https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%99%BD%E5%A1%9E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-24T13:54:35Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%99%BD%E5%A1%9E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129963&oldid=prev 2014-01-27T05:37:20Z

<p>以“<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神经">神经</a>白塞<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>指兼有<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F" title="神经系统">神经系统</a>损害的<a href="/%E7%99%BD%E5%A1%9E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" class="mw-redirect" title="白塞综合征">白塞综合征</a>，又称<a href="/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%99%BD%E5%A1%9E%E7%97%85" title="神经白塞病">神经白塞病</a>。其临床特点除<a href="/%E5%8F%A3%E8%85%94%E9%BB%8F%E8%86%9C" class="mw-redirect" title="口腔黏膜">口腔黏膜</a>阿弗他口腔...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[神经]]白塞[[综合征]]指兼有[[神经系统]]损害的[[白塞综合征]]，又称[[神经白塞病]]。其临床特点除[[口腔黏膜]]阿弗他[[口腔炎]]、眼[[葡萄膜炎]]和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现[[瘫痪]]、[[脑膜刺激征]]、性格改变等神经系统损害[[症状]]。为[[感染]]后的[[自身免疫性疾病]]。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。<br /> ==小儿神经白塞综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[神经]]白塞[[综合征]]是由于某种[[细菌]]或[[病毒]]为[[抗原]]而引起的[[变态反应]]性[[血管炎]]和[[血管]]周围炎所致的脑组织灶性[[坏死]]。<br /> <br /> 前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和[[细菌感染]]、[[自身免疫]]、[[遗传]]及环境等因素有关。其中比较公认的说法是：[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]的异常引起以全身[[小血管]]炎和[[小静脉]]炎为主要特征的[[病理]]改变。凡有家族性、遗传性、[[风湿]]类[[疾病]]病史，且有[[复发性口腔溃疡]]等表现，均应警惕[[白塞病]]的发生。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 神经白塞综合征作为白塞病的[[并发症]]之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说： 1.[[感染]]学说 Behcét等认为该病与[[病毒感染]]有关，许多学者发现NBD患者病前有[[发热]]史及[[腭扁桃体]][[发炎]]史，并在患者的[[血清]]中找到病毒感染的证据。<br /> <br /> 1.[[免疫机制]]学说 早期可在患者的血清中找到抗[[口腔黏膜]][[细胞]][[抗体]]，Kansu等发现患者CSF中[[淋巴细胞增多]]，[[补体]]C3、[[IgG]]升高，Hamza发现患者血清中[[T4]]/T8之比减少和[[NK细胞]]增多，同时NK的活力却下降，这可能与[[白细胞介素-2]]([[IL-2]])和[[细胞因子]]IFN-r的缺乏有关。<br /> <br /> 2.