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2014-02-05T21:54:21Z

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[[小儿肝母细胞瘤]]90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。[[肝母细胞瘤]]是一个[[上皮]]的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有[[纤维]]组织、[[肌肉]]、类骨(osteoid)组织、[[软骨]]、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及[[淋巴液]]转移至别处。
==小儿肝母细胞瘤的病因==
[[肝母细胞瘤]]的详细发病机制尚未清楚，但一般认为这是一种[[胚胎]]性[[肿瘤]]。可能是在[[胚胎发育]]时期[[肝脏]][[细胞]]的[[增生]]与[[分化]]发生异常，至[[胎儿期]]或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织，而这些组织异常的持续增生，形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的[[母细胞瘤]]。这种[[恶性肿瘤]]形成的[[病理]]过程可能发生于[[胎儿]]晚期，也有可能至成人期后才发病，临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。

肝母细胞瘤可发生于[[肝左叶]]或右叶，以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤，近年有[[腹膜]]后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块，常使[[肝叶]]变形或移位。肿瘤多呈圆形，半数有[[包膜]]，但其包膜多非真性的纤维性组织，而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的[[血管]]。早期为单一的瘤体，后逐渐向周围肝组织[[浸润]]、扩张，使肝脏呈[[结节]]性增大甚至呈巨大的肿块。

近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究，认为其可能与如下的因素有关。

1.[[染色体异常]]

在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常。肝母细胞瘤在11号[[染色体]]常有11p 11.5 的[[杂合子]]的丢失。11p[[位点]]是[[纯合性]]突变型[[等位基因]]所在，被称为WAGR位点(Wilms’ tumour, aniridia, genital malformation,mental retardation)即与[[肾母细胞瘤]]、[[无虹膜]]、[[生殖系统]][[畸形]]、[[智力发育迟缓]]有关，在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例;

2.与低出生体重有关

近年来随着[[新生儿]]医疗技术水平的提高，[[极低出生体重儿]]的[[生存率]]明显提高。但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加;

3.[[遗传因素]]的影响

大多数病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有[[中枢神经系统]]的异常，1对同时伴有[[肝糖原]]累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性[[息肉病]]的家族史;

4.与[[妊娠期]]的各种外界不良因素有关

近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用[[促性腺激素]]有关。另有研究证实与母亲孕期大量饮酒，导致的[[胎儿酒精综合征]](fetal alcohol syndrome)有关。
==小儿肝母细胞瘤的症状==
(1)发病初期并不典型，部分家长为患儿更衣或洗澡时偶然发现右上[[腹部]]的肿块，后期会出现[[上腹]]部或全腹膨隆、[[恶心呕吐]]、[[食欲不振]]、[[体重减轻]]、[[腹泻]]、[[腹壁静脉曲张]]、[[发热]] 、[[黄疸]]等表现。因[[肿瘤]]迅速增大使[[包膜]]张力加大而出现腹部[[胀痛]]。[[触诊]]肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。部分患儿肿瘤向[[胸腔]]方向生长，以至[[腹部肿块]]不甚明显，而因肿瘤抬高膈肌主要表现为[[呼吸困难]];

(2)体检时可触及[[肝脏]]，呈弥漫性或[[结节]]性肿大，瘤块高低不等，质硬。有时伴有[[脾脏]]肿大，腹壁静脉显露或曲张。作者曾遇到两例因肿瘤破裂[[腹痛]]、[[腹肌紧张]]、[[腹腔穿刺]]有较多不[[凝血]]液而急诊行剖腹探查。晚期病情进展迅速，不久即出现[[恶病质]]，另外一个临床特点为常伴有发热，[[体温]]可达39-40℃。极为罕见的病例因[[肝母细胞瘤]]的瘤体内含有产生[[性激素]]的组织成分，大约3%病例表现性器官[[发育异常]]及耻毛出现。典型的肉眼黄疸不常见，但[[胆红素]]增高的患儿不少;

(3)还有部分很少病例因肿瘤而产生明显的[[骨质疏松]]，其机制可能是形成[[骨基质]]的[[蛋白质合成]]障碍或[[胆固醇]]过多，直接影响[[骨骼]]的结构所致。以致在较轻微的外力下即可能发生[[病理性骨折]]。极个别病例伴有[[杵状指]]或半身肥大。
==小儿肝母细胞瘤的诊断==

