https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A4%96%E8%83%86%E5%9B%BA%E9%86%87%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-09T08:26:21Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A4%96%E8%83%86%E5%9B%BA%E9%86%87%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=179354&oldid=prev 2014-02-06T06:36:02Z

<p>以“<a href="/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="细胞">细胞</a>外胆固醇沉着<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫红色，中央为棕<a href="/index.php?title=%E9%BB%84%E8%89%B2%E6%96%91&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="黄色斑（页面不存在）">黄色斑</a>块结节为主要...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[细胞]]外胆固醇沉着[[综合征]](extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫红色，中央为棕[[黄色斑]]块结节为主要病征的一系列临床[[症状]]。这种[[疾病]]的[[组织学]]检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名[[细胞外胆固醇沉着症]]。目前认为本病征与[[持久性隆起性红斑]]是同一疾病，是一种慢性[[血管炎]]病变。该病又称细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)或Urbach综合征，由Urbach于1932年首先报道。<br /> ==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征的病因尚未明确，可能与慢性[[感染性]][[血管炎]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 该[[疾病]][[病理]]变化常显示[[血管]]内皮[[肿胀]]，和不同程度的血管炎性改变，[[真皮]]有密集弥漫的中性和[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]，而且[[细胞]]外有胆固醇沉着。<br /> <br /> 因此有人认为本病征是一种[[变异]]型[[持久性隆起性红斑]](erythema elevatum endurance，又称Bury[[综合征]])或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎，主要与慢性[[感染]]有关。<br /> ==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的症状==<br /> (一)临床特点<br /> <br /> 本病征可出现在各种年龄，临床上根据皮损改变分为两型：<br /> <br /> 1、Ⅰ型。多发生在手足[[背部]]，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和[[结节]]，具有棕色中央区的紫红色。<br /> <br /> 2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和[[丘疹]]，也可出现类似[[多形红斑]]的[[皮肤改变]]。甚者呈斑驳的[[色素沉着]]，[[表皮剥脱]]，形成奇特的外观。<br /> <br /> 3、其他[[症状]]。以上两型均见有肝[[脾脏]]器肿大，可引起脏器功能性障碍，伴肝区[[叩击痛]]。但病程缓慢，[[病理]]改变轻微，数年后可有自然缓解。<br /> <br /> (二)诊断要点<br /> <br /> 本病征根据上述临床特点，结合[[实验室检查]]以及皮损活检所见，即确诊。<br /> ==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的检查化验===<br /> 检查项目包括：<br /> <br /> 1、[[血液]]常规，可见[[嗜酸性]]或[[中性粒细胞]]异常。<br /> <br /> 2、尿液常规，可见[[氨基酸尿]]和[[免疫球蛋白]]增高。<br /> <br /> 3、[[病理]]检查。皮损处有不同程度的[[血管炎]]性改变以及[[血管]]内皮[[肿胀]]，[[真皮]]见嗜酸性和中性[[粒细胞]]弥漫性[[浸润]]，且[[细胞]]外有明显的[[胆固醇]]沉着。<br /> <br /> 4、[[腹部]][[B超]]检查，可发现[[肝脾肿大]]。<br /> ===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的鉴别诊断===<br /> 与其他[[疾病]]引起的相似表现皮损相鉴别，[[实验室检查]]及[[病理]]检查可助确诊。<br /> ==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的并发症==<br /> 1、可引起[[肝脾肿大]]、肝区[[叩击痛]]和脏器功能受损。<br /> <br /> 2、亦可合并[[继发性感染]]。<br /> ==小儿细胞外胆固醇沉着综合征的预防和治疗方法==<br /> 1、本症发生与个人体质有关，避免接触过敏原。<br /> <br /> 2、注意日常卫生，养成良好的卫生习惯，预防[[感染性疾病]]。<br /> <br /> 3、积极锻炼身体。<br /> ===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的中医治疗===<br /> [[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。<br /> ===小儿细胞外胆固醇沉着综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前尚无特殊[[疗法]]，以对症治疗为主。<br /> <br /> 1、[[糖皮质激素]]类药物。皮损处注射[[曲安西龙]]([[去炎松]])可能有效。<br /> <br /> 2、对症治疗。肝[[脾脏]]肿大者，应及时给予[[保肝]]药物治疗，维持患者机体[[酸碱平衡]]。[[继发性感染]]，应早期应用[[抗生素]]，积极控制[[感染]]灶。<br /> <br /> 3、成人可试用[[氨苯砜]]治疗，儿童则慎用。<br /> <br /> 据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1次，连续3天;以后改为50mg，2次/d，连续3天;如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg.d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察[[正铁血红蛋白血]]症及[[溶血性贫血]]以及晚期的[[白细胞减少]]等[[毒副作用]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 一般不影响患儿[[生长发育]]及患者的生命。数年后，本病征存在自然痊愈的可能。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿细胞外胆固醇沉着综合征,小儿细胞外胆固醇沉着综合征症状_什么是小儿细胞外胆固醇沉着综合征_小儿细胞外胆固醇沉着综合征的治疗方法_小儿细胞外胆固醇沉着综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿细胞外胆固醇沉着综合征,小儿细胞外胆固醇沉着综合征治疗方法,小儿细胞外胆固醇沉着综合征的原因,小儿细胞外胆固醇沉着综合征吃什么好,小儿细胞外胆固醇沉着综合征症状,小儿细胞外胆固醇沉着综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿细胞外胆固醇沉着综合征条目介绍什么是小儿细胞外胆固醇沉着综合征，小儿细胞外胆固醇沉着综合征有什么症状，小儿细胞外胆固醇沉着综合征吃什么好，如何治疗小儿细胞外胆固醇沉着综合征等。细...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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