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2014-02-05T13:45:10Z

以“甲状旁腺功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全，激素分泌不足，代谢与合成障碍，或...”为内容创建页面

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[[甲状旁腺]]功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全，[[激素]]分泌不足，[[代谢]]与合成障碍，或[[功能障碍]]，或结构异常缺乏[[生理]]功能，[[靶器官]][[受体]]异常对[[PTH]]不敏感所引起。临床上以低血钙、[[手足搐搦]]和高血磷为其特点。
==小儿甲状旁腺功能减退症的病因==
(一)发病原因

根据发病时间、有无家族史及伴发[[疾病]]等，甲旁低病因分类如下：

1.暂时性甲旁低

(1)[[新生儿]]早期甲旁低。

(2)新生儿晚期甲旁低。

2.[[甲状旁腺]]发育不全

(1)[[胸腺]]和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷([[DiGeorge综合征]])。

(2)[[染色体异常]](特别是22P[[染色体]])。

(3)母亲接受131I治疗后致甲旁低。

(4)母患[[糖尿病]]，[[酒精中毒]]。

(5)单纯发育不全。

3.家族性甲旁低

(1)X链锁[[遗传]]。

(2)[[常染色体]]显性遗传。

4.特发性甲旁低

(1)[[自身免疫]]性甲状旁腺炎。

(2)先天性甲状旁腺发育不全。

5.[[外科]]性甲旁减

任何[[颈部]]手术，包括[[甲状腺]]、甲状旁腺或[[颈部恶性肿瘤]][[切除术]]，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使[[PTH]]的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。

6. 功能性甲旁减

(1)镁[[代谢异常]]：[[镁缺乏]]可见于[[慢性酒精中毒]]、[[吸收不良综合征]]、选择性[[胃肠道]]镁吸收缺陷、[[氨基糖苷类抗生素]](镁的肾清除率增高)、长期[[静脉高营养]]和用[[利尿剂]]及[[顺铂]]治疗等情况下。缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑，并可使外周组织产生对PTH的抵抗性，因而可伴发低钙[[血症]]。

(2)[[高钙血症]]的孕妇，其[[胎儿]]的甲状旁腺受长期高血钙的抑制，可引起新生儿一过性的甲旁减，一般可于1周内恢复正常。

7. 药物性甲旁减

[[肿瘤化疗]]，特别是用[[盐酸阿霉素]]和[[阿糖胞苷]]时可减少PTH的分泌。有证明用[[丙硫氧嘧啶]]治疗[[甲亢]]，在发生[[粒细胞]]缺乏和[[皮疹]]的同时，也可发生PTH减少及[[低钙血症]]。

8.[[甲状旁腺素]]在[[靶器官]]缺乏反应(给外源PTH尿中[[CAMP]]对PTH缺乏反应为假性甲旁低Ⅰ型，尿中CAMP对PTH有反应为Ⅱ型)。

9. 甲状旁腺瘤患者，其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制，于[[腺瘤]]摘除后可有暂时性的甲旁减。

10.其他：[[无机磷]]过高、[[维生素D缺乏]]、[[降钙素]]增高(甲状腺[[髓样癌]])、[[甲状旁腺激素]]无作用(假性甲旁低)、[[含铁血黄素沉着症]]等

(二)发病机制

1.发病机制

(1)新生儿早期甲旁低：正常情况下，新生儿出生时[[脐血]]PTH是偏低的，生后12～72h发生低血钙症时，为新生儿早期甲旁低。常见原因有[[早产]]、[[呼吸窘迫综合征]]、宫内[[感染]]、宫内[[营养不良]]及糖尿病母亲[[婴儿]]等。此外新生儿早期靶器官对PTH敏感性较低，1,25(OH)2-D浓度偏低，血中降[[Ca]]素，[[肾上腺皮质激素]]偏高，综合因素导致早期甲旁低。

(2)新生儿晚期甲旁低：出生2～3天后至一周末，或更迟发生的低血钙病，可能为暂时性甲状旁腺发育不全所致，常见于[[早产儿]]、高危母亲所生婴儿、母孕期患有某些[[内分泌病]]如糖尿病，甲旁亢等均会影响胎儿甲状旁腺发育及血钙浓度，但数月内可能自愈。

(3)家族性甲旁低：早发型为X链锁隐性遗传，生后2周～6个月均可发病;晚发型从婴儿至青年发病，为常染色体显性遗传。这两种类型只表现低钙，[[高磷血症]]，PTH[[免疫活性]]水平低，而无甲状旁腺[[抗体]]。

(4)特发性甲旁低：随病因诊断手段的发展，此病逐渐减少。一般在1岁内发病者多为先天性甲状旁腺缺如，如DiGeorge综合征和[[自身免疫性疾病]];少数原因不明者为特发性甲旁低。

