112.247.109.102：以“扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)又称充血型心肌病(congestive cardiomyopathy，CCM)，是最常见的心肌病。有心脏扩大，...”为内容创建页面

2014-01-26T10:10:13Z

以“扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)又称充血型心肌病(congestive cardiomyopathy，CCM)，是最常见的心肌病。有心脏扩大，...”为内容创建页面

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[[扩张型心肌病]](dilated cardiomyopathy，DCM)又称[[充血]]型[[心肌病]](congestive cardiomyopathy，CCM)，是最常见的心肌病。有心脏扩大，收缩功能不全，发生[[心力衰竭]]等，是指由[[原发性]][[心肌]][[疾病]]导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。
==小儿扩张型心肌病的病因==
(一)发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与[[遗传]]、[[中毒]]、[[代谢]](如[[肉毒碱]]缺乏)及[[营养障碍]](如[[硒缺乏]])等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性病[[毒性]][[心肌炎]]的[[病毒]]持续[[感染]]，病毒介导的体液、[[细胞免疫]]反应导致或诱发[[扩张型心肌病]]。成人DCM病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，[[冠状动脉病]]11%，其他病因30%。儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90%。心肌炎主要为[[病毒性心肌炎]]。DCM患者[[心肌]]用PCR方法可检出[[柯萨奇]]B组病毒[[RNA]]，电镜下可见病毒样颗粒，[[血液]]中亦可查到特异病毒RNA或有关[[抗体滴度]]升高，提示DCM患者早先曾有过[[病毒感染]]。近年报道家族性DCM占DCM的20%～30%，主要为[[常染色体]]显性遗传。此外尚有[[常染色体隐性遗传]]，性联遗传及[[线粒体遗传]]。在[[常染色体遗传]]DCM家族中，目前已标测到有关的6个[[基因]]在[[染色体]]的[[位点]]。性联遗传DCM有2个[[基因位点]]已标出，其一为Duchenne和Becker[[肌营养不良]]，青少年男性发病;另一为Barth[[综合征]]，男婴患病，有DCM，[[骨骼肌]]病变，[[白细胞减少症]]，3-methylglutaconic[[酸尿]]及[[线粒体]]异常，通常病情迅速恶化，于[[婴儿期]]死亡。除家族性DCM外，其他病因有遗传代谢[[疾病]]，[[营养缺乏]]，[[化学]]及物理因素，中毒，感染及快速性[[心律失常]]等，见表1。

有研究认为HLA-DR4及HLA-DQB1可能是易感DCM的遗传标志。[[自身免疫]]异常可能与发生DCM有关，而[[免疫系统]]的基因调控也在此部位。部分DCM患者表现[[免疫]]异常，包括体液和细胞免疫系统对[[心肌细胞]]自身免疫反应，产生多种抗心肌蛋白的[[抗体]]，如抗线粒体、抗收缩蛋白及抗心肌B[[受体]]抗体等。然而，HLA位点，免疫系统和DMC之间的关系，尚需进一步研究，以资证实上述因素参与某一种DCM的发病。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)病毒性心肌炎：①病毒持续感染：DCM患者心肌图组织中17%～62%可检测出[[肠道病毒]]mRNA。病毒持续感染可使心肌纤维溶解，心肌细胞肥大，间质[[纤维化]]。②病毒介导的免疫损伤：存病毒诱导下，自身免疫反应形成心肌组织损伤。已发现DCM患者有[[体液免疫]]和细胞免疫异常。包括[[细胞毒性]][[T细胞]]、抑制性[[T淋巴细胞]]和[[自然杀伤细胞]]在内的各种T细胞异常。许多研究证明，各种[[抗原]](包括ADP/[[ATP]]载体、β1-AR、M2[[毒蕈碱受体]]和[[肌球蛋白]][[重链]])相对应的抗心肌抗体已被检出。某些[[自身抗体]](如抗ADP/ATP载体抗体)对心肌组织病理变化及心肌功能均有重要影响，并干扰受体的正常调节功能。研究发现在DCM患者心肌组织检查发现HLA-B27、HLA-A2、HLA-DR4、HLA-DQ4和HLA-DQ8的表达增加。因而提示这些[[免疫学]]异常(体液免疫、细胞免疫和自身免疫)可能是先前发生的病毒性心肌炎所引起。

(2)遗传(家族性)因素：DCM的家族[[性连锁]]分析，约有≤20%患者其一级亲属也呈现DCM的证据。大多数家族性病例属常染色体显性遗传、少数为常染色体隐性遗传及X连锁遗传(女性携带家族性DCM相关基因，但不易发病，患者以男性为主)。

