https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%80%A7%E7%BA%A2%E6%96%91%E7%8B%BC%E7%96%AE 2026-04-24T21:06:01Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%80%A7%E7%BA%A2%E6%96%91%E7%8B%BC%E7%96%AE&diff=126623&oldid=prev 2014-01-27T04:10:40Z

<p>以“<a href="/%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%80%A7%E7%BA%A2%E6%96%91%E7%8B%BC%E7%96%AE" title="系统性红斑狼疮">系统性红斑狼疮</a> (systemic lupus erythematosus，简称SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性<a href="/%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%97%85" title="结缔组织病">结缔组织病</a>,<a href="/%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0" title="临床表现">临床表现</a>多种多样,...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[系统性红斑狼疮]] (systemic lupus erythematosus，简称SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性[[结缔组织病]],[[临床表现]]多种多样,儿童 SLE在很多方面与成人 SLE相似,如临床表现、[[免疫学]]等,但亦有许多独特的方面。其临床表现十分复杂，临床除[[发热]]，[[皮疹]]等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、[[神经]]、[[心血管]]、[[血液]]等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。<br /> ==小儿系统性红斑狼疮的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与多种因素有关，包括[[遗传因素]]、[[免疫]]、[[性激素]]和环境因素(包括[[感染]]、[[紫外线]][[辐射]]、药物)等。其是在[[遗传]]易感素质的基础上，外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及[[免疫调节]]障碍而引起的[[自身免疫性疾病]]。<br /> <br /> 遗传因素方面，已有资料表明，SLE发病与HLAⅡ类[[基因]]DR、DQ[[位点]]的[[多态性]]相关。有[[红斑狼疮]]素质的人，特别是女性，受到外界的诱因，如紫外线、药物、感染等刺激，引起体内一系列免疫紊乱，导致发病。患儿[[细胞免疫]]功能低下，T-[[B淋巴细胞]]之间，[[T淋巴细胞]][[亚群]]之间平衡失调，[[T细胞]]绝对值减少及T[[抑制细胞]]减少，致使[[B细胞]][[功能亢进]]，自发产生大量[[自身抗体]]。由于抗淋巴细胞[[抗体]]的产生，引起[[淋巴细胞减少]]，抗淋巴细胞抗体与[[神经元]]组织[[交叉反应]]，可引起[[中枢神经系统]]病变。大量自身抗体与[[抗原]]相结合形成[[抗原抗体复合物]]沉积在[[皮肤]]血管壁、[[表皮]]和真皮连接处、[[肾小球]][[血管]]壁及其他受累组织，造成多脏器损害。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.遗传 本病与人类[[白细胞抗原]]有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切。患儿亲属可有同病患者，单卵[[双胎]][[发病率]]为24%，双卵为2%。近年来又发现，HLA-Ⅱ类[[等位基因]]与SLE患者存在的某些自身抗体相关。dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4[[单倍型]]连锁)。[[抗磷脂抗体]]与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关。一些[[补体]]成分，如C2、C4、C1遗传性[[基因缺陷]]也易致本病。<br /> <br /> 2.免疫 外周[[血淋]]巴[[细胞]]减少，抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生[[免疫球蛋白]](Ig)，T细胞产生IL-6增多，刺激B细胞[[增生]]，而[[IL-2]]却降低。B细胞功能活跃，血Ig呈多克隆增多，体内存在多种自身抗体，如[[抗核抗体]]([[ANA]])、抗[[DNA]]抗体、冷反应[[IgM]]抗淋巴细胞抗体、[[IgG]]抗神经抗体、抗磷脂抗体、抗[[心脂]]抗体和[[类风湿因子]]等。