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2014-01-27T04:09:45Z

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[[慢性粒细胞白血病]](chronic myelogenors leukemia，CML)是[[白血病]]中最先被认识的一种[[血细胞]][[疾病]]，其[[临床表现]]及血液学检查有其特殊性。[[慢性白血病]]在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。本病以[[白细胞]]升高和[[脾肿大]]为主要特征，急变后呈[[急性白血病]]表现。CML在[[婴儿]]时期其临床及[[生物学]]特性与成人CML有显著差别，因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明，一般认为本病为多能[[造血干细胞]]疾病，其发生与某些化学物质和[[遗传因素]]有一定关系。
==小儿慢性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因

慢粒的病因迄今仍未完全明了，其发生与某些化学物质和[[遗传因素]]有一定关系

1 Ph1异常 Ph1是CML的标志[[性染色体]]变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号[[染色体断裂]]点上有c-abl[[基因]]，它的[[变异性]]可大于100kb。bcr基因位于22号[[染色体]]，是一个变异性很小的5.8kb [[DNA]]小片段，[[易位]]后22q-和9q 结合部形成bcr/abl[[融合基因]]，编码一个特异的210kb[[蛋白质]](P210)，它是一种[[酪氨酸]][[激酶]]，在[[肿瘤]]的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。

(1).Ph1阴性CML 5%～10%有典型CML，[[临床表现]]的病例Ph1阴性，可能有以下原因：其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在[[细胞遗传学]]水平不易检测到。9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，[[分子]][[生物学]]技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。

(2).Ph1阳性 Ph1染色体并不只存在于CML中，约3%～10%的儿童急性[[白血病]]有Ph1染色体。Ph1阳性[[急性白血病]]可以是CML急变，也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难，但细胞遗传学结合分子生物学技术检查，可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的[[染色体异常]]t(9;22)(q34;q11)，有bcr基因以外的基因重排，并产生190kb[[蛋白]](P190)，在治疗缓解后[[骨髓]][[细胞]]中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反，有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11)，无论在[[疾病]]的哪一个时期，Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。

慢粒患者78%～96%，平均90%有Ph染色体，[[粒细胞]]、[[单核细胞]]、[[红细胞]]、[[巨核细胞]]、嗜酸粒细胞及其[[祖细胞]]均有Ph染色体。从[[遗传学]]观察，单卵[[双胎]]有可能一个[[胎儿]]患慢粒，另一个胎儿则为正常。用[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)的[[同工酶]]研究，也说明本病是[[克隆]]性起源。慢粒急性变([[原始细胞]]危象)时，Ph染色体可不消失，80%患者还可能有其他[[核型]]异常。

2.G6PD同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因[[密码子]]定位在X染色体上，在女性[[体细胞]]中二个G6PD[[调节基因]]仅其中之一处于活动状态。作为G6PD[[杂合子]]的女性，体内应存在着二种[[细胞群体]]，即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及[[淋巴细胞]]仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于[[多能干细胞]]水平上。

3.[[细胞动力学]] 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和[[增殖]]，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的[[干细胞]]池扩大，正常[[造血干细胞]]池缩小导致大量细胞的[[积聚]]。

4.[[脾脏]] 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。

(二)发病机制

发病机制至今不明，一般认为本病为多能造血干细胞疾病。由于多能干细胞有向多个[[细胞系]]发育的潜能，CML急变时具不均一性，如[[急淋]]变、急粒变、急单变。CML从单个病变细胞增殖，直至骨髓、外周血、脾脏中堆积大量的CML细胞。CML慢性期外周血粒细胞数数十倍甚至数百倍于正常粒细胞数，这些细胞可自由循环于骨髓、外周血、脾脏间;CML细胞的半衰期比正常人粒细胞长5～10倍，这些[[细胞形态学]]上为未完全成熟的粒细胞，同时形态学上完全成熟的粒细胞半衰期也比正常人长2～4倍。CML细胞的增殖速度比正常人慢，因此细胞寿命延长是CML外周血中粒细胞明显增高的主要原因，而不是它的增殖速度。CML慢性期时髓系[[定向干细胞]]明显增多，因此在干细胞培养中粒-单细胞[[集落]]形成单位(GM-CFU)数明显增多，可高于正常人10～20倍。

