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2014-02-06T06:37:19Z

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[[硬化性胆管炎]](sclerosing cholangitis)又名纤维性[[胆管炎]]，是一种[[胆汁淤积]][[综合征]]，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁[[黏膜]]下和[[浆膜层]][[纤维]]样[[变性]]、[[增生]]，致[[胆管]]慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成[[胆汁性肝硬化]]和[[门脉高压]]，少数病例可累及[[胆囊]]和[[胰管]]，可伴有[[慢性溃疡性结肠炎]]或[[腹膜后纤维化]]。
==小儿硬化性胆管炎的病因==
(一)发病原因

1.病因至目前病因尚不清楚。一般认为有：

(1)[[细菌]]或[[病毒感染]]因素：慢性胆道[[炎症]]引起[[胆管]]壁[[纤维化]]，管腔逐渐变窄。

(2)[[变态反应]]因素：有时伴有其他[[自身免疫性疾病]]，如[[溃疡性结肠炎]]及[[克罗恩病]]。

(3)先天性遗传因素：文献报道[[硬化性胆管炎]]可能是一种有[[遗传]]倾向的自身免疫性疾病。父母[[近亲结婚]]的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种[[常染色体隐性遗传病]]。[[原发性硬化性胆管炎]]病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体[[白细胞抗原]])较对照组明显升高，有人认为是一种[[免疫功能]]调节失调病。

2.分型该病有两种类型：

(1)[[原发性]]：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。

(2)[[继发性]]：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性[[感染]]、[[结石]]，手术及[[创伤]]后，小儿原发性多见。

(二)发病机制早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区[[炎症反应]]，[[结缔组织]]增生，[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]][[浸润]]，[[小叶]]间胆管[[增生]]。胆管壁[[纤维变性]]逐渐为[[纤维]]组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至[[闭锁]]。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
==小儿硬化性胆管炎的症状==
主要表现为慢性进行性[[梗阻性黄疸]]，伴有明显[[瘙痒]]，右上腹[[慢性疼痛]]或不适，[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[慢性腹泻]]、[[营养不良]]，部分患儿伴有[[长期低热]]或[[高热]]。体检可触及增大的[[肝脏]]，肝脏质硬。晚期可发展为[[胆汁性肝硬化]]和[[门脉高压]]。部分患儿常伴[[慢性溃疡]]性、[[脾脏]][[结肠炎]]、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。 [[继发性]][[硬化性胆管炎]]：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。

[[原发性硬化性胆管炎]]可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断：

①进行性梗阻性黄疸;

②无胆道[[结石]];

③无[[胆道手术]]史;

④[[胆管]]壁增厚，管腔狭窄;

⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变;

⑥无[[溃疡性结肠炎]]或[[克罗恩病]]等[[并发症]]。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行[[B型超声]]、经皮经肝穿刺造影(PTC)及[[十二指肠]][[纤维]]内镜造影等检查。
==小儿硬化性胆管炎的诊断==

===小儿硬化性胆管炎的检查化验===
1.[[肝功能]]检查 [[血清胆红素]]升高，以[[直接胆红素]]为主，[[碱性磷酸酶升高]]，常为正常值的2～3倍，[[转氨酶]]略升高。

2.[[末梢血]]象 [[白细胞增多]]。

3.其他试验 [[血清]][[IgM]]亦高于正常，[[IgA]]、[[IgG]],[[血清铜]]升高，尿铜增加，血清铜蓝[[蛋白]]增加。

1.经皮[[胆囊]][[穿刺]]及[[术中胆道造影]] Chen按[[原发性硬化性胆管炎]]的肝内、外胆道显影分成下列各型：

(1)肝内型：又分： Ⅰ型：[[胆管]]轮廓轻度不规则，局部管腔狭窄，末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型：管腔呈线性狭窄，狭窄部远端胆管轻度扩张，末梢胆管分叉稀少，呈“枯枝状”。 Ⅲ型：末梢胆管完全闭塞，中央胆管局部呈梭形，囊状或袋状扩张，扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型：末梢胆管不规则，狭窄或闭塞，仅中央胆管充盈，大片外周肝内不见胆管。

(2)肝外型：又分： Ⅰ型：肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变，无明显狭窄。 Ⅱ型：胆管呈节段性狭窄，管腔光滑或不规则。 Ⅲ型：不规则狭窄，全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型：管腔极不规则，扩张与狭窄相间，病变严重、[[憩室]]样。