[[遗传因素]]学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。<br /> <br /> 3. 感染学说　ALY等人发现相当多的BD 患者于发病前总有一段发热的病史，并认为这种发热可能与感染有关。同时，另一些学者通过[[流行病学调查]]发现BD患者中有[[扁桃体炎]]史的概率较正常人为高，并且进一步发现在这些患者的血清中能找到被[[链球菌抗原]][[致敏]]的[[淋巴细胞]]。Behcet等人则认为该病与病毒感染有关，并且得到一些学者的支持，如 Sezer于 1953年提出在[[高热]]患者的血和尿中能找到病毒，并认为这种病毒可潜伏于[[神经系统]]的[[上皮细胞]]中，这些病毒一旦被激活，即可继发血管反应，从而引起一系列的临床[[症状]]。近几年，又有学者认为BD的发生还与[[丙肝病毒]]的感染有关。<br /> <br /> 4.其他 少数学者提出BD的发病与[[性激素]]的分泌和锌元素的缺乏有关。<br /> <br /> 病理改变：NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围[[炎性细胞浸润]]为主，晚期则出现灶性坏死、[[神经胶质细胞增生]]、局部[[脱髓鞘]]及[[脑膜]]不同程度的[[增生]]和[[纤维化]]。脑实质([[大脑脚]]、[[脑干]]、[[基底核]]、[[丘脑]]或[[小脑]]等)可有中、大、小不等的[[梗死]]性病灶。大体可见脑组织[[水肿]]和脑干[[萎缩]]等。<br /> ==小儿神经白塞综合征的症状==<br /> 其[[神经病]]理学特征是[[血管]]周围[[炎性细胞浸润]]，软化[[坏死]]，[[脱髓]]壳和胶质[[增生]]。这种[[血管病]]变常为非特异的炎性改变，而[[静脉]]系统受累则是其主要特征。大多发生缓慢，少数发生较急。[[神经]]白塞氏病的发生率为4%~49%，5%为本病的首[[发症]]状。<br /> <br /> 凡有精神异常、复发性[[头痛]]、[[神经系统检查]]异常者，应考虑[[神经白塞病]]的可能性，应进行对比增强[[MRI]]和[[脑脊液]]分析。因为[[白塞病]]有潜在的[[神经系统]]受损，故应定期进行复查，[[脑脊液异常]]可预测预后。<br /> <br /> 10~25%的白塞病患者存在[[中枢神经系统]]的病变，表现为：头痛、[[发热]]、[[呕吐]]和[[感觉障碍]]、[[小脑]]和[[锥体外系]][[症状]]、[[精神错乱]]、轻度[[颅内高压]]伴[[视神经乳头水肿]]。<br /> <br /> 7~29%的患者存在[[脉管系统]]的病变，主要包括动静脉[[栓塞]]、[[动脉瘤]]。常见于发生在[[腹主动脉]]、[[肺动脉]]及周围动脉。发生动脉瘤的原因，有报道认为是该病产生严重的[[血管炎]]症导致[[动脉]]中膜受损，表现为中膜的增厚和[[弹性纤维]]的断裂，同时认为其动脉壁中[[滋养动脉]]严重的闭塞性动脉内膜炎及其[[免疫学]]反应也与此有关。人们推测，白塞病患者[[颅内动脉瘤]]破裂[[出血]]与颅内血管[[炎症]]有关。在临床上应注意白塞病患者并发颅内动脉瘤破裂出血的可能性，要在产生严重的神经功能损伤以前加以诊断治疗。<br /> <br /> 1.[[口腔溃疡]] 即阿弗他[[口腔炎]]，表现在[[口唇]]、[[齿龈]]、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。<br /> <br /> 2.[[外阴溃疡]] 于[[阴茎]]、[[阴囊]]、阴唇、[[阴道]]等外阴部[[黏膜]]先出现小[[脓疱]]或小水泡，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自愈。<br /> <br /> 3.眼[[葡萄膜炎]] 眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以[[虹膜睫状体炎]]最为多见，常可伴[[前房积脓]]、也可表现为[[结膜]]、[[角膜]]、[[视网膜炎]]，[[视盘]]及[[视神经萎缩]]等。<br /> <br /> 4.[[皮肤]]损害 可表现为[[结节性红斑]]、皮下[[血栓性静脉炎]]及[[过敏性皮疹]]。<br /> <br /> 5.[[神经症]]状<br /> <br /> (1)[[脑干]]症状：常出现交叉性[[瘫痪]]、[[延髓性麻痹]]、[[眼球震颤]]、同向偏斜等。<br /> <br /> (2)[[脑膜刺激症状]]：有发热、头痛、[[恶心]]、呕吐、[[颈项强直]]等。