https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-23T20:14:25Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%9A%AE%E8%82%A4%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129958&oldid=prev 2014-01-27T05:37:11Z

<p>以“<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神经">神经</a><a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(neurocutaneous syndrome)是一组起源于<a href="/%E5%A4%96%E8%83%9A%E5%B1%82" title="外胚层">外胚层</a>的组织和器官的<a href="/index.php?title=%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="发育异常（页面不存在）">发育异常</a>，特别是皮肤、神经和眼睛的...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[神经]][[皮肤]][[综合征]](neurocutaneous syndrome)是一组起源于[[外胚层]]的组织和器官的[[发育异常]]，特别是皮肤、神经和眼睛的异常，有时也累及[[中胚层]]和[[内胚层]]。受累的器官系统不同，[[临床表现]]也呈多种多样。<br /> ==小儿神经皮肤综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[神经]][[皮肤]][[综合征]]的病因尚不清楚，可能与[[胚胎发育]]早期出现某些[[变异]]有关，因为[[神经纤维瘤]]来自[[外胚层]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 在胚胎发育早期，[[胚胎]]背侧正中线的外胚层[[细胞]]逐渐增厚，形成[[神经板]]，胚胎第2周时，神经板的两侧向背侧隆起，形成[[神经嵴]]，而中间凹陷形成[[神经管]]，神经管以后发育成脑、[[脊髓]]等[[神经组织]]，胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织，在[[妊娠]]早期，细胞[[增殖]]衍化活跃期，外胚层出现某些异常，以致出生后神经皮肤表现出病变。<br /> ==小儿神经皮肤综合征的症状==<br /> 一、　[[神经纤维瘤病]]<br /> <br /> 神经纤维瘤病I型：本病为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]]，临床上有显著的[[皮肤]]表现。<br /> <br /> 1、[[小脑]]及[[脊柱]]表现：低级[[星形细胞瘤]]、[[错构瘤]]、脊柱及外周[[丛状神经纤维瘤]]等。<br /> <br /> 2、[[颅骨]]病变：[[蝶骨大翼]]发育不全等。<br /> <br /> 3、眼部表现：[[视神经胶质瘤]]、牛眼症、丛状神经纤维瘤。<br /> <br /> 4、[[血管病]]变：进行性[[脑动脉]]阻塞、[[动脉瘤]]、[[动静脉瘘]]等。<br /> <br /> 5、其他非[[神经系统病变]]：[[内脏]]及[[内分泌]]性[[肿瘤]]、[[肌肉骨骼病]]变等。<br /> <br /> 神经纤维瘤病Ⅱ型：本病为中央型神经纤维瘤病，常染色体显性遗传，皮肤表现少见，100%有中枢神经系统病变。<br /> <br /> 1、脑：双侧[[听神经瘤]]、多发[[脑膜瘤]]和非肿瘤性[[脉络丛]][[钙化]]。<br /> <br /> 2、脊柱：双侧多节段梭形[[神经鞘瘤]]、[[脊髓]][[室管膜瘤]]及星形细胞瘤。<br /> <br /> 二、[[结节性硬化症]]<br /> <br /> [[结节性硬化]](tuberous sclersis，TS)，又称 Bourneville病，[[患病率]]约为 0.5/10万～10/10万，呈常染色体显性遗传，也有[[散发病例]]。[[基因]]分型至少有2型(TSC1，9q34;TSC2,16p13)。[[临床表现]]主要为[[面部血管纤维瘤]]、[[癫痫]]发作和智能减退。<br /> <br /> 1.