2.肝胆[[MRI]]检查能发现[[肝内胆管]]增粗，病变处异常，并能除外其他[[疾病]]如[[转移性肝癌]]、[[胰腺癌]]等[[胆管梗阻]]疾病。

3.[[B型超声]]波肝外型看不见[[胆总管]]，肝外胆管狭细增厚，管壁回声强伴肝内胆管扩张。
===小儿硬化性胆管炎的鉴别诊断===
与[[胆石症]]、[[胆囊炎]]和[[胆囊]]、[[胆管]]的[[先天性畸形]]相鉴别，[[实验室检查]]和辅助检查可助鉴别。[[原发性硬化性胆管炎]]需排除其他原因引起的[[硬化性胆管炎]]或[[胆管狭窄]]/阻塞;需与其他[[胆汁淤积]]性[[疾病]]鉴别，如[[原发性胆汁性肝硬化]]，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，[[慢性活动性肝炎]]，[[酒精性肝病]]，[[自身免疫]]性[[肝炎]]等。特别是有些不典型的PSC病人，其[[血清]][[ALP]]仅轻度升高，而[[ALT]]/[[AST]]却明显升高，极易误诊为AIH。
==小儿硬化性胆管炎的并发症==
常并发[[慢性腹泻]]、[[营养障碍]]，晚期可致[[肝硬化]]和[[门脉高压]]。少数病例可累及[[胆囊]]和[[胰管]]，胆囊及 (或)[[胆管结石]]，主要[[胆管狭窄]]及反复发作的[[细菌]]性[[胆管炎]]，可伴有[[慢性溃疡性结肠炎]]或[[腹膜后纤维化]]。可发生[[胆管癌]]。[[直肠结]][[肠切除术]]后[[回肠]]吻合口周围的[[静脉曲张]](peristomal varices)等。 PSC伴随的相关[[疾病]]，文献报道颇多，主要属[[自身免疫性疾病]]。其中最为常见者是IBD，早期报道PSC病人伴随IBD的[[发病率]]为25%～30%，晚近报道为54%～100%;PSC伴随的IBD中，以CUC最常见，高达70%以上，Crohn[[结肠炎]]约13%，目前尚无报道Crohn[[肠病]]仅累及[[小肠]]而不累及[[结肠]]者。
==小儿硬化性胆管炎的预防和治疗方法==
对于[[原发性硬化性胆管炎]]主要是做好[[遗传病]]咨询工作，[[继发性]][[胆管炎]]应积极防治各种[[细菌]]、[[病毒感染]]性[[疾病]],做好[[预防接种]]工作。
===小儿硬化性胆管炎的西医治疗===
(一)治疗主要是对症治疗，[[消炎]]、[[利胆]]及[[免疫抑制药]]、抗[[纤维化]]及[[并发症]]的治疗，终末期宜进行[[肝移植]]。[[广谱抗生素]]能控制[[急性胆管炎]]的发作，亦可采用[[中药]][[消炎利胆]]，加强营养。[[外科]]治疗的指征是：病变局限有扩张的[[胆管]]者，可行胆管十二指肠或[[空肠]]吻合，[[引流]][[胆汁]]入[[消化道]]。[[硬化性胆管炎]]有致病原因时，可用手术方法去除病因。

1.[[胆汁淤积]]与[[肝功能不全]]的治疗可采取以下针对性措施：

(1)[[支持疗法]]：维持水、电解质平衡，维持[[正氮平衡]]，促进[[肝细胞]]再生，维护[[肝功能]]，纠正[[凝血机制]]障碍等。

(2)调节饮食：饮食中减少[[胆固醇]]及[[饱和脂肪酸]]含量，供给中链三酰甘油、[[亚麻油]]酸盐，增加糖、[[蛋白质]]含量([[肝性脑病]]例外)，适当限制钠的摄入，晚期病例可供给要素(essential)饮食。

(3)[[瘙痒]]：可选用[[考来烯胺]]([[消胆胺]])、[[巴比妥]]类、[[抗组织胺]]药、[[利福平]]、[[熊去氧胆酸]]、[[阿片]][[受体]][[拮抗药]]。

