112.247.67.26：以“小儿特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT) 简称特发性室速，特发性室速指无器质性心脏病的室性心动...”为内容创建页面

2014-02-05T21:23:20Z

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[[小儿特发性室性心动过速]](idiopathic ventricular tachycardia，IVT) 简称特发性室速，特发性室速指无器质性[[心脏病]]的[[室性心动过速]]，通常分成特发性左室室速和特发性右室流出道室速两种。其中特发性左室室速(ILVT)约占特发性室速的20%，多见于15-40岁的患者，男性多见，约占60%-80%。[[临床表现]]轻，预后良好的室性心动过速，因[[心动过速]]起源点位于希氏束分叉下[[左束支]]后分支或前分支和[[右束支]]高位，亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。[[特发性室性心动过速]]发病原因未明，许多研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关。与[[缺血性心脏病]]后的室性心动过速相比，特发性室速的QRS形状具有以下特征：QRS时限增宽的程度较小，额面心电轴偏移程度较小，无qR或QR型的QRS形态。
==小儿特发性室性心动过速的病因==
(一)发病原因

特发性室速通常不引起血流动力学改变或[[心脏性猝死]]。本病病因不明。临床上认为有如下几个方面的原因：

1、[[心肌病]]诱发：曾对IVT患者进行[[心内膜]]心肌活检，发现部分患儿有轻微的[[心肌炎]]或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎。

2、精神因素诱发：部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-[[副交感神经系统]]平衡失调引起。

3、[[遗传]]：有的报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。

4、折返：电生理研究其发病机制可能为浦肯野[[纤维]]网微折返或触发活动。

(二)发病机制

发生机制与电生理特点：根据心内电生理研究及其对[[维拉帕米]]的治疗反应，推测可能的发生机制为折返激动和触发激动。电生理机制和特点：本型室速通常不能被程序刺激诱发，可由[[静脉滴注]][[异丙肾上腺素]]或[[心房]]、[[心室]]短阵快速起搏刺激(burstpacing)诱发。β受体阻滞药或钙离子[[拮抗药]]治疗有效的特性，提示本型室速可能与由延迟后除极引发的触发激动有关。
==小儿特发性室性心动过速的症状==
一、[[流行病学]]：

特发性流出道[[室性心动过速]]主要发生于青中年患者，右室流出道多发，女性多于男性。Nakagawa等总结分析400余例特发性室速患者发现RVOT-VT约占流出道VT的90%，多发生于30-50岁间，女性多见，男女比例约为0.5。LVOT-VT占流出道VT的10%左右，发病年龄较RVOT-VT年轻，多发生于20-40岁间，男女[[发病率]]基本一致。Frey等［6］和Gallans［33］等也报道LVOT-VT分别占流出道VT的8%和12%。

二、[[临床表现]]：

[[特发性室性心动过速]]可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。[[上呼吸道感染]]、运动或[[精神紧张]][[抑郁]]等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的[[心悸]]、心前区不适等[[症状]]，不伴[[晕厥]]、[[休克]]等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、[[胸闷]]、[[头晕]]，甚至晕厥、休克及[[心功能]][[衰竭]]，但总的而言[[耐受性]]较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性[[心脏病]]，其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行[[心肌]]活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型[[心肌病]]。

1、[[临床分型]]

(1)流出道室速患者在无室速发作时，可以没有任何症状，室速发作时症状也轻重不等。RVOT-VT主要有两种临床表现形式，反复单形室速(RMVT)和发作性持续性室速，其中多数为RMVT，少数为持续性。RMVT每次发作持续〈30次，多于静息时发作，但也可在运动后诱发，少数还可发展为持续性室速。室速发作时[[心室]]率一般于110-160次/分。约有1/3患者无临床症状，主要临床表现为心悸，少数患者可有头晕和[[不典型胸痛]]等。有晕厥症状的患者约10%，[[心跳骤停]]罕见。发作性持续性室速通常在中等量运动时诱发，常持续数分钟，持续数小时至数天者少见。大多数患者在运动停止后，室速发作的频率逐步下降直至恢复窦性心律，只有部分患者在心率较慢时室速发作增加。室速发作时心室率一般于115-250次/分。RVOT-VT发作的诱因，存在[[性别差异]]，男性多发作于劳累、运动、[[紧张]]和饮用[[咖啡]]等，女性多于[[荷尔蒙]]大量释放时发作。