<br /> <br /> (3)精神症状：淡漠、[[抑郁]]或欣快、兴奋、[[嗜睡]]、[[昏迷]]或[[幻觉]]、妄想、智力减退，严重者可出现[[痴呆]]。<br /> <br /> (4)[[颅内压增高]]：表现为头痛、呕吐、[[视盘水肿]]、脑脊液压力增高等。<br /> <br /> (5)[[脊髓]]症状：可出现[[截瘫]]或脊髓半侧损害症状，受损水平以下的感觉障碍，[[膀胱]]、[[直肠]][[括约肌功能障碍]]等。<br /> <br /> (6)其他：可有小脑性[[共济失调]]、[[假性延髓性麻痹]]、[[四肢瘫痪]]、[[软腭]][[肌阵挛]]、双侧[[正中神经]]及[[尺神经损害]]等。<br /> <br /> 6.其他表现 可有[[滑膜炎]]、[[结肠炎]]等[[关节]]和[[消化道]]症状。<br /> <br /> Oduffy提出的诊断标准为：有复发性[[阿弗他溃疡]]([[口腔]]或[[会阴]])，再加上以下3条中的2条即可确诊为[[白塞综合征]]：①[[脉络膜炎]](前部或后部的);②滑膜炎;③皮肤血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或[[体征]]则诊断为神经白塞[[综合征]]。<br /> <br /> [[实验室检查]]对本病征的诊断有一定帮助，皮肤试验简单易行并具有特异性，[[诱发电位]]也是一种有用的检查方法。<br /> ==小儿神经白塞综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿神经白塞综合征的检查化验===<br /> 1、C[[蛋白]]反应增高，多克隆[[丙种球蛋白]]异常多见，[[关节炎]]及眼型者血[[IgM]]、[[IgG]]明显增高。40%以上的患者[[血清]]中可测得抗[[口腔粘膜]][[抗体]]。<br /> <br /> 2、[[血清铜]]、[[血浆]]铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。<br /> <br /> 3、[[X线]]可发现肺、[[心血管]]或[[消化系统]]的异常。<br /> <br /> 4.[[血液]]检查 血清抗[[口腔黏膜]]抗体及[[白细胞]][[细胞质]][[结合因子]]增多、以热[[凝集]]的人体α-[[球蛋白]]作[[抗原]][[致敏]]的[[红细胞凝集]]反应阳性率增高、[[T淋巴细胞]]增高，[[B淋巴细胞]]降低、[[IgD]]增高、黏蛋白增加、[[血沉加快]]、C[[反应蛋白]]阳性等。<br /> <br /> 5.[[脑脊液]]检查 脑脊液压力增高、白细胞数增加，大多在60×106/L(即60/mm3)以下，高的可大于5000×106/L(即5000/mm3)，白细胞种类以[[淋巴细胞]]为主，也有报道以[[中性白细胞]]为主者，蛋白轻至中度增加(50mg%～100mg%)，糖和氧化物变化不明显。<br /> <br /> 6.[[脑电图检查]] [[脑电图异常]]率约为70%，恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波，该波形出现常提示[[脑干]]损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常，脑电波变化常与[[中枢神经系统]][[症状]]基本平行。<br /> <br /> 7.脑[[CT]]扫描 大多为[[大脑萎缩]]、[[脑室]]扩大、脑干[[萎缩]]和低密度区等异常。<br /> <br /> 8.[[诱发电位]] 可有[[体感诱发电位]]及[[听觉]]诱发电位异常。<br /> <br /> 9.非特异性[[皮肤]]试验 用一般针刺皮肤可见[[丘疹]]或[[脓疱]]形成，或用0.1ml[[生理盐水]][[皮下注射]]，可在24～48h后出现直径为5～20mm的[[红斑]]和脓疱形成，这种具有特异性的皮肤反应，是组织[[出血]]并伴有以中性白细胞为主的急性[[浸润]]性[[炎症]]所致。<br /> <br /> 10. 腰穿：可有无菌性[[脑膜炎]]，脑脊液细胞增高([[有核细胞]]、[[粒细胞]]、淋巴细胞)，糖、氯化物、蛋白定量均升高。<br /> ===小儿神经白塞综合征的鉴别诊断===<br /> [[神经白塞病]]容易误诊及漏诊，这是因为其[[临床表现]]与其他许多[[疾病]]很相似，[[神经系统]]的物理学检查和[[影像学]]显示没有特异性表现，同时亦缺乏特异性[[实验室诊断]]实验。<br /> <br /> 在诊断过程中须与Mollaret[[脑膜炎]]、原田[[综合征]]、[[神经]][[结节病]]等相鉴别。