https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%B4%AB%E6%96%91%E6%B9%BF%E7%96%B9%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-23T17:42:51Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%B4%AB%E6%96%91%E6%B9%BF%E7%96%B9%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129937&oldid=prev 2014-01-27T05:36:17Z

<p>以“<a href="/%E7%B4%AB%E6%96%91" title="紫斑">紫斑</a><a href="/%E6%B9%BF%E7%96%B9" title="湿疹">湿疹</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(Aldrich syndrome)又名湿疹-<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91" title="血小板减少">血小板减少</a>-反复<a href="/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染</a>综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[紫斑]][[湿疹]][[综合征]](Aldrich syndrome)又名湿疹-[[血小板减少]]-反复[[感染]]综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性[[免疫缺陷病]](immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。<br /> <br /> 本综合征以反复感染、血小板减少引起的[[出血]][[症状]]和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。<br /> ==小儿紫斑湿疹综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病征属性联隐性[[遗传]]的[[家族性疾病]]。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 其遗传缺陷是由于不能识别和处理[[多糖]]或[[脂多糖]][[抗原]]，对[[微生物]]多糖抗原的刺激几乎完全没有产生[[抗体]]的能力，故患儿易反复[[感染]]。同时还存在着[[体液免疫]]异常和[[细胞免疫]]缺陷。<br /> <br /> [[血小板]]则可能存在[[能量代谢]]缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而[[骨髓]]巨核细胞的数目正常或增高。近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。<br /> ==小儿紫斑湿疹综合征的症状==<br /> 1.[[出血倾向]] 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现[[紫癜]]及[[瘀斑]]。往往有[[外伤]]后[[出血]]不止或[[鼻出血]]、[[黏膜]]出血、[[消化道]]和[[泌尿道出血]]等。有的学者认为[[胃肠道出血]]可能是本病的首[[发症]]状。这些出血[[症状]]是由于[[血小板减少]]或功能形态异常所致。<br /> <br /> 2.[[湿疹]]皮损 湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面、四肢屈侧等部位，形态似[[异位性皮炎]]或[[脂溢性皮炎]]。部分皮损[[渗出]]较多或有出血及[[继发感染]]，往往经久不愈。<br /> <br /> 3.反复[[感染]] 患儿可有各种[[细菌]]和[[病毒性]]反复感染。如[[肺炎]]、[[中耳炎]]、[[疱疹]]性[[角膜炎]]、[[脓皮病]]、[[水痘]]等。易感的[[病原微生物]]还有[[真菌]]、[[卡氏肺囊虫]]等。<br /> <br /> 4.[[实验室检查]] [[贫血]](多数为缺铁性，少数患儿可能有[[溶血性贫血]]，[[Coombs试验]]呈阳性)、[[血小板]]及[[淋巴细胞减少]]、[[嗜酸性粒细胞增多]]、血小板对ADP及[[胶原]]的聚集性降低、血小板变小、寿命缩短、[[糖原]]含量低、[[己糖磷酸]][[激酶]](hexokinase，HK)活性降低、γ-[[球蛋白]]增高、[[IgM]]下降、[[IgA]]和[[IgE]]升高。<br /> <br /> DNCB([[二硝基氯苯]])皮试可不出现阳性迟发性反应等。<br /> <br /> 根据上述[[临床表现]]及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断。[[骨髓检查]]对诊断没有多大帮助，仅示[[巨核细胞]]数目正常或增高。<br /> ==小儿紫斑湿疹综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿紫斑湿疹综合征的检查化验===<br /> 1.[[免疫学]]检查 患儿[[细胞]]和[[体液免疫]]均有缺陷。[[皮肤]]迟发性[[变态反应]]阴性，约90%患儿[[二硝基氯苯]](DNCB)皮试阴性，[[特异性抗原]]刺激后[[淋巴细胞]]转化率低下，但PHA刺激后的[[淋巴母细胞]]转化率正常。常见血中缺乏[[IgM]]及IgM属的[[抗体]](如[[血型]]同簇[[凝集素]]等)，但[[IgA]]和[[IgG]]含量正常或升高。对[[多糖]]质[[抗原]](如[[肺炎球菌]]的[[荚膜抗原]])刺激机体后产生抗体差，对[[蛋白质]]抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少，[[补体]]含量及[[吞噬作用]]正常。[[血小板减少]]是由于[[血小板]]内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、[[胶原]]和[[肾上腺素]]出现异常的[[凝集反应]]。<br /> <br /> 2.组织病理检查 患儿[[胸腺]]中小淋巴细胞数目减少，[[皮质]]和[[髓质]]难以区别。[[淋巴结]][[副皮质区]]的淋巴细胞进行性衰减，[[淋巴滤泡]]存在。<br /> <br /> 根据临床需要选择[[X线]]胸片、[[B超]]等检查。<br /> ===小儿紫斑湿疹综合征的鉴别诊断===<br /> 与[[凝血功能障碍]]引起的[[出血性疾病]]相鉴别，临床特点和[[实验室检查]]结果可助鉴别。<br /> ==小儿紫斑湿疹综合征的并发症==<br /> 可发生[[消化道]]和[[泌尿道出血]];皮损可[[继发感染]];可反复发生[[细菌]]和[[病毒性]][[感染]]，如[[肺炎]]、[[水痘]]等;可并发[[淋巴]]网状系统的[[恶性肿瘤]]，10%的患者并发恶性病变，如[[淋巴瘤]]、[[网状细胞肉瘤]]、网状[[淋巴细胞]][[肉瘤]]、恶性网状[[组织细胞增生症]]及[[急性白血病]]等。常因严重[[出血]]、感染、恶性肿瘤而死亡。<br /> ==小儿紫斑湿疹综合征的预防和治疗方法==<br /> 重视[[遗传病]]咨询工作，本病属性联隐性[[遗传疾病]]，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。<br /> ===小儿紫斑湿疹综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[输血]] 以纠正[[贫血]]及[[止血]]。<br /> <br /> 2.[[抗生素]] 控制[[继发感染]]。<br /> <br /> 3.[[皮质]]激素 仅对[[湿疹]]有效，而对[[血小板减少]]效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。<br /> <br /> 4.[[转移因子]] 可以增强[[细胞免疫]]，有较显著效果。一般每周使用1次，每次U，在[[淋巴结]]丰富的区域(如[[腋下]]、[[腹股沟]])[[皮下注射]]，3个月为一疗程。<br /> <br /> 5.脾切除和[[骨髓移植]] 对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但[[供体]]有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。<br /> <br /> 此外，[[胎儿]][[胸腺细胞]][[移植]]也可试用。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征大多在10岁左右因反复[[感染]]、[[出血]]而夭折，本病征患儿易发生[[淋巴]]网状细[[胞系]]统[[恶性肿瘤]]，是死亡的重要原因。骨髓移植可望[[免疫]]机构重建而免于夭折。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿紫斑湿疹综合征,小儿紫斑湿疹综合征症状_什么是小儿紫斑湿疹综合征_小儿紫斑湿疹综合征的治疗方法_小儿紫斑湿疹综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿紫斑湿疹综合征,小儿紫斑湿疹综合征治疗方法,小儿紫斑湿疹综合征的原因,小儿紫斑湿疹综合征吃什么好,小儿紫斑湿疹综合征症状,小儿紫斑湿疹综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿紫斑湿疹综合征条目介绍什么是小儿紫斑湿疹综合征，小儿紫斑湿疹综合征有什么症状，小儿紫斑湿疹综合征吃什么好，如何治疗小儿紫斑湿疹综合征等。紫斑湿疹综合征(Aldrich syndr...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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