(5)自身免疫性甲旁低：常发现体内甲状旁腺抗体，并伴有其他自身免疫性疾病和特异器官抗体，有1/3病人同时伴有[[艾迪生病]]([[Addison病]])和[[皮肤黏膜]][[念珠菌感染]]。

有70%病人的[[念珠菌病]]在5岁前发病;而在Addison病病发前已有90%在3岁前发生甲旁低，Addison病通常在6岁后起病，称为多发性内分泌腺功能不全-自身免疫-念珠菌病[[综合征]](multiple endocrine deficiency-autoimmune-candidiasis syndrome)。

有10%～25%在不同时期还可伴有其他自身免疫性疾病，如[[斑秃]]、全[[脱发]]、[[肠吸收不良]]综合征、[[恶性贫血]]、[[性功能]]不全、[[慢性活动性肝炎]]、[[桥本甲状腺炎]]等。少数病人同时伴有[[胰岛素依赖型糖尿病]]和[[IgA]]缺乏症。与HLA型无关。

2.[[原发性]]甲旁低[[病理]]生理

(1)当各种原因造成PTH分泌减少为正常量1/2时，破骨作用减弱，骨Ca动员减低;肾排磷减少，血磷增高，使1,25(OH)2-D3生成减少，肠钙吸收减少，血钙降低。

(2)低血钙使尿钙减少，常在10～20mg/d，高血磷常与Ca2 结合在骨和软组织中沉积，故约1/3病人[[骨密度增加]]，而[[血清碱性磷酸酶]]正常。

(3)钙盐也可沉积在其他器官如脑基底结，[[血管]]壁和皮下等。低血钙时，[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高，出现[[抽搐]]、[[喉痉挛]]等[[症状]]。
==小儿甲状旁腺功能减退症的症状==
临床特征：

1.[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高

(1)常见[[症状]]有手足[[搐搦]]症发作、肌痉、[[肢体麻木]]等。当血钙&lt;1.75～2.0mmol/L(7～8mg/dl)、血磷升高&gt;2.26mmol/L(7mg/dl)即可诊断。手足[[肌肉]]呈[[强直]]性收缩，[[拇指内收]]，两下肢伸直[[足内翻]]，可为小发作，也可呈全身抽动，似[[癫痫]]样发作，易误诊为癫痫。

(2)[[新生儿]]和小[[婴儿]]表现为易受[[激惹]]，肌肉震颤、抽搦或[[惊厥]]发作。

(3)低血钙时可致[[自主神经]]兴奋，引起[[平滑肌痉挛]]。喉、[[支气管痉挛]]使体内[[缺氧]]，继发癫痫;[[肠痉挛]]引起[[腹痛]]，[[膀胱痉挛]]致[[尿失禁]];[[血管痉挛]]引起[[头痛]]，肢体雷诺征现象。

(4)少数[[慢性病]]例可出现[[锥体]]外束症状如肌张力增高，舞蹈症或[[小脑共济失调]]等，考虑可能与脑[[基底节钙化]]有关。

2.[[外胚层]]组织器官改变病程长者[[皮肤粗糙]]、[[脱屑]]、[[色素沉着]]，[[毛发稀少]]脱落，[[头发]]、[[腋毛]]、[[眉毛]]或[[阴毛]]等可见[[斑秃]]或[[全秃]];指[[趾甲]][[萎缩]]变形，脆薄表面横沟，常合并[[白色念珠菌感染]];牙齿萌出晚，牙[[钙化]]不全，牙釉发育不良，[[牙釉质]]脱落。

3.[[白内障]] 较为多见，多为双侧，在[[视力减退]]前5～10年就已有[[晶体]]前后[[皮质]]的改变，用[[裂隙灯检查]]发现早期前后皮质钙沉着。严重者可致[[失明]]。

4.低血钙致其他脏器症状精神症状：如[[烦躁不安]]，情绪不稳定，或智力发育延迟。[[手足搐搦]]常引起过度换气及[[肾上腺]]分泌过多，而致相应症状，也可有[[低血压]]，甚至[[心衰]]。[[心电图]]检查可发现QT时间延长，[[血清钙]]纠正后，心电图改变也随之消失。

5.潜伏性[[抽搐]]的[[体征]] 有时血钙低但临床无抽搐症状。

6.头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化，并可出现锥体外[[神经症]]状，包括典型的[[帕金森病]]的表现。纠正[[低钙血症]]可使症状改善。少数患者可出现[[颅内压增高]]与[[视乳头水肿]]。

诊断：

1、 [[实验室检查]]诊断。

2、若出现低血钙症状，或[[生化]]检查有低血钙和高血磷时,应进一步详细询问病史，进行全面的[[体格检查]]，[[X线]][[骨片]]，头颅CT，血中[[PTH]]测定，以明确诊断。