<br /> ==小儿神经白塞综合征的并发症==<br /> 常可伴智力减退、[[前房积脓]]、[[视盘]]及[[视神经萎缩]]，严重者可出现[[痴呆]]，[[截瘫]]，[[颅内压增高]]，[[感觉障碍]]，[[膀胱]]、[[直肠]][[括约肌功能障碍]]，[[小脑性共济失调]]等。<br /> <br /> 除[[口腔]]、[[生殖器溃疡]]所造成的剧烈[[疼痛]]外，眼部损害失治误治65%的病人可致[[失明]];[[血管]]损害，形成[[动脉栓塞]]、[[动脉瘤]]等可因[[动脉瘤破裂]]造成大出血危及生命;[[神经系统]]损害是比较严重的[[并发症]]，出现中枢神经损害者[[死亡率]]明显增高，可达死亡病例的2/3，幸存者易有神经性[[后遗症]]，且常较严重。<br /> <br /> 其他象严重[[消化道]][[溃疡]]者可并发[[肠穿孔]]及[[腹膜炎]];肺部损害者可因肺内[[小动脉]]瘤破裂或[[肺栓塞]]及[[血栓形成]]造成[[咯血]]等，也是较为严重的病变。<br /> ==小儿神经白塞综合征的预防和治疗方法==<br /> 1.积极防治各种[[感染性疾病]],做好各种[[预防接种]]。<br /> <br /> 2.保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次-30min。<br /> <br /> 3.接触病人前后应洗手，不要串门防止[[医院感染]]。<br /> ===小儿神经白塞综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.[[类固醇]]制剂 一般主张用较大剂量并且用药越早对[[神经系统]][[症状]]的控制效果越好，使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1～3周。<br /> <br /> 2.[[免疫抑制药]] [[苯丁酸氮芥]]或[[硫唑嘌呤]]也有效，亦可与类固醇制剂联合应用。<br /> <br /> 3.新鲜血或[[血浆]] 有取得良好疗效的报道。<br /> <br /> 4.[[胸腺切除术]] 有报道于术后1～2年症状可获缓解，对儿童患者不宜轻易采用这种[[疗法]]。<br /> <br /> 5.对症处理 如[[颅内压增高]]者可用[[脱水]]剂或行[[脑室引流]]、反复腰穿放液减压。<br /> <br /> 6.[[眼炎]]的治疗 [[葡萄膜炎]]伴/不伴[[前房积脓]]者，可局部用[[糖皮质激素]]治疗。[[后葡萄膜炎]]、[[全葡萄膜炎]]、[[视网膜炎]]者，应给予系统的糖皮质激素治疗，并加用[[免疫抑制剂]](如[[环孢素A]]等)、口服[[维生素E]]等。<br /> <br /> 7.[[血管炎]]的治疗 出现眼部损害及[[大血管]]、[[中枢神经系统]]、[[消化道]]等[[内脏]]血管炎症和[[关节肿胀]]、[[高热]]等表现的患者，应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。[[闭塞性动脉炎]]、[[血栓性静脉炎]]或[[静脉血栓形成]]等，可服用[[阿司匹林]]、[[潘生丁]]、[[丹参片]]等;亦可用[[活血化瘀]][[中药]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征预后较差，比单纯[[白塞综合征]]的[[病死率]]高得多，可达28%～47%，存活者也难以获得完全缓解，大多病例皆有神经系统[[后遗症]]。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿神经白塞综合征,小儿神经白塞综合征症状_什么是小儿神经白塞综合征_小儿神经白塞综合征的治疗方法_小儿神经白塞综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿神经白塞综合征,小儿神经白塞综合征治疗方法,小儿神经白塞综合征的原因,小儿神经白塞综合征吃什么好,小儿神经白塞综合征症状,小儿神经白塞综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿神经白塞综合征条目介绍什么是小儿神经白塞综合征，小儿神经白塞综合征有什么症状，小儿神经白塞综合征吃什么好，如何治疗小儿神经白塞综合征等。神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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