112.247.109.102：以“维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全，致血钙降低到1.75...”为内容创建页面

2014-01-27T05:35:56Z

以“维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全，致血钙降低到1.75...”为内容创建页面

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[[维生素D缺乏性手足搐搦症]](tetany of vitamin D deficiency)由于[[维生素D缺乏]]加之[[甲状旁腺]]功能[[代偿]]不全，致血钙降低到1.75～1.88mmol/L(7.0～7.5mg/dl)以下，[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高，出现[[惊厥]]、[[喉痉挛]]或[[手足搐搦]]。
==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的病因==
(一)发病原因

发病原因与[[佝偻病]]相同，属佝偻病第一期的一种表现，[[骨骼]]变化轻微，血钙低而血磷大都正常，[[碱性磷酸酶增高]]。

1.[[血清钙]]降低血钙离子降低是本症的直接原因，若[[血清]][[总钙]]量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现[[抽搐]][[症状]]。

2.促进血钙降低的因素

(1)季节：春季[[发病率]]最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后[[婴儿]]很少直接接触日光，[[维生素D缺乏]]至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内[[维生素D]]骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。

(2)年龄：发病年龄多在6个月以下。婴儿[[生长发育]]最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲[[妊娠]]时缺乏维生素D有关，如母亲维生素D充足，一般[[新生儿]]体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。

(3)其他：未成熟儿与人工喂养儿容易发病。

(4)钙吸收减少：长期[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]]能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。

(5)血磷增高致血钙降低：本症常在[[急性感染]]后发病，可能因细胞内的磷释放到[[细胞]]外液，使血清磷浓度突然增高，致血钙降低。

(6)1-α[[羟化酶]]缺乏：先天性1-α羟化酶缺乏，不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙，及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。

(二)发病机制

血钙低落时，[[甲状旁腺]]受刺激而显示[[继发性]][[功能亢进]]，分泌较多的[[甲状旁腺素]]，使尿内磷的[[排泄]]增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺[[代偿]]功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium，约占总钙量的60%)和非弥散钙，后者是与[[蛋白质]]结合的部分(约40%)，大部分的非弥散钙与[[白蛋白]]结合，其余部分与[[球蛋白]]结合。当血清H 浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即[[Ca]]2 )，其生理功能最重要。其余的部分与[[磷酸]]根、碳酸氢根或[[枸橼酸]][[根结]]合。影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度、[[磷酸盐]]离子浓度和蛋白质浓度。血内氢离子浓度越高则钙离子越多，[[碱中毒]]时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少;[[血浆蛋白]]越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应得减少。反之，血浆蛋白低时，结合的钙也减少，钙离子相对地比较高，即使血清总钙量低到一般[[手足搐搦]]症的水平以下，可以不出现[[痉挛]]症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表所示从血清总钙量及[[血浆]][[总蛋白]]量求出钙离子量。
==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的症状==
1.[[显性]][[症状]]

(1)[[惊厥]]：是[[婴儿]]时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有[[发热]]，也无其他原因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥，屡发屡停，每天发作的次数1～20次不等，每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候，病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都[[知觉]]全失，手足发生节律性抽动，面部肌肉亦起痉挛，[[眼球]]上翻，[[大小便失禁]]。幼小婴儿有时只见[[面肌]]抽动为本症的最初症状。[[痉挛]]多见于左右两侧，偶或偏重于一侧。血钙低的程度与[[临床表现]]并不一致。

(2)[[手足搐搦]]：手足搐搦为此病特殊的症状，表现为腕部弯曲，[[手指]]伸直，[[大拇指]]贴近掌心，[[足趾]][[强直]]而跖部略弯，呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童。

(3)[[喉痉挛]]：主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使[[呼吸困难]]，吸气拖长发生[[哮吼]],可由于[[窒息]]而致[[猝死]]。为严重的手足搐搦症患儿进行[[肌内注射]]时，偶可诱发喉痉挛。

(4)其他症状：往往有[[睡眠]]不安、易惊哭、出汗等[[神经]]兴奋现象。其他先发或并发的[[疾病]]可致发热。

2.隐性症状常见的[[体征]]如下述。只有体征而无上述症状时，可称为隐性手足搐搦症。

(1)击[[面神经]]试验(佛斯特征，Chvosteks sign)：用指尖或小锤骤击耳前第7[[脑神经]]穿出处，可使面肌收缩，主要是[[上唇]]或[[眼皮]]的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果，但正常[[新生儿]]在最初数天甚至1个月内，就是不缺钙也常见此征。2岁以后的儿童，则偶见于其他[[神经系统疾病]]。

(2)腓[[反射]]：用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在[[腓骨头]]之上)，阳性时足部向外侧收缩。

(3)人工手痉挛征(陶瑟征，Trousseaus sign)：用[[血压计]]的袖带包裹[[上臂]]，打气，使桡侧的[[脉搏暂停]]，若属阳性，在5min内即见手[[搐搦]]。

