112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)、真性红细胞增多症、原发性血...”为内容创建页面

2014-01-27T04:09:33Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)、真性红细胞增多症、原发性血...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
1951年Dameshek首次提出[[慢性粒细胞白血病]](chronic myelogenous leukemia，CML)、[[真性红细胞增多症]]、[[原发性血小板增多症]]和特发性髓样[[化生]](agnogenic myeloid metaplasia，AMM)都与[[骨髓]][[增殖]][[综合征]]有关，尽管每个[[疾病]]都有独特的临床、实验室和[[生物学]]特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖，表明疾病发生在多能[[造血干细胞]]。[[慢性白血病]]在小儿时期较少，约占儿童[[白血病]]的3%～5%。 CML在[[婴儿]]时期的[[临床表现]]与成人CML有显著差别，故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。[[小儿成人型慢性粒细胞白血病]]发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童，男女差别不大。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因

1 Ph1异常 Ph1是CML的标志[[性染色体]]变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号[[染色体断裂]]点上有c-abl[[基因]]，它的[[变异性]]可大于100kb。bcr基因位于22号[[染色体]]，是一个变异性很小的5.8kb [[DNA]]小片段，[[易位]]后22q-和9q 结合部形成bcr/abl[[融合基因]]，编码一个特异的210kb[[蛋白质]](P210)，它是一种[[酪氨酸]][[激酶]]，在[[肿瘤]]的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。

(1).Ph1阴性CML 5%～10%有典型CML，[[临床表现]]的病例Ph1阴性，可能有以下原因：其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在[[细胞遗传学]]水平不易检测到。9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，[[分子]][[生物学]]技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。

(2).Ph1阳性 Ph1染色体并不只存在于CML中，约3%～10%的儿童急性[[白血病]]有Ph1染色体。Ph1阳性[[急性白血病]]可以是CML急变，也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难，但细胞遗传学结合分子生物学技术检查，可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的[[染色体异常]]t(9;22)(q34;q11)，有bcr基因以外的基因重排，并产生190kb[[蛋白]](P190)，在治疗缓解后[[骨髓]][[细胞]]中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反，有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11)，无论在[[疾病]]的哪一个时期，Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。

慢粒患者78%～96%，平均90%有Ph染色体，[[粒细胞]]、[[单核细胞]]、[[红细胞]]、[[巨核细胞]]、嗜酸粒细胞及其[[祖细胞]]均有Ph染色体。从[[遗传学]]观察，单卵[[双胎]]有可能一个[[胎儿]]患慢粒，另一个胎儿则为正常。用[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)的[[同工酶]]研究，也说明本病是[[克隆]]性起源。慢粒急性变([[原始细胞]]危象)时，Ph染色体可不消失，80%患者还可能有其他[[核型]]异常。

2.G6PD同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因[[密码子]]定位在X染色体上，在女性[[体细胞]]中二个G6PD[[调节基因]]仅其中之一处于活动状态。作为G6PD[[杂合子]]的女性，体内应存在着二种[[细胞群体]]，即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及[[淋巴细胞]]仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于[[多能干细胞]]水平上。

3.[[细胞动力学]] 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和[[增殖]]，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的[[干细胞]]池扩大，正常[[造血干细胞]]池缩小导致大量细胞的[[积聚]]。

4.[[脾脏]] 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。

(二)发病机制

发病机制至今不明，一般认为本病为多能造血干细胞疾病。由于多能干细胞有向多个[[细胞系]]发育的潜能，CML急变时具不均一性，如[[急淋]]变、急粒变、急单变。CML从单个病变细胞增殖，直至骨髓、外周血、脾脏中堆积大量的CML细胞。CML慢性期外周血粒细胞数数十倍甚至数百倍于正常粒细胞数，这些细胞可自由循环于骨髓、外周血、脾脏间;CML细胞的半衰期比正常人粒细胞长5～10倍，这些[[细胞形态学]]上为未完全成熟的粒细胞，同时形态学上完全成熟的粒细胞半衰期也比正常人长2～4倍。CML细胞的增殖速度比正常人慢，因此细胞寿命延长是CML外周血中粒细胞明显增高的主要原因，而不是它的增殖速度。CML慢性期时髓系[[定向干细胞]]明显增多，因此在干细胞培养中粒-单细胞[[集落]]形成单位(GM-CFU)数明显增多，可高于正常人10～20倍。

