112.247.109.102：以“小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影响某些凝...”为内容创建页面

2014-01-27T05:36:03Z

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小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的[[凝血障碍]]性[[疾病]]。[[维生素K缺乏]]，影响某些[[凝血因子]]激活，发生凝血障碍而出血。
==小儿晚发性维生素K缺乏病的病因==
(一)发病原因

[[维生素K]]又称[[凝血维生素]]，是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称[[维生素K1]]，[[猪肝]]、黄豆和绿叶食物如[[苜蓿]]和[[菠菜]]中含量丰富。人体[[肠道]]内[[细菌]]合成的称[[维生素K2]]，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及[[胰腺]]酶参与，人工合成的维生素K有[[维生素K3]]和维生素K4，均为[[水溶性维生素]]。维生素K不但是[[凝血酶原]]的主要成分，而且还能促使[[肝脏]]制造凝血酶原，有利于[[止血]]。本病的发病原因是由于体内[[维生素K缺乏]]，使[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足，从而引起[[出血]]。发病原因如下：

1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生素K经[[胎盘]]转运不足，经放射免疫方法检测大部分[[新生儿]][[脐血]]中维生素K缺乏。

2.孕期药物影响母亲[[怀孕]]期间服用影响维生素K[[代谢]]及合成的药物导致[[新生儿期]]维生素K的缺乏。

(1)[[广谱抗生素]]和[[磺胺类药物]]：如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内寄生的非[[致病菌]]，减少肠道内维生素K的合成，导致维生素K的缺乏。

(2)[[维生素A]]和D：摄入过量的维生素A和D，也能抑制维生素K2的肠内合成。

(3)抗凝和抗[[惊厥]]药物：口服[[抗凝药]]物如[[双香豆素]]的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。

孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。

3.摄入不足新生儿吃奶量少且母乳中[[维生素]]含量低，平均为15µg/L(牛奶中含量为60µg/L)。[[初乳]]中几乎不含维生素K。缺少丰富的[[蔬菜]]、水果，均可引起维生素K缺乏。90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的[[婴儿]]中。

4.吸收、利用功能不良因[[慢性腹泻]]、[[溃疡性结肠炎]]、肠切除、[[囊性纤维化]]等[[疾病]]引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K[[吸收障碍]]，以及胆道阻塞、[[胆瘘]]、[[胆汁]]缺乏性疾病，也可影响维生素K的吸收。

5.合成减少肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。在婴儿于肠道[[菌落]]出现后，维生素K缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长，可致维生素K缺乏。

另外，[[新生儿肝炎]]、[[新生儿败血症]]及[[病毒感染]]等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因子的合成。

(二)发病机制

维生素K分为两大类，一类是[[脂溶性维生素]]K1(从植物中提取)和K2(从[[微生物]]中提取，也可由肠内细菌制造)，另一类是水溶性的维生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最为重要。维生素K控制[[血液]][[凝结]]，维生素K是四种[[凝血]][[蛋白]](凝血酶原、转变加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝内合成必不可少的物质。

因为维生素K1、K2均为脂溶性物质，其他脂溶性维生素如A和D都能影响其吸收。口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成;孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。新生儿及早产儿肝脏功能未发育成熟，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足，以至维生素K依赖因子生成减少。肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。维生素K的缺乏将导致凝血功能失常，而出现出血。
==小儿晚发性维生素K缺乏病的症状==
多发生于出生后1个月左右，约90%以上见于单纯母乳喂养儿，如合并[[腹泻]]、使用[[广谱抗生素]]、肝胆[[疾病]]和长期禁食患儿则更易发生。

1.起病急骤病情严重，多见于生后4～8周的母乳喂养儿。

2.[[颅内出血]] 大多首发表现为急性或[[亚急性]]颅内出血，以[[蛛网膜下腔]]、硬膜下、硬膜外出血为多见，[[脑室]]、[[脑实质出血]]少见，临床上有严重的[[中枢神经系统]]机能失常及[[颅内高压]]的表现，表现为[[烦躁不安]]、高声尖叫、频繁呕吐、[[反复抽搐]]，严重的患儿可出现[[昏迷]]，[[呼吸不规则]]，严重时形成[[脑疝]]。体检发现[[前囟饱满]]，[[颅缝]]增宽，Moro[[反射]]、[[觅食反射]]消失。

3.严重的[[出血倾向]] 可见[[皮肤紫癜]]、[[黏膜]][[出血]]，注射部位出血不止，常有[[呕血]]、[[便血]]。

4.[[贫血]] 同时可有出血性贫血。

5.[[实验室检查]] [[凝血时间]][[和凝]]血[[酶原]]时间显著延长。

根据病史、[[症状]]、[[体征]]及[[临床表现]]、实验室检查结果，可作出诊断。

1.病史详细询问病史，了解患儿的喂养情况及辅食添加情况。多见于单纯母乳喂养儿，生后3个月内的[[婴儿]]，未接受过[[维生素K]]预防。或有迁延性腹泻、长期使用广谱抗生素史。

2.临床特点起病急骤，以自发性出血或[[穿刺]]部位出血不止为主要临床特点;实验室检查主要为[[凝血酶原时间]]延长，[[血小板]]、[[出血时间]]正常;予维生素K治疗效果良好，数小时或24h后出血倾向明显好转。