[[神经系统]][[症状]] 癫痫发作是本病的主要表现，多于儿童期发病,约80%～90%的结<br /> <br /> 节性[[硬化]]患者有此症状。癫痫发作形式多样，可表现[[婴儿痉挛症]]、复杂部分性发作、全面性[[强直]]-[[阵挛]]发作等。大约有60%的结节性硬化患者有精神发育迟滞和智能减退，为本病的三大主征之一，常与癫痫发作同时存在。当[[结节病]]变阻塞[[脑脊液]]通路，可能引起[[脑积水]]或[[颅内压增高]]。[[大脑皮质]]的结节病变可引起[[单瘫]]、[[偏瘫]]。<br /> <br /> 2、[[皮肤症状]] 面部血管纤维瘤(angiofibfromas)。为本病所特有的[[体征]]。以往称[[皮脂腺]]瘤，实际上并非度脂腺，是由[[血管]]及[[结缔组织]]所组成，颜色呈红褐色或与[[皮肤色泽]]一致，隆起于皮肤。呈[[丘疹]]状或融合成小斑块状，表面光滑，无[[渗出]]或分泌物，遍布于[[鼻唇沟]]周围，是蝴蝶状，见于 80%～100%的结节性硬化患者。另外。约 90%的结节性硬化患者出生时即可出现[[皮肤色素]]脱失斑(又称桉树叶斑)。约20%～50%的结节性硬化患者可出现[[鲨鱼皮]]样斑、见于躯于两侧或[[背部]]。约20%的结节性硬化儿童患者有多发性指(趾)甲[[纤维瘤]]，随年龄增长，约88%的结节性硬化患者可见指(趾)甲纤维瘤。<br /> <br /> 3、其他症状 约61%的结节性硬化患者伴有[[肾脏]]病变，如肾血管肌[[脂瘤]](angiomyoli-pomas)或[[肾囊肿]]，偶见[[肾癌]]。其中，5岁前患者以肾囊肿常见，而随年龄增长，肾血管肌脂瘤多见。其他还可伴有[[视网膜]][[桑椹]]状星形细胞瘤、[[嗅神经]]或[[心脏]]错构瘤等。<br /> <br /> 三、脑三叉[[血管瘤]]病<br /> <br /> 又称[[脑面血管瘤病]]，系一种罕见的以颜面部和[[颅内血管瘤]]病为主要特征的[[神经]]皮肤[[综合征]],属[[脑血管畸形]]的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。典型的临床表现为一侧面部[[焰色痣]](naeus flammeus , NF) 、癫痫( EP) 和同侧[[青光眼]]。非典型者可缺少一至两项。EP、[[智能减退]]、偏瘫和[[偏盲]]是脑三叉血管瘤病主要的神经系统表现。<br /> ==小儿神经皮肤综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿神经皮肤综合征的检查化验===<br /> 可选择[[血沉]]、[[碱性磷酸酶]]、[[免疫球蛋白]]、血电解质、[[甲胎蛋白]]、[[脑脊液]]等检查。<br /> <br /> 根据临床选择[[X线]]、[[B超]]、脑[[CT]]、[[脑电图]]、泌尿系造影等各项检查。<br /> ===小儿神经皮肤综合征的鉴别诊断===<br /> 各种不同病征的鉴别。<br /> ==小儿神经皮肤综合征的预防和治疗方法==<br /> 病因不清，目前尚无系统预防措施。<br /> ===小儿神经皮肤综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 无特殊治疗，均以对症治疗为主，对智能落后者加强训练和教养。[[皮肤病]]变多可自然痊愈，不必治疗，合并[[癫痫]]者应予抗癫痫治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征的皮肤病变有自愈可能，[[合并症]]癫痫等相应治疗可予控制。不同类型，其预后也不一。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿神经皮肤综合征,小儿神经皮肤综合征症状_什么是小儿神经皮肤综合征_小儿神经皮肤综合征的治疗方法_小儿神经皮肤综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿神经皮肤综合征,小儿神经皮肤综合征治疗方法,小儿神经皮肤综合征的原因,小儿神经皮肤综合征吃什么好,小儿神经皮肤综合征症状,小儿神经皮肤综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿神经皮肤综合征条目介绍什么是小儿神经皮肤综合征，小儿神经皮肤综合征有什么症状，小儿神经皮肤综合征吃什么好，如何治疗小儿神经皮肤综合征等。神经皮肤综合征(neurocutaneou...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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