自身抗体可导致[[急性溶血性贫血]]、低[[白细胞]][[血症]]、[[血管炎]][[和凝]]血障碍([[血小板减少]]等)。而与此相应产生的大量[[免疫复合物]]又可引起[[肾炎]]、[[心脏]]和中枢[[神经系统疾病]]。本病体内[[补体系统]]被激活，血补体降低，肾组织常存在补体成分，尤其Clq，提示[[活化]]的是[[经典途径]]。<br /> <br /> 3.[[激素]] 本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，[[妊娠]]和口服避孕药可加重病情，提示本病存在[[雌激素]]介导的免疫调节紊乱。在儿童血中[[睾酮]]水平常降低。SLE儿童[[血清]][[卵泡刺激素]](FSH)、[[黄体生成素]]([[LH]])和[[催乳素]]均较正常为高。<br /> <br /> 4.环境<br /> <br /> (1)感染：在患者[[内皮细胞]]内可发现类似[[病毒]]的[[包涵体]]，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，均示本病与[[病毒感染]]有关。临床上也观察到感染可诱发本病，感染[[单纯疱疹病毒]]可使患者血清Sm抗体升高。但感染在SLE发病中的作用尚不明确。在患者血中可检测到各种[[病毒抗体]]，尤其像抗风疹病毒、[[EB病毒]]和副黏液病毒抗体升高，可能提示多克隆B-细胞活化，而非[[特异性免疫反应]]。有报道NZB/NZWF小鼠组织中可分离出C型[[RNA]]病毒，其与抗体结合沉积于肾小球基底膜，促发肾炎。<br /> <br /> (2)紫外线：紫外线照射可诱发或加重病情。紫外线照射损伤皮肤细胞，使ANA进入细胞内，与[[细胞核]][[蛋白]]结合，裂解皮肤组织细胞nDNA，破坏细胞，并释放多种酶及炎性介质，产生[[红斑]]。又可诱使角质细胞产生IL-1、IL-3、IL-6及[[肿瘤坏死因子]]，还可减弱[[巨噬细胞]]清除抗原和抑制T细胞活化等。<br /> <br /> (3)药物：某些[[药物过敏]]和强烈心理情绪及[[应激]]状态均可加重病情。药物可为[[半抗原]]，诱发异常的[[免疫应答]]，如[[青霉素]]、[[链霉素]]、[[四环素]]、[[保泰松]]、[[磺胺]]、[[普萘洛尔]]、[[避孕药]]及[[疫苗]]，即使停用这类药物，亦不能阻止病情的发展。另外，一些药物如[[肼屈嗪]]类、抗癫痫药、[[异烟肼]]、[[普鲁卡因]]可诱导[[狼疮]]样[[症状]]和血清ANA(+)，停药后能自动消失。<br /> <br /> 关于SLE的发病机理研究颇多，大部分研究结果均证实该病属体内[[免疫功能障碍]]的自身免疫性疾病。<br /> <br /> 1.SLE患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗[[单链]]、双链DNa 抗体，抗[[组蛋白]]抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗[[细胞浆]][[抗原抗体]]，如[[抗核]]糖体抗体，抗[[血细胞]][[表面抗原]]的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。<br /> <br /> 2.SLE主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无[[皮疹]]的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在[[胸水]]、[[心包积液]]、[[滑液]]、[[脑脊液]]和[[血液]]中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。<br /> <br /> 3.免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和[[丙种球蛋白]]升高，说明B细胞高度[[增殖]]活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T[[辅助细胞]]百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使[[T4]]+/T8+比例失调。近年研究发现，[[白细胞介素Ⅰ]]、[[白细胞介素Ⅱ]]在SLE中皆减少，α-[[干扰素]]增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种[[异质]]性[[疾病]]，不同患者的免疫异常可能不尽相同。<br /> ==小儿系统性红斑狼疮的症状==<br /> 1.一般[[症状]] 起病可急可缓，多数早期表现为非特异的[[全身症状]]。如[[发热]]，热型不规则，以[[低热]]较为常见;[[全身不适]]，[[乏力]]，[[纳差]]、体重下降、[[脱发]]等。病情常缓重交替出现。[[感染]]、日晒、药物、[[精神创伤]]、手术等均可诱发或加重。<br /> <br /> 2.