(2)LVOT-VT的临床表现和电生理特性等方面明显异于源于[[左心室]]间隔部位的特发性左室室速，而和RVOT-VT类似。也可分为非持续性和持续性，不仅发作方式以RMVT为主，且常常好发于运动时或由[[异丙肾上腺素]]诱发。但心室刺激的诱发率极低。RMVT约10%发生于左心室。可由运动和紧张等情况诱发，通常表现为心悸和头晕，它对多种[[药理学]]作用不同的药物有特异性的反应，包括β[[阻滞剂]]、[[钙通道阻滞剂]]和I、[[II]]类[[抗心律失常药]]物，多数可被[[腺苷]]终止。

2、临床表现

(1)临床表现和[[心电图]]特点[[心动过速]]发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥。心动过速心电图表现为[[右束支传导阻滞]](RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。

((2)触发激动(triggeredactivity)：自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种[[心律失常]]的发生机制。Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室[[心内膜]]单相[[动作电位]]，4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据。特发性左室心动过速患者对[[维拉帕米]]敏感，[[静脉注射]]维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于[[细胞膜]]慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。

3、检查诊断：一般[[心脏]]检查，包括[[体格检查]]，[[X线]]胸片，常规心电图，二维[[超声心动图]]及[[磁共振]]检查，均无异常。非持续性IVT可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，[[心脏扩大]]，[[心力衰竭]]或晕厥。长期随访结果表明，绝大部分IVT患者预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制。罕有发生[[猝死]]。发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条(参见VT)条件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。发作期间无其他引起心脏损害的全身性[[疾病]]和[[电解质紊乱]]，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段，当心电图难与[[阵发性室上性心动过速]]鉴别时，可行[[食管]]心电图发现[[房室分离]]帮助明确诊断。
==小儿特发性室性心动过速的诊断==

===小儿特发性室性心动过速的检查化验===
一般[[心脏]]检查，包括[[体格检查]]，[[X线]]胸片，常规[[心电图]]，二维[[超声心动图]]及[[磁共振]]检查，均无异常。

做[[心肌]]酶测定、血[[电解]]值、pH值和[[免疫功能]]等检查。室速发作均为单形性。根据IVT发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室和[[儿茶酚胺]]敏感性IVT。

左室IVT： QRS波呈[[右束支]]阻滞型，伴电轴左偏，多数异位冲动起源于左后分支的浦肯野[[纤维]]网内，此型多见。少数起源于左前分支的浦肯野纤维网内，QRS波呈右束支阻滞，伴电轴右偏。[[维拉帕米]]([[异搏定]])能有效控制IVT发作并预防复发，而[[利多卡因]]、[[普萘洛尔]]([[心得安]])等药物无效。

非持续性IVT可无[[症状]]，或感[[心悸]]、[[头晕]]。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，[[心脏扩大]]，[[心力衰竭]]或[[晕厥]]。发生在各年龄组儿童的[[室性心动过速]]，呈持续性或非持续性发作，发作时一般[[临床表现]]较轻，[[耐受性]]好，有典型的心电图特点，[[心动过速]]心电图表现为[[右束支传导阻滞]](RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。心电图是该病的主要手段，当心电图难与[[阵发性室上性心动过速]]鉴别时，可行[[食管]]心电图发现[[房室分离]]帮助明确诊断。
===小儿特发性室性心动过速的鉴别诊断===
1、[[癫痫]]病鉴别：运动诱发IVT可突然发生[[晕厥]]，应与癫痫病鉴别，后者晕厥发作时[[心电图]]正常而[[脑电图异常]]。

2、[[室上性心动过速]]：[[特发性室性心动过速]]可因[[心室]]率快，P波不易找，QRS波变形不明显，病人[[耐受性]]较好而诊断，但应与室上性心动过速和室上性心动过速伴室内差异[[传导]]或[[预激综合征]]进行鉴别，鉴别点：

(1)异常P波：仔细阅读心电图，可见异常P波，特发性室性心动过速存在[[房室分离]]，并有室性融合波或心室夺获波。

(2)房室分离现象：行[[食管]]心电图检查，特发性室速可见典型的房室分离现象。

(3)刺激[[迷走神经]]：压迫[[眼球]]、[[颈动脉窦]]等各种刺激迷走神经治疗手段对室上速有效，对[[室性心动过速]]无效。

(4)食管[[心房]]起搏：可终止室上性心动过速，而不能终止室性心动过速。

3、致心律失常性[[右心室]]发育不良：对于心电图呈[[左束支]]阻滞图形的特发性室性心动过速应与该病鉴别，致心律失常性右心室发育不良患者的[[心脏]][[X线]]、[[超声]]和心室造影常提示右心室扩大，收缩力明显减弱，心脏[[MRI]]检查可发现[[心肌]]中有[[脂肪组织]]，且以右心室为主，可帮助鉴别。