CML起病时多能造血干细胞发生c-abl基因重排，形成肿瘤前期[[血细胞]]克隆，这一转化过程中的克隆、出现细胞遗传学变化，即形成Ph1染色体使ber/abl融合，融合基因下调酪氨酸激酶活力，使[[细胞凋亡]]紊乱。这些细胞中基因的不稳定性增加和DNA复制过程中的自发性错误使病变细胞向更异常的方向发展，直至出现另一个新的细胞遗传学变化。随着这些变化，细胞的增殖与[[分化]]失去正常关系，异常克隆抑制正常克隆生长，异常的未成熟克隆呈优势。CML通常分为3期，即慢性期加速期和恶变期，后者是主要死因，至今仍无可靠的方法预测其恶变的时间。
==小儿慢性粒细胞白血病的症状==
[[临床表现]]：

1.成人型：发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。

(1)慢性期：主要由[[造血细胞]]池扩张造成的一系列变化，此期[[粒细胞]]数明显增高，主要[[浸润]]于[[骨髓]]、外周血、[[脾脏]]和[[肝脏]]，血黏稠度增高。起病缓慢，早期无症状或是[[症状]]较轻，病人有非特异性症状如[[低热]]、[[多汗]]或[[盗汗]]，[[体重减轻]]、[[乏力]]、左上腹饱满或[[疼痛]]、[[胸骨]]中下段[[压痛]]阳性。这些临床情况相对容易控制，很少有[[出血]]症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的[[白细胞]]数，称为[[白血病]]危象，造成[[血管]]阻塞并出现相应的临床情况。表现为[[呼吸窘迫]]、[[头晕]]、言语不清、[[中枢神经系统]]出血等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。

(2)加速期：出现进展性加重的[[全身症状]]，如[[发热]]、盗汗、乏力、[[消瘦]]和[[出血倾向]]，[[脾肿大]]，往往为巨脾，肝脏常有轻度到中度肿大，[[化疗]]难于控制。

(3)急变期：可缓、可快，约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与[[急性白血病]]相似，[[贫血]]、出血、发热，肝、脾肿大，并可伴有其他髓外浸润灶。

2.幼年型：发病年龄&lt;4岁，多为1～2岁发病。男性发病多于女性。起病急，病程较短，类似AL。

初[[发症]]状常为反复[[感染]]，其次为出血、[[腹痛]]、[[骨痛]]、[[淋巴结肿大]]及进行性肝[[脾淋巴结]]中度肿大。多见面部[[斑丘疹]]或[[湿疹]]样[[皮疹]]，甚至为[[化脓]]性皮疹，亦可见[[皮肤]][[咖啡斑]]

诊断：上述临床特点加[[实验室检查]][[白细胞增多]]，白细胞[[碱性磷酸酶]]降低等可确诊CML。

成人型约85%以上的患儿存在Ph1[[染色体]]，周围血象主要为白细胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。[[血小板增多]]。分类可见粒系增多，包括嗜酸、[[嗜碱]]粒细胞增多。原始[[粒细胞增多]]不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。[[血清免疫]]球蛋白不增高。[[骨髓增生]]活跃，以粒系[[增生]]为主，原始粒细胞&lt;10%，多为中、[[晚幼粒细胞]]及杆状核[[细胞]]。粒：红为10～50:1。部分患者可见[[骨髓纤维化]]。骨髓巨核细胞明显增多，以成熟[[巨核细胞]]为主。[[血清]]和尿[[溶菌酶]]不增高，但VitB12和VitB12运载[[蛋白增高]]。骨髓培养[[集落]]与丛落皆增多。

幼年型[[染色体检查]]多为正常，周围血象白细胞增高，[[血小板]]减低和中度贫血。白细胞中度增高，多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核[[红细胞]]可出现在周围血中，并有[[单核细胞增多]]。白细胞碱性磷酸酶降低，偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：红为3～5:1。粒系和单核系增生旺盛，可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓[[细胞培养]]以[[单核细胞]]为主。
==小儿慢性粒细胞白血病的诊断==

