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2014-02-05T14:59:10Z

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[[椎管]]内肿瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管内不同组织，如[[脊髓]]、[[神经根]]、脊膜或[[椎骨]]的各种瘤样病变。[[小儿椎管内肿瘤]]的[[发病率]]较[[颅内肿瘤]]明显降低，其中成人较为常见的[[脊膜瘤]]和[[神经纤维瘤]]在儿童尤为罕见，而[[胚胎]]残余组织的[[肿瘤]]([[上皮样囊肿]]和[[皮样囊肿]])则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在[[脊椎]]的任何节段，临床主要表现为肿瘤所在平面的[[神经根损害]]及该水平以下的长束受累的[[症状]]和[[体征]]。
==小儿椎管内肿瘤的病因==
(一)发病原因

[[椎管]]内肿瘤有原发或继发，椎管内肿瘤可发生在[[脊椎]]的任何节段，因胸段最长，故[[肿瘤]]的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布为颈段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰[[骶]]段共占33.8%，远较成人组高，这与小儿[[胚胎]]残余组织肿瘤易发生于此部位有关。

肿瘤位于髓内和[[硬脊膜]]外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4，硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上[[皮样囊肿]]和皮样囊肿多发生在腰骶段;而[[神经胶质瘤]]则胸腰段和胸段多见;[[肉瘤]]及[[神经节细胞]]瘤多见于硬脊膜外;肠源性[[囊肿]]以颈段硬膜下髓外、[[脊髓]]腹侧多见，可与髓[[内皮]]样囊肿并发。

(二)发病机制

椎管内肿瘤可压迫脊髓、[[神经根]]，引起各种[[神经功能障碍]]，压迫[[血管]]，造成[[脊髓水肿]]，[[变性]]及[[坏死]]，引起不同程度的[[脊髓压迫]][[综合征]]。
==小儿椎管内肿瘤的症状==
1.一般[[临床表现]] 主要为[[肿瘤]]所在平面的[[神经根损害]]及该水平以下的长束受累的[[症状]]和[[体征]]。

(1)[[神经根]]性[[疼痛]]：为神经根或[[硬脊膜]]的刺激所致，部位较固定，常局限于一处，并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割、针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力、[[咳嗽]]或[[打喷嚏]]时加重或诱发。婴幼儿此症状的发生率较成人[[脊髓肿瘤]]患者低，可能原因有：

①髓外硬膜下肿瘤[[发病率]]较低：最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下[[良性肿瘤]]([[脊膜瘤]]和[[神经纤维瘤]])在儿童期发病率较低。

②对疼痛的表达差：小儿对疼痛的部位和性质表达较差，只表现为阵发性哭闹及[[烦躁不安]]。

③[[髓内肿瘤]]多：小儿髓内肿瘤相对多见，而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少见。

(2)[[感觉障碍]]：表现为受损[[脊髓]]平面以下的感觉减退或[[感觉异常]](麻木或[[蚁走感]])。发生率较成人组低，主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差，检查又不合作，故判断较困难。

(3)[[运动障碍]]：肢体力弱在[[小儿椎管内肿瘤]]表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为[[下肢无力]]、肌张力增高及[[病理反射]]阳性等;腰[[骶]]段表现为[[马尾]]神经损害征、肌张力及[[腱反射]]低下等;部分患儿因[[下肢肌]]力不能支持体重而[[步态不稳]]，可伴有[[脊椎骨]]骼的变形和[[肌肉]]的[[萎缩]]。

(4)[[直肠]]和[[膀胱功能障碍]]：表现为[[括约肌]]功能损害，发生率较成人高，可有[[肛门松弛]]，哭时[[大小便失禁]]。

(5)合并[[脊柱]]或中线部位[[皮肤]]异常：可有[[脊柱畸形]]([[前突]]或侧弯[[畸形]])，多为[[胚胎]]残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。[[椎管]]可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性[[脊椎]]裂等;[[背部]]或腰骶部皮肤可有[[皮毛窦]]或局部[[毛发异常]]分布。

(6)[[脑膜炎]]史：约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作，各种[[抗生素]]难以控制，常见于椎管[[内皮]]样或[[上皮样囊肿]]，有皮毛窦与椎管内相通因此易招致[[感染]]。