4、[[儿茶酚胺]]相关性室性心动过速：儿茶酚胺相关性室性心动过速和特发性室性心动过速均见于无器质性[[心脏病]]的正常小儿，但前者发作表现为突发性晕厥多见，常因运动或情绪[[紧张]]诱发，可呈持续性或非持续性发作，同时有家族倾向，心电图特点以多形性室性心动过速多见。对于心电图改变为单型性的儿茶酚胺相关性室速与特发性室速难以区别，许多作者将其统称为特发性室速。
==小儿特发性室性心动过速的并发症==
可并发[[心脏扩大]]、[[心力衰竭]]、[[心源性休克]]等。

心力衰竭不是一个独立的[[疾病]]，是指各种病因致[[心脏病]]的严重阶段。[[发病率]]高，五年存活率与[[恶性肿瘤]]相似。心力衰竭是由于初始的[[心肌]]损害和应力作用：包括收缩期或[[舒张]]期[[心室]]负荷过重和(或)[[心肌细胞]]数量和质量的变化(节段性如[[心肌梗死]]，弥漫性如[[心肌炎]]),引起心室和(或卜[[心房肥大]]和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。

心源性休克(cardiogenic shock)是心泵[[衰竭]]的[[极期]]表现，由于[[心脏]]排血功能衰竭，不能维持其最低限度的[[心输出量]]，导致[[血压下降]]，重要脏器和组织供血严重不足，引起全身性[[微循环]][[功能障碍]]，从而出现一系列以[[缺血]]、[[缺氧]]、[[代谢障碍]]及重要脏器损害为特征的[[病理]]生理过程。
==小儿特发性室性心动过速的预防和治疗方法==
本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神因素或运动可诱发。应促进患儿身、心健康发育，避免剧烈运动等。
===小儿特发性室性心动过速的西医治疗===
(一)治疗

依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行[[心脏]]超声及[[动态心电图]]检查。

1、左室IVT：首选[[维拉帕米]]首剂5mg/20mlGS稀释后缓慢[[静脉注射]],如不能转复隔10分钟再加用5mg，可重复3-4次，总量不宜超过25mg;

次选：[[普罗帕酮]]70mg+20mlGS稀释缓慢静脉注射，必要时10分钟后重复。总量不宜超过210mg;

[[胺碘酮]]静脉注射，首剂150mg,加入[[生理盐水]]20ml静脉注射10-20分钟，继之1-1.5mg/min维持，如室速控制不满意，可隔30分钟再追加75-150mg。

2、右室IVT ：[[抗心律失常药]]物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米([[异搏定]])、普罗帕酮([[心律平]])或[[普萘洛尔]]([[心得安]])等，[[药物作用]]的个性差异较大。对药物治疗无效，[[症状]]明显的患者可采用[[导管]][[射频消融术]]。

3、[[儿茶酚胺]]敏感性IVT：采用β阻滞药效果最好。

(二)预后

[[室性心动过速]]患儿总预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病率，并认为[[婴儿期]]首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源[[特发性室性心动过速]]预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为[[心肌病]]变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏[[X线]]、ECG、心动图等检查注意[[原发性]]心肌病可能，并警防[[猝死]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿特发性室性心动过速,小儿特发性室性心动过速症状_什么是小儿特发性室性心动过速_小儿特发性室性心动过速的治疗方法_小儿特发性室性心动过速怎么办_医学百科" metak="小儿特发性室性心动过速,小儿特发性室性心动过速治疗方法,小儿特发性室性心动过速的原因,小儿特发性室性心动过速吃什么好,小儿特发性室性心动过速症状,小儿特发性室性心动过速诊断" metad="医学百科小儿特发性室性心动过速条目介绍什么是小儿特发性室性心动过速，小儿特发性室性心动过速有什么症状，小儿特发性室性心动过速吃什么好，如何治疗小儿特发性室性心动过速等。小儿特发性室性心动过速..." />
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