[[皮肤]]和粘膜 最为常见为[[皮疹]]，其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形[[红斑]](butterfly rash)，跨过[[鼻梁]]，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重;[[急性期]]有水肿、色鲜红，略有[[毛细血管扩张]]及磷片状[[脱屑]]，严重者出现[[水疱]]、[[溃疡]]、[[皮肤萎缩和色素沉着]];上胸及肘部等暴露部位可有红斑样[[斑丘疹]];掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、[[指甲]]下远端红斑等均为[[血管炎]]所致。也可有[[皮肤出血]]和溃疡。12%患者出现[[口腔粘膜]]出现[[水泡]]、溃疡，故特别要注意[[鼻腔]]和[[口腔黏膜]]有无溃疡。同时，15-20%患者将出现雷诺现象。<br /> <br /> 3.[[关节]]、[[肌肉]]症状 [[肌肉酸痛]]、[[无力]]是常见症状。约90%以上患者就诊的首[[发症]]状出现[[关节肿痛]]，其多成对称性，最易受累的是手近端[[指间关节]]，同时膝、足、髁、[[腕关节]]均可累及。除此，约半数患者有[[晨僵]]，[[X线]]检查常无明显改变。再者，仅少数患者有关节[[畸形]]。<br /> <br /> 4.[[心脏]] 可累及[[心内膜]]、[[心肌]]和[[心包]]，可表现为[[心力衰竭]]、[[心脏病]]变等。约10-50%患者出现心脏病变。心脏病变包括[[心包炎]]、[[心肌炎]]、心内膜及[[瓣膜]]病变等，依个体病变不同，表现有[[胸闷]]、[[胸痛]]、[[心悸]]、[[心脏扩大]]、[[充血性心力衰竭]]、[[心律失常]]、[[心脏杂音]]等，少数患者死亡[[冠状动脉]]梗塞。其可能由[[疾病]]本身引发，却也可能由于长期服用[[糖皮质激素]]治疗引起。<br /> <br /> 5.[[肾脏]] 跟关节肿痛一样，[[肾脏受累]]亦可谓首发症状。一般从[[局灶性肾小球肾炎]]到弥漫性[[增生]]性[[肾小球肾炎]]，重症可死于[[尿毒症]]。约50%患者有肾脏疾病[[临床表现]]，如[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[管型尿]]、[[白细胞尿]]、[[低比重尿]]、[[浮肿]]、[[血压]]增高、[[血尿素氮]]和[[肌酐]]增高等，电镜和[[免疫荧光检查]]几乎100%有肾脏[[病理学]]异常。<br /> <br /> 6.多发性[[浆膜]]炎 可累及[[胸膜]]、心包、[[腹膜]]，可单独或同时受累，一般不留[[后遗症]]。<br /> <br /> 7.[[神经系统]] 损害约占20%，其出现一般警示病情危重。[[大脑]]损害可能会出现[[头痛]]，[[精神障碍]](如兴奋、行为异常、[[抑郁]]、[[幻觉]]、[[强迫观念]]、[[精神错乱]]等等[[癫痫]]样发作)，有的甚至最终性格改变、[[偏瘫]]及[[失语]]等。<br /> <br /> 8.肝 其损害主要表现为[[肝肿大]]、[[黄疸]]、[[肝功能异常]]以及[[血清]]中可存在多种[[自身抗体]]等。<br /> <br /> 9.肺 肺和胸膜受累约占50%，其中约10%患[[狼疮性肺炎]]，[[胸膜炎]]和[[胸腔积液]]较常见，肺实质损害多数为[[间质性肺炎]]和[[肺间质纤维化]]，引起[[肺不张]]和肺功能障碍。特征表现为肺部有斑状[[浸润]]，可由一侧转到另一侧，[[激素]]治疗能使影消除。在狼疮性[[肺损]]害基础上，常继发[[细菌感染]]。<br /> <br /> 10.[[胃肠道]] 一部分病人可表现为[[胃肠道症状]]，如上[[消化道出血]]、[[便血]]、[[腹水]]、[[麻痹性肠梗阻]]等，这是由于胃肠道的血管炎所致。<br /> <br /> 11.[[血液]]系统 几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有[[贫血]]、[[白细胞减少]]、[[血小板减少]]、血中[[抗凝物质]]引起[[出血]]现象等。<br /> <br /> 12.[[狼疮]]危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为：<br /> <br /> (1)持续[[高热]]，用[[抗生素]]无效。<br /> <br /> (2)暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度[[衰竭]]伴有[[剧烈头痛]];剧烈[[腹痛]]，常类似[[急腹症]];指尖的指甲下或指甲周围出现[[出血斑]];严重[[口腔溃疡]]。<br /> <br /> (3)[[肾功能]]进行性下降，[[伴高血压]]。<br /> <br /> (4)出现狼疮[[肺炎]]或[[肺出血]]。<br /> <br /> (5)严重[[神经]]精神狼疮的表现。<br /> <br /> 13.其他 部分患者在病变活动时出现脾、[[淋巴结]]、[[腮腺肿大]]，可有[[咳嗽]]、胸痛、[[呼吸困难]]等症状;眼部受累较普遍，如结合膜炎和[[视网膜病变]]，少数[[视力障碍]];病人可有[[月经紊乱]]和[[闭经]]。