CML起病时多能造血干细胞发生c-abl基因重排，形成肿瘤前期[[血细胞]]克隆，这一转化过程中的克隆、出现细胞遗传学变化，即形成Ph1染色体使ber/abl融合，融合基因下调酪氨酸激酶活力，使[[细胞凋亡]]紊乱。这些细胞中基因的不稳定性增加和DNA复制过程中的自发性错误使病变细胞向更异常的方向发展，直至出现另一个新的细胞遗传学变化。随着这些变化，细胞的增殖与[[分化]]失去正常关系，异常克隆抑制正常克隆生长，异常的未成熟克隆呈优势。CML通常分为3期，即慢性期加速期和恶变期，后者是主要死因，至今仍无可靠的方法预测其恶变的时间。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状==
1.[[症状]]

(1)慢性期：大多数患者在诊断时处于慢性期，主要由[[造血细胞]]池扩张造成的一系列变化，此期[[粒细胞]]数明显增高，主要[[浸润]]于[[骨髓]]、外周血、[[脾脏]]和[[肝脏]]，血黏稠度增高。起病缓慢，早期无症状或是症状较轻，病人有非特异性症状如[[低热]]、[[多汗]]或[[盗汗]]，[[体重减轻]]、[[乏力]]、左上腹饱满或[[疼痛]]、[[胸骨]]中下段[[压痛]]阳性。这些临床情况相对容易控制，很少有[[出血]]症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的[[白细胞]]数，称为[[白血病]]危象，造成[[血管]]阻塞并出现相应的临床情况。表现为[[呼吸窘迫]]、[[头晕]]、言语不清、[[中枢神经系统]]出血等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。

(2)加速期：出现进展性加重的[[全身症状]]，如[[发热]]、盗汗、乏力、[[消瘦]]和[[出血倾向]]，[[脾肿大]]，往往为巨脾，肝脏常有轻度到中度肿大，[[化疗]]难于控制。

(3)急变期：可缓、可快，约5%病人急剧进入急变期。剧烈骨及[[关节疼痛]]、出血、不明原因的[[高热]]或髓外浸润。急变期[[临床表现]]与[[急性白血病]]相似，[[贫血]]、出血、发热，肝、脾肿大，并可伴有其他髓外浸润灶。

2.[[体征]]

(1)肝[[脾淋巴结]]肿大：可见巨脾、[[肝脏肿大]]、[[淋巴结]]轻度肿大、[[上腹]]饱满或左上腹有肿块。脾肿大显著，一般呈中度或重度肿大，严重者可超过脐部入[[盆腔]]。约90%的患者脾脏肿大，巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有[[摩擦音]]是发生脾[[梗死]]的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大，超过肋下5cm者少见。[[淋巴结肿大]]罕见。

(2)CNS受累：[[视网膜病变]]、[[视盘水肿]]等。

(3)[[皮肤]]：少数患者有[[皮肤浸润]]，出现[[皮肤结节]]。

(4)75%病例有[[胸骨压痛]]，在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外[[胫骨]]和[[肋骨]]之压痛也较常见。

(5)其他：肺功能障碍与[[关节炎]]。约14%的患者易伴发[[溃疡病]]，多由[[嗜碱性]][[细胞]]增多所致。由于[[原始细胞]]数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见，但症状轻微。

3.诊断：

述临床特点加[[实验室检查]][[白细胞增多]]，白细胞[[碱性磷酸酶]]降低等可确诊CML。成人型约85%以上的患儿存在Ph1[[染色体]]，周围血象主要为白细胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。[[血小板增多]]。分类可见粒系增多，包括嗜酸、[[嗜碱]]粒细胞增多。原始[[粒细胞增多]]不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。[[血清免疫]]球蛋白不增高。[[骨髓增生]]活跃，以粒系[[增生]]为主，原始粒细胞&lt;10%，多为中、[[晚幼粒细胞]]及杆状核细胞。粒：红为10～50:1。部分患者可见[[骨髓纤维化]]。骨髓巨核细胞明显增多，以成熟[[巨核细胞]]为主。[[血清]]和尿[[溶菌酶]]不增高，但VitB12和VitB12运载[[蛋白增高]]。骨髓培养[[集落]]与丛落皆增多。