3、若有血钙低但唔抽搐症状时可通过以下体征检查：①Chvostek征阳性，②Trousseau征阳性。值得注意的是大约有25%正常人Chvostek征及50%正常人的Trousseau征均可阳性。
==小儿甲状旁腺功能减退症的诊断==

===小儿甲状旁腺功能减退症的检查化验===
1.钙检测 [[血清钙]]可低至1.25～1.75mmol/L(5～7mg/dl)，24h尿钙[[排泄]]量减少，常在20～30mg以下。

2.血[[生化]]检测 [[血清]]磷常高达2.26～3.88mmol/L(7～12mg/dl)，[[碱性磷酸酶]]正常或减低。1,25(OH)2D3减低。在[[肾功能]]正常情况下，为使以上数值准确，应排除因饮食或其他因素干扰，应在定钙定磷饮食三天后测定才可靠。

3.血清放免测定[[PTH]] iPTH减低，如检测技术成熟、PTH增高，很可能为假性甲旁低，当iPTH低时也应根据临床和血清钙、磷指标综合分析诊断。

4.[[心电图]]检查可见[[心动过速]]，[[Q-T间期延长]]，S-T段延长，伴异常T波。

5.头颅[[X线]]或[[头颅CT检查]] 头颅X线摄片约有20%显示[[基底节钙化]]，少数病人尚有[[松果体]]及[[脉络丛]][[钙化]];[[CT]]扫描较之X线摄片更敏感，能更早及更多地发现[[颅内钙化]]灶。

6.骨X片检查[[长骨]]可见骨密度增高，[[手骨]]片可见到[[掌骨]][[骨密度增加]]。

7.[[脑电图]] [[惊厥]]发作时可有弥漫慢波或棘-慢综合波，亦可有顶[[枕区]]单个尖波，血钙升高后恢复正常。可见广泛性慢波，长期病人造成脑电图不可逆病变。应与[[癫痫]]、低[[血镁]]鉴别。

8.尿液检查尿钙与[[尿磷]]减少甲旁减所致的尿钙减少，较之软骨病的尿钙减少为轻，因为前者系继发于血钙降低，而后者血中PTH大多增高，可促使[[肾小管]]对钙的[[重吸收]]。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收，故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。

尿中cAMP降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标，因此，甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。
===小儿甲状旁腺功能减退症的鉴别诊断===
[[小儿甲状旁腺功能减退症]]应与及其[[代谢障碍]]引起[[低钙血症]]、低[[血镁]]、脂性[[下痢]]相鉴别。

1、 [[维生素D缺乏]]：维生素D缺乏会导致少儿[[佝偻病]]和成年人的软骨病，[[症状]]包括骨头和[[关节疼痛]]，[[肌肉萎缩]]，[[失眠]]，[[紧张]]以及[[痢疾]][[腹泻]]。

2、低血镁：血镁低于1.2mmol/L(1.5mg/dl)时为低血镁，低血镁亦可有[[搐搦]]，低血镁患者亦可发生低血钙。

3、脂性下痢：是由[[自身免疫]]性甲旁低造成。
==小儿甲状旁腺功能减退症的并发症==
[[小儿甲状旁腺功能减退症]]的[[并发症]]可有[[癫痫]]、[[白内障]]、[[心衰]]等。

1、发病初期常见[[症状]]有手足[[搐搦]]症发作, 呈全身抽动，喉、[[支气管痉挛]]使体内[[缺氧]]，继发癫痫。癫痫会出现突然[[意识丧失]]，继之[[先强]]直后[[阵挛]]性[[痉挛]]，常伴尖叫、[[面色青紫]]、[[尿失禁]]、[[舌咬伤]]、[[口吐白沫]]或血沫、[[瞳孔散大]]等症状。

2、除喉、支气管痉挛外，还会出现[[膀胱痉挛]]、[[血管痉挛]]等，可致尿失禁、[[头痛]]、肢体雷诺征现象。并可出现[[锥体]]外束症状如肌张力增高，舞蹈症或[[小脑共济失调]]等，考虑可能与脑[[基底节钙化]]有关。

3、白内障是由于[[晶状体混浊]]而引起的，有[[视物模糊]]、[[怕光]]、看物体颜色较暗或呈黄色，甚至[[复视]](双影)及看物体变形等症状、严重者可致[[失明]]。

4、常合并[[白色念珠菌感染]]，牙[[钙化]]不全，牙釉发育不良，[[牙釉质]]脱落。

5、患者智力发育延迟，也可有[[低血压]]，甚至心衰，继发[[维生素D缺乏]]和营养不良等。

6、甲旁减[[心脏病]]重者可发生[[心力衰竭]]而死亡。
==小儿甲状旁腺功能减退症的预防和治疗方法==
[[小儿甲状旁腺功能减退症]]预防：

1.预防[[新生儿]]甲旁低新生儿甲旁低常见于[[早产儿]]，高危新生儿，宫内[[感染]]及宫内[[营养不良]]等;或高危母亲所生[[婴儿]]，母孕期患有某些[[内分泌病]]如[[糖尿病]]等。因此，应做好孕期和[[围生期]]各种保健工作，防止上述病情出现。