2.不同部位肿瘤临床表现

(1)椎体肿瘤：儿童起源于椎体[[骨质]]的肿瘤较成人少见的多，最常见的是[[动脉瘤样骨囊肿]]和[[骨嗜酸性肉芽肿]]，[[脊索瘤]]和良性[[骨肿瘤]]也比较常见。动脉瘤样骨囊肿可多导致椎体膨胀性[[骨质破坏]]，临床表现以疼痛和[[脊髓受压]]症状为主，[[颈椎病]]变可表现为特征性[[斜颈]]，[[腰椎病]]变出现神经根性疼痛，[[CT]]可见[[椎骨]]内边界清楚、多房性、膨胀性软组织病变，有骨质破坏和骨壳的形成。治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合[[固定术]]，[[放射治疗]]效果不肯定。骨嗜酸性肉芽肿常见于[[颈椎]]，轻微的[[外伤]]可导致[[颈部]]的疼痛，虽然患儿很少发生[[颈椎脱位]]，但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见，治疗可手术切除病变椎骨，但应保留部分椎体结构作[[内固定]]以免导致椎体不稳，[[放疗]]和[[化疗]]有一定效果，对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。脊索瘤多见于骶尾区和上颈段，椎体骨质破坏时产生相应节段的[[脊髓压迫症]]状，上颈段和斜坡脊索瘤的[[浸润]]性生长可导致后组[[脑神经]]受损症状，临床表现类似于后颅凹肿瘤。因肿瘤具有恶性变的倾向，因此应当早期诊断早期治疗，放化疗价值有限，应争取手术完全切除。

(2)髓外肿瘤：儿童期髓外肿瘤多位于骶尾部，常合并有椎管闭合不全，局部皮肤可有显著标志，如：皮下脂肪瘤、[[血管瘤]]、毛发异常分布及皮毛窦，常见的肿瘤有：椎管内[[脂肪瘤]]、[[皮样囊肿]]、[[表皮样囊肿]]、肠源性[[囊肿]]和[[畸胎瘤]]，均系[[先天性发育异常]]引起，可产生[[脊髓栓系综合征]]。儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛，可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经，肿瘤与[[软脊膜]]粘连紧密，并有[[纤维]]隔穿入髓内。神经根性疼痛症状少见，主要以[[肢体麻木]]和直肠膀胱[[括约肌功能障碍]]为主，[[影像学]]有[[脂肪组织]]的特征性表现，手术全切除困难。皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外，多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。成人较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见，多发生在患有[[神经纤维瘤病]]的患儿中，神经纤维瘤起源于[[感觉神经]]根，肿瘤生长可导致[[椎间孔]]的扩大，产生明显的神经根痛和脊髓受压症状。[[颅内肿瘤]]的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤，常见的有[[髓母细胞瘤]]、恶性[[室管膜瘤]]或恶性[[脉络丛乳头状瘤]]等。

(3)髓内肿瘤：脊髓内[[原发性]]肿瘤约占儿童期所有[[中枢神经系统]]肿瘤的60%，其中[[星形细胞瘤]]占65%，室管膜瘤占28%，其余为一些少见的肿瘤，如[[海绵状血管瘤]]、脂肪瘤上皮样囊肿和成[[血管母细胞瘤]]等。儿童髓内肿瘤多位于[[脊神经节]]的颈段和胸段，肿瘤常侵犯多个[[脊髓节段]]，疼痛是最常见的首[[发症]]状，性质为烧灼痛或[[刺痛]]，但不如神经根性疼痛强烈，后期可出现运动、感觉[[功能障碍]]及[[括约肌功能紊乱]]，斜颈和[[脊柱侧弯]]也比较常见。

绝大多数髓内星形细胞瘤为低级别[[胶质瘤]]，大约10%～15%为恶性。儿童髓内星形细胞瘤与成人同类肿瘤略有差异，[[病理]]类型多数为[[毛细胞]]型，与儿童[[小脑]]星形细胞瘤有相似的[[组织学]]特征(大的囊变合并小的瘤[[结节]])。患儿多可见[[延髓]]闩部到[[脊髓圆锥]]任何脊髓节段中空性囊变，约占所有脊髓星形细胞瘤的60%，因此确定囊内的实质性肿瘤结节的部位十分重要。当肿瘤为[[间变]]型星形或[[胶质母细胞瘤]]时，多表现为囊在瘤内，囊壁即肿瘤，与脊髓无明显界限，而且质韧，手术切除困难。术中应用[[运动诱发电位]]和[[体感诱发电位]]监测脊髓功能，有助于更完全切除肿瘤，减少正常脊髓组织的损伤。

