感染多加重[[出血]]而导致死亡。）和[[内脏出血]]（[[血小板减少]]所致），尤其[[颅内出血]]（当出现严重[[鼻出血]]、视物不清、[[头痛]]、[[恶心呕吐]]时，多为致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意），常危及小儿生命;可并发心功能不全，常有[[黄疸]]、[[肝脾肿大]];严重感染和大量出血是致死性[[并发症]]。<br />
==小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的预防和治疗方法==<br />
【治疗】<br /> 本病征应按[[肝炎]]治疗同时按[[再生障碍性贫血]]做双轨治疗。 <br /> 1.一般治疗：患者需注意休息，适当进行活动；提供高蛋白、高维生素易[[消化]]食物；注意卧室、[[皮肤]]、[[口腔]]及饮食卫生，有条件可住[[血液]][[层流]]病房。<br /> 2. 对症治疗：治疗肝炎。<br /> 3. 双轨治疗：采用[[雄性激素]]、[[皮质]]激素、[[抗生素]]和积极[[支持疗法]]，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但[[粒细胞]]、[[血小板]]数难以回升。近年来使用[[免疫抑制药]]、[[抗胸腺细胞球蛋白]](ATG)、[[骨髓移植]]和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次[[免疫抑制疗法]]无效的病例，重复第2次治疗而获得成功，若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植，[[胎儿]][[造血细胞]][[移植]]可直接刺激[[骨髓]]造血功能，输入的胎儿造血细胞越多越好，一般应为骨髓[[细胞]]的3～6倍，选择胎龄4～5个月胚肝，因其粒系[[祖细胞]]含量达到最高峰，最宜选作移植。<br /> 4.中医治疗：治宜[[补肾]]为本，兼[[益气活血]]。常用[[中药]]为[[鹿角胶]]、[[仙茅]]、[[仙灵脾]]、[[黄芪]]、[[生熟地]]、[[首乌]]、[[当归]]、[[苁蓉]]、[[巴戟]]、[[补骨脂]]、[[菟丝子]]、[[枸杞子]]、[[阿胶]]等。<br /> 【预后】<br /> 本病征预后严重，[[病死率]]高达85%～90%，女性患者较男性略差。Gluckman等认为，治疗前血液检查结果，对预后判断有重要价值，粒细胞&amp;lt;0.2×109/L，网织细胞&amp;lt;10×109/L，1年存活率仅40%，超过上述数值患者，1年存活率为77%。Gamitta将肝炎[[再障]][[综合征]]分为两组，一组粒细胞和血小板严重受抑制，[[淋巴细胞]]比例&amp;gt;80%～85%，病死率高达90%，大多数病例在3个月内死于[[感染]]或[[出血]]，失去自行缓解和获得疗效的机会;另一组骨髓轻度受抑制，周围血计数较高，因此，有足够的时间获得疗效或自行缓解，骨髓细胞[[增生]]显著低下，非造血细胞比例增高者预后差。<br />
==小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的护理==<br />
1.预防[[感染]]：感染是导致[[小儿肝炎]]的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种[[感染性疾病]]，尤其是[[乙肝病毒]]、巨胞[[病毒]]、[[风疹病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[先天性梅毒]]等感染，以免造成小儿[[肝脏]]损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成[[肝细胞]]的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持[[皮肤]]清洁，勤洗澡、更衣、剪[[指甲]]。2.预防[[出血]]：活动需小心，避免受伤出血；注意避免[[口腔粘膜]]和[[鼻腔]]粘膜受损出血。3.同时应合理喂养，[[平衡膳食]]，做好小儿生后的各种[[预防接种]]工作，养成良好的卫生习惯，防治各种[[慢性炎症]]性[[肠病]]等等。<br />
==参看==<br />
*[[儿科疾病]]<br />
<seo title="小儿肝炎再生障碍性贫血综合征,小儿肝炎再生障碍性贫血综合征症状_什么是小儿肝炎再生障碍性贫血综合征_小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的治疗方法_小儿肝炎再生障碍性贫血综合征怎么办_医学百科" metak="小儿肝炎再生障碍性贫血综合征,小儿肝炎再生障碍性贫血综合征治疗方法,小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的原因,小儿肝炎再生障碍性贫血综合征吃什么好,小儿肝炎再生障碍性贫血综合征症状,小儿肝炎再生障碍性贫血综合征诊断" metad="医学百科小儿肝炎再生障碍性贫血综合征条目介绍什么是小儿肝炎再生障碍性贫血综合征，小儿肝炎再生障碍性贫血综合征有什么症状，小儿肝炎再生障碍性贫血综合征吃什么好，如何治疗小儿肝炎再生障碍性贫血综..." /><br />
[[分类:儿科疾病]]</div>
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