112.247.67.26：以“特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成...”为内容创建页面

2014-02-05T13:04:23Z

以“特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成...”为内容创建页面

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[[特发性肺含铁血黄素沉着症]](idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种[[肺泡]]内[[反复出血]]，致肺间质内铁质[[积聚]]，终而造成进行性[[肺纤维化]]。是一组肺泡[[毛细血管出血]]性[[疾病]]，多见于儿童。临床以[[缺铁性贫血]]、[[咳嗽]]、[[咯血]]及进行性气促为主的疾病。
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因==
(一)发病原因病因末完全明了。

1.[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] 可分为4个亚型：

(1)单纯型。

(2)与牛奶[[过敏]]共同发病。

(3)与[[心肌炎]]或[[胰腺炎]]共同发病。

(4)与[[出血]]性[[肾小球肾炎]]共同发病([[Goodpasture综合征]])。 2.[[继发性]]肺[[含铁血黄素沉着症]] 多继发于下述[[病理]]情况： (1)各种原因所致[[左心房]][[高压]]的后果。 (2)[[胶原]]性[[血管病]]的[[并发症]](如[[结节性动脉周围炎]])。

(3)[[化学]][[药物过敏]] (如含磷的[[杀虫剂]])。 (4)[[食物过敏]] (如麦胶[[蛋白]]，gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。

(二)发病机制仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。

1.未发现病变与任何[[免疫机制]]有关。

2.有抗肺内[[解剖]]结构的[[抗体]]。例如在Goodpasture综合征的[[肺泡]][[基膜]]有类似[[肾小球]]基膜[[毛细血管]]的病变，如[[免疫球蛋白]]G([[IgG]]) 线样沉着。[[免疫荧光检查]]亦见[[补体]]沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的[[血清]]中出现。

3.可能与[[可溶性免疫复合物]]有关。已证实弥散性[[肺出血]]可并发于[[免疫复合物]][[肾炎]]和系统性红斑性[[狼疮]]。在电镜下均可见有蛋白样[[坏死]]物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究方面也有不少报道，但都无系统性结论：由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关，故对因过敏而致病十分重视，但大部分这种病儿却无牛奶过敏。[[自身免疫]]虽可能解释一些Goodpasture综合征，但只有很少数病人有此联合病理过程，且此征在儿童又很少见，婴幼儿更无此种发病。曾报告本病和异常[[免疫]]有关，如有些病儿的血清和分泌物中[[IgA]]减低，反之成人患者却有相反结果的报道。有人疑及与[[病毒感染]]相关，因冷凝抗体[[滴定]]度可能增高，然而[[病毒培养]]则全部呈阴性结果。[[遗传因素]]亦可能有关：文献曾报道有两对同胞患儿，且其中一对的祖母有[[咯血]]及[[缺铁性贫血]]史。希腊曾报道26例患儿，其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区，这都意味着有[[遗传]]的可能。亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷。[[中毒]]也曾被疑及：有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血。在实验研究中，小鼠注入[[咪唑]](imidazole)类化学剂后产生肺出血，继之有广泛性肺[[含铁血黄素]]沉积。
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的症状==
发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复[[咳嗽]]、[[气促]]等急性呼吸道[[症状]]伴[[咯血]]或[[呕血]];另一类型则仅以[[贫血]]伴[[嗜睡]]、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有[[面色苍白]](95.2%);[[乏力]](79.5%);[[咳喘]] (66.7%);咯血或呕血(429%);[[低热]](33.5%);[[腹痛]](12.7%);[[鼻出血]](6.4%)。而[[体征]]方面则有[[肝脾肿大]](39.7%);[[心率增快]](27%);[[肺部啰音]](25.4%);[[黄疸]](4.8%);[[杵状指]](1.6%)和[[关节肿大]](1.6%)。

1.急性出血期发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热，咳嗽时[[痰中带血丝]]或暗红色小[[血块]]，偶可见大量[[吐血]]及腹痛。亦可见[[呼吸急促]]、[[发绀]]、[[心悸]]及[[脉搏加速]]。肺部体征不尽相同，可无阳性体，亦可闻[[呼吸音减弱]]或呈[[支气管]][[呼吸音]]，少数可闻干、[[湿性啰音]]或[[喘鸣]]音;严重病例可出现[[心衰]]。

2.慢性反复发作期 [[急性期]]过后大部分病儿可能进入此期。症状为反复发作，常有[[肺内异物]]刺激所致的[[慢性咳嗽]]、[[胸痛]]、低热、[[哮喘]]等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