2.预防[[遗传性疾病]] 家族性甲旁低为X链锁隐性[[遗传]]，晚发型为[[常染色体]]显性遗传。应做好[[产前检查]]工作。

3.预防[[自身免疫性疾病]] 感染常为诱发因素，应积极防治各种[[感染性疾病]]。包括做好各种[[预防接种]]，加强营养，增强体质等等。

4.防止[[外伤]]或手术损伤 [[外科手术]]摘除或外伤损害[[甲状旁腺]]可致本症，改进手术方案，提高操作技术，防止损伤甲状旁腺。

5.平衡膳食营养性[[疾病]]可致本症，如[[维生素D缺乏]]、[[镁缺乏]]、[[无机磷]]过高等，因此，应普及科学育儿知识，防止营养性疾病。
===小儿甲状旁腺功能减退症的西医治疗===
(一)治疗

1.[[抽搐]]发作期

(1)应用10%[[葡萄糖酸钙]]溶液10～20ml加入10%[[葡萄糖]]溶液中慢速[[静脉]]输入10min(每10毫升中含钙元素90mg)。也可按每次～2mg/kg给钙，必要时可给2次。[[急性期]]治疗应每天测血钙和[[心电图]]，直到临床[[症状]]缓解或血钙上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。如果病人在2～3周内曾经使用过强心苷类药物要小心，应该将血钙维持在正常下限，切忌使用大剂量钙剂，因为[[高钙血症]]使[[心脏]]对强心苷极为敏感，容易发生[[心律不齐]]甚至[[猝死]]，因此最好停用[[强心苷类]]药物。

(2)要保持[[呼吸道]]通畅，[[缺氧]]严重时吸氧气。抽搐时可给[[镇静药]]如[[地西泮]](安定)、[[苯妥英钠]]等。

(3)急性期[[维生素D]]治疗：[[维生素D2]]或二氢[[速固醇]](dihydrotachysterol)，维生素D2小[[婴儿]]0.1～0.5mg/24h，儿童为0.5～1.0mg/24h。1mg的维生素D2或[[维生素D3]]含有4万U[[生物]]活性。目前提倡应用1,25(OH)2D3 (calcitriol)，最小剂量为24h给0.03～0.08μg/kg，1～2μg/d非常有效。

2.维持治疗期

(1)[[钙制剂]]：每天应用1～2g元素钙。如果甲旁减患者血钙低至2.0mmol/L，但无手足抽搐或只有轻微的[[神经]]-[[肌肉]]症状，可以只口服钙剂，200mg元素钙每天2～4小时1次，或者加口服维生素D或其[[衍生物]]即可，不必[[静脉推注]]钙剂。

(2)维生素D：维生素D2，用量5万～15万U/d(1.25～3.75mg)或者1,25(OH)2D3，50μg/24h，24h给2000～5000U，经治疗[[血清]]1,25(OH)2D水平接近正常。一般应用1,25(OH)2D，1～4天开始发挥作用，半衰期为9天。药效为维生素D的20倍。用此药应注意[[维生素D中毒]]。

(3)镁的补充：当[[血镁]]浓度低于0.6mmol/L(1.5mg/dl)时，补充[[硫酸镁]]24h给70～150mg/kg。

3.术后甲旁减应补充[[甲状腺激素]]。如伴有[[肾上腺皮质]]功能减退，应及时补充[[皮质醇]]，但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的[[拮抗作用]]，并可增加尿钙[[排泄]]、减少肠钙的吸收，加重[[低钙血症]]，因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。

4.[[氢氧化铝凝胶]] 可与[[肠道]][[磷酸盐]]结合，同时刺激[[肾脏]]合成1,25-(OH)2D3，从而促进肠钙吸收;但是长期摄人铝化物，可以影响磷的吸收，干扰磷化物[[代谢]];降低[[三磷酸腺苷]]，影响[[PTH]]的活性;引起铝过多或慢性铝[[中毒]]。因此，在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。

5.饮食治疗饮食上应采用高钙、低磷饮食，限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物，如[[避孕药]]、[[糖皮质激素]]、地西泮、苯妥英钠、[[苯巴比妥]]([[苯巴比妥钠]])等制剂，即使使用亦不宜长期使用。

(二)预后

甲旁低预后较好，若能早期控制低血钙，智力发育可不受影响。对已造成[[继发性癫痫]]的甲旁低病儿，影响智力，并须同时进行抗癫痫治疗。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿甲状旁腺功能减退症 - 版本历史

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