112.247.67.26：以“扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征，是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的...”为内容创建页面

2014-02-06T06:37:29Z

以“扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征，是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的...”为内容创建页面

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[[扁脸]][[关节脱位]]足异常[[综合征]]又称Larsen综合征，是以特殊面容、[[大关节]][[脱位]]及其他[[骨骼]][[发育异常]]为特点的一组综合[[畸形]]。
==小儿扁脸关节脱位足异常综合征的病因==
(一)发病原因

本病病因尚未明确。

(二)发病机制

可能属[[结缔组织病]]变。

[[遗传]]类型有报道是[[常染色体隐性]]或[[显性]]遗传，也可呈单发。
==小儿扁脸关节脱位足异常综合征的症状==
(一)临床特征：

1.特殊容貌：患者有前[[额突]]出、面颊扁平、[[鼻梁平塌]]、[[眼距宽阔]]等特征。

2.[[关节脱位]]：呈先天性多发性[[大关节]][[脱位]]，以[[肘关节]]、[[髋关节]]、[[膝关节]]为主，常伴有[[肱骨下端]]发育不全。

3.手足异常：[[手指]]外形呈香肠型、短棒状;足呈马蹄内翻或[[外翻]][[畸形]]。

4.其他：患者智力大多正常，但可有[[脊柱裂]]、[[脊柱侧弯]]、后突、[[腭异常]]、[[颈椎分节异常]]、[[先天性心脏病]]等[[并发症]]。

(二)[[症状]]诊断：

本病征畸形发生率：①[[膝关节脱位]]100%;②足异常95%;③颜面异常93%;④髋脱位60%;⑤手、[[手指畸形]]50%;⑥[[肘关节脱位]]47%;⑦腭异常37%。

1、本病血[[生化]]、[[肌电图]]、[[肌肉]]活检大多正常。

2、可结合[[X线]]，对出现关节脱位、手足异常等患者进行诊断。
==小儿扁脸关节脱位足异常综合征的诊断==

===小儿扁脸关节脱位足异常综合征的检查化验===
1.血象检查：并发[[感染]]者，可有感染血象等相应改变。

2.[[X线]]检查：

(1)[[大关节]][[脱位]]：呈对称性改变，以出现多少为序。[[膝关节]]-[[胫骨]]前位于[[股骨]]、[[髋关节脱位]]与单纯性[[先天性髋脱位]]相同、[[肘关节]]向尺侧脱位，常伴有[[肱骨下端]]发育不全。

(2)足异常：95%病例伴[[足畸形]](马蹄[[足内翻]]、[[外翻]][[畸形]]等)，[[跟骨]]后方、手、腕、膝、肘等处均可有额外[[骨化中心]]出现是本[[综合征]]特点之一。

3.其他：　应做[[心电图]]、[[超声心动图]]等检查。
===小儿扁脸关节脱位足异常综合征的鉴别诊断===
本病征应与[[拇指]]宽阔[[综合征]]、[[关节松弛]]综合征相鉴别，这两个综合征仅具本综合征的1～2个[[畸形]]，均无主要的多发性[[大关节]][[脱位]]。

1.拇指宽阔综合征特征为短粗拇指(趾)、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓，有[[呼吸道感染]]史。面部有不同程度的高[[眉弓]]，[[睑裂]]低斜，[[睑下垂]]，偶有内[[睑赘皮]]、[[眼球突出]]、[[斜视]]、[[鼻梁]]宽、鼻膈长、上颌发育不全，耳的大小、形状、位置异常，腭高弓状，拇指(趾)短粗。[[皮纹]]变化无特异性，包括褶条数少，拇指尖皮纹呈外三角，[[鱼际]]区[[小鱼际]]区底部[[尺骨]]襻有特征性的纹型，Allucal区f三角侧方移位，e三角有或无。可合并有[[椎骨]]、[[胸骨]]和[[肋骨]]异常，先天性心脏畸形，[[泌尿系统]]异常等。

2.关节松弛症又名[[关节]]过度活动综合征，是四肢关节[[疼痛]]的原因之一，影响患儿肢体活动和功能，本症是[[遗传性疾病]]。
==小儿扁脸关节脱位足异常综合征的并发症==
伴[[多发性畸形]]，除颜面、[[骨骼畸形]]外，还有[[先天性心脏病]]、[[脊柱裂]]等。

1、[[先天性心血管病]]是[[先天性畸形]]中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、[[晕厥]]等，年长儿可有生长发育迟缓。[[症状]]有无与表现还与[[疾病]]类型和有无[[并发症]]有关。

2、先天性心脏病是[[胎儿]]时期[[心脏]]血管[[发育异常]]所致的[[心血管]][[畸形]]，是小儿最常见的[[心脏病]]。

3、脊柱裂一种常见的[[先天畸形]]，是[[胚胎发育]]过程中，[[椎管]]闭合不全而引起。临床上常分为[[隐性脊柱裂]]和囊性脊柱裂，前者指仅有椎板缺如而无椎管内容膨出，隐性脊柱裂合并椎管内的[[脊髓]]畸形者则称为脊髓发育不良;囊性脊柱裂指椎管内容从骨缺损处膨出，据膨出内容的不同又分为[[脊膜膨出]]和[[脊髓脊膜膨出]]等。
==小儿扁脸关节脱位足异常综合征的西医治疗==
(一)治疗

对于本[[病症]]尚无特殊[[疗法]]。

但[[大关节]][[脱位]]及[[足畸形]]者可考虑手术矫治。

(二)预后

本病征对生命尚无明显影响。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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