<br /> <br /> 儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国[[风湿病]]学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括：<br /> <br /> 1.脸颊部蝶形红斑。<br /> <br /> 2.[[盘状红斑]]。<br /> <br /> 3.光敏感。<br /> <br /> 4.[[口腔]]或[[鼻黏膜溃疡]]。<br /> <br /> 5.非侵蚀性[[关节炎]]。<br /> <br /> 6.[[肾炎]](血尿，蛋白尿&amp;amp;gt;0.5g/d，[[细胞]]管型)。<br /> <br /> 7.[[脑病]](癫痫发作或精神症状)。<br /> <br /> 8.胸膜炎或心包炎。<br /> <br /> 9.[[血细胞]]减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。<br /> <br /> 10.[[ANA]]阳性(抗dsDNA[[抗体]]，抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性，或持续[[梅毒]]血清反应[[假阳性]]。<br /> <br /> 11.荧光[[抗核抗体]]阳性。<br /> <br /> 符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。<br /> <br /> 儿童占所有SLE患者的15%～20%,儿童SLE患SLE在临床症状、[[免疫学]]等方面与成人SLE有很多相似之处,并且儿童SLE的诊断标准与成人SLE的诊断标准相同，具体临床发病形式表现为：<br /> <br /> (1)发热、乏力、体质量减轻 40～74%<br /> <br /> (2)关节炎 /[[关节疼痛]] 20～74%<br /> <br /> (3)[[内脏]]大 15～74%<br /> <br /> (4)[[肾脏损伤]] 20～82%<br /> <br /> (5)蝶形红斑 44～52%<br /> <br /> (6)淋巴结大 15～30%<br /> ==小儿系统性红斑狼疮的诊断==<br /> <br /> ===小儿系统性红斑狼疮的检查化验===<br /> 1.一般检查<br /> <br /> (1)血象 病人常有[[贫血]]，[[白细胞]]和[[血小板减少]]，或表现为[[全血细胞减少]]，[[血沉]]异常增快。在SLE活动时，存在能破坏[[红细胞]]的[[自身抗体]]，造成红细胞和[[血红蛋白]]量下降。这时[[网织红细胞]]可以升高&amp;amp;gt;5%，临床上病人可出现轻度[[黄疸]]。具体为：[[白细胞计数]]减少，常&amp;amp;lt;4×109/L，[[淋巴细胞减少]]，常&amp;amp;lt;1.5×109/L，不同程度贫血，Coombs实验可阳性，[[血小板]]一般正常，亦可减少。<br /> <br /> (2)[[尿常规]] [[肾损害]]者有程度不等的尿检查异常，如[[蛋白尿]]、[[血尿]]。[[血浆蛋白测定]]可见[[球蛋白]]增高，特别在有肾[[变性]][[肾炎]]时，白/球蛋白比例倒置，血[[胆固醇]]增高，严重肾损害者血中[[尿素氮]]和[[肌酐]]升高。作24小时[[尿蛋白]]的定量检查，若超过0.5克/日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及[[肾脏]]。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除[[尿路感染]]，[[尿路结石]]以后，也应该考虑存在[[狼疮性肾炎]]的可能。<br /> <br /> 2.[[免疫学]]检查([[抗核抗体]]检查)<br /> <br /> 血中存在多种自身抗体是其特点，一般为周边型和斑点型，有抗dsDNA[[抗体]]、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro(SSA)抗体、抗La(SSB)抗体等。抗核抗体([[ANA]])在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他[[实验室检查]]资料综合分析。抗双链[[DNA]](ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40-75%，与[[疾病]]活动和[[肾脏损害]]密切相关，[[抗体效价]]随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的[[特异性抗体]]。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。<br /> <br /> 2.[[免疫病理学]]检查<br /> <br /> 即胃刺穿或组织检查，其[[组织切片]][[免疫荧光]]研究提示，[[免疫球蛋白]]主要是[[IgG]]、[[IgM]]伴[[补体]]沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、[[内皮]]下、[[上皮]]下。