https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96 2026-05-26T20:10:31Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96&diff=146194&oldid=prev 2014-02-05T12:16:09Z

<p>以“<a href="/%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%82%BA%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="特发性肺纤维化">特发性肺纤维化</a>(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="纤维化">纤维化</a><a href="/%E8%82%BA%E6%B3%A1%E7%82%8E" class="mw-redirect" title="肺泡炎">肺泡炎</a>、Hamman-Rich<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，特发性弥漫性肺间质...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[特发性肺纤维化]](idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致[[纤维化]][[肺泡炎]]、Hamman-Rich[[综合征]]，特发性[[弥漫性肺间质纤维化]](idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性[[肺间质纤维化]]，可能不是一种[[疾病]]，而只是多种原因所致的慢性间质性[[肺炎]]之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性[[干咳]]、[[气促]]、进行性[[呼吸困难]]和[[低氧血症]]为特征，病情常持续进展，最终因[[呼吸衰竭]]而死亡。<br /> ==小儿特发性肺纤维化的病因==<br /> (一)发病原因本病病因不明，多认为与[[遗传]]和[[免疫]]因素有关，曾有人考虑可能与[[病毒]]和[[细菌感染]]、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种[[免疫复合物]][[疾病]]。有人认为属[[结缔组织病]]和[[自身免疫]]性疾患，但均未能证实。本病又与[[遗传因素]]有关，因有些病例有明显家族史，可发生于[[孪生]]儿。<br /> <br /> (二)发病机制[[病理]]特征为弥漫性[[肺泡炎]]和[[肺间质纤维化]]。典型的[[组织学]]改变为间质弥漫性[[纤维]]组织和[[胶原]]组织[[增生]]及排列紊乱，[[肺泡]]结构破坏，融合[[成囊]]，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡[[上皮细胞]]组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型[[细胞]]增多并增生，肺泡[[毛细血管]]膜增厚，肺泡壁和间质内可见免疫复合物和[[补体]]沉积，[[细支气管]][[平滑肌]]增生，肺小动脉壁增厚。肺泡间隔有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞和少数[[中性粒细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]，肺泡腔有细胞性和纤维素性[[渗出]]物等肺泡炎表现。<br /> ==小儿特发性肺纤维化的症状==<br /> 本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月[[婴儿]]。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床[[症状]]以[[干咳]]较为常见，可伴血痰，[[气短]]，进行性[[呼吸困难]]，活动后加重及[[发绀]]为主，一般不发热，可有体重下降，[[疲乏]][[无力]]，[[食欲减退]]及[[肺心病]]。最后发展为[[呼吸衰竭]]及[[右心衰竭]]。大多数病人死于[[呼吸道感染]]并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺[[叩诊]]清，在[[肺底]]部可闻细小[[捻发音]]，称Velcho[[啰音]]，有明显[[杵状指]](趾)。[[实验室检查]]、[[心电图]]、肺功能和肺[[X线]]检查可助诊断。 诊断主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，[[支气管]]肺灌洗液检查可见[[中性粒细胞]]，有[[巨噬细胞]]增多及[[胶原酶]]增加。 1.病史 发病年龄可早自幼婴，迟至成人，国外报道[[新生儿期]]也可发病。呈家族性发病时女孩多见。 2.[[临床表现]]症状 典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难，病初在用力、运动时发生，然后呈进行性发展，至休息时也出现呼吸困难;随病情进展出现[[低氧血症]]的一系列症状，如[[食欲不振]]、生长不良、[[多关节痛]]、[[乏力]]及特异性[[胸骨]]或胸骨下[[疼痛]]，也可并发[[咯血]]及[[自发性气胸]]。 3.[[体征]] 典型体征为[[呼吸]]浅快，两肺底吸气末细[[湿啰音]]，杵状指(趾)(早期不典型，可见[[甲床]][[下毛]]细[[血管]][[充血]]、扩张，甲床呈明显红色)，中央性青紫。病情后期可出现[[水肿]]、肝大、P2亢进、[[静脉]]淤张等体征。<br /> ==小儿特发性肺纤维化的诊断==<br /> <br /> ===小儿特发性肺纤维化的检查化验===<br /> 1.一般检查 30%～50%病人可有[[类风湿因子]]和[[抗核抗体]]阳性，部分病人[[血沉增快]]，可有[[高丙种球蛋白血症]]，[[冷球蛋白]]阳性。可见嗜酸细胞增多。<br /> <br /> 2.[[血气分析]] 早期为[[低氧血症]]不伴[[高碳酸血症]]，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。<br /> <br /> 3.