===小儿慢性粒细胞白血病的检查化验===
1.外周血象

(1)慢性期：轻度[[贫血]]，[[粒细胞]]数明显增高伴左移，计数在(8.0～80)×109/L，平均为25×109/L，大于50×109/L的病例较成人多见，[[涂片]]分类各期[[细胞]]均可见，但未完全成熟粒细胞小于15%，嗜酸及[[嗜碱]]粒细胞绝对值增高，并可见嗜酸嗜碱双染细胞。[[血小板]]数常增高，接近500×109/L。

(2)加速期：粒细胞数下降，但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为[[急性白血病]]，另约45%逐渐发展为[[骨髓增生异常综合征]]样状态。

(3)急变期：血小板、血色素进一步下降，原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。

(4)幼年型：多有[[重度贫血]]，[[网织红细胞]]增加，[[白细胞计数]](15～100)×109/L，[[血小板减少]]，[[白细胞]]分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主，[[嗜碱性粒细胞]]不增多。

2.[[骨髓]]象(the bone marrow characteristics): [[骨髓增生]]明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10～50：1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。[[红细胞]]相对减少。[[巨核细胞]]正常或增多，晚期减少。

(1)慢性期：骨髓高度[[增生]]，以粒系为主，见各阶段细胞，以中[[晚幼粒细胞]]及杆状核粒细胞为主，原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。[[骨髓纤维化]]不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有[[脂质]]沉积的组织细胞。[[组织化学]][[染色]]示白细胞[[碱性磷酸酶]]([[AKP]])活力明显减低。

(2)加速期和急变期：骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据，加速期原始加幼稚细胞比例在5%～30%。60%～70%病人向髓系急变，但此时[[过氧化物酶]](POX)通常阴性，用[[单抗]]作表面[[抗原]]检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向[[淋巴系]]急变，大部分为前[[B细胞]]型，极少数为[[T细胞]]型。小部分病例有[[双克]]隆或多克隆[[表型]]，如粒-淋双表型(或双克隆)。

(3)幼年型：骨髓象没有特殊的形态学异常，可见中性成熟粒细胞显著增生，红系、巨核系减少。

3.[[细胞遗传学]]

Ph[[染色体]]阳性，大部分病人[[血细胞]]中出现Ph染色体，t(9;22)(q34;q11)，同时可检测到bcr/abl[[融合基因]](P210)。P210具有增强[[酪氨酸]][[激酶]]的活性，导致粒细胞转化和[[增殖]]，在慢粒[[白血病]]发病中起着重要作用。急变期常有新的染色体变化，如Ph1复制，8-三体，19-三体，17q异构等。

Ph染色体阴性，[[胎儿]][[血红蛋白]]增高(40%～60%，少数&lt;9%)，血红蛋白A2减少。

4.cFu-GM培养

(1)慢性期：[[集落]]或集簇较正常明显增加。

(2)加速期：CFU-GM增殖和[[分化]]缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

(3)急变期：cFu-GM培养呈小簇生长或不生长

(4)幼年型体外骨髓[[细胞培养]]以[[单核细胞]]为主。

5.[[血液]][[生化]]

[[血清]]及尿中[[尿酸]]浓度增高，主要是[[化疗]]后大量白细胞破坏所致。血清[[维生素B12]]浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺[[传递蛋白]]I、Ⅲ有关。

6.常规做[[胸部]]X线片检查、[[B超]]检查，必要时做[[CT]]等检查。

胸部X线平片可发现是否同时伴有[[纵隔增宽]]和[[肺门]]淋巴结增大。

骨[[X线]]平片可有虫蚀样病变或[[骨骺]]部白血病线。

[[腹部]][[B型超声]]或CT 可发现部分病例有不同程度的[[肾脏]]、[[肝脏]]的[[浸润]]性病变及[[腹腔淋巴结肿大]]。有骨浸润时[[骨扫描]]有异常浓集灶。
===小儿慢性粒细胞白血病的鉴别诊断===
1.[[骨髓纤维化]] 本病外周血出现较多有核[[红细胞]]，泪滴状红细胞和碎片。[[骨髓]]穿刺常“干抽”，骨髓象[[增生]]低下，活检为[[纤维]]组织增生可与慢粒区别。