沉积沿[[肾小球]][[基膜]]呈颗粒状。系膜型沉积在[[毛细血管]]袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20-50%[[狼疮肾炎]]者在[[肾小管]]基膜和间质中有[[免疫]]复合体(IC)，并伴显著间质[[纤维化]]和[[单核细胞]][[浸润]]肾小管损伤。[[临床表现]]和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。[[皮肤]][[狼疮带试验]]即应用免疫荧光法在患者皮肤的[[真皮]]和[[表皮]]结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50-70%，[[皮肤病]]损部可达90%以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、[[低补体血症]]及高DNA抗体水平者。<br /> <br /> 3.补体和[[蛋白质测定]]<br /> <br /> (1)补体C3和[[CH50]]([[总补体]])测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，[[溶血性贫血]]等急性[[症状]]出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了[[自身免疫]]反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后[[血清]]中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。<br /> <br /> (2)免疫球蛋白测定：主要测定血清中[[免疫球蛋白IgG]]、[[IgA]]和IgM。由于SLE[[免疫功能]]异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。C3降低;IgG显著升高，IgA、IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白[[血症]];[[循环免疫复合物]]测定阳性。<br /> <br /> 4.其他检查<br /> <br /> (1)狼疮带试验 活检取小块皮肤，用直接免疫荧光法观察，可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带，为IgG、IgA、IgM及补体沉积所致。<br /> <br /> (2)[[经颅多普勒超声]](TCD) 近年报道，可应用经颅多普勒超声(TCD)诊断儿童狼疮性[[脑病]]，认为TCD有效、简便、无创、价优，有助于长期随访观察SLE病情。TCD为[[狼疮]]脑病[[脑血管]]早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法。<br /> <br /> (3)约20-50%SLE患者[[类风湿因子]]阳性;15%患者[[梅毒]]血清反应呈[[假阳性]],病情活动期C[[反应蛋白]]增加;31%患者血清中可测出[[冷球蛋白]]，冷球蛋白多是混合性，代表血中的[[免疫复合物]]，含IgG和补体C1、C3及IgM和/或IgA。<br /> ===小儿系统性红斑狼疮的鉴别诊断===<br /> 1.[[类风湿]]性[[疾病]] 如[[类风湿性关节炎]] 表现为对称性的[[关节肿痛]]，可有进行性[[畸形]]，少有[[肾损害]]，[[RF]]因子高[[滴度]]阳性，但抗ds-[[DNA]][[抗体]]及抗Sm抗体多阴性。<br /> <br /> 2.多发性[[肌炎]]和[[皮肌炎]] [[肌痛]]及[[肌无力]]明显，肌[[酶谱]]明显升高，肾损害少，抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。<br /> <br /> 3.[[结节性多动脉炎]] [[皮肤改变]]为[[皮下结节]]，血[[白细胞增多]]，[[ANA]]阴性。<br /> <br /> 4.[[混合性结缔组织病]] 一般有手指腊肠样[[肿胀]]，雷诺现象更为严重，肌炎[[症状]]重，抗RNP抗体高滴度阳性，抗Sm抗体阴性。<br /> <br /> 其他需要鉴别的疾病还包括：[[血管炎]]、[[细菌]]或[[病毒感染]]、各种类型的[[肾脏]]病、[[慢性活动性肝炎]]、[[血液]]病如[[血小板减少性紫癜]]、[[溶血性贫血]]等。<br /> ==小儿系统性红斑狼疮的并发症==<br /> ①并发[[关节肿胀]]和[[畸形]]，并发[[心力衰竭]]，[[尿毒症]]，[[癫痫]]，[[偏瘫]]及[[失语]]等;②有[[咳嗽]]，[[胸痛]]，[[呼吸困难]]，并发[[狼疮]]危象时，常常危及生命;③可发生严重[[口腔溃疡]]，伴[[肾性高血压]]，狼疮[[肺炎]]或[[肺出血]]等;④易发生[[药物过敏]]，且表现较重，一旦[[过敏]]则不容易逆转或病情恶化，有时[[疾病]]处于相对稳定期，接受[[致敏]]的药物即可引起病情急性发作如持续性[[高热]]等，容易引起过敏的药物常见者有：[[青霉素类]]、[[头孢菌素类]]、磺胺类、[[雌激素]]、[[普鲁卡因胺]]、[[苯妥英钠]]等，故狼疮病人禁用以上药物;⑤[[感染]]是常见的[[并发症]]，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受[[免疫抑制剂]]、尿毒症及疾病本身[[免疫功能低下]]有关。