迟发性[[新生儿出血症]]，大多首发表现为颅内出血，突然起病，无明显[[感染]]中毒症状，贫血发展迅速而严重。
==小儿晚发性维生素K缺乏病的诊断==

===小儿晚发性维生素K缺乏病的检查化验===
1.[[凝血]]功能检查 [[血小板]]、[[出血时间]]均正常。[[凝血酶原时间]]延长，多数延长至正常对照的2倍以上，轻度[[维生素K缺乏]]只有凝血酶原时间延长，临床无[[出血倾向]]。陶土部分凝血活酶时间延长，及[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明显降低，第Ⅶ因子首先降至最低，第Ⅶ因子减低后[[凝血酶原]]水平即下降，但较缓慢，第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地减少。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。

2.[[维生素K]]检测必要时可行维生素K的检测。

3.[[脑脊液]]检查 [[颅内出血]]患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩[[红细胞]]，但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血，且病情危重者不宜进行该项检查。

必要时应作[[B超]]、[[CT]]及[[MRI]]检查。如疑有颅内出血者，进行B超、CT或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解[[出血]]情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。
===小儿晚发性维生素K缺乏病的鉴别诊断===
与先天性凝血因子缺乏性[[疾病]]及[[颅内感染]]性疾病相鉴别。迟发性[[新生儿出血症]]，大多首发表现为[[颅内出血]]，突然起病，但无明显[[感染]]中毒症状，[[贫血]]发展迅速而严重，加之给予[[维生素K]]后，病情好转，故可与颅内感染相鉴别。
==小儿晚发性维生素K缺乏病的并发症==
[[颅内出血]]、[[肺出血]]及[[出血]]性[[贫血]]，严重颅内出血常遗留[[后遗症]]。
==小儿晚发性维生素K缺乏病的预防和治疗方法==
(一)治疗

轻症[[维生素K缺乏症]]病例补充[[维生素K]]及[[输血]]为主;[[维生素K缺乏]]合并[[颅内出血]][[急性期]]以[[止血]]、输血、营养支援[[疗法]]、对症处理治疗为主;恢复期及[[后遗症期]]以营养脑细胞，加强功能锻炼为主。

1.立即补充维生素K 有[[出血]]现象时，应立即[[静脉注射]]维生素K 2mg，可迅速改善出血[[症状]]。严重者或有[[失血性贫血]]者可输新鲜全血或新鲜[[血浆]]10～20ml/kg。

2.禁食 [[胃肠道出血]]者应暂禁食，给予[[静脉]][[营养支持]]。

3.纠正[[贫血]] 止血后应根据适当情况纠正贫血，重者可输新鲜全血。

4.颅内出血如有颅内出血，首先要加强护理，保持安静，维持通气，抬高头肩部，推迟喂奶，控制[[补液]];如有高声尖叫、频繁呕吐、[[反复抽搐]]等表现，应对症止惊，降低[[颅内压]]，恢复脑细胞功能;同时要及时止血，纠正贫血。严重者可手术清除[[血肿]]。

(二)预后

只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时予维生素K治疗，效果良好，数小时或24h后[[出血倾向]]明显好转。如为严重颅内出血，预后欠佳。
==小儿晚发性维生素K缺乏病的护理==
[[肝脏]]合成[[凝血因子]]需[[维生素K]]参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由[[肠道]]细菌合成。如果孕妇及小儿因[[疾病]]而使用[[抗凝药]]、大量[[抗生素]]时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或[[双胎]]、[[早产]]及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致[[维生素K缺乏]]。因此主要预防措施如下：

1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 [[新生儿]][[维生素K缺乏症]]应从孕妇预防开始，[[分娩]]前数周即可口服维生素K 20mg，能预防新生儿维生素K缺乏所致的低[[凝血酶原]][[血症]]。[[哺乳期]]母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高乳汁中维生素K的含量，使[[婴儿]]从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶[[蔬菜]]、[[菠菜]]、卷心菜、紫花、[[苜蓿]]、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、[[海带]]、[[海藻]]及[[植物油]]中含有丰富的维生素K。

2.出生后常规补充维生素K

(1)生后常规[[肌注]]维生素K：自从1961年国[[儿科学]]会营养委员会提出，所有新生儿应在出生后[[肌内注射]][[维生素K1]] 0.5～1mg作为预防[[新生儿出血]]以来，维生素K1用来预防和根治新生儿维生素K缺乏性[[出血]]，已在许多国家得到广泛应用。[[早产儿]]、低体重儿及[[难产]]儿均需在产后6h内肌注维生素K 1mg。我国多数[[医院]]也已把生后肌注维生素K作为常规，有效地预防了维生素K缺乏性自然出血症的发生。

(2)口服维生素K：荷兰Cornelissen EA等人实验证明，在新生儿出生后3个月内，每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K缺乏，且不会引起维生素K在体内的[[积聚]]。加拿大[[儿科]]协会建议足月产的新生儿应在出生后6h内口服或肌注维生素K 1mg;我国林良明等于2002年报道，中国7省协作对19751例活产婴儿进行对照研究发现，采用给婴儿出生后口服维生素K1 2mg，以后每隔10天1次，服满3个月，共10次，对预防维生素K缺乏性出血有相当好的效果。

3.积极预防维生素K缺乏因[[脂肪吸收不良]]而有迟发性[[出血性疾病]]危险性的新生儿，对有用[[广谱抗生素]]药物的孕妇及小儿，双胎、早产儿，患有[[肝炎]]、[[先天性胆道闭锁]]的小儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次，以预防维生素K缺乏性出血症。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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