常染色体显性遗传家系的[[连锁分析]]，将致病[[基因定位]]于染色体1q32、2q14、2q31、3p22、6q12、6q23、6q24、9q13及10q23，致病基因未明。Olsen等(1998)报道一家系并证实位于染色体15q14的心肌α-[[肌动蛋白]]基因(CACT)[[突变]]为其致病基因。以后陆续发现的[[核纤层蛋白]]A/C(lasmin A/C)基因(LMNA)，[[桥粒]][[蛋白]](desmin)基因(DES)及δ肌[[聚糖]]基因(SAGD)等突变已证明可引起DCM。

Kamisago等(2000)报道DCM家系证明有HCM致病基因MYH7和TNNT2的突变，Olson等(2001)发现TPMl突变的DCM患者。

常染色体隐性遗传家系的DCM有证明CPT2和DSP[[基因突变]]的报道。

X连锁DCM的发病为位于染色体X-p21.2上的编码肌营养不良蛋白(dystrophin)基因(DMD)突变所致，DMD为其致病基因。Barth综合征(DCM伴[[中性粒细胞减少症]]、骨骼肌病)为编码Tafazzin蛋白基因(G4.5)突变引起。亦有报道线粒体[[DNA]]发生突变者。<br />　　2.[[病理]]改变病理以心腔扩张为主，[[左心室]]腔扩大尤为显著，可有附壁[[血栓]]。[[组织学]]上为非特异性改变，以心肌细胞肥大、[[变性]]、[[纤维]]组织[[增生]]为主。

由于[[心肌病]]变及纤维组织增生，使心肌收缩力减弱，[[心排血量减少]]，[[舒张]]期内残余血增多，[[心室舒张期]]末压力增高，引起[[肺循环]]与[[体循环淤血]]。[[心肌纤维化]]累及[[起搏点]]及[[传导]]系统，可产生各种心律失常。
==小儿扩张型心肌病的症状==
[[症状]]和[[体征]]：各年龄儿童均可受累。大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性[[心力衰竭]]，偶有以突然发生[[急性心力衰竭]]或[[心律失常]]起病。较大儿童表现为[[乏力]]、[[纳差]]、不爱活动，[[腹痛]]，活动后[[呼吸困难]]及明显[[心动过速]]，[[尿少]]，[[水肿]]。[[婴儿]]出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，[[多汗]]，[[烦躁不安]]，食量减少。约10%患儿发生[[晕厥]]或晕厥前兆。患者面色苍黄，[[呼吸]]和心率加快，[[脉搏]]细弱，[[血压]]正常或偏低。心前区膨隆，[[心尖搏动]]向左下移位，心界向左扩大，第1[[心音]]减弱，常有奔马律。由于心腔扩大，发生功能性[[二尖瓣关闭不全]]，[[心尖]]部出现轻至中度吹风样[[收缩期杂音]]。左房扩大压迫[[左主支气管]]可致[[左下肺]]不张，故左背下方[[呼吸音]]减低，并可有[[啰音]]。肝大有[[压痛]]，[[下肢水肿]]，较大儿童可见[[颈静脉怒张]]。此外，还可有[[脑栓塞]]现象。应详细询问家族史，必要时对第一代亲属进行[[超声心动图]]检查，以便发现家族性DCM。目前本病缺乏特异性诊断指标，仍为除外性诊断。临床上表现[[心脏扩大]]、[[充血性心力衰竭]]和心律失常的患儿，超声心动图示[[心室]]腔明显增大，[[室间隔]]及左室的后壁运动幅度减低而无其他病因解释时应考虑本病。 DCM主要表现为心力衰竭及左室收缩[[功能障碍]]，通过临床观察及超声心动图检查，一般可确诊。但应详细询问病史及家族史，以明确家族性DCM及其他病因引起的[[心肌病]]。
==小儿扩张型心肌病的诊断==

===小儿扩张型心肌病的检查化验===
1.常规检查

2.[[心内膜]]心肌活检无特异性[[病理]]变化，价值有限，可作为与特异性[[心肌病]]鉴别诊断的参考。[[组织学]]可见[[心肌细胞]]肥大、[[变性]]、间质[[纤维化]]。 DCM患者[[心肌]]活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化，而无明显的[[淋巴细胞]][[浸润]]。通过组织学或PCR方法可排除[[心肌炎]]、[[遗传]][[代谢性心肌病]]及[[线粒体病]]。心肌活检多用于心脏[[移植]]的评价。