1.病史注意好发年龄、季节、[[早产]]和喂养史等因素。

2.临床发病特点

(1)无热性惊厥：婴儿时期以惊厥为最常见，有连续数次惊厥而没有[[传染病]]的症状或体征的，首先考虑本病。

(2)手足搐搦：较大的儿童患者以手足搐搦为最常见，为特异性表现。

(3)体征：有轻度[[佝偻病]]体征，如[[颅骨]]软化、[[囟门]]大和枕部[[脱发]]等。

3.[[实验室检查]]

(1)尿钙：尿钙定性检查大多阴性。

(2)血[[生化]]：[[血清钙]]降低至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下，[[血清碱性磷酸酶]]增高。血磷或正常、或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。
==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断==

===小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的检查化验===
1.尿钙定性检查尿钙定性检查大多阴性。

2.血[[生化]]检查 [[血清]][[总钙]]量&lt;1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，钙离子&lt;1mmol/L(4mg/dl);[[血清碱性磷酸酶]]增高;[[血清无机磷]]正常，甚或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。

3.三大常规检查正常。

1.胸片胸片可除外[[肺部感染]]。

2.[[脑电图]] 除外[[癫痫]]等引起的[[惊厥]]。
===小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断===
1.[[惊厥]]的鉴别诊断可参阅惊厥章节。在[[新生儿]]时期，鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及[[败血症]]等。若为较大的[[婴儿]]，须特别注意各种急性病(如[[肺炎]]、[[上呼吸道感染]]等)起病时的脑[[症状]]、[[脑炎]]、热度不高的[[脑膜炎]](如[[结核性脑膜炎]]，偶遇[[脑膜炎球菌]]脑膜炎亦可暂时缺乏[[高热]])、[[婴儿痉挛症]]、低糖[[血症]]以及[[铅中毒]]等。在儿童时期尚须与[[癫痫]]及[[甲状旁腺]]功能低下相鉴别。

2.喉部梗阻的鉴别诊断 [[手足搐搦]]症的[[喉痉挛]]以吸气性[[哮吼]]为主要症状，同时佛斯特征阳性等以助诊断。

3.手足搐搦症的鉴别诊断

(1)甲状旁腺功能不全：甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症，如在进行[[甲状腺]]手术时误切了甲状旁腺，可使[[甲状旁腺素]]缺乏而致血钙低落;新生儿刚离母体，可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象;新生儿如用牛奶喂养，由于牛奶中磷的含量较高，以致钙不易吸收，血钙降低而发生手足搐搦;此外，先天性甲状旁腺发育不全、遗传性[[甲状旁腺激素]][[基因]]的[[分子]]异常等，均有手足搐搦症表现。以上各种[[病症]]都有共同的血[[生化]]特征，即血磷增高，血钙减低，[[碱性磷酸酶]]正常。应以双氢[[速固醇]](dihydrotachysterol)或甲状旁腺激素治疗。

(2)[[碱中毒]]性手足搐搦症：由于长期[[呕吐]]或反复[[洗胃]]而发生[[低氯性碱中毒]];由于[[水杨酸]][[中毒]]等所致的[[呼吸]]深长，发生[[呼吸性碱中毒]];或由于[[输液]]不当，[[静脉点滴]]大量[[碳酸氢钠]]等，都可使钙离子下降而发病。

(3)低镁性手足搐搦症：偶见于[[早产儿]]及小样儿。母亲往往有[[妊娠中毒]]症、[[糖尿病]]、[[甲状腺功能亢进症]]。亦见于用[[枸橼酸盐]]抗凝的[[血液]]换血的[[新生儿溶血症]]，此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症([[血清镁]]正常值为0.74～1.25mmol/L)。也可由于[[腹泻]]迁延过久，或因酶的缺乏而致[[肠吸收不良]]等影响镁的吸收。亦有由于[[醛固酮增多症]]或[[原发性]]低[[血镁]]而发生惊厥者。患者血清镁降至正常以下，出现[[面肌]]抽动、手足徐动、[[血压]]高、[[心动过速]]等，经[[补钙]]无效，但注射或口服镁剂后即可控制症状。

(4)[[肾病]]性手足搐搦症：由于[[肾功能不全]]，[[肾小管]]排磷的功能减低，血磷增高，以致血钙降低。此类[[疾病]]多有[[白蛋白]]减低或[[慢性酸中毒]]，故很少发生手足搐搦症。但如[[血清钙]]极度减低，或因输入碱性溶液使[[血清]]pH值上升时，即可出现惊厥或手足搐搦的症状。

(5)[[低钠血症]]和[[高钠血症]]：治疗[[脱水]]时如[[补液]]不当，可出现低钠血症，发生[[嗜睡]]、呕吐、惊厥等[[神经症]]状。在脱水及[[酸中毒]]纠正过程中，当血钠上升、血钾下降时，出现高钠血症，可发生手足[[搐搦]]的症状。[[新生儿窒息]]或[[呼吸窘迫综合征]]时，如输入大量碳酸氢钠液，也可发生高钠血症而出现惊厥。

