112.247.109.102：以“热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、[...”为内容创建页面

2014-01-27T04:09:23Z

以“热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、[...”为内容创建页面

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热带巨脾[[综合征]](tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨[[脾病]]或特发性热带[[脾肿大]]。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、[[白细胞]]及[[血小板减少]]、[[血清]]中[[IgM]]及[[疟疾]][[抗体]]明显升高。
==小儿热带巨脾综合征的病因==
(一)发病原因

本病发病是[[疟疾]][[感染]]后所致的[[免疫球蛋白]][[代谢障碍]]性[[疾病]]，有[[遗传因素]]。

(二)发病机制

热带性[[脾肿大]]代表一种[[宿主]]对[[寄生虫]]特别是[[疟原虫]]的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期[[抗疟药]]治疗下，[[脾脏]]缩小，[[IgM]]下降，因此认为与疟疾感染有关。

Fakunle等(1976)认为[[T淋巴细胞]]对免疫球蛋白，特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。由于本[[病症]]的发生有种族性及家属性，因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。

病人[[血清]]中[[补体]]C3较低，血清[[抗补体]]活性的出现和冷疑[[球蛋白]]的存在，提示本病征是一种[[免疫复合物]]病。在高疟区由于存在反复且持续的[[抗原]][[血症]]，因而产生了过多的免疫复合物，[[巨噬细胞]]清除这些[[复合物]]需要许多年，因而引起脾脏及[[肝脏]]的网状内皮[[细胞]][[增生]]，导致器官的肿大。
==小儿热带巨脾综合征的症状==
(一)临床特征：

1.本病征的发病年龄范围大约为8～65岁，很少在8岁以前发病。

2.[[临床表现]]主要为[[低热]]、[[贫血]]([[血红蛋白]]大多在60～100g/L)、[[肝脏]]及[[脾脏]]肿大等，以后者尤为明显。

3.贫血主要原因是由于脾脏内[[血细胞]]的储存量增加、[[脾功能亢进]]、[[血容量]]增加、[[血液稀释]]及反复[[胃肠道出血]]等而导致[[红细胞]]寿命减短，但在[[妊娠]]时却可急剧降低。

(二)[[症状]]诊断：

长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、[[血清]][[IgM]]下降及肝脏[[组织学]]变化好转。

1.血清检查可见IgM明显升高及存在高[[滴度]]的[[疟疾]][[抗体]]，对本病征具有诊断价值。
==小儿热带巨脾综合征的诊断==

===小儿热带巨脾综合征的检查化验===
1.[[血液]]检查：外周血象可见[[贫血]]，[[血红蛋白]]显著下降，大多在60～100g/L，[[血小板]]可减少，可有[[溶血]][[症状]]。

2.[[免疫功能]]检查：[[IgM]]增高，[[补体]]C3较低，出现[[血清]][[抗补体]]活性和存在冷凝球蛋白。[[T淋巴细胞]]比例减少，而[[B淋巴细胞]]增加。

3.[[病理]]检查：荧光学方法可以在肝窦的[[库普弗细胞]]及[[巨噬细胞]]上发现IgM以及[[IgG]]和C3。在脾[[穿刺]]液中[[T细胞]]比例则增加。

4.[[骨髓检查]]：[[骨髓]]象明显[[增生]]。
===小儿热带巨脾综合征的鉴别诊断===
本征应与[[脾功能亢进症]]相鉴别。

脾功能亢进症：简称脾亢，是一种[[综合征]]，[[临床表现]]为[[脾脏]]肿大，一种或多种[[血细胞]]减少，而[[骨髓]]造血细胞相应[[增生]]，脾切除后血象恢复，[[症状]]缓解。可分为[[原发性]]脾亢、[[继发性]]脾亢和隐匿性脾亢。
==小儿热带巨脾综合征的并发症==
本病可并发[[溶血]]及[[门脉高压]]症等。

1.溶血：即[[红细胞]]破裂，[[血红蛋白]]逸出称红细胞溶解。可由多种理化因素和[[毒素]]引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然[[低温]][[冷冻]](-20℃～—25℃)或突然化冻、过酸或过碱，以及[[酒精]]、[[乙醚]]、皂碱、[[胆碱]]盐等均可引起溶血。小儿出先溶血可有[[皮肤]]与[[巩膜]]发黄、[[贫血]]、[[发热]]、[[嗜睡]]、拒奶、四肢松软、[[抽搐]]等[[症状]]。

2.门脉高压：是指[[门静脉]]系统压力升高。门静脉由[[肠系膜上静脉]]和[[脾静脉]]汇合而成，它将来自[[胃肠道]]，[[脾脏]]和[[胰腺]]的[[血液]][[引流]]入[[肝脏]]。门静脉在[[肝门]]分成左右两支，在肝内呈节段性分布，其终末微[[静脉]]的血液与来自肝动脉的血液在肝[[窦汇]]合，并经肝窦通过[[肝静脉]]汇入[[下腔静脉]]。
==小儿热带巨脾综合征的预防和治疗方法==
预防[[疟疾]][[感染]]是预防本征的根本措施。主要是指对[[易感人群]]的防护，包括有个体预防和群体预防。

1.个体预防是指疟区居民或短期进入疟区的人，为了[[防蚊]]叮咬、防止发病或减轻临床[[症状]]而采取的防护措施;群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群，除包括含个体预防的目的外，还要防止传播。

2.预防要根据[[传播途径]]的薄弱环节，选择经济、有效，且易为群众接受的防护措施，主要措施有：蚊媒防制，药物预防或[[疫苗]]预防。
===小儿热带巨脾综合征的西医治疗===
(一)治疗

1.对于本征[[氯喹]]及长效[[环氯胍]]等疗效相似，在长疗程抗疟[[化疗]]后病情可有好转，但见效较缓慢，且常于停药后复发。

2.对于药物治疗无效的病人可能发展至[[淋巴瘤]]或[[淋巴细胞性白血病]]，这种病人的[[淋巴细胞]]对[[植物血凝素]](PHA)的反应较差，有助于早期鉴定。

3.病人若有[[脾功能亢进]]时需行[[脾切除术]]，术后[[血清]][[IgM]]下降，血液学改变好转，但必须同时进行抗疟治疗，否则[[肝脏]]仍肿大，其[[组织学]]变化也不见好转。

(二)预后

本病征的预后据Crane等(1972)在新几内亚对75例患者追踪6年的结果，其[[病死率]]为29%～57%，并与[[脾脏]]肿大的程度成正比。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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