3.分子[[遗传学]]检查可确诊家族性DCM的[[基因]]异常及[[线粒体遗传]]性心肌病。

1.[[胸部X线检查]] [[胸部]]X线表现为[[心脏]]阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱。透视下可见心脏搏动减弱。[[心力衰竭]]时可见[[肺淤血]]或[[肺水肿]]，有时可见[[胸腔积液]]及[[左下肺]]不张。

2.[[心电图]]检查心电图显示以心肌损害、[[心律失常]]及[[心室肥大]]为主要改变。[[窦性心动过速]]，左室肥厚及ST-T改变最为常见。并可有心房肥大，[[右室肥厚]]及异常Q波。心律失常以第一度[[房室传导阻滞]]、[[束支传导阻滞]]及[[室性期前收缩]]多见。[[动态心电图]]监测约半数患者有室性及[[室上性心律失常]]。 (1)ST-T改变：ST段降低多呈水平型降低，T波倒置或低平。 (2)[[异位搏动]]和异位心律：以室性或[[房性期前收缩]]为最常见。可表现频发、多形、多源的室性期前收缩。可发展为[[室性心动过速]]或[[心室颤动]]。 (3)[[传导]]障碍：部分病例可见房室传导阻滞(一到三度)，室内、束支及分支阻滞。 (4)心室肥大：部分病例可见程度不同的[[左心室]]肥大，[[右心室]]肥大或双侧心室肥大则不多见。

3.[[超声心动图]] 各[[心室]]腔明显增大，以左室为主;[[室间隔]]和左室后壁运动幅度减低，[[二尖瓣]]前后叶开放幅度小;左室收缩[[功能障碍]]([[射血分数]]及短轴缩短率下降)，左室后壁及室间隔运动幅度减低，射血分数及缩短分数明显下降。[[多普勒检查]]提示[[二尖瓣关闭不全]]。

4.[[核素显像]] 可见心肌不同程度的肥厚，心室腔扩大，室壁运动减弱，射血分数常&lt;50%，并能了解心肌灌注情况。门控[[核素]]心血池扫描可测[[定心]]功能的早期改变，提高DCM的早期诊断水平。[[柠檬酸]]67Ga扫描和111In抗心[[肌球蛋白]][[抗体]]显影可检出心肌[[急性炎症]]。

5.心脏[[断层]]显像单光子[[断层扫描]](SPECT)和正电子断层扫描(PET)，可测定心室收缩功能的左室、右室分区的射血分数以及左室、右室的高峰射血率;SPECT和PET可分别测定反映心室舒张功能的左室、右室高峰充盈率，早期检测其[[舒张]]功能的损害。

6.心导管和[[心血管造影]] 超声心动图检查可协助诊断DCM，心导管检查已很少应用。患者病情平稳后可进行心导管检查，心血管造影及心内膜心肌活检监测血流动力学改变，[[冠状动脉病]]变及心肌组织学检查等。左室舒张末压、左房压及肺[[毛细血管]]楔嵌压升高，心排血量和每搏量减少，射血分数降低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。
===小儿扩张型心肌病的鉴别诊断===
本病应与[[风湿性心脏病]]、[[病毒性心肌炎]]、[[心包积液]]及[[限制型心肌病]]等鉴别。

1.风湿性心脏病有风[[湿热]]表现及[[瓣膜]]性杂音。应用[[超声心动图]]检查，心包积液可见[[心包]]有液性无回声区，[[心室]]无扩大。 DCM可有[[二尖瓣]]或[[三尖瓣关闭不全]]的杂音及左房扩大，易与风心病相混淆。DCM无风[[湿热病]]史，[[心脏杂音]]在心衰时较响，[[心衰]]改善后杂音减轻或消失;风心病在心衰控制后杂音反而明显，且常有二尖瓣和(或)[[主动脉瓣]][[舒张]]期杂音。超声心动图检查风心病多为[[左心房]]扩大，二尖瓣和(或)主动脉瓣常有[[畸形]];而DCM除心腔扩大外，瓣膜一般无畸形。

2.限制型心肌病示[[心房]]明显扩大，心室腔不大，可有变形，心室舒张[[功能障碍]]而收缩功能大多正常。

3.病毒性心肌炎有前驱病毒[[感染]]史，多急性起病，[[血清]][[心肌]]酶([[CK]]-MB质量)和[[心肌肌钙蛋白]](cTnT、cTnI)增高。[[心电图]]以ST-T改变，QRS波低电压及[[心律失常]]多见，[[放射性核素]]心肌显像可显示[[炎症]]或[[坏死]]灶，但有时仍需经心肌活检才能确诊。