3.[[静止期]]或[[后遗症期]] 静止期指肺[[内出血]]已停止，无明显临床症状。后遗症期指由于[[反复出血]]已形成较广泛的[[肺间质纤维化]]。[[临床表现]]为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气[[功能障碍]];可见肝、[[脾肿大]]、杵状指趾及[[心电图异常]]变化。[[X线]]胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或[[纤维化]]，并可有[[肺不张]]、[[肺气肿]]、[[支气管扩张]]或[[肺心病]]等。本病于来诊时可见3个特点即：①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血;②慢性难治性低色素[[小细胞]]性贫血;③肺片有广泛性急或慢性[[浸润]]。这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少，但并不罕见。北京儿童[[医院]]自加深对此病的认识后，发现病例较多，因此漏诊及误诊是有可能的。故应注意下述临床各点：

1.反复性贫血伴有[[呼吸道]]症状凡患儿有反复性[[缺铁性贫血]]伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等，即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将[[肺部出血]]吞入胃内，然后吐出或甚至不吐出，亦无咳嗽;故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。

2.肺片示云絮状影或弥散性点状影如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以[[肺炎]]不能完满解释时，亦应高度疑及本症。

3.找[[含铁血黄素]][[巨噬细胞]] 在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，则可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，可达95%，但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应[[染色]]法。[[涂片]]检查阴性而又酷似本病者，曾有人主张采用[[肺穿刺]]取活体组织检查，建议作支气管肺泡液体冲洗以采取[[标本]]，但有严重[[出血]]、[[气胸]]或肺炎等危险。故北京儿童医院对初步阴性结果者进行反复检查，而从不需做上述两项特殊操作。

4.定期作肺功能测定对慢性反复发作的患儿应定期作肺功能测定，结合肺片结果随诊病程的进展。本病严重时最大通气量及时间[[肺活量]]减低，[[肺纤维化]]者可有弥散功能损害及[[低氧血症]]。根据临床表现、[[实验室检查]]结果及X线胸片显示的异常阴影，能作出正确诊断。但亦有病例其临床与X线表现不甚明显，有时临床缺乏咯血表现，而贫血却甚显著，故遇有长期贫血患儿时，在排除常见原因后，应警惕有患本症的可能。
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断==

===小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查化验===
关键为在痰内或幼儿胃液内找到有[[含铁血黄素]][[巨噬细胞]]。其他方面有：

1.血象 [[急性期]]显示不同程度的[[小细胞]][[低色素性贫血]]。北京儿童[[医院]]患儿入院时有[[重度贫血]]者([[血红蛋白]]30～60g/L)约占1/3，中度[[贫血]]者(血红蛋白60～90g/L)占45%。[[末梢血]]片中网织[[红细胞]]增加，最高可达23%，超过3%的占70%。[[嗜酸性粒细胞]]在部分病例中可见增加，超过3%者约占1/3。[[血小板]]正常，[[血沉]]多增快。

2.痰液(或[[支气管灌洗]]液)或胃液检查含铁血黄素[[细胞]]阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。

3.其他检查 [[急性发作期]][[血清胆红素]]可见增加。直接[[Coombs试验]]、[[冷凝集试验]]、[[嗜异]][[凝集]]试验可偶呈阳性。[[大便潜血]]多为阳性。肺内虽堆积大量铁质。但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故[[血清铁]]浓度仍呈低水平。有不同程度的肺功能不全表现。[[血沉增快]]，血[[T细胞亚类]]检测异常，CD3降低、CD4/CD8倒置。

1.[[X线]] 急性起病的X线肺片可见[[肺野]]中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多;亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，[[肺尖]]多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现。[[肺纹理增多]]、粗乱。慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者[[肺间质纤维化]]改变，[[肺气肿]]、[[肺不张]][[支气管扩张]]用[[肺心病]]征。约半数病例可见[[肺门]]增大，2/3病例由于[[淋巴]]回流受阻可见右侧叶间膜增厚。胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大。慢性反复发作期X线肺片呈现两侧[[肺纹理]]粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及[[肋膈角]]区很少受累，亦可同时并存新鲜[[出血]]灶。此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月，此期病程甚至可达10年以上。