===小儿肝母细胞瘤的检查化验===
根据病史、[[临床表现]]及[[实验室检查]]来诊断中晚期病例并不困难，但较难发现早期病例。

1.实验室检查

90～100%的患儿[[血清]]甲胎蛋白([[AFP]])明显增高，对于本病的诊断有特异性的价值，并与[[肿瘤]]的增长呈[[正相关]]关系，是临床上作为诊断和手术后随访检测的重要指标。其阳性率与肿瘤的[[组织病理学]]类型有关，以[[胎儿]][[细胞]]肿瘤产生的AFP更多。

另外，血清[[LDH]]、[[胆固醇]]、[[碱性磷酸酶]]也有增高的报道。早期[[肝功能]]多正常，中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱，

2.[[B超]]检查

[[超声]]检查可明确肿块的部位和性质，区别实质性抑或囊性。可以较好地判断[[门静脉]]或[[肝静脉]]内是否有瘤栓的存在。另外可以作为是否有[[肾脏]]、脾内转移的简便易行的检查手段;

3.[[MRI]]检查

MRI检查的三维[[成像]]的影像对肿瘤与[[肝脏]]血管和周围器官、组织关系的了解具有重要的意义。对于鉴别肿瘤的性质也较[[CT]]为好;

4.CT表现

(1)增强扫描

在[[动脉]]期增强可见多个[[结节]]状增强[[染色]]征象，门静脉期肿瘤呈低密度，中心有不规则更低密度区域，为肿瘤坏死所致。有的肿瘤内含类似[[骨组织]]成分，CT可显示[[钙化灶]]。CT[[平扫]]示右肝可见巨块状低密度占位性病变，边缘比较光滑，密度不均，内部可见不规则更低密度区域，其内斑点状[[钙化]]。增强示肿瘤可见增强，门静脉期肿瘤呈低密度，中心[[坏死]]无增强，[[肝内胆管]]扩张;

(2)平扫

可见肝实性肿块，多由数个结节聚合成大块状，其边缘为高或等密度，中心呈低密度或高低不等密度。

5.其他检查

[[胸部]]的[[X线]]平片检查可以了解有无肺转移和[[横膈]]抬高。肝脏[[穿刺]]活检及[[腹腔镜]]在诊断不明或肿瘤巨大不能切除者可以应用，以明确诊断、估计肿瘤范围、是否粘连及侵及周围器官、指导手术前[[化疗]]用药等。
===小儿肝母细胞瘤的鉴别诊断===
1.与[[肝炎]]相鉴别

最常见的是[[病毒]]造成的[[肝脏]][[炎症]]，肝脏的功能受到损害，它可以引起身体珠一系列不适[[症状]]，以及[[肝功能]]指标的异常;

2.与[[神经母细胞瘤]]相鉴别

神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性[[肿瘤]]，主要起源于[[肾上腺]]，但也可起源于肾上腺外的[[交感神经]]的其他部分，包括[[腹膜]]后或[[胸部]];

3.与肝内[[良性肿瘤]]相鉴别

肝内良性肿瘤患儿一般情况良好，肿块增长缓慢，[[血清]]甲胎蛋白阴性等，一般不难加以鉴别。但对于[[新生儿]]及小[[婴儿]]的肝脏[[错构瘤]]，有时较难鉴别。因正常新生儿血清甲胎蛋白水平即较高，有时通过[[影像学]]甚至剖腹探查也难以明确判断;

4.与肝脏附近器官的肿瘤相鉴别

特别是右侧[[肾母细胞瘤]]，压迫肝脏，使肝脏变薄，肝后面形成陷窝，[[临床表现]]及[[超声]]检查、[[CT]]、[[同位素]]扫描所见均类似肝脏肿瘤，必须依靠IVP鉴别。个别肝脏后的[[腹膜后肿瘤]]也可出现上述类似[[肝肿瘤]]的现象，必须作IVP及[[钡餐检查]]以此鉴别;