(4)[[脂溶性维生素缺乏]]症：[[维生素A]]缺乏者占40%，[[维生素D缺乏]]者约14%，[[维生素E缺乏]]者约2%，宜分别进行防治;[[维生素K缺乏]]者，宜[[肠胃]]外给予[[维生素K]]，仍不能纠正者，提示肝功能不全，应加强支持疗法。

(5)[[脂肪泻]]：与[[肠道]][[胆汁酸]]浓度降低、[[脂肪乳]]化不足/吸收不良有关，也可能由于同时存在的[[慢性胰腺炎]]/[[胰腺]]外分泌减少，或腹腔[[疾病]](慢性[[吸收不良综合征]])/肠道[[菌丛]]失调引起，除调节饮食外，可给予[[胰酶制剂]]、调整肠道菌丛制剂及适量口服[[抗生素]]。

(6)[[骨质疏松症]]：[[氟化钠]]及[[二磷酸]]盐[[化合物]]等。

(7)利胆治疗-熊去氧胆酸(UDCA)：其治疗作用机制：

①在胆汁酸池中潴积，以取代[[毒性]]胆汁酸，减少后者引起的[[继发性]][[肝损害]];

②在[[细胞]]水平与亚细胞水平上有保护肝细胞的作用;

③有高利胆活性(hypercholeretic activity);

④有[[免疫调节]]作用。早期研究报道用熊去氧胆酸(UDCA)13～15mg/(kg.d)，口服，持续1年，能显著改善PSC病人的临床症候、[[生化]]异常及肝活组织学改变，但近期随访2.2年的[[双盲]]对照研究提示：熊去氧胆酸(UDCA)组与安慰组的治疗结果无差别。因此，熊去氧胆酸(UDCA)治疗PSC的疗效，需进一步验证。

2.免疫抑制药应用免疫抑制药以阻断疾病的发展。

(1)免疫抑制药单用：已用于试验性治疗的免疫抑制药有下列几种：

①[[皮质]]激素：早期应用皮质激素口服，显示能改善生化指标，但缺乏长期对照研究;其后，用皮质激素进行胆管灌洗的局部治疗，与对照组比较，证明无明显效应。

②[[硫唑嘌呤]]：既往认为有一定治疗效果，现证明无效。

③[[环孢素]]：治疗结果不理想。

④[[甲氨蝶呤]]：已进行随机双盲对照试验治疗，证明治疗组无明显改善。

⑤[[他克莫司]](Tacrolimus)：为新型免疫抑制药，个别开放治疗研究显示：仅对PSC病人的[[血清酶]]学有一定改善，尚待进一步确定其疗效。

⑥[[青霉胺]]：除具有[[免疫抑制]]作用外，尚有络合铜的作用，已证明PSC病肝组织含铜量增加，故该药曾用于PSC的治疗。一组前瞻性、随机、双盲、[[安慰剂]]对照研究，经36个月随访，根据[[临床表现]]、生化检测、[[放射学]]造影、肝活组织学检查以及生存时间，进行综合分析，显示青霉胺对PSC的进展及病人的存活率均无作用，且不良反应大，特别是[[肾毒性]]引起的[[蛋白尿]]最常见，因毒性被迫停药者达20%。现已不用。

(2)免疫抑制药/熊去氧胆酸(UDCA)联合治疗：

①[[泼尼松]]+[[秋水仙碱]]：Lindor通过为期2年的开放性治疗试验，显示[[血清]]生化指标及肝[[组织学]]无改善，且呈进展性变化，提示该联合治疗无效。

②甲氨蝶呤+熊去氧胆酸(UDCA)：Lindor报道该联合治疗与单纯熊去氧胆酸(UDCA)治疗组比较，该[[联合用药]]不仅无助于肝功能的改善，且易并发[[毒性反应]]。

3.抗纤维化治疗应用秋水仙碱抑制肝纤维生成，以延缓疾病的进展。晚近Olsson对48例PSC病人进行了多中心前瞻性、双盲、随机对照研究，秋水仙碱/安慰剂：1mg/d，口服，持续3年。结论：秋水仙碱对PSC病人的临床症候、血清生化指标、肝组织学及其生存时间均无作用。

4.并发症的治疗并发症包括：[[胆囊]]及(或)[[胆管结石]]，主要[[胆管狭窄]]及反复发作的[[细菌]]性[[胆管炎]]，[[胆管癌]]，[[直肠结]][[肠切除术]]后[[回肠]]吻合口周围的[[静脉曲张]](peristomal varices)等。