<br /> ==小儿系统性红斑狼疮的预防和治疗方法==<br /> 本病病因和发病机制尚不明了，[[紫外线]]，药物、[[感染]]等刺激可使有[[红斑狼疮]]素质的人发病，应注意预防。<br /> ===小儿系统性红斑狼疮的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> SLE是一种累及多系统的[[免疫性]][[疾病]]，在全身各个系统形成一种非感染性炎性反应，其治疗多年来一直停留在[[皮质类固醇激素]]和[[免疫抑制剂]]方面，没有很大的突破，但近几年来，随着对 SLE发病机制的不断探讨研究，其治疗也有了明显的进展，目前，通过更好的理解SLE发病机制，提出了靶向治疗方案<br /> <br /> 1.一般治疗 卧床休息，加强营养，[[低盐饮食]]，避免日光曝晒及[[预防接种]]，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防[[感染]]。<br /> <br /> 2.传统药物治疗<br /> <br /> (1)[[皮质]]激素：[[泼尼松]]2mg/(kg.d)，总量≤60mg，分次服用;病情控制，[[实验室检查]]基本正常后改为每天或隔天[[顿服]]，剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg.d)，小剂量维持[[疗法]]须持续数年。重症可用[[甲泼尼龙]][[冲击疗法]]：10～30mg/(kg.d)，共3天，3天后用泼尼松1mg/(kg.d)，分次服用。注意[[血压]]，必要时加用[[血管扩张剂]]。<br /> <br /> (2)非甾体类抗炎药(NSAID)和[[羟氯喹]](HCQ)对于轻度 SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫[[抑制剂]]的患儿,此 2类药物仍是首选的一线药物,对于[[皮疹]]、[[关节疼痛]]有效果,且不良反应相对较轻,NSAID主要是[[消化道]]刺激[[症状]],应饭后服用,且必要时可联合口服[[黏膜]]保护药;HCQ的明显[[不良反应]]是[[视力]]损伤, SLE患儿在服用时,应隔期复查视力。另外,对于成人[[妊娠期]]患者是允许使用的。<br /> <br /> (3)免疫抑制剂 常用药为[[环磷酰胺]](CTX)、[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]等。由于此类药物对SLE的活动控制不如[[激素]]迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效，特别是严重[[肾脏损害]]如弥漫性[[增生]]性[[肾炎]]、[[中枢神经系统]]和[[肺损]]害，早期与激素联合使用是降低[[病死率]]和提高[[生命质量]]的关键。有人认为环磷酰胺(CTX)[[静脉]]冲击治疗是减少肾[[纤维化]]、稳定[[肾功能衰竭]]的一种有效方法。其剂量为0.5～1g/m2。每月1次，连用6～8次。首次剂量为0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8～1g/m2。第8次后改为每3个月1次，维持1～3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg.d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8～12mg/(kg.次)，1次/d，连用2天一疗程(总量&amp;amp;lt;1g/疗程)，至少间隔2周用一疗程，连用6疗程后改为3个月疗程，维持2年;也有每月疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入[[平衡液]]体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：<br /> <br /> ①[[急性肾功能衰竭]]：当[[肌酐清除率]]([[Ccr]])&amp;amp;lt;20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充[[分水]]化(每天入水量&amp;amp;gt;2000ml/m2)。<br /> <br /> ②环磷酰胺(CTX)：近2周内有过严重感染，或[[白细胞计数]]([[WBC]])&amp;amp;lt;4×109/L，或对环磷酰胺(CTX)[[过敏]]，或2周内用过其他[[细胞]]等免疫抑制剂，重症[[肾病综合征]]表现，[[血清白蛋白]]&amp;amp;lt;2g/L时，应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在[[狼疮肾炎]]，应用CTX冲击治疗[[尿蛋白]]消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/(kg.d)。