5.与肝内转移瘤相鉴别

根据存在原[[发瘤]]或有患[[恶性肿瘤]]的既往史，容易想到肝内转移瘤的可能，[[小儿神经母细胞瘤]]有恶性程度高、转移早的特点，往往[[原发性]]肿瘤很小、尚未引起注意时，已出现较大的肝脏[[转移瘤]]。根据血及尿中[[儿茶酚胺]]的[[代谢]]产物的增高，可以获得鉴别。
==小儿肝母细胞瘤的并发症==
常伴有[[发热]]，[[体温]]可达39-40℃，因[[肝母细胞瘤]]的瘤体内含有产生[[性激素]]的组织成分，部分患儿会表现性器官[[发育异常]]及耻毛出现。典型的肉眼[[黄疸]]不常见，但[[胆红素]]增高的患儿不少。有的病例可能因[[肿瘤]]而产生明显的[[骨质疏松]]，其机制可能是形成[[骨基质]]的[[蛋白质合成]]障碍或[[胆固醇]]过多，直接影响[[骨骼]]的结构所致。以致在较轻微的外力下即可能发生[[病理性骨折]]。极个别病例伴有[[杵状指]]或半身肥大，还可能并发[[继发性贫血]]、[[腹水]]及[[上消化道出血]]。
==小儿肝母细胞瘤的预防和治疗方法==
病因尚不详，可参照一般[[肿瘤]]的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。主要有以下两个方面：

1.避免致癌物质的侵袭

避免或尽可能少接触有害物质，养成良好的生活习惯，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重;

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力

提高机体免疫力，能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和控制[[烦恼]]，健康的生活方式选择也可帮助我们远离[[癌症]]。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态。
===小儿肝母细胞瘤的西医治疗===
1.国际儿童[[肿瘤]]协会[[肝肿瘤]]组，根据肝的[[解剖]]及[[外科手术]]可行的切除程度进行分期，叫做PRE-TEXT(Pre-treatment　Extent　of　Disease　staging　System)，分为高危组和低危组二类。

(1)低危组，又称(standard　risk　HB)：单一肿瘤或多中心性，肿瘤最多侵犯3个[[肝段]]，叫PRETEX Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ。局限在肝内，肺没有转移(肺[[CT]]阴性)，没有肝外[[腹部]]病变，没有肝左、右支[[血管瘤]]栓，[[门静脉]]瘤栓者;

(2)高危组(High　risk　HB)：①肿瘤侵犯，4个肝段以上;②证实肝外有肿瘤(转移或肝外腹部[[结节]]，门静脉瘤栓形成，左/[[右肝静脉]]瘤栓);③[[肺转移瘤]]及远处转移。及[[腹膜腔]]内[[肝门]][[淋巴结肿大]][[病理]]证实阳性者属高危组患者。

2.小儿[[肝脏]][[恶性肿瘤]]的临床分期

(1)Ⅰ期：肿瘤完全切除，可以楔形[[肝叶]]切除或扩大肝叶切除;

(2)ⅡA期：初期[[放疗]]或[[化疗]]使肿瘤可完全切除;

(3)ⅡB期：病变累及限于一叶;

(4)ⅢA期：病变累及肝脏的二叶;

(5)ⅢB期：有区域[[淋巴结]]的侵及;

(6)Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行[[肝移植术]]。不管肝脏内的受累范围，有远处转移者

(7)各期如有远处转移、肝外[[浸润]]及[[血管]]受累者应先行联合化疗，根据化疗效果判断是否予以手术治疗。

3.近年来，随着对肿瘤[[生物学]]特性了解的深入及化疗和血管[[介入治疗]]技术的进步，[[小儿肝母细胞瘤]]的长期存活率有了明显的提高。目前，手术切除配合正规的化疗，该症的两年存活率已达80%以上。目前，手术完整地切除肿瘤仍是最重要、最有效的治疗手段。现代治疗原则应为根治性切除肿瘤，确保[[肝功能]]的有效[[代偿]]，达到治愈或延长生存期提高[[生存率]]的目的。许多以往被认为无法手术切除的病例，现在可以通过术前化疗及介入治疗使肿瘤缩小，正常肝脏相对增大，而变为可以手术治疗。