2.[[类白血病反应]] 常有原发病。[[末梢血]][[白细胞]]数可显著增高，并可见到5%以上的幼稚[[细胞]]，易与慢粒混淆。但类白血病反应[[碱性磷酸酶]]积分明显增加，且无[[染色体异常]]。

3.[[石骨症]](osteopetrosis) 成人型慢粒应与石骨症(osteopetrosis)鉴别，后者又称大理石病，以全身性[[骨质]][[硬化]]、进行性[[贫血]]、[[肝脾肿大]]、容易[[骨折]]为特点。往往可查询到家族史。[[X线]]检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据。

4.[[原发性血小板增多症]] 临床上以[[出血]]为主，白细胞&lt;50×109/L，[[血小板]]显著增高，可见异型血小板，骨髓巨核系增生为主，ph1[[染色体]]阴性。

5.[[真性红细胞增多症]] 患者[[皮肤粘膜]]呈暗红色、[[口唇]]紫暗、红细胞增高显著，[[中性粒细胞]]碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。

6.[[慢性淋巴细胞白血病]] 多见于老年人，[[脾肿大]]程度不如慢粒，白细胞通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟[[淋巴细胞]]为主，偶有原淋、幼淋细胞。

7.[[传染性单核细胞增多症]]：其临床特征为[[发热]]，[[咽喉炎]]，[[淋巴结肿大]]，外周血象[[白细胞计数]]增高，[[血小板减少]]。淋巴细胞比例增多，异型淋巴细胞超过10%;，[[嗜异性凝集试验]]阳性，[[感染]]后体内出现抗EBV[[抗体]]。
==小儿慢性粒细胞白血病的并发症==
常并发反复[[感染]]，其次为[[出血倾向]]、[[贫血]]和[[消瘦]]。髓外[[浸润]]，肝、脾、[[淋巴结]]增大，[[脾脏]]肿大可呈巨脾，[[腹痛]]、[[骨痛]]。进入加速期常有[[发热]]，虚弱，进行性体重下降，逐渐出现[[出血]]和贫血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的[[实验室检查]]特征。急性变预后极差，往往在数月内死亡。

可并发[[黄瘤]]及[[湿疹样皮炎]]，还可并发多发性牛奶咖啡色小[[皮疹]](常见于[[神经纤维瘤]])等。

可伴有其他髓外浸润灶，造成[[血管]]阻塞并出现相应的临床情况，如[[中枢神经系统]][[症状]]、[[呼吸窘迫综合征]]、[[视力障碍]]等。可出现[[白血病]]危象。
==小儿慢性粒细胞白血病的预防和治疗方法==
1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素，从事[[放射线]]工作的人员，以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护，加强预防措施。避免[[环境污染]]，尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在[[怀孕]]期间要避免接触过多的放射线，否则[[胎儿]]的白血病[[发病率]]较高。

2.大力开展防治各种[[感染性疾病]]，尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]。做好[[预防接种]]。注意[[合理用药]]，慎用[[细胞毒]]药物等，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。

3.做好优生工作，防止某些[[先天性疾病]]，如21-三体、范可尼[[贫血]]等。

4.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。
===小儿慢性粒细胞白血病的中医治疗===
治法与方药：

(1)[[气滞血瘀]]：治法：[[疏肝理气]]，[[活血化瘀]]。

方药：[[膈下逐瘀汤]]。

【来源】《[[医林改错]]》卷上。

【组成】[[灵脂]]6克(炒) [[当归]]9克 [[川芎]]6克 [[桃仁]]9克(研泥) [[丹皮]]6克 [[赤芍]]6克 [[乌药]]6克 [[玄胡索]]3克 [[甘草]]9克 [[香附]]4.5克红花9克 [[枳壳]]4.5克