4.[[婴儿]]DCM 应与[[左冠状动脉]]起源畸形、[[原发性]][[心内膜弹力纤维增生]]症及Ⅱ型[[糖原贮积症]]鉴别。原发性心内膜弹力纤维增生症发病年龄多在1岁以内，心电图示[[左心室]]肥大伴有ST-T改变，超声心动图除左心房、左心室扩大外，[[心内膜]]回声增强，心内膜心肌活检有助于诊断。

5.心律失常快速性心律失常持久发作者及慢性[[房性心动过速]]患者，易致[[心动过速性心肌病]]婴儿较多见，患者左室明显扩大、收缩功能下降、[[临床表现]][[心力衰竭]]的[[症状]]及[[体征]]可误诊为DCM。快速[[心动过速]][[心肌病]]患者一旦心律失常控制，[[心脏]]回缩，[[心功能]]恢复正常。

6.心包积液大量心包积液时，心脏外形扩大，和[[扩张型心肌病]]的普大型心脏相似。DCM[[心尖搏动]]向左下移动，在心浊音界左外缘，二尖瓣、[[三尖瓣]][[听诊]]区可闻及吹风样收缩杂音;心包积液时心尖搏动不明显，或位于[[心浊]]音界左外缘内侧，[[心音遥远]]，二尖瓣、三尖瓣听诊区无[[收缩期杂音]]。DCM心衰时亦可出现少量心包积液，超声心动图检查可明确诊断。

7.[[先天性心脏病]](先心病) 一些先心病可有明显的心力衰竭、第1[[心音]]减弱、出现第3或第4心音，[[X线]]示心脏球形增大，应与DCM相鉴别。先心病幼儿时即有明显心脏体征，常有明显杂音，部分患儿有明显的[[发绀]]，超声心动图检查和心导管检查排除并不难。一些患儿DCM和先心病可共存，或在先心病手术后出现，此时诊断常有一定困难，临床需要注意。

8.[[肺源性心脏病]] 肺源性心脏病患儿均有明确的[[呼吸系统疾病]]病史，以右室、[[右房]]扩大为主，[[肺动脉瓣]]区可闻及相对性肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音，[[肺动脉压]]增高，相关检查可见肺部病变明显，与DCM鉴别不难。

9.克山病 [[克山病]]的临床表现与DCM鉴别较难，但克山病有一定的流行地区，心律失常严重而且常见，[[急性期]]血清肌酸磷酸激酶、[[谷草转氨酶]]和[[乳酸脱氢酶]]常明显升高，此与DCM不同。

10.[[继发性心肌病]]排除如[[系统性红斑狼疮]]、[[硬皮病]]及[[淀粉样变性]]等所致的继发性心肌病。
==小儿扩张型心肌病的并发症==
可并发慢性或[[急性心力衰竭]]、[[心律失常]]、[[二尖瓣关闭不全]]、[[肺水肿]]、[[脑栓塞]]等。
==小儿扩张型心肌病的预防和治疗方法==
目前尚无确实的预防措施，但应积极防治[[病毒性心肌炎]];[[平衡膳食]]，加强营养，特别防止[[硒]]的缺乏、[[亚油酸]]的缺乏、钾和镁的缺乏等，因均可造成[[心肌]]损伤。
===小儿扩张型心肌病的西医治疗===
(一)治疗目前无特效治疗措施，更不能建立该病的[[一级预防]];需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制[[心衰]]、逆转[[心肌肥厚]]、防止[[心室]]重构。长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。

1.一般处理

(1)预防和控制[[感染]]：[[上呼吸道感染]]可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用[[人血丙种球蛋白]]或[[转移因子]]等，以增强机体免疫力，预防[[呼吸道感染]]。一旦感染，应及时使用[[抗生素]]。

(2)饮食：DCM心衰患者应限钠并适当控制水分，轻度心衰时钠摄入2～5g，中度心衰时钠摄入为1.0～2.5g，重度心衰时钠摄入为0.5～1.0g。饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易[[消化]]为好，避免刺激性食物。提高饮食中亚[[油酸]]含量，可能对DCM的预后产生一定影响;补[[硒]]治疗可使[[心肌]]β受体功能上调，有利于DCM心衰的改善。