1.国内诊断标准

(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl[[融合基因]]阳性：并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血：白细胞升高，以[[中性粒细胞]]为主，不成熟粒细胞&gt;10%，原始粒细胞&lt;10%。 ②骨髓：粒系高度增生，以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。

(2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性：须有以下(1)～(4)中的3项加第(5)项可诊断。 ①[[脾大]]。 ②外周血：[[白细胞计数]]持续升高&gt;30×109/L，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞&gt;10%，[[嗜碱性粒细胞]]增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。 ③骨髓象：增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。 ④中性粒细胞[[磷酸酶]](NAP)：积分降低。 ⑤能排除[[类白血病反应]]、JMML或其他：类型的[[骨髓增生异常综合征]](MDS)、其他类型的骨髓[[增殖]]性[[疾病]]。

(3)Ph1染色体阴性者，用分子[[生物学]]技术又可分为有bcr[[重组]](phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。

2.分期诊断

(1)慢性期具有下列两项者，可考虑为本期：①有Ph1染色体。②白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;5%～10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核[[红细胞]]。 ③增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。 ④CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。

(2)加速期：凡出现下述2项者考虑已进入本期： ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)[[骨骼]]疼痛。 ②脾进行性肿大。 ③非药物引起的[[血小板]]进行性降低或增高。 ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)&gt;10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞&gt;20%。 ⑥骨髓中有显著的[[胶原纤维]]增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他[[染色体异常]]。 ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。 ⑨CFU-GM增殖和[[分化]]缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

(3)急变期：具备下述之一者可诊断为本期： ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单&gt;20%。 ②外周血中原始粒加早幼粒细胞&gt;30%。 ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。 ④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主，包括急粒变、急单变，偶见急红变及急性巨核细胞变等。[[急淋]]变约占20%。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的诊断==

===小儿成人型慢性粒细胞白血病的检查化验===
1.外周血象

(1)慢性期：轻度[[贫血]]，[[粒细胞]]数明显增高伴左移，计数在(8.0～80)×109/L，平均为25×109/L，大于50×109/L的病例较成人多见，[[涂片]]分类各期[[细胞]]均可见，但未完全成熟粒细胞小于15%，嗜酸及[[嗜碱]]粒细胞绝对值增高，并可见嗜酸嗜碱双染细胞。[[血小板]]数常增高，接近500×109/L。

(2)加速期：粒细胞数下降，但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为[[急性白血病]]，另约45%逐渐发展为[[骨髓增生异常综合征]]样状态。

(3)急变期：血小板、血色素进一步下降，原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。

2.[[骨髓]]象(the bone marrow characteristics): [[骨髓增生]]明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10～50：1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。[[红细胞]]相对减少。[[巨核细胞]]正常或增多，晚期减少。

(1)慢性期：骨髓高度[[增生]]，以粒系为主，见各阶段细胞，以中[[晚幼粒细胞]]及杆状核粒细胞为主，原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。[[骨髓纤维化]]不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有[[脂质]]沉积的组织细胞。[[组织化学]][[染色]]示[[白细胞]][[碱性磷酸酶]]([[AKP]])活力明显减低。

(2)加速期和急变期：骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据，加速期原始加幼稚细胞比例在5%～30%。60%～70%病人向髓系急变，但此时[[过氧化物酶]](POX)通常阴性，用[[单抗]]作表面[[抗原]]检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向[[淋巴系]]急变，大部分为前[[B细胞]]型，极少数为[[T细胞]]型。小部分病例有[[双克]]隆或多克隆[[表型]]，如粒-淋双表型(或双克隆)。

3.[[细胞遗传学]]

Ph[[染色体]]阳性，大部分病人[[血细胞]]中出现Ph染色体，t(9;22)(q34;q11)，同时可检测到bcr/abl[[融合基因]](P210)。P210具有增强[[酪氨酸]][[激酶]]的活性，导致粒细胞转化和[[增殖]]，在慢粒[[白血病]]发病中起着重要作用。急变期常有新的染色体变化，如Ph1复制，8-三体，19-三体，17q异构等。

Ph染色体阴性，[[胎儿]][[血红蛋白]]增高(40%～60%，少数&lt;9%)，血红蛋白A2减少。

4.cFu-GM培养

(1)慢性期：[[集落]]或集簇较正常明显增加。

(2)加速期：CFU-GM增殖和[[分化]]缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

(3)急变期：cFu-GM培养呈小簇生长或不生长

5.[[血液]][[生化]]

