112.247.67.26：以“柞蚕蛹脑病综合征是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病，是以...”为内容创建页面

2014-02-05T15:50:11Z

以“柞蚕蛹脑病综合征是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病，是以...”为内容创建页面

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[[柞蚕蛹脑病]][[综合征]] 是我国20世纪80年代发现的因食用[[柞蚕蛹]]而发生的一种[[中枢神经系统]][[变态反应性疾病]]，是以[[锥体]]外路与[[小脑]]为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以[[头晕]]、[[呕吐]]、[[肌肉]]震颤、[[面色潮红]]、[[步态蹒跚]]、[[意识障碍]]、少语或[[失语]]、[[眼球震颤]]、肌张力增高、[[锥体束]]征阳性为特征。本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和[[脑电图检查]]进行诊断。
==小儿柞蚕蛹性脑病综合征的病因==
(一)发病原因

本病征病因未完全明确，认为是一种[[变态反应性疾病]]，患者均有明确的食用[[柞蚕蛹]]史，并非[[蚕蛹]][[变性]]，亦非因蚕蛹混有农药所致。但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与个体差异相关。

(二)发病机制

[[柞蚕蛹脑病]]的发病机制尚未明确，有学者认为柞蚕在做茧之前[[感染]]了“微粒子病”，但尚能继续转变成蛹而其体内的[[蛋白质]]已变性分解并产生[[毒素]]，此毒素具有嗜[[神经病]]毒的亲和力，作用于感受性强的机体，影响到[[中枢神经系统]]而发病;另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统[[变态反应]]，是个体对柞蚕蛹体内健康搜索的某种蛋白质敏感，而引起的变态反应性[[脑病]]。
==小儿柞蚕蛹性脑病综合征的症状==
1.临床[[症状]]主要症状有[[头晕]]、[[呕吐]]、[[面色潮红]]、[[肌肉]]震颤、[[步态蹒跚]]、少语或[[失语]]。可有意识障碍、[[烦躁不安]]、[[尿失禁]]或[[尿潴留]]。

2.主要[[体征]]有肌张力增高、[[眼球]]水平震颤、一过性[[锥体束]]征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、[[跟膝胫试验]]不良等。[[脑膜刺激征]]少见，多无[[脑神经]]受损表现。

诊断依据：

1.食用[[柞蚕蛹]]史有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。

2.[[锥体外系]]受损表现有头晕、震颤、[[共济失调]]等锥体外系受损表现。

3.相关检查 [[体温]]、[[血尿]][[便常规]]及[[生化]]检查均正常。

4.可排除其他[[疾病]] 可排除[[震颤麻痹]]，有机汞、有机氯、[[有机磷中毒]]及其他[[锥体外系疾病]]。
==小儿柞蚕蛹性脑病综合征的诊断==

===小儿柞蚕蛹性脑病综合征的检查化验===
主要检查有：

1.大部分患者血中[[白细胞]]轻度增高，主要为[[粒细胞]]增高。

2.[[脑脊液]]可有轻度异常、脑压增高、[[蛋白]]定性轻度阳性，[[细胞]]数、[[糖和氯化物]]均在正常范围，大多数患者无明显改变。血和大小[[便常规]]、[[肝功能]]、血[[生化]]等均无明显异常。

3.少数患者[[血清]][[肌酸激酶]]可有增高表现，可能与中枢神经组织受累有关系。

其他辅助检查有：

1、多数患者[[脑电图]]可有明显异常改变主要表现为广泛性的慢波，多无局灶性的改变及[[癫痫]]样放电。

2. 脑电图可有弥漫性δ波及θ波。[[磁共振]][[影像学]]([[MRI]])研究发现，患者可有一些不伴临床[[症状]]的斑块。有条件应做脑[[CT]]检查，[[颅脑]]CT检查均无异常改变。
===小儿柞蚕蛹性脑病综合征的鉴别诊断===
与[[感染性]][[脑炎]]和[[感染]]引起的[[脱髓鞘]]性[[疾病]]鉴别,无感染中毒症状,少有[[脑膜刺激征]]和有食用[[柞蚕蛹]]史及[[实验室检查]]结果可助鉴别。<br />

易混淆疾病：

本病须与有机汞、有机氯、[[有机磷中毒]]、[[颅后窝]]病变、[[病毒性脑炎]]、[[急性脑血管病]]、[[梅尼埃病]]等，以及其他[[锥体外系疾病]]相鉴别。

[[病毒性脑膜炎]](Virus Meningitis)：由多种不同[[病毒]]引起的[[中枢神经系统感染]]性疾病，又称[[无菌]]性[[脑膜炎]]或[[浆液性脑膜炎]]。[[临床表现]]类同，主要侵袭[[脑膜]]而出现脑膜刺激征，[[脑脊液]]中有以[[淋巴细胞]]为主的[[白细胞增多]]。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无[[并发症]]。病毒侵犯脑膜同时若亦侵犯脑实质则形成[[脑膜脑炎]]。

急性脑血管病：指一组起病急骤的脑部[[血管]][[循环障碍]]的疾病，它可以是[[脑血管]]突然[[血栓形成]]，[[脑栓塞]]致[[缺血]]性[[脑梗塞]]，也可以是[[脑血管破裂]]产生脑溢血，常伴有[[神经系统]][[症状]]，肢体[[偏瘫]]，[[失语]]，精神症状，[[眩晕]]，[[共济失调]]，[[呛咳]]，严重者[[昏迷]]及死亡，临床上又称[[脑血管意外]]，[[卒中]]或[[中风]]。
==小儿柞蚕蛹性脑病综合征的并发症==
常合并有[[消化道]][[症状]]及精神症状。

若再次食用柞蛹仍可复发,重症可致后遗[[神经系统]]损伤问题。
==小儿柞蚕蛹性脑病综合征的预防和治疗方法==
本病征首先有食用[[柞蚕蛹]]史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床[[症状]]，与进食数量无关。
===小儿柞蚕蛹性脑病综合征的西医治疗===
(一)治疗

本病征的治疗原则如下：

1.停止食用[[柞蚕蛹]] 确诊后立即停食柞蚕蛹。

2.应用[[肾上腺皮质激素]]根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服[[泼尼松]]([[强的松]])，重症患儿可[[静脉]]应用[[地塞米松]]或[[琥珀]][[氢化可的松]]。

3.促进脑细胞功能恢复改善[[神经]]营养[[代谢]]，促进脑细胞功能恢复。如三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[维生素B1]]、B12等。

4.支持治疗 [[静脉输液]]，注意水、电解质和[[酸碱平衡]]。

5.对症处理如有震颤者可服用[[苯海索]]([[安坦]])等。

(二)预后

本病征预后较好，经治疗后1周内神志、语言、[[步态]]等异常[[症状]]消失，[[脑电图]]于1～2周恢复正常。多无后遗症。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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