(6)6缺乏症 target=_blank&gt;[[维生素B6缺乏症]]和[[依赖症]]：幼婴儿时期如缺乏[[维生素B6]]或发生维生素B6依赖症，亦可出现[[抽搐]]。
==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的并发症==
1.[[窒息]] [[喉痉挛]]重者可至窒息死亡，或呕吐物及黏液等吸入[[气管]]造成[[呼吸道阻塞]]。

2.脑损伤重症[[惊厥]]可至脑损伤。
==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的预防和治疗方法==
预防：与预防[[佝偻病]]同，详见[[维生素D缺乏性佝偻病]]节。[[婴儿]]患各种[[病毒性肝炎]]时，[[肝细胞]]受损，以致25-(OH)D3的形成发生障碍，容易并发低血钙症，应及早补充[[维生素D]]或1,25-(OH)2D3。
===小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的西医治疗===
首先是[[急救]]，使[[惊厥]]或[[喉痉挛]]等危险[[症状]]停止;其次是补充钙质，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现;然后给予[[维生素D]]，使钙、磷代谢恢复正常，本病得以根治。

1.急救措施惊厥能使患儿[[呼吸停止]]，喉痉挛更属危险，必须迅速遏止。常用方法为立即[[肌注]][[苯巴比妥]]([[苯巴比妥钠]])，约8mg/kg;或[[副醛]]1ml/岁，一次最大量不超过5ml;或用10%[[水合氯醛溶液]]4～10ml保留[[灌肠]]。同时吸氧并进[[行针]]刺[[疗法]]，[[常用穴]]位为人中、[[合谷]]、[[少商]]、[[印堂]]等。治疗喉痉挛则先将[[舌尖]]扯出，行人工[[呼吸]]，必要时可进行[[气管插管]]，及人工通气呼吸。

2.钙疗法应迅速补充钙质，不可因等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。需将[[葡萄糖酸钙]](10%溶液稀释1～2倍)由[[静脉]]徐徐注入(全剂需要10min或更久)，同时进行[[心脏]]监测。每次～l0ml;1～3次/d，必要时连续2～3天，若[[痉挛]]停止即改成口服钙剂。如[[静脉注射]]速度太快，大量钙质将由尿排出，从而减低其疗效;更重要的是可因暂时性血钙增高而致[[心脏传导阻滞]]，甚至发生[[心搏骤停]]。必要时可持续[[静脉滴注]]，每天每公斤体重不超过20～50mg元素钙。钙剂勿[[皮下注射]]或[[肌内注射]]以防[[坏死]]等反应。

在注射葡萄糖酸钙后可口服[[氯化钙]]，稀释成l%～2%的溶液后口服，每次g， 4～6次/d，1～2天后减量至1～3g/d。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定，继续1周，以后改服葡萄糖酸钙等，按钙元素计至少200mg/d。

氯化钙含钙27%，入人体后可提高血钙和促进钙离子化，于是血内的钙离子速增，痉挛不易复发。若幼小的[[婴儿]]同时发生[[腹泻]]或各种[[热病]](如上[[呼吸道传染病]])，或同时有[[肾脏]]疾患，则在应用氯化钙时易致[[酸中毒]]，必须谨慎。在[[门诊]]每次仅给2～3天的氯化钙药量，服完后酌情再开新方，如此可以避免因长期给药而并发酸[[中毒]]。

[[乳酸钙]]含钙元素13%，葡萄糖酸钙含钙9%，[[磷酸氢钙]]含钙23%，[[碳酸钙]]含钙40%，服钙剂时应计钙元素量。

3.维生素D治疗惊厥停止后，口服维生素D 50～100µg/d(2000～4000U)及增加日照。4周后如情况良好，改为口服维生素D 400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且无[[并发症]]者，可不再服钙剂。如前述治疗不见功效，可以口服或肌注维生素D 1万～2万U/次，要避免因剂量太大而致[[维生素D中毒]]。对乳母应口服适量钙剂及维生素D。
==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的护理==
预后

若能早诊早治，大多数病例可在1～2天内停止[[惊厥]]。但重症[[喉痉挛]]可因[[吸气困难]]而[[窒息]]死亡，重性惊厥可至[[脑水肿]]、脑损伤。如果同时并发严重[[感染]]或[[婴幼儿腹泻]]，可使本症加重或迁延不愈。
==小儿维生素D缺乏性手足搐搦症吃什么好？==
一、[[小儿维生素D缺乏性手足搐搦症]]吃哪些对身体好?

1、在[[妊娠]]晚期，每日服适量[[鱼肝油]]，使[[胎儿]]体内储存定然量的[[维生素D]]，以保障出生后的需要。

2、多吃富含维生素D的食物，如动物[[肝脏]]、蛋黄等。

3、另外像[[脱脂]]牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加[[维他命]]D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。

二、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症最好不要吃哪些食物?

长期大量服用维生素D可引起[[中毒]]，[[中毒症状]]包括[[食欲下降]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等。因此，长期食用富含维生素D的食品最好在医生的指导下。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿维生素D缺乏性手足搐搦症 - 版本历史

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