https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%B0%BF%E9%92%99%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87 2026-04-23T19:02:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%B0%BF%E9%92%99%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87&diff=90991&oldid=prev 2014-01-26T15:24:20Z

<p>以“<a href="/%E7%89%B9%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%B0%BF%E9%92%99%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87" title="特发性尿钙增多症">特发性尿钙增多症</a>(idiopathic hypercalciuria，IH) 是病因未完全明了的<a href="/%E5%B0%BF%E9%92%99%E5%A2%9E%E5%A4%9A" title="尿钙增多">尿钙增多</a>而血钙正常的<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，女性尿钙&amp;gt;6.2mmol(25...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[特发性尿钙增多症]](idiopathic hypercalciuria，IH) 是病因未完全明了的[[尿钙增多]]而血钙正常的[[疾病]]，女性尿钙&amp;amp;gt;6.2mmol(250mg/24h尿)，男性尿钙&amp;amp;gt;7.5mmol(300mg/24h尿)，常伴有[[血尿]]和[[尿路结石]]。<br /> ==小儿特发性尿钙增多症的病因==<br /> (一)发病原因 1.病因 原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致[[尿钙增多]];[[肾小管]]重吸收钙[[功能障碍]]致尿钙增多;[[肠道]]和肾小管均有功能障碍。 2.分型 [[原发性]][[高钙尿症]]，原因不明。在小儿人群中发现2.2%～6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之，本病发生机制可能起因于维生素D[[代谢]]紊乱，并有明显家族性[[遗传]]倾向，为[[常染色体]]显性遗传。此外，饮食与环境因素也与发病有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.肠钙吸收亢进(吸收型) 主要由于[[空肠]]对钙选择性吸收过多，使血钙暂时升高致[[肾小球]]滤过钙增多;[[甲状旁腺]]分泌抑制使肾小管重吸收钙减少;尿钙[[排泄]]增加而血钙可维持正常。此型机制不明，有人认为系[[维生素D]]调节障碍。<br /> <br /> 2.肾漏出钙过多(肾漏型) 由于肾小管对钙[[重吸收]]缺陷致尿钙漏出过多，刺激甲状旁腺分泌，1,25-(OH)2D3合成增加，使肠钙吸收亢进并维持血钙正常。<br /> ==小儿特发性尿钙增多症的症状==<br /> 多有[[血尿]]和[[尿路结石]]，多饮、烦渴，[[多尿]]，尿沉淀多，呈白色，少数可发展为[[慢性肾功能衰竭]]。<br /> <br /> 1.血尿 血尿是小儿IH最常见表现，可为肉眼血尿或镜下血尿，见于各年龄组。Stapleton报道58例IH均伴血尿，其中64%为肉眼血尿。血尿可为一过性，亦可呈持续性。其原因多认为系钙结晶引起尿路损伤所致。此种血尿属于[[正常红细胞]]形态学血尿(即非[[肾小球性血尿]])。<br /> <br /> 2.尿路结石 成人IH表现[[尿石]]者明显高于小儿，有报道成人[[尿石症]]伴IH者达40%～60%，而小儿尿石中仅2%～5%是由IH所致。另据stapleton报告的58例中，仅有9例(16%)伴[[结石]]。此类结石多由草酸钙或[[磷酸钙]]形成，发生年龄早于非IH引起者，如不治疗可发展成[[梗阻性肾病]]应引起医生重视。<br /> <br /> 3.其他表现 除血尿外，还可有[[膀胱]][[激惹]][[症状]]([[尿频]]、[[尿急]]、[[尿痛]])、[[排尿困难]][[综合征]]、[[蛋白尿]]、[[腹痛]]、[[腰痛]]及[[遗尿]]等。易并发[[尿路感染]]是IH常见[[临床表现]]。由于钙从尿中大量丢失，体内钙呈负平衡，少数病人可继发[[甲状旁腺功能亢进]]，出现[[骨质]]稀疏。还有少数病人表现身材矮小、体重不增、[[肌无力]]等症状。<br /> <br /> 1.临床特点 对原因不明的单纯的血尿患者，应询问家族尿结石历史有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者，应收集24h[[尿测定]]尿钙(Uca)和尿[[肌酐]](Ucr);如果尿钙&amp;amp;gt;0.1mmol/(kg.d)［&amp;amp;gt;4mg/(kg.d)］，就应测定Uca/Ucr的比率，此比值若&amp;amp;gt;0.21可初步诊断本病。<br /> <br /> 2.尿检特点 [[尿分析]]可有镜下血尿，[[尿白]][[细胞]]增多，无蛋白尿或仅轻度，无[[管型尿]]。可见草酸钙和(或)[[磷酸盐]]结晶，尿pH测定有助于鉴别分析尿结晶的性质。小儿可表现尿浓缩功能受损。<br /> <br /> 3.其他检查 有条件者可作钙负荷试验以鉴别是吸收型还是肾漏型。近年有作者认为口服钙负荷试验无助于预期肾石病，不推荐用这项试验作为[[儿童高钙]]尿症的常规诊断评估，除非[[血清]][[甲状旁腺激素]]浓度升高，另有作者建议用限钙和静脉钙[[耐量试验]]分析确诊本病。<br /> ==小儿特发性尿钙增多症的诊断==<br /> <br /> ===小儿特发性尿钙增多症的检查化验===<br /> 1.