112.247.67.26：以“癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍引致本病。 ==小儿癫...”为内容创建页面

2014-02-05T12:34:11Z

以“癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍引致本病。 ==小儿癫...”为内容创建页面

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[[癫痫]]发作诱发[[失语]][[综合征]]即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成[[语言中枢]]的[[功能障碍]]引致本病。
==小儿癫痫发作诱发失语综合征的病因==
(一)发病原因

本病征是在[[癫痫]]发作的基础上出现的[[失语]]。

1.曾有人推测本症可能和[[病毒感染]]、[[炎症]]、[[免疫反应]]或其他病因的脑损伤有关，但均未得到证实。

2.[[小儿癫痫]]累及[[语言中枢]]或联合[[皮层]]的长时间的持续放电可对发育期[[脑神经]]元回路的建立和修饰过程造成损伤或中断，对皮层语言功能区产生“功能性切除”的作用，从而导致语言[[功能障碍]]。

(二)发病机制

关于失语的产生机制，可能系持续痫性放电导致[[大脑]]原语言区功能脱节。

经治疗后失语可逐渐获得改善，说明并非痫性活动造成语言中枢结构破坏，而提示为语言中枢的功能障碍。
==小儿癫痫发作诱发失语综合征的症状==
(一)临床特征：

1.[[癫痫]]：是本病的首[[发症]]状和主要表现，发作形式可呈多种多样，部分可呈混合性发作。

2.获得性[[失语]]：起病年龄多在3～9岁，发病前患儿的语言发育正常，随着癫痫发作而出现获得性失语，其类型为运动性、[[感觉性]]或混合性，严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。

3.精神[[症状]]：部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。

4.本病临床上常于1次或多次癫痫发作后，在意识清楚时却不能说话，但[[听觉]]正常，能以点头、眼神和体语示意。约2～3天后语言可渐渐恢复，但常达不到原有水平，随着发作次数的增加，[[语言障碍]]渐见加重，若及时适当治疗，癫痫发作控制，语言功能可渐渐恢复。

(二)症状诊断：

根据上述[[临床表现]]，结合[[脑电图异常]]即可诊断。EEG可显示典型的癫痫性放电。
==小儿癫痫发作诱发失语综合征的诊断==

===小儿癫痫发作诱发失语综合征的检查化验===
1.一般[[实验室检查]]无特异发现。

2.[[脑电图检查]]：表现为阵发性棘波、双侧对称同步的高幅Q波，间有棘-波综合等。
===小儿癫痫发作诱发失语综合征的鉴别诊断===
本病早期应与[[癔病]]相鉴别。

癔病是由明显的精神因素，如[[生活事件]]、内心冲突或情绪激动、暗示或[[自我暗示]]等而引起的一组[[疾病]]。临床[[症状]]表现为急起的短暂的[[精神障碍]]、身体障碍(包括感觉、运动和[[植物神经功能紊乱]])等，这些障碍没有器质性基础，因[[临床表现]]的多样性，有人称其为“疾病模仿家”。癔病是一种常见的精神障碍，心理因素、[[遗传因素]]、性格因素，如情感丰富、[[暗示性]]强、[[自我中心]]、富于幻想等，能作为癔病的诱因。
==小儿癫痫发作诱发失语综合征的并发症==
可伴有认知、行为和情感的障碍。

1. [[认知障碍]]：是指当记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等认知功能中的一项或多项受损，并影响个体的日常或社会能力时，可诊断为[[痴呆]]。认知障碍是脑[[疾病诊断]]和治疗中最困难的问题之一。

2. [[行为障碍]]：是各种[[心理过程]]障碍的结果，可由各种原因产生。通常按其表现分为精神运动性抑制与[[精神运动性兴奋]]两类。行为障碍可见于各种[[疾病]]，可为功能性式器质性。

3. [[情感障碍]]：亦称为[[心境障碍]]，主要表现为[[情感高涨]]([[躁狂]])或低落([[抑郁]])，或两者交替出现。情感障碍严重者称为[[情感性精神病]]。
==小儿癫痫发作诱发失语综合征的预防和治疗方法==
预防：

1.从病因角度出发，可依靠相应的措施预防一些诸如产期护理不当、[[颅内感染]]、[[新生儿]]和年幼儿童的[[传染性疾病]]、[[婴儿]][[脱水]]、未控制的[[高热惊厥]]和[[头部外伤]]等而致的[[癫痫]]。

2.对已患癫痫的患者来说，及时合理的治疗可防止顽固性癫痫及一系列躯体和社会心理障碍的出现，对患者同样具有重要的意义。

3.对正常人来说，如果长期[[睡眠]]剥夺、[[疲劳]]、[[饥饿]]、脱水或过度饮水、饮酒、[[感冒]]、[[发热]]、精神刺激、各种[[代谢]]紊乱等，也有可能导致癫痫发作。所以应建立良好的生活习惯，避免[[过度疲劳]]、[[睡眠不足]]，鼓励进行正常的学习工作，避免烟酒、毒品等不良习惯，预防癫痫发生。

4.虽然由特殊因素诱发癫痫的患者数量不多，但类型较多，所诱发的发作可为泛化性，也可为部分性，高级脑功能运动模式诱发的多为复杂部分性发作。癫痫可为特发性，如特发性阅读性癫痫;也可为[[症状]]性，如惊愕性(突然惊吓刺激)癫痫多为症状性。这类患者由于诱发模式特别，某一病人只对某一特殊的诱发模式起反应，故在临床上如果仔细询问病史不难发现，避免相应的刺激则可防止发作。

5.有明显诱发因素的癫痫，可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生，即癫痫发作的预防。如某一患者可能对某一因素较敏感，故应仔细询问有关诱发因素，在生活中注意避免。但的确也有些诱发因素是无法避免的，如睡眠诱发、[[月经周期]]的诱发等。
===小儿癫痫发作诱发失语综合征的西医治疗===
(一)治疗

本病征的治疗，目前尚无特殊[[疗法]]。

1.治疗的重点在于有效地控制[[癫痫]]发作和耐心持久地加强语言训练。

2.临床上也时常可以看到不少癫痫患儿在正常的学习期间癫痫可得到良好的控制，但假期由于生活规律的破坏及过度的玩耍，特别是长时间看电视、打游戏机等，则发作明显增加，故对患儿如有原因不明的发作增加，应注意这方面的情况。

3.有明显诱发因素的癫痫，可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生。

4.[[抗癫痫药物]]的选择可个体化，有人主张用[[苯妥英钠]]和[[丙戊酸钠]]，并在此基础上使用[[地塞米松]]或[[山莨菪碱]](654-2)等。

5.[[基础医学]]研究的结果证实脑内[[乙酰胆碱]]的增加常诱发癫痫发作，在常规抗痫药的基础上加用[[抗胆碱能药]]物对本病征的治疗为辅助作用。

(二)预后

本病征的预后与癫痫的发作和及时治疗有关。若能及时治疗并控制癫痫的发作，患儿的语言功能可渐渐恢复，长期随访的结果表明能在1.5～8年语言功能基本恢复正常。

有下列情况可能是疗效较好的预期因素：

① 发病后及时治疗;

② [[围产期]]正常者;

③ 父母为知识分子、能较好地坚持语言及行为训练者;

④ 脑[[CT]]检查显示脑结构无病理损害者。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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