[[血清]]及尿中[[尿酸]]浓度增高，主要是[[化疗]]后大量白细胞破坏所致。血清[[维生素B12]]浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺[[传递蛋白]]I、Ⅲ有关。

6.常规做[[胸部]]X线片检查、[[B超]]检查，必要时做[[CT]]等检查。

胸部X线平片可发现是否同时伴有[[纵隔增宽]]和[[肺门]]淋巴结增大。

骨[[X线]]平片可有虫蚀样病变或[[骨骺]]部白血病线。

[[腹部]][[B型超声]]或CT 可发现部分病例有不同程度的[[肾脏]]、[[肝脏]]的[[浸润]]性病变及[[腹腔淋巴结肿大]]。有骨浸润时[[骨扫描]]有异常浓集灶。
===小儿成人型慢性粒细胞白血病的鉴别诊断===
1.[[幼年型慢性粒细胞白血病]]此型几乎皆发生在5岁以下儿童，尤以2岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。医.学教育网搜集整理可发生于家族性[[神经纤维瘤]]，[[生殖]]泌尿系[[畸形]]或[[智力低下]]的患儿。起病可急或缓，常以[[呼吸道]][[症状]]为主诉。多见面部[[斑丘疹]]或[[湿疹]]样[[皮疹]]，甚至为[[化脓]]性皮疹，亦可见[[皮肤]][[咖啡斑]]，[[皮肤症状]]可出现于[[白血病细胞浸润]]前数月。[[淋巴结肿大]]，甚至为化脓性。进行性[[肝脾肿大]]。

2.[[类白血病反应]] 类白血病反应可继发于严重[[感染]]、[[先天性心脏病]]和转移癌等，这些[[疾病]][[白细胞]]增高，但一般不超过50×109/L，[[中性粒细胞]]中有[[中毒颗粒]]，[[嗜碱]]粒细胞缺如，原始和幼稚[[细胞]]很少见。中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性增强。[[细胞遗传学]]检查正常，无Ph[[染色体]]，[[分子]][[生物学]]检查BCR/ABL(-)。原发[[疾病控制]]后，白细胞数可以恢复正常。

3.[[石骨症]](osteopetrosis) 成人型慢粒应与石骨症(osteopetrosis)鉴别，后者又称大理石病，以全身性[[骨质]][[硬化]]、进行性[[贫血]]、肝脾肿大、容易[[骨折]]为特点。往往可查询到家族史。[[X线]]检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据。

4.[[原发性血小板增多症]] 临床上以[[出血]]为主，白细胞&lt;50×109/L，[[血小板]]显著增高，可见异型血小板，[[骨髓]]巨核系[[增生]]为主，ph1染色体阴性。

5.[[真性红细胞增多症]] 患者[[皮肤粘膜]]呈暗红色、[[口唇]]紫暗、[[红细胞]]增高显著，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。

6.[[慢性淋巴细胞白血病]] 多见于老年人，[[脾肿大]]程度不如慢粒，白细胞通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟[[淋巴细胞]]为主，偶有原淋、幼淋细胞。

7.[[传染性单核细胞增多症]]：其临床特征为[[发热]]，[[咽喉炎]]，淋巴结肿大，外周血象[[白细胞计数]]增高，[[血小板减少]]。淋巴细胞比例增多，异型淋巴细胞超过10%;，[[嗜异性凝集试验]]阳性，感染后体内出现抗EBV[[抗体]]。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的并发症==
常并发反复[[感染]]，其次为[[出血倾向]]、[[贫血]]和[[消瘦]]。髓外[[浸润]]，肝、脾、[[淋巴结]]增大，[[脾脏]]肿大可呈巨脾，[[腹痛]]、[[骨痛]]。进入加速期常有[[发热]]，虚弱，进行性体重下降，逐渐出现[[出血]]和贫血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的[[实验室检查]]特征。急性变预后极差，往往在数月内死亡。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的预防和治疗方法==
1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素，从事[[放射线]]工作的人员，以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护，加强预防措施。避免[[环境污染]]，尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在[[怀孕]]期间要避免接触过多的放射线，否则[[胎儿]]的白血病[[发病率]]较高。