室管膜瘤囊变和[[钙化]]少见，发生在马尾和[[终丝]]的肿瘤为髓外肿瘤。肿瘤可沿着[[脑脊髓]]轴播散，形成[[软脑膜]]种植转移，因此手术部分切除后应进行常规放疗，如能做到肿瘤全切除可不放疗。

髓内成血管[[母细胞瘤]]在儿童较为少见，多数为Hippel-Lindau病的一个临床表现。肿瘤常局限于几个脊髓节段，可有囊变，肿瘤易自发性[[出血]]。

诊断较成人椎管内肿瘤困难。如小儿有不明原因的哭闹，[[下肢]]力弱或大[[小便失禁]]等，应想到有脊髓肿瘤的可能性。如合并有不明原因的反复发作的脑膜炎，应仔细检查腰骶段是否有毛发异常分布或皮毛窦，对可疑病例可首先做脊柱正侧位[[X线]]平片检查，有变化时可做CT或[[MRI]]检查，以明确诊断。
==小儿椎管内肿瘤的诊断==

===小儿椎管内肿瘤的检查化验===
1.血象检查 [[感染]]存在时，外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]可显著增高。

2.[[腰椎穿刺]] 腰穿后测压及动力试验，常有不同程度的[[脊髓蛛网膜]]下腔梗阻，[[脑脊液]]蛋白含量绝大多数增高。梗阻越完全，梗阻部位越低，[[蛋白含量]]越高。[[神经纤维瘤]]和[[脊膜瘤]]的[[蛋白]]定量较其他[[肿瘤]]高，脑脊液的[[细胞]]数一般正常，有[[上皮样囊肿]]或[[皮样囊肿]][[继发感染]]者[[白细胞]]数可增高，如[[穿刺]]恰好刺入腰[[骶]]段肿瘤内，可无脑脊液流出。皮样或上皮样囊肿腰穿可抽出“[[豆腐渣]]”样物。

1.[[脊柱]][[X线]]平片由于[[先天性肿瘤]]的长期压迫使[[椎弓根]]变扁及[[椎管]]变宽，椎体后缘出现凹陷压迹。椎管内胚胎组织源性肿瘤的患儿多合并有[[隐性脊柱裂]]或椎管闭合不全，哑铃状神经纤维瘤多有[[椎间孔]]扩大，[[硬脊膜]]外肿瘤常有椎体或椎弓根[[骨质]]的破坏。

2.[[CT]]检查椎体的肿瘤(如[[动脉瘤样骨囊肿]]、[[嗜酸性肉芽肿]]、[[脊索瘤]]、[[骨巨细胞瘤]]等)多见椎体塌陷、骨质广泛性破坏，出现低密度病变区，周围可见高密度成骨反应或[[钙化]];多有椎体[[膨胀]]和边界不清的软组织肿块影，向椎管内发展时，可见[[脊髓]]的受压移位。[[髓内肿瘤]]([[室管膜瘤]]、[[星形细胞瘤]]、[[成血管细胞]]瘤等)多见脊髓的局限性增粗、胀大，伴有脊[[蛛网膜下腔]]或硬膜外间隙的变窄，肿瘤密度均一，多为低或等密度，少数为高密度，肿瘤与正常脊髓界限不清，可增强或不增强。髓外硬膜下肿瘤(神经纤维瘤、脊膜瘤、[[脂肪瘤]]和肠源性[[囊肿]])可因不同肿瘤的类型表现各异。神经纤维瘤多呈等或稍高密度，有囊变和钙化，中等均一强化，可因肿瘤的椎管外生长导致椎管或椎间孔的扩大，多见椎管内外相连的“哑铃”型肿块影;脊膜瘤多为高密度，明显均一强化;脂肪瘤多呈分叶状低密度肿块，不强化;椎管内肠源性囊肿多位于颈胸髓的腹侧，边界规则清楚，呈囊性信号，不强化或仅[[包膜]]轻度强化;但髓外硬膜下肿瘤有一共同的特征是：脊髓密度多正常，以受压移位改变为主，可见肿瘤上、下[[蛛网膜]]下强的扩大，而在肿瘤平面则变狭窄或消失。硬脊膜外肿瘤见椎管内边缘锐利的软组织肿块影，硬脊膜囊受压，脊髓呈浅弧形移位，相邻骨质可有破坏。