2.[[B超]] 肝、[[脾肿大]]。

3.[[心电图]] 心电图有异常变化。

4.肺组织活检见含铁血黄素颗粒的[[吞噬细胞]]，可确诊。
===小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断===
鉴别诊断方面，对这类[[咯血]]、[[发热]]、[[呼吸窘迫]]和[[贫血]]的病人都应注意鉴别[[肺炎]]、[[败血症]]、[[肺结核]]、[[支气管扩张]]、Gaucher病、[[组织细胞增生症]]X、肺内肿物和Wegner肉芽肿。如合并有[[尿血]]者，则[[胶原]]性[[血管病]]、[[血液]]病等均应考虑。出现贫血及[[网织红细胞]]增高者，应与[[缺铁性贫血]]及[[溶血性贫血]]相鉴别。
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的并发症==
[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]常数年后，出现[[贫血]]及慢性[[肺纤维化]]，终因[[心力衰竭]]而死亡，亦有[[肺出血]]，[[大咯血]][[窒息]]而早期夭亡者。
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预防和治疗方法==
无特效预防方法。有人认为本病与牛奶[[过敏]]有关，因在患儿[[血清]]中，有能沉淀牛奶的多种[[抗体]]([[血沉]]淀素)增高，若用牛奶[[蛋白]]作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，[[症状]]迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有[[沉淀素]]增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触[[变应原]]。积极预防[[肺部感染]]，增强患儿体质。
===小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的西医治疗===
(一)治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶[[过敏]]，对食物或化学物质过敏，合并[[心肌炎]]、[[肾炎]]等仍属首要。[[症状]]治疗大致有以下几方面。

1.[[急性发作期]] 由于大量[[肺出血]]，患儿出现[[呼吸困难]]及[[血红蛋白]]急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重[[贫血]]者可少量多次输新鲜血。[[肾上腺皮质激素]]在[[急性期]]控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的[[疗法]]，可用[[氢化可的松]]5～10mg/(kg.d)静滴(重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物)，危重期过后，可口服[[泼尼松]]([[强的松]])2mg/(kg.d)，症状完全缓解(2～3周)后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，[[X线]]病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。[[激素]]治疗无效者可试用其他[[免疫抑制药]]物,如[[硫唑嘌呤]](azathioprine)，从1.2～2mg/(kg.d)增加到3～5mg/(kg.d)，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用[[环磷酰胺]]、[[胸腺素]]、[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)、[[氯喹]]或[[活血化瘀]][[中药]]([[三棱]]、[[莪术]]静滴)，疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的[[婴儿]]以及并发[[变态反应性疾病]]如[[湿疹]]、[[喘息]]性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他[[食物过敏]]的可能，最好停用牛奶及其制品2～3个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。对重型[[Goodpasture综合征]]或个别单纯型重患，亦可考虑用部分置换[[血浆]]疗法，以期改变病人[[免疫]]状态。如药物无效，又有明显[[溶血]]反应、[[脾功能亢进]]或[[血小板减少]]者，少数病例可考虑[[脾切除术]]。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效，北京儿童[[医院]]经长期观察结果并不支持此种建议，因曾见术后数月内又出现急性发作者，脾切除术还可导致进一步[[出血倾向]]及[[免疫功能低下]]，以致死于肺出血或合并[[感染]]，故应慎重考虑其适应证。

2.慢性反复发作期的治疗除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进[[免疫功能]]的[[方剂]]) 及祛铁药物可用[[去铁胺]](又称[[去铁敏]]，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次[[肌注]]，可使24h尿的铁排出量显著增加，[[缺铁性贫血]]也有改善的可能。北京儿童医院用[[除铁灵]](desferal)20～40mg/(kg.d)，静滴10～12h，取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。

3.[[静止期]]的治疗病变静止时或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。

(二)预后北京儿童医院近期追踪到的172例中，死亡62例(占36%)，多于发病后2年内死亡，以70年代以前的病例居多。一般多死于反复性肺部大量[[出血]]或[[呼吸衰竭]]。存活112例(64%)，其中一例现已19岁的病人，曾先后住院12次，至今仍口服[[地塞米松]]0.25mg，1周2次维持，留有[[桶状胸]][[杵状指]]等。存活超过5年者有72例(占存活者的64.2%)，其中停药3年以上者有31例，生活已同正常儿童。决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素[[最小有效量]]，减少激素[[并发症]]，并找出合适的停药时机，切不可草率停药方能减轻[[肺纤维化]]过程。Goodpasture综合征患者[[病死率]]较其他的特发性患儿为高，死因可能为肾功[[衰竭]]或肺内大出血。从北京儿童医院大宗病例的长期观察看来，此病虽无特效疗法，但预后仍较有希望。如能加强随诊、减少[[呼吸道]]并发症，避免一切可能[[致敏]]的食物和环境，则疗效还会更好。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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