112.247.67.26：以“{{头部模板-炎症}} 淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS...”为内容创建页面

2014-02-05T12:55:27Z

以“{{头部模板-炎症}} 淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-炎症}}
[[淋巴细胞]][[间质性肺炎]](lymphocytic interstitial pneumonia，[[LIP]])是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴[[AIDS]]发生。LIP和肺淋巴细胞样[[增生]](pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可见于各种[[免疫]]紊乱情况，如[[自身免疫性疾病]]，[[骨髓移植]]后慢性移植物抗[[宿主]]反应和AIDS患者的肺部表现，目前认为是AIDS确定性[[疾病]](an AIDS-defining index disease)。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的病因==
(一)发病原因

[[淋巴细胞]][[间质性肺炎]]的病因不明，[[早产]]和[[免疫功能低下]]常为诱因，病因有以下几种假说： 1.[[HIV感染]] HIV感染导致淋巴细胞增生。

2.[[HIV]]伴发EBV[[感染]] 两者有协同作用。

3.[[免疫]]、[[遗传因素]] 与HLA-DRs相关，HLA-DRs[[表型]]者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性[[疾病]]，如[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[慢性活动性肝炎]]、幼年[[类风湿关节炎]]、[[甲状腺炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[重症肌无力]]和Sjögrens[[综合征]]等。

(二)发病机制

有种种假说，一是HIV本身导致[[淋巴增生]];另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。[[LIP]]与寻常间质性肺炎、[[脱屑性间质性肺炎]]不同，不属于间质性肺炎，而为肺[[淋巴细胞增生性疾病]]。它不只发生在HIV感染，也可见于[[原发性]]免疫缺陷和[[自身免疫性疾病]]，自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和[[恶性贫血]];[[免疫缺陷病]]则包括[[骨髓移植]]病人。有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于[[抗原]]激活[[T淋巴细胞]]，如CD4产生[[细胞因子]][[IL-2]]，引起组织损伤[[效应细胞]](CD8)的[[增生]]。有报告在肺活检[[标本]]上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道。CD8[[淋巴细胞增多症]]包括[[腮腺肿大]]、[[干燥综合征]]及LIP。而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的症状==
起病年龄1岁左右(5～81个月)，以[[LIP]]为首发病症的[[HIV感染]]患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，为非特异性[[症状]]，常见[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]及体重下降。而[[发热]]，[[无力]]和[[胸痛]]、[[咯血]]较少见，[[体格检查]]见全身[[淋巴结肿大]]，[[唾液腺]]增大，心率快，[[呼吸]]增快，[[发绀]]，[[杵状指]]。[[听诊]]正常或有[[喘鸣]]音或吸气末[[啰音]]。 [[X线]]片示[[肺纹理]]增加或网点状阴影，[[肺底]]呈羽毛状[[浸润]]影，可见[[结节影]]，[[肺门]]淋巴结不大，晚期发展为[[肺间质纤维化]]时呈[[蜂窝肺]]。[[CT]]检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气[[功能障碍]]、肺[[顺应性]]降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。

1.病史发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。

2.[[临床表现]]症状起病隐匿、缓慢，常见症状为咳嗽、呼吸困难和体重下降。少数有发热、无力和胸痛。

3.[[体征]] 可见全身[[浅表淋巴结肿大]]、唾液腺增大、发绀、心率快、呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末[[湿啰音]]。部分患儿可有杵状指、趾及肝、[[脾肿大]]。以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的诊断==

===小儿淋巴细胞间质性肺炎的检查化验===
1.周围血象可见[[淋巴细胞增多]]和[[嗜酸性粒细胞增多]]。

2.[[骨髓]]象可见[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和嗜酸细胞增多。

3.血[[生化]]检查 [[免疫球蛋白]]增高，以[[IgM]]为主;少数可伴有[[低丙种球蛋白血症]]。

4.[[血气分析]] 表现为[[低氧血症]]。

5.[[病原体]]检查 [[肺泡]][[支气管灌洗]]液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断，近年认为[[纤维]]支气管镜检和[[支气管]]肺泡灌洗同样能确诊。

6.部[[X线]] 双[[肺纹理增多]]或网点状阴影，[[肺底]]明显呈羽毛状，晚期为[[肺间质纤维化]]，呈[[蜂窝肺]]影。

7.肺功能示限制性通气障碍，肺[[顺应性]]降低及弥散功能下降。
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的鉴别诊断===
根据[[HIV感染]]史，慢性进行性病程、[[X线]]及[[实验室检查]]肺活检[[病理]]所见及除外其他病原所致[[间质性肺炎]]可作出诊断。笔者曾见一例12岁男孩[[LIP]](病理证实)，X线表现为双侧的小蜂窝状阴影，[[HIV]]阴性。 LIP需与严重的[[淋巴]][[浸润]]性[[疾病]]鉴别。

1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别如[[外源性过敏性肺泡炎]]、[[血管]]免疫母细胞性淋巴瘤、弥漫性[[淋巴增生]]和[[滤泡]]性[[毛细支气管炎]]。

2.在[[免疫]]损伤的病人(如[[AIDS]])，[[卡氏肺囊虫]]、[[分枝杆菌]][[感染]]以及CMV感染应注意鉴别。

3.与[[支气管]]相关[[淋巴组织]]的[[淋巴瘤]]鉴别：原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的[[B细胞]]淋巴瘤，多为局限性，可手术切除。局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的并发症==
可发展至伴[[呼吸功能不全]]的[[肺纤维化]]，最终并发[[呼吸]]、循环功能[[衰竭]]。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的预防和治疗方法==
预防方法同[[AIDS]]。
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的西医治疗===
(一)治疗

目前尚无特异性治疗手段。[[肾上腺皮质激素]]及[[人血丙种球蛋白]]治疗有效，对[[激素]]反应不佳者可用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]。有[[呼吸困难]]者可用[[支气管扩张]]药和氧疗，伴发[[感染]]者应积极控制感染。还有报告Zidorudine有较好效果。

(二)预后

[[LIP]]是一种慢性、进行性、[[间质性肺炎]]，多伴[[AIDS]]发生，病情持续发展，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，多数死于[[呼吸衰竭]]，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿淋巴细胞间质性肺炎,小儿淋巴细胞间质性肺炎症状_什么是小儿淋巴细胞间质性肺炎_小儿淋巴细胞间质性肺炎的治疗方法_小儿淋巴细胞间质性肺炎怎么办_医学百科" metak="小儿淋巴细胞间质性肺炎,小儿淋巴细胞间质性肺炎治疗方法,小儿淋巴细胞间质性肺炎的原因,小儿淋巴细胞间质性肺炎吃什么好,小儿淋巴细胞间质性肺炎症状,小儿淋巴细胞间质性肺炎诊断" metad="医学百科小儿淋巴细胞间质性肺炎条目介绍什么是小儿淋巴细胞间质性肺炎，小儿淋巴细胞间质性肺炎有什么症状，小儿淋巴细胞间质性肺炎吃什么好，如何治疗小儿淋巴细胞间质性肺炎等。淋巴细胞间质性肺炎(l..." />
[[分类:儿科疾病]]
{{导航板-炎症}}

小儿淋巴细胞间质性肺炎 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{头部模板-炎症}} 淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS...”为内容创建页面