3.[[MRI]]检查脊髓的MRI[[矢状位]][[成像]]可不受[[脊椎]][[生理]]弯曲的影响，充分连续的显示脊髓的全长及椎管前后缘的关系，更好的确定病变的[[解剖]]界限;[[冠状位]]可观察脊髓两侧的[[神经根]]和脊髓的形状，以鉴别髓内髓外病变及其范围;而且MRI对脊髓内病变的信号特征显示也优于CT，是椎管内病变的首选检查措施。
===小儿椎管内肿瘤的鉴别诊断===
1.[[脊柱结核]] 近来已十分少见，一般肺部有原发结核病灶，[[脊柱]]有局限性[[压痛]]，严重时可有[[脊柱后突]][[畸形]]，[[血沉]]多增快，[[X线]]平片可见椎体[[骨质破坏]]或变形，椎旁可见[[脓肿]]影。

2.横贯性[[脊髓炎]] 病史较短，开始时常有[[发热]]，肢体肌力进行性减弱，短期内可全瘫，[[腰椎穿刺]]无梗阻表现，脊柱平片无椎体[[骨质]]异常。

3.[[脊髓灰质炎]] 季节性发病，夏末秋初多见，以2～4岁的小儿好发，有感染发热病史，[[瘫痪]]多为单肢或不对称双下肢，[[肌萎缩]]较明显，[[脑脊液]][[淋巴细胞]]及[[蛋白]]量增高，腰穿动力试验无[[椎管]]内梗阻。
==小儿椎管内肿瘤的并发症==
可伴有[[脊椎骨]]骼的变形和[[肌肉]]的[[萎缩]]，[[斜颈]]和[[脊柱侧弯]]，合并[[脊柱]]或中线部位[[皮肤]]异常，椎板缺如、隐性[[脊椎]]裂,有不明原因的[[脑膜炎]]史和[[脊髓受压]][[症状]]等。可发生[[肿瘤]]的转移。
==小儿椎管内肿瘤的预防和治疗方法==
了解[[肿瘤]]的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高[[抵抗力]]，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

[[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高[[免疫系统]]功能最重要的是：饮食、锻炼和控制[[烦恼]]，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]]，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶，植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]]，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]]，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。
===小儿椎管内肿瘤的西医治疗===
(一)治疗

主要治疗方法为手术切除[[肿瘤]]，对[[恶性肿瘤]]术后可辅以[[放射治疗]]。小儿椎板切除及术野暴露较成人方便。近来我们改进了传统椎板切除的方法，可称为“椎板整体移除法”，即将拟切除椎板节段之近[[椎弓根]]1～2mm处用微钻磨断椎板，再剪断[[棘间韧带]]和[[黄韧带]]，将[[棘突]]及椎板暂时取下(双侧椎板断端两侧各钻小孔备用)，当肿瘤切除及硬膜[[缝合]]后，再将取下的椎板整体复位并用丝线加以固定，这样可保留[[脊椎]]的[[解剖]]完整性，避免椎板切除后所致的儿童发育期[[脊柱不稳定]]性引起的[[脊柱畸形]]。手术方式视肿瘤的部位、性质及与[[脊髓]]或[[马尾]]神经的关系而有所不同：[[神经纤维瘤]]可以全切除，皮样或[[表皮样囊肿]]应尽可能完全切除，如与脊髓或马尾神经粘连紧密，不可勉强切除，以免加重[[神经功能障碍]]。但囊内容物应尽可能刮除干净。儿童[[椎管]]内肿瘤的手术[[死亡率]]在5%以下，死因多为高颈髓手术后[[呼吸功能衰竭]]或[[合并症]]。

(二)预后

[[良性肿瘤]]治疗效果良好;恶性肿瘤多为转移性，预后不良。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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