(1)胆囊及(或)胆管结石：慢性胆汁淤积引起[[胆固醇结石]]，细菌性胆管炎引起色素[[结石]]，易引起细菌性胆管炎：

①[[症状]]性[[胆囊结石]]，宜行[[胆囊切除术]]。

②胆管结石：可在胆道镜下，置入取石网，套取结石，或用灌洗液进行冲洗。

(2)主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎：

①气囊扩张：可在ERCP/PTC介导下，进行气囊扩张，并排出胆管内污泥样(biliary sludge)胆汁。气囊扩张的疗效，决定于[[肝内胆管]]狭窄的程度，仅轻度狭窄者效果好，反之则否。约50%PSC病人通过气囊扩张后，症状改善达2年，其中1/3病人再狭窄时，可反复进行气囊扩张。此法缓解瘙痒、降低[[黄疸]]、减少细菌性胆管炎反复发作等方面，是一种较为有效的治疗方法。

②支架置入：狭窄区置入支架6个月后，可使血清肝功能获得改善，随访中位时间29个月，57%病人可仍然保持无症状。但置入早期，约14%病人并发细菌性胆管炎，置入中、后期，约1/3的人并发反复发作性细菌性胆管炎。

③广谱抗生素：[[环丙沙星]](Ciprofloxacin)在胆道的浓度高，对革兰阳性球菌及阴性[[杆菌]]均有作用，可作为细菌性胆管炎的预防用药，长期用药可减少细菌性胆管炎发作的频率与严重度。

④胆道-肠道支架吻合(biliary-enteric stenting anastomosis)：经肝置入支架肝胆管分岔的重建(reconstruction of the hepatic duct bifurcation with long-term transhepatic stents)：支架吻合/支架重建，仅适于肝外狭窄，[[经气]]囊扩张/内镜支架置入无效的早期病人，对已有[[肝硬化]]及肝内严重狭窄的病人无效，后者宜选择肝移植。

(3)胆管癌：胆管癌的手术治疗、[[化疗]]、[[放疗]]已证明无效，进行肝移植者均复发;化疗与放疗联合应用，然后进行肝移植，这一试验治疗仍在进行中，有望可改善并发胆管癌的预后。

(4)回肠口周围静脉曲张：伴有IBD/CUC病人，直肠结肠切除的回肠吻合口周围的[[静脉]]，因肝硬化[[门脉高压]]症发生静脉曲张，常并发严重[[出血]]，控制出血的措施：

①手术局部处理/注射[[硬化剂]]，但效果不理想。

②应用降低门脉高压的药物如[[奥曲肽]]。

③经颈静脉肝内门体支架分流。

④严重[[肝功能衰竭]]者，肝移植是最佳选择。

(5)肝硬化并发症：见于晚期病人，与其他原因所致的失[[代偿]]性肝硬化一样，常见消化道出血、[[腹水]]、自发性腹膜炎、肝性脑病等，其治疗详见本章肝硬化1节。

5.肝移植终末期病人的治疗，肝移植(OLT)是最合适的选择，1年、5年存活率分别为90%～97%及85%～88%。选择肝移植的理想时间对于手术成功率很重要，一般用Mayo危险度计分作为手术参考指标，危险度计分高者手术[[病死率]]高，危险度计分低者则反之。一般而言，病人出现难治性/顽固性症状、[[体征]]、生化改变，以及终末期肝硬化并发症，是选择OLT的基本标准。 OLT的并发症：

①急、慢性排异反应，引起胆管狭窄、胆漏;

②[[肝动脉血栓形成]];③[[淋巴增生]]性疾病;④术后PSC再次复发者20%，但并不影响病人及其[[移植]]物的存活时间。病人伴发CUC者，OLT及其后的免疫抑制药治疗并不改变CUC的自然病程，也不影响直[[结肠]][[腺癌]]的发生率;因此这类患者仍应每年进行[[结肠镜]]监测，以便早期检出结肠[[增生]]不良或结肠腺癌。

(二)预后继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。[[原发性]]可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5～7年引起胆汁淤积性肝硬化、[[门静脉高压]]、[[上消化道出血]]及肝昏性脑而死亡。7%～10%的[[原发性硬化性胆管炎]]患者可发生胆管癌，行[[肝移植术]]以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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