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<p>以“<a href="/%E7%BB%93%E8%8A%82%E7%97%85" title="结节病">结节病</a>又称<a href="/index.php?title=%E7%B1%BB%E8%82%89%E7%98%A4&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="类肉瘤（页面不存在）">类肉瘤</a>病(sarcoidosis)，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、<a href="/%E5%85%B3%E8%8A%82" title="关节">关节</a>、<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93" title="淋巴结">淋巴结</a>、<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a>、眼、肝、...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[结节病]]又称[[类肉瘤]]病(sarcoidosis)，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、[[关节]]、[[淋巴结]]、[[皮肤]]、眼、肝、脾、[[肌肉]]及[[颅脑]]的[[肉芽肿病]]变。<br /> ==小儿结节病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因虽不明了，根据多数病例分析，似与[[感染]]或接触[[毒性]]物质有关，但未发现[[病原体]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[体液免疫]]正常或增强，[[IgM]]、[[IgA]]及[[IgG]]多增高。在[[急性期]][[肉芽肿]]周围和内部主要为T辅助[[淋巴细胞]][[浸润]]，病灶消退后，[[T淋巴细胞]]减少，但存留的淋巴细胞主要是T[[抑制细胞]]。<br /> <br /> [[病理]]特征是没有干酪[[坏死]]的慢性肉芽肿[[炎症]]。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2cm，很似结核性肉芽肿，病灶中央可见呈放射状排列的[[上皮样细胞]]、[[巨噬细胞]]和[[多核]][[巨细胞]](Langerhans巨细胞)。周边为[[单核细胞]]、淋巴细胞和成[[纤维细胞]]浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、[[IL-2]]、[[干扰素]]及其他[[细胞因子]]，以维持此肉芽肿。在病变活动期，肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ )。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发生[[纤维化]]，肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小[[囊肿]]。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有[[维生素D2]]活性的物质一般由[[肾脏]]产生。由于过量活性[[维生素D]]的产生，本病可见[[高钙血症]]和[[高钙尿症]]。<br /> ==小儿结节病的症状==<br /> [[症状]]轻重悬殊，主要取决于受累的器官。起病缓慢，可有[[咳嗽]]、疲倦、[[体重减轻]]，骨与关节[[疼痛]]等症状。多由于发现[[淋巴结肿大]]、[[腮腺肿大]]、[[皮疹]]或[[虹膜炎]]，[[葡萄膜炎]]而就诊。根据受累的器官可见下列症状：<br /> <br /> 1.肺部[[浸润]] 儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显，可出现咳嗽，多在[[X线]]检查时发现病灶。[[肺门]]和气管周围淋巴结肿大，[[肺野]]可见粟粒样[[结节]]或网点状阴影，有时与粟粒[[结核]]很难鉴别。[[肉芽肿]]满布于[[肺泡]]内时可呈絮状阴影。偶有[[胸痛]]。[[肺门淋巴结肿大]]严重时出现[[气促]]，[[肺内病变]]严重者可出现[[肺大疱]]，[[气胸]]和[[支气管扩张]]。以上病变可以自然吸收，部分可发展成纤维化。个别病例由于肺组织广泛破坏，引起肺功能不全和[[心力衰竭]]。<br /> <br /> 2.淋巴结肿大 除[[纵隔]]淋巴结肿大外，可有全身[[浅表淋巴结肿大]]，无[[压痛]]，不粘连。肝脾多增大，腮腺肿大是比较突出的症状。<br /> <br /> 3.皮疹 约有1/3以上的病人有特殊的[[皮肤改变]]，多见于4岁以下儿童，一般多为重症。可见各种[[肉瘤]]样肉芽肿，多见于面部，小儿有这类皮疹的预后不良。皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的[[丘疹]]，有的可呈苔藓状，凸起或平的光滑的紫红色[[斑疹]]或丘疹，直径可达1cm以上。结节样[[红斑]]也很常见，尤其多见于女孩，常为此病的早期症状。皮疹可出现[[瘙痒]]。<br /> <br /> 4.眼症状 眼部病变可造成严重的[[视力障碍]]。[[角膜炎]]、虹膜炎、[[虹膜睫状体炎]]、葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见。偶出现[[视网膜炎]]或[[视网膜出血]]。[[泪腺]]偶被侵犯，可有多泪等症状。最终可致[[葡萄膜]][[纤维化]]而致视力障碍。<br /> <br /> 5.[[唾液腺肿大]] 本病的一个特异性症状是[[腮腺]]和其他[[唾液腺]]的无痛性肿大，同时合并葡萄膜炎、[[面神经麻痹]]和[[发热]]，有“葡萄膜腮腺热”之称。