尿检 [[尿钙增多]]，24h尿钙&amp;amp;gt;0.1mmol/kg(&amp;amp;gt;4mg/kg)，Uca/Ucr&amp;amp;gt;0.21;[[血尿]]，合并[[感染]]时尿检[[白细胞增多]]，可有轻度[[蛋白尿]]，无[[管型尿]]，可见草酸钙、[[磷酸盐]]结晶;尿浓缩功能受损。<br /> <br /> 2.血检 血钙正常，血磷可降低，[[碱性磷酸酶增高]]，[[血清]][[甲状旁腺激素]]浓度升高。 常规做[[B超]]、[[X线]]片、[[静脉]][[尿路造影]]或[[CT]]等检查，可发现[[尿路结石]]等病变。<br /> ===小儿特发性尿钙增多症的鉴别诊断===<br /> 根据上述临床特征，须鉴别其他原因引起的[[高钙尿症]]和[[肾结石]]，即可诊断。主要鉴别的[[疾病]]有：其他原因所致的肾结石、[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]、[[肾小管性酸中毒]]等。此外，亦应与其他引起[[尿钙增多]]的疾病相鉴别，如[[髓质海绵肾]]、[[结节病]]、长期[[皮质素]]治疗、Paget病、慢性[[隔中]]毒、[[铍中毒]]、[[Wilson病]]等。可根据各种原发病特点进行鉴别。此外，关于[[肠道]]吸收钙增多，[[肾小管]]重吸收钙[[功能障碍]]及原发性甲状旁腺功能亢进症所致尿钙增多的鉴别。Pak(1975)提出一种简单试验来鉴别。方法是：低钙饮食1周后，至第6天晚上9：00，饮[[蒸馏水]]300ml后禁食，第7天晨饮蒸馏水600ml后，收集7：00～9：00的2h尿液，测定尿钙、尿[[肌酐]]及尿cAMP，9：00取血测血钙，如肠道吸收钙增多患者，尿钙减少或正常，尿cAMP正常或低于正常，而肾小管重吸收钙障碍或[[原发性]]甲状旁腺功能亢进患者，尿钙则增多，尿cAMP高于正常。接着给患者作钙[[耐量试验]](给钙15mg/kg)，[[静脉滴入]]，收集9：00～13：00共4h尿液，测定尿钙、肌酐及尿cAMP，如肠道吸收钙增多患者，尿钙明显增多，尿cAMP正常或低于正常;原发性甲状旁腺功能亢进患者，尿钙增多，尿cAMP增高，肾小管重吸收钙功能障碍的患者，尿钙明显增多，而尿cAMP则降低至正常。乃因钙负荷对[[继发性]]甲旁亢有抑制反应，减少[[PTH]]分泌，使尿cAMP降低。尿中cAMP 30%来自肾小管细胞，其余部分来自[[血浆]]，测定尿cAMP可间接证明PTH水平。<br /> ==小儿特发性尿钙增多症的并发症==<br /> 常并发[[尿路感染]]，可发展成[[梗阻性肾病]]，可继发[[甲状旁腺功能亢进]]，[[营养障碍]]等。<br /> ==小儿特发性尿钙增多症的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.一般治疗 应多饮水，限制高钙及高草酸盐饮食。吸收型伴严重[[血尿]]或[[结石]]者应予低钙饮食，但须考虑小儿生长发育需要，每天供钙不低于基础需要量。<br /> <br /> 2.药物治疗<br /> <br /> (1)[[噻嗪类]]利尿剂：常用[[氢氯噻嗪]](双氢克尿噻)每天1～2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管[[重吸收]]钙，使尿钙恢复正常;调节[[甲状旁腺激素]]及1,25-(OH)2D3至正常水平，使肠钙吸收正常。疗程为6周，成人常长期服用，[[儿科]]缺乏长疗程应用经验。近年研究发现用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗2周后尿钙[[排泄]]达最低值，但需注意该药的[[副作用]]，如[[脱水]]、失钾、[[尿酸]][[潴留]]、[[血糖]]增高以及[[血清]]脂蛋白成分改变，包括血清总[[胆固醇]]明显升高，HDL([[高密度脂蛋白]])轻度降低，[[低密度脂蛋白]]LDL/HDL比值明显增高。因此氢氯噻嗪(双氢克尿噻)长期治疗应慎用。<br /> <br /> (2)其他药物的应用：[[苄氟噻嗪]]能减少尿钙排出和增加[[利尿]](5～10mg/d);[[磷酸]]纤维素钠与上述[[利尿剂]]合用，可减少肠钙吸收(10～30g/d，分～4次服)。正磷酸盐口服，可减少尿钙，防止[[尿石]]形成，常用[[磷酸盐缓冲液]]。上述药物在儿科的应用尚缺乏经验。<br /> <br /> (3)尿石的治疗：应按[[泌尿系结石]]的治疗，同时防治[[感染]]。<br /> <br /> (二)预后病情重、迁延，可致多种[[合并症]]，如反复[[尿路感染]], 造成[[尿路梗阻]]，致[[肾脏损害]]，终致[[肾功能衰竭]]。<br /> ==小儿特发性尿钙增多症的护理==<br /> 本症有明显家族性[[遗传]]倾向，为[[常染色体]]显性遗传。预防措施应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史和家族病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。本症发病也可起因于维生素D[[代谢]]紊乱，与饮食、环境因素有关，因此应提倡合理喂养的方法，多晒太阳，积极防治营养性疾病。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿特发性尿钙增多症,小儿特发性尿钙增多症症状_什么是小儿特发性尿钙增多症_小儿特发性尿钙增多症的治疗方法_小儿特发性尿钙增多症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿特发性尿钙增多症,小儿特发性尿钙增多症治疗方法,小儿特发性尿钙增多症的原因,小儿特发性尿钙增多症吃什么好,小儿特发性尿钙增多症症状,小儿特发性尿钙增多症诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿特发性尿钙增多症条目介绍什么是小儿特发性尿钙增多症，小儿特发性尿钙增多症有什么症状，小儿特发性尿钙增多症吃什么好，如何治疗小儿特发性尿钙增多症等。特发性尿钙增多症(idiopat...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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