肺功能测定 表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如[[肺活量]]、功能残气量、[[肺总量]]值明显下降;肺[[顺应性]]和弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。<br /> <br /> 4.[[支气管]]肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中可见到较多的[[炎症]][[细胞]]，[[肥大细胞]]相对较多。<br /> <br /> 5.肺活检 可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“[[金标准]]”。要取得肺部有代表性的[[标本]]，至少在两个不同的部位活检，应避免在[[肺尖]]和中叶，多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和[[纤维化]]的范围。对确定[[肺泡炎症]]的活动程度和末期[[肺纤维化]]有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见[[肺泡]]壁、肺泡及支气管周围有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]][[浸润]]，偶有[[嗜酸性粒细胞]]浸润;晚期则呈弥漫性[[蜂窝]]样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞[[增生]]。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查 肺X线变化往往与[[病理]]变化一致，显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影。后期示中下[[肺野]]弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。当间质[[纤维]]组织收缩，肺泡及[[细支气管]]扩大，形成蜂窝状肺。有时可见[[气胸]]，[[纵隔]]及[[皮下气肿]]，常有[[继发感染]]表现。<br /> <br /> 2.[[心电图]] 可出现右心肥大的征象。<br /> <br /> 3.肺功能减退 [[气道阻力]]并不升高，但有限制性通气障碍伴肺容量减少，肺活量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。<br /> <br /> 4.[[CT]] 显示广泛网点状结构，混有小囊状影，[[肺纹理增多]]、延伸，可见与[[胸膜]]平行的条状影和点状影，肺透亮度增强等。<br /> <br /> 5.高分辨力CT(HRCT) 显示微细结构改变：<br /> <br /> (1)毛玻璃样[[高密度影]]，其中可见细小[[支气管扩张]]形成的多囊状改变，为间质肺纤维化的早期改变。<br /> <br /> (2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm，见于肺纤维化初期。<br /> <br /> (3)[[小叶]]间隔不规则增厚，与肺及胸膜的交界面不规则，小叶结构变形。<br /> <br /> (4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区，多位于胸膜下区(直径1cm )。<br /> ===小儿特发性肺纤维化的鉴别诊断===<br /> 需与许多肺部疾患可致肺间质[[炎症]]或[[纤维化]]者鉴别，并与在X片上表现为网状或[[结节]]状阴影者相区别。首先应与[[粟粒性结核]]及[[浸润]]性[[肺结核]]区别，其次应与DIP和[[淋巴细胞]][[间质性肺炎]]([[LIP]])、肺[[巨细胞包涵体病]]、各种慢性间质性[[肺炎]]、[[嗜酸细胞性肺炎]]、肺[[含铁血黄素沉着症]]、[[外源性过敏性肺泡炎]]、肺[[结缔组织病]]及[[结节病]]等相鉴别。<br /> ==小儿特发性肺纤维化的并发症==<br /> [[肺纤维化]]、[[气胸]]，[[纵隔]]及[[皮下气肿]]，常有[[继发感染]]，最终发展为[[呼吸衰竭]]及[[右心衰竭]]。大多数病人死于[[呼吸道感染]]并发的呼吸衰竭。<br /> ==小儿特发性肺纤维化的预防和治疗方法==<br /> 本病病因不明，多认为与[[遗传]]和[[免疫]]因素有关。因此，目前无特效预防方法。<br /> ===小儿特发性肺纤维化的西医治疗===<br /> (一)治疗无特殊[[疗法]]。原则是控制[[感染]]、控制[[肺纤维化]]的发展和对症处理。雾化给氧常用于[[急性期]]。[[皮质]]激素对早期病例[[纤维化]]不明显者可有疗效，能缓解部分[[症状]]，但并不能使本病彻底治愈。有报告，[[环磷酰胺]]及[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]有效，也有用[[抗疟药]]([[氯喹]])治疗者。有人试用[[胶原纤维]][[抑制剂]][[D-青霉胺]]治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于[[呼吸衰竭]]及[[肺心病]]，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用[[肺移植]]来治疗，但尚无定论。<br /> <br /> (二)预后预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于[[急性感染]]而加重病情。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿特发性肺纤维化,小儿特发性肺纤维化症状_什么是小儿特发性肺纤维化_小儿特发性肺纤维化的治疗方法_小儿特发性肺纤维化怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿特发性肺纤维化,小儿特发性肺纤维化治疗方法,小儿特发性肺纤维化的原因,小儿特发性肺纤维化吃什么好,小儿特发性肺纤维化症状,小儿特发性肺纤维化诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿特发性肺纤维化条目介绍什么是小儿特发性肺纤维化，小儿特发性肺纤维化有什么症状，小儿特发性肺纤维化吃什么好，如何治疗小儿特发性肺纤维化等。特发性肺纤维化(idiopathic pu...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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