(1)可一期手术切除病例的治疗

肝脏的局部解剖和肝脏肿瘤切除后肝功能的代偿是肝脏肿瘤手术的关键问题。通过手术前的各种[[影像学]]检查，了解肿瘤的部位、范围、比邻关系，特别是肝脏血管的受侵情况。作为有价值的影像学检查手段，肝脏的[[血管造影]]对手术可行性的判断具有重要的意义。如果无法进行[[肝血管造影]]，增强的CT检查可以更清晰地看出肿瘤的界限，特别是根据[[动脉]]相和静脉相的不同，判断出肿瘤与门静脉及[[肝静脉]]的关系以在手术前较准确地估计出手术成功切除的可能性。

1)[[术前准备]]

早期的患儿，一般情况较好，只进行简单的常规术前准备即可进行手术。但对于本病患儿往往一般情况较差、存在[[营养不良]]、[[低蛋白血症]]等，应尽早地进行[[静脉]][[营养支持]]，并给予[[维生素K]]等;

2)手术切除

小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大，切除的比例常远大于成人。但小儿肝脏再生能力强，有人报告，只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命，而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积，因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除。手术中根据肿瘤的大小、部位选择术式，可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除。

3)术后治疗

手术后特别是术后2周内，必须供给患儿足够的营养，包括绝对需要的[[蛋白质]]、[[维生素]]和能量的供应。

手术后的化疗，配合综合治疗对于小儿的肝脏恶性肿瘤尤为重要。[[化疗药物]]，如[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]、[[5-氟尿嘧啶]]都有一定的抗[[肝癌]]的作用。[[阿霉素]]对抗[[肝细胞癌]]及[[肝母细胞瘤]]的效果较好，但[[副作用]]大。

(2)不能一期手术切除的巨大肿瘤的处理

部分晚期患儿往往一般情况差、肝功明显不良、肝脏肿瘤巨大，无法一期手术切除。对此类患儿建议先行开腹探查活检，以明确诊断。或对于[[血清]]甲胎蛋白极高、诊断明确者，可以进行术前化疗或者介入治疗配合化疗。经如此术前治疗后，肝内肿瘤会明显缩小，而正常肝脏相对增大，可以进行较彻底的肿瘤切除。

小儿恶性实体肿瘤具有发展迅速、转移较早等临床特点，半数以上患儿就诊时已有邻近组织、区域淋巴结、甚至经血运远处转移。而在治疗上，手术切除辅助化疗仍是目前我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗方法，随着术前化疗，血管阻断控制[[出血]]等技术的应用，肿瘤完整切除率已近70.0%，其中肝脏恶性肿瘤的完全切除率达75.0%。术前术后的辅助化疗已广泛开展，对控制转移播散、杀灭微小病灶、保存肢体器官、维持[[生理]]功能和提高生存率均有积极意义，但有部分病例不能坚持全程化疗，治疗不规范不容忽视。

(3)不能切除的肝母细胞瘤的[[肝移植]]治疗

儿童原发于肝脏的恶性肿瘤中, 肝母细胞瘤和肝癌估计要超过98%。许多肿瘤通过术前化疗和延迟手术能很好控制, 局限的肿瘤行一期切除原发肿瘤。 85%以上的肝脏能安全切除, 术后3～6个月肝脏能完全再生。不能切除的两叶多发肝脏肿瘤、血管受侵犯、包绕肝门及主要管道、肝脏肿瘤复发的病例可施行肝移植。[[原发性]]和转移性肝脏肿瘤, 如肝母细胞瘤、[[上皮]]样[[肝血]]管[[内皮]]瘤、肝癌、 [[纤维肉瘤]]等适合作[[肝移植手术]]。随着人体组织[[器官移植]]技术的进步，肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中。
==小儿肝母细胞瘤吃什么好？==
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==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿肝母细胞瘤,小儿肝母细胞瘤症状_什么是小儿肝母细胞瘤_小儿肝母细胞瘤的治疗方法_小儿肝母细胞瘤怎么办_医学百科" metak="小儿肝母细胞瘤,小儿肝母细胞瘤治疗方法,小儿肝母细胞瘤的原因,小儿肝母细胞瘤吃什么好,小儿肝母细胞瘤症状,小儿肝母细胞瘤诊断" metad="医学百科小儿肝母细胞瘤条目介绍什么是小儿肝母细胞瘤，小儿肝母细胞瘤有什么症状，小儿肝母细胞瘤吃什么好，如何治疗小儿肝母细胞瘤等。小儿肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。..." />
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