2.大力开展防治各种[[感染性疾病]]，尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]。做好[[预防接种]]。注意[[合理用药]]，慎用[[细胞毒]]药物等，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。

3.做好优生工作，防止某些[[先天性疾病]]，如21-三体、范可尼[[贫血]]等。

4.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。禁止服用对[[骨髓]][[细胞]]有损害的药物如[[氯霉素]]、乙双吗琳等。
===小儿成人型慢性粒细胞白血病的中医治疗===
治法与方药：

(1)[[气滞血瘀]]：治法：[[疏肝理气]]，[[活血化瘀]]。

方药：[[膈下逐瘀汤]]。

【来源】《[[医林改错]]》卷上。

【组成】[[灵脂]]6克(炒) [[当归]]9克 [[川芎]]6克 [[桃仁]]9克(研泥) [[丹皮]]6克 [[赤芍]]6克 [[乌药]]6克 [[玄胡索]]3克 [[甘草]]9克 [[香附]]4.5克红花9克 [[枳壳]]4.5克

【用法】水煎服。病轻者少服，病重者多服，病去药止。

(2)正虚瘀结：治法，[[益气养血]]，[[活血散]]瘀。

方药：[[八珍汤]]。

【来源】《[[正体类要]]》

【组成】当归(酒拌)10g、川芎5g、[[白芍药]]8g、[[熟地黄]](酒拌)15g、[[人参]]3g、[[白术]](炒)10g、[[茯苓]]8g、[[炙甘草]]5g。

【用法】清水二盅,加[[生姜]]三片,[[大枣]]二枚,煎至八分,[[食前服]]。

(3)[[热毒炽盛]]：治法：[[清热凉血]]。

方药：[[犀角地黄汤]]或[[清营汤]]。

【来源】《[[小品方]]》录自《[[外台秘要]]》

【组成】 [[犀角]]［[[水牛角]]代］(30克) [[生地黄]](24克) [[芍药]](12克) [[牡丹皮]](9克)

【用法】作[[汤剂]]，水煎服，水牛角镑片[[先煎]]，余药后下。以水九升，煮取三升，分服。

[[中药]]：

(1)[[当归龙荟丸]]：6～10g,日2～3次。

(2)[[六神丸]]：每次粒，一日3次口服。

(3)梅花点[[蛇丹]]：每次粒，一日3次口服。

(4)[[牛黄解毒片]]：每次～4片，一日3次。
===小儿成人型慢性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗

慢性期药物治疗的目的是缓解[[症状]]、[[体征]]和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。

1.慢性期治疗

(1)单药[[化疗]]：[[标准药物]]为[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]]，可有效地控制临床症状、体征和血液学变化，但不会使急变期延迟。

羟基脲，推荐剂量为10～20mg/(kg.d)，根据临床情况作调整，它与白消安(马利兰)疗效相仿，它的作用时间较短，需小剂量维持。因此相对安全，全身性的[[毒副作用]]也相对较小。

白消安(马利兰)是一种[[烷化剂]]，为非[[细胞周期]]特异性药物，常用剂量为0.06～0.1mg/(kg.d)，用药10～14天后[[血细胞]]开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化，约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长，因此在[[白细胞计数]]跌至(30～40)×109/L时药物剂量应减半，至20×109/L时应停药。停药后2～3周内白细胞计数仍可继续下跌。除[[骨髓抑制]]外，白消安(马利兰)尚有[[肺纤维化]]、[[色素沉着]]、[[消瘦]]和[[低血压]]等[[不良反应]]。

[[二溴甘露醇]]，为马利兰无效时的二线药物，每日～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-[[二去水卫矛醇]]每日mg溶于20ml[[生理盐水]]中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到[[白细胞]]降至10×109/L左右。

[[嘧啶苯芥]]适用于马利兰复发或无效病例，每日～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。

[[干扰素]]α：其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效，达到血液学水平缓解。15%病人可达到[[细胞遗传学]]水平缓解。目前临床多采用[[肌肉注射]]或[[皮下注射]]，剂量为IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。

(2)联合化疗:

干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下：先用羟基脲，在白细胞数降至(10～20)×109/L时减停，同时加用干扰素α，干扰素α从小剂量开始，3～7天后增加剂量，在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用，并同时加用[[退热剂]]，以避免[[发热反应]]。其他的不良反应尚有[[疲劳]]、[[抑郁]]、[[失眠]]等。当白细胞降至2×109/L或[[血小板]]低于50×109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。

马利兰合用6-[[巯嘌呤]](6-MP)，马利兰联合[[6-硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])，羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效，但生存期无显著延长，

3.急变后治疗对加速期和急变期应按[[急性白血病]]给予强烈化疗。化疗同时[[支持疗法]]。

4.加速期治疗多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。

5.[[骨髓移植]]：此[[疗法]]不仅可提高[[生存率]]，而且有可能使[[白血病]]根治。选择慢性期患者，经[[预处理]]后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，临床部分病例长期无病存活。

(二)预后

目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5～5.5年，35%～40%的病人可生存7～8年。急变后生存期很短，以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm，肝右肋下大于6cm，血小板低于150×109/L或大于500×109/L，外周血幼稚[[细胞]]大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20%。1年龄小于2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长。　CML急变后预后不良，对治疗常[[耐药]]，急变后平均生存期为3个月，[[急淋]]变生存期稍长。

1. 完全缓解：白细胞计数&lt;10×109/L;分类正常，无幼稚[[粒细胞]](原始、早、中、[[晚幼粒细胞]])。[[血小板计数]]正常不超过450×109/L。

2. 部分缓解：白细胞计数降至治疗前50%以上，至少 &lt; 20*109/L。血白细胞计数正常，但仍存在幼稚细胞及[[脾大]]。

3. 无效：临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病的护理==
注意休息，[[中医]]认为"静以[[养血]]"，充足的时间休息,对白血病的治疗很有必要。

养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。每日用淡盐水、[[呋喃西林]]含嗽液漱口，以防止[[口腔]][[感染]]，保持大小便通畅，注意[[肛门]]周围的清洁，[[大便]]后可用[[高锰酸钾]]溶液坐浴。

保持[[皮肤]]清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。

合理运动，[[白血病]]患者在发病期间,运动消耗的体力以自身现有体力的50%以下为宜。适当的[[日照时间]],有助于气血的循行顺畅,促进[[疾病]]的痊愈。

鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗。
==小儿成人型慢性粒细胞白血病吃什么好？==
饮食原则：

多进食含[[维生素]]丰富的食物，摄人大量[[维生素C]]，还能增强机体的局部[[基质]][[抵抗力]]和全身[[免疫功能]]，从而达到控制和治疗[[癌症]]的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、[[山楂]]、柑桔、鲜枣、[[猕猴桃]]、[[沙棘]]及[[柠檬]]等。 [[维生素A]]可刺激[[机体免疫系统]]，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、[[苜蓿]]、[[柿子]]椒以及菠莱等。

多摄入含铁质丰富的食物如动[[豌豆]]、[[黑豆]]、绿色[[蔬菜]]、[[大枣]]、[[红糖]]、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

少食多餐，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。[[消化系统]]的[[不良反应]]，病人要多摄入碱性食物，以减轻[[消化道]]的不适，如有食纳不佳、[[消化不良]]时，可供给半流质或软饭，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、[[萝卜]]等[[消导]]性食物。

需给以[[高热]]量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易[[消化]]的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行[[化疗]]期间患者常有[[食欲不振]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="小儿成人型慢性粒细胞白血病,小儿成人型慢性粒细胞白血病症状_什么是小儿成人型慢性粒细胞白血病_小儿成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法_小儿成人型慢性粒细胞白血病怎么办_医学百科" metak="小儿成人型慢性粒细胞白血病,小儿成人型慢性粒细胞白血病治疗方法,小儿成人型慢性粒细胞白血病的原因,小儿成人型慢性粒细胞白血病吃什么好,小儿成人型慢性粒细胞白血病症状,小儿成人型慢性粒细胞白血病诊断" metad="医学百科小儿成人型慢性粒细胞白血病条目介绍什么是小儿成人型慢性粒细胞白血病，小儿成人型慢性粒细胞白血病有什么症状，小儿成人型慢性粒细胞白血病吃什么好，如何治疗小儿成人型慢性粒细胞白血病等。1..." />
[[分类:儿科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

小儿成人型慢性粒细胞白血病 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)、真性红细胞增多症、原发性血...”为内容创建页面