<br /> <br /> 6.[[骨骼]]及[[关节病]]变 骨骼变化较多见于手足，但非常见症状，有轻度疼痛和运动受限，X线片呈多发性囊状改变，[[关节]][[滑膜增厚]]，[[腱鞘]]受累，但无骨质疏松改变，与[[类风湿关节炎]]不同。1岁以下[[婴儿]]极少发病，但其主要症状为[[关节炎]]、皮疹和眼部症状，很像[[类风湿性关节炎]]。<br /> <br /> 7.其他症状 如侵犯[[心肌]]或[[心包]]，可出现相应的症状。除[[肺源性心脏病]]外，常见[[心律失常]]。如侵犯[[肌肉]]，可出现[[肌萎缩]]或[[假性肥大]]。偶见[[神经症]]状出现颜面[[麻痹]]。亦可涉及[[内分泌腺]]体，如侵犯[[垂体]]可出现[[尿崩症]];侵犯[[肾上腺皮质]]可出现阿迪森(Addison)[[综合征]]等。儿童时期的[[结节病]]很少出现[[肾脏]]病变，仅偶见[[蛋白尿]]、[[脓尿]]、[[血尿]]或间断出现[[糖尿]]和颗粒管型。部分病儿出现[[高钙血症]]，其严重程度及持续时间与[[肾功能]]似有一定关系。有[[肾功能衰竭]]的多合并高钙血症。少数病儿有[[鼻塞]]、嘶哑、[[耳聋]]及[[夜尿]]。<br /> <br /> 根据多脏器浸润的临床症状和X线检查，若有肺部症状和皮疹、[[眼色素膜炎]]或关节炎则应高度怀疑本病，对可疑病例应做[[淋巴结]]、皮疹等活检。若见到非干酪样肉芽肿多可确诊。若肺部症状为主应做[[开胸肺活检]]或[[经气]]管肺活检，[[支气管]]肺泡灌洗，即使肺部病变不严重，灌洗液中可见大量的[[淋巴细胞]]，主要是[[T淋巴细胞]]。近年来做肺部扫描可发现[[胸部]]病变。<br /> ==小儿结节病的诊断==<br /> <br /> ===小儿结节病的检查化验===<br /> 实验室所见多为非特异性。可见[[高蛋白血症]]，[[白蛋白]]与[[球蛋白]]比值降低，[[血沉增快]]，周围血嗜酸细胞增高，[[尿钙增多]]，偶见血钙增高。[[血浆]][[血管紧张素转化酶]](ACE)浓度增高等。<br /> <br /> 约40%～60%的患儿[[X线]]可见[[肺门淋巴结肿大]]，或合并[[肺纹理增多]]。[[胸部]]TV可见到一般X线不能发现的肺门淋巴结肿大。<br /> ===小儿结节病的鉴别诊断===<br /> 应排除相似的[[慢性病]]，如[[结核病]]、[[霍奇金]]与[[非霍奇金淋巴瘤]]、[[结缔组织病]]、[[肝炎]]以及[[组织胞浆菌病]]等。眼部[[症状]]需与[[疱疹性结膜炎]]鉴别。<br /> <br /> [[肺门]]和气管周围淋巴结肿大，[[肺野]]可见粟粒样[[结节]]或网点状阴影，有时与粟粒[[结核]]很难鉴别。1岁以下[[婴儿]]主要症状为[[关节炎]]、[[皮疹]]和眼部症状，很像[[类风湿性关节炎]]，应注意鉴别。<br /> ==小儿结节病的并发症==<br /> [[肺内病变]]严重者可出现[[肺大疱]]，[[气胸]]和[[支气管扩张]]，可发展成纤维化，引起肺功能不全和[[心力衰竭]]。眼部病变可造成严重的[[视力障碍]]。可并发[[尿崩症]]，出现阿迪森(Addison)[[综合征]]，偶见[[蛋白尿]]、[[脓尿]]、[[血尿]]，[[高钙血症]]，[[肾功能衰竭]]等。<br /> ==小儿结节病的预防和治疗方法==<br /> 病因不明。重点应预防[[感染]]和防止接触[[毒性]]物质。<br /> ===小儿结节病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前尚无特效[[疗法]]。主要是对症和支持治疗。[[肾上腺皮质激素]]可使[[症状]]减轻，尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用[[泼尼松]](强地松)40mg/m2或[[甲泼尼龙]](强地松龙)1mg/kg，分3次口服，用药后[[皮疹]]消失较快，血钙明显下降，[[肾功能]]逐渐恢复，尿钙消失。对于肿大的[[淋巴结]]、肝、脾和[[关节肿痛]]亦可起到减轻[[和缓]]解的作用。<br /> <br /> 治疗过程中应观察[[呼吸]]功能和[[血沉]]等的变化，以判断疗效。缓解后逐渐减量，用[[最小有效量]]1次/d，口服，共维持半年左右。<br /> <br /> 病程多迁延，预后难以预测，即使服用肾上腺皮质激素也可见缓解与复发交替出现的现象，经数月或数年后可自然缓解或完全恢复。也有反复发作，病情逐渐进展而发生[[肺纤维化]]，有眼部症状的可发展为[[葡萄膜]][[纤维化]]，甚至[[失明]]。个别病人可发生肾[[钙质沉着]]症。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 轻症可恢复正常，重症造成多器官功能严重受损，影响预后。<br /> ==参看==<br /> *[[肿瘤科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿结节病,小儿结节病症状_什么是小儿结节病_小儿结节病的治疗方法_小儿结节病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿结节病,小儿结节病治疗方法,小儿结节病的原因,小儿结节病吃什么好,小儿结节病症状,小儿结节病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿结节病条目介绍什么是小儿结节病，小儿结节病有什么症状，小儿结节病吃什么好，如何治疗小儿结节病等。结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis)，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肿瘤科疾病]]</div>

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