<br /> <br /> ③甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤：可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005～0.01/m2，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢[[神经系统]][[狼疮]]的治疗。<br /> <br /> ④[[环孢素]](CsA)：由于该药即有[[肾毒性]]并使[[血管收缩]]而引起[[高血压]]，故在儿童SLE尚未广泛应用。<br /> <br /> 3.辅助治疗方案<br /> <br /> (1)[[血浆]]置换　在重症 SLE患儿中,或是在出现一些不常见的 SLE[[并发症]]时,血浆置换不失为一种较好的治疗方法,其具体机制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和[[免疫复合物]]以及炎性反应调节因子,如[[补体]]成分等。但应注意的是, SLE患儿体内的 B淋巴系统处于多克隆激活状态, [[T淋巴细胞]]的功能亦不正常,患者经过血浆置换或双膜过滤后,[[血液]]内的 Ig水平急剧下降,促使 [[B淋巴细胞]]被激活更明显,结果产生[[抗体]]回弹现象,因此在使用血浆置换疗法时,必须同时予患者足量的免疫抑制剂,抑制 T、B淋巴细胞的功能。<br /> <br /> (2)[[骁悉]]　骁悉多年前即已应用于[[器官移植]]后的[[免疫抑制治疗]]中,其[[代谢物]]是嘌呤合成的抑制剂,可抑制 T、B淋巴细胞[[增殖]],目前已有应用于[[膜性肾病]]治疗的报道。但也有报道骁悉治疗狼疮肾炎时复发率较高 ,因此需要更多的对照实验进行研究。<br /> <br /> (3)[[静脉注射]]大剂量[[丙种球蛋白]] 适用于某些病情严重而体质非常衰弱者或并全身性严重感染者。<br /> <br /> (4)[[干细胞]][[移植]] 　干细胞移植最初于 1997年提出, 主要用于难治性 SLE,但其治疗效果众说纷纭,需大量的对照实验来进一步研究。<br /> <br /> (5)[[利妥昔单抗]]　利妥昔单抗是抗 CD20抗体,此种药物对于轻中型 SLE疗效佳,且与环磷酰胺联合应用可取到更好的疗效,但其最大弊端是费用较高。<br /> <br /> 4.新的[[生物]]制剂<br /> <br /> (1)LJP394　LJP394在小鼠模型及早期的人类试验中显示有效。其由4条双链[[寡核苷酸]]耦合到乙烯乙二醇载体上合成。可与 dsDNA在不激活[[免疫系统]]的基础上形成[[复合物]],从而降低血液中 dsDNA水平。在小鼠模型中,其与 [[B细胞]]表面的 Ig[[受体]]结合从而使 B细胞[[失活]]或[[凋亡]]。在人类试验中 ,此种制剂可以被耐受,在[[狼疮性肾炎]]中明显降低了激素及环磷酰胺的用量,可用于维持治疗,每周静脉注射效果更好,然而此种药物的费用较高, 可能会影响其实用性。<br /> <br /> (2)抗 CD40L抗体　CD40属[[肿瘤坏死因子]]家族,在[[细胞表面]]表达,其[[配体]]在 [[T细胞]]表面表达,CD40 2CD40L在刺激 Ig的产生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗体可减少Ig的产生。然而研究显示该2个[[剂型]]均不能应用于临床。<br /> <br /> 4.对症治疗 [[关节]]症状应用[[非甾体抗炎药]]，[[皮肤症状]]合并用羟氯喹。<br /> <br /> 5.其他 重症可用IVIG等治疗手段。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床[[血管炎]]的表现以及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(Ⅳ型)和持续中枢神经系统病变预后最差。该病死亡原因常见为感染、肾功能衰竭、中枢神经系统病变和[[脑血管意外]]、[[肺出血]]、[[肺动脉高压]]及[[心肌梗死]]等。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿系统性红斑狼疮,小儿系统性红斑狼疮症状_什么是小儿系统性红斑狼疮_小儿系统性红斑狼疮的治疗方法_小儿系统性红斑狼疮怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿系统性红斑狼疮,小儿系统性红斑狼疮治疗方法,小儿系统性红斑狼疮的原因,小儿系统性红斑狼疮吃什么好,小儿系统性红斑狼疮症状,小儿系统性红斑狼疮诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿系统性红斑狼疮条目介绍什么是小儿系统性红斑狼疮，小儿系统性红斑狼疮有什么症状，小儿系统性红斑狼疮吃什么好，如何治疗小儿系统性红斑狼疮等。系统性红斑狼疮 (systemic lup...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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