(3)休息：保证充足[[睡眠]]，避免剧烈运动及[[过度疲劳]]。心衰者卧床休息，以减轻[[心脏]]负荷。

(4)吸氧：间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。可采用鼻[[导管]]低流量给氧。

2.病因和对症治疗有明确病因者，首先应消除病因，如药物或[[酒精中毒]]等，并予对症治疗。病因不明或未能消除者，主要控制[[心力衰竭]]。严重心力衰竭宜先[[静脉]]输入正性肌力药，如[[儿茶酚胺类]]药或[[磷酸二酯酶]][[抑制剂]]，后者还有[[扩张血管]]作用。尚可加用[[硝普钠]]减轻心室[[后负荷]]，但应密切观察[[血压]]变化。严重[[水肿]]或[[肺水肿]]者[[静脉注射]]强效[[利尿药]]，并监测电解质。待病情平稳后予长期服用[[卡托普利]]或[[依那普利]]、[[地高辛]]及利尿药。对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者，可谨慎加用β阻滞药[[美托洛尔]]。改善心肌[[代谢]]药如[[泛癸利酮]]([[辅酶Q10]])等亦可应用。

3.[[免疫抑制药]] 免疫抑制药的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者，或并发[[心源性休克]]、严重心力衰竭或严重[[心律失常]]者，可加用[[泼尼松]]([[强的松]])治疗，开始量2mg/(kg.d)，分3次服用，维持1～2周逐渐减量，至8周左右减至0.3mg/(kg.d)，并维持此量用至16～20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。单用泼尼松(强的松)无效者，可联合应用[[硫唑嘌呤]]2mg/(kg.d)，分2次服，并监测[[白细胞]]，应维持在4×109/L以上。应用大剂量人血[[丙种球蛋白]]治疗小儿急性重症[[心肌炎]]已取得有益效果。部分DCM患者早先曾有[[病毒性心肌炎]]，其发病机制可能是[[病毒感染]]继发的[[自身免疫]]反应。[[急性心肌炎]]及DCM患者均有体液及[[细胞免疫]]系统异常，产生各种心肌[[自身抗体]]。这些抗心肌抗体是一种[[炎症反应]]的附带现象，或者是DCM的致病因素仍不清楚。近年报道DCM患者除常规抗心力衰竭治疗外，提取抗心肌抗体，随之用[[IgG]]替换的治疗方法。患者左室[[射血分数]]&lt;30%，[[心功能]]Ⅲ～Ⅳ级。另设基本情况相同的对照组，仅单用常规抗心力衰竭治疗。经3个月的连续观察，治疗组心脏指数、心搏指数均显著提高，[[体循环]]阻力则显著下降。随着血流动力学的改善，临床[[症状]]明显好转，心功能显著进步，而对照组则无变化。该临床研究结果提示[[体液免疫]]系统激活，伴随自身抗体产生，影响DCM患者的心功能。应用静脉输入大剂量[[免疫球蛋白]]治疗DCM及[[围生期心肌病]]也取得较好疗效。曾报道经心肌活检确诊的DCM 10例，左室射血分数&lt;40%，心功能Ⅲ～Ⅳ级，病程在6个月内，经常规抗心力衰竭治疗无效，而准备做[[心脏移植]]。经加用静脉输入大剂量免疫球蛋白治疗，除1例于治疗进行中死于[[室性心动过速]]、[[心室颤动]]外，其余9例随访14～24个月，均明显好转。左室射血分数从用药前0.24±0.02上升到0.41±0.04。免疫球蛋白用法为：1g/kg，于12h静脉输入，连续2天。除少数病人有感冒样症状外，均无其他[[不良反应]]。该作者认为免疫球蛋白作为[[免疫调节]]药治疗早期DCM，可提高左室功能，降低第一年[[病死率]]，与以往的常规抗心力衰竭治疗比较有很大改进。

4.[[并发症]]治疗并发[[室性心律失常]]选用[[胺碘酮]]。发生[[栓塞]]现象应用[[溶栓]]治疗。

5.[[外科]]治疗急性严重心力衰竭除[[内科]]治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如[[主动脉]]内[[球囊]]反搏及[[心肺机]]等[[辅助循环]]。少数病人经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植。

(二)预后小儿DCM预后不良，病情迅速恶化，多数于发病半年至1年因严重心力衰竭死亡，少数因室性心律失常发生[[阿-斯综合征]]或[[猝死]]。5年存活率约60%。DCM患儿结局可分3类：第1类，通常于发病6个月内心功能恢复正常，预后好，此后不致发生猝死;第2类，心功能改善，但未恢复正常，仍有猝死的危险;第3类，心功能无改进或进一步恶化，通常于发病早期因严重心力衰竭死亡。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数&lt;0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。近年由于治疗的改进及心脏移植存活率提高，预后有所改观。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿扩张型心肌病 - 版本历史

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