【用法】水煎服。病轻者少服，病重者多服，病去药止。

(2)正虚瘀结：治法，[[益气养血]]，[[活血散]]瘀。

方药：[[八珍汤]]。

【来源】《[[正体类要]]》

【组成】当归(酒拌)10g、川芎5g、[[白芍药]]8g、[[熟地黄]](酒拌)15g、[[人参]]3g、[[白术]](炒)10g、[[茯苓]]8g、[[炙甘草]]5g。

【用法】清水二盅,加[[生姜]]三片,[[大枣]]二枚,煎至八分,[[食前服]]。

(3)[[热毒炽盛]]：治法：[[清热凉血]]。

方药：[[犀角地黄汤]]或[[清营汤]]。

【来源】《[[小品方]]》录自《[[外台秘要]]》

【组成】 [[犀角]]［[[水牛角]]代］(30克) [[生地黄]](24克) [[芍药]](12克) [[牡丹皮]](9克)

【用法】作[[汤剂]]，水煎服，水牛角镑片[[先煎]]，余药后下。以水九升，煮取三升，分服。

[[中药]]：

(1)[[当归龙荟丸]]：6～10g,日2～3次。

(2)[[六神丸]]：每次粒，一日3次口服。

(3)梅花点[[蛇丹]]：每次粒，一日3次口服。

(4)[[牛黄解毒片]]：每次～4片，一日3次。
===小儿慢性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗

目前[[异基因骨髓移植]]是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。选择慢性期患者，经[[预处理]]后，再接受HLA相合同胞的[[骨髓移植]]，临床部分病例长期无病存活。

慢性期药物治疗的目的是缓解[[症状]]、[[体征]]和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。

1.非特异性处理 [[高尿酸血症]]，水、电解质紊乱，[[白血病]]危象，高[[血小板]][[血症]]需紧急对症处理(同[[急性白血病]])，有[[脑膜]][[浸润]]时按[[脑膜白血病]]处理。如有可能发生[[脾破裂]]或[[脾功能亢进]]伴血小板明显减少者可考虑切脾。

2.慢性期治疗

(1)单药[[化疗]]：[[标准药物]]为[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]]，可有效地控制临床症状、体征和血液学变化，但不会使急变期延迟。

羟基脲，推荐剂量为10～20mg/(kg.d)，根据临床情况作调整，它与白消安(马利兰)疗效相仿，它的作用时间较短，需小剂量维持。因此相对安全，全身性的[[毒副作用]]也相对较小。

白消安(马利兰)是一种[[烷化剂]]，为非[[细胞周期]]特异性药物，常用剂量为0.06～0.1mg/(kg.d)，用药10～14天后[[血细胞]]开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化，约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长，因此在[[白细胞计数]]跌至(30～40)×109/L时药物剂量应减半，至20×109/L时应停药。停药后2～3周内白细胞计数仍可继续下跌。除[[骨髓抑制]]外，白消安(马利兰)尚有[[肺纤维化]]、[[色素沉着]]、[[消瘦]]和[[低血压]]等[[不良反应]]。

[[二溴甘露醇]]，为马利兰无效时的二线药物，每日～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-[[二去水卫矛醇]]每日mg溶于20ml[[生理盐水]]中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到[[白细胞]]降至10×109/L左右。

[[嘧啶苯芥]]适用于马利兰复发或无效病例，每日～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。

[[靛玉红]]，用药20-40天白细胞下降，[[副作用]]:[[腹泻]]、[[恶心]]、骨关节痛、[[浮肿]]等。

[[干扰素]]α：其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效，达到血液学水平缓解。15%病人可达到[[细胞遗传学]]水平缓解。目前临床多采用[[肌肉注射]]或[[皮下注射]]，剂量为IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。

(2)联合化疗:

干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下：先用羟基脲，在白细胞数降至(10～20)×109/L时减停，同时加用干扰素α，干扰素α从小剂量开始，3～7天后增加剂量，在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用，并同时加用[[退热剂]]，以避免[[发热反应]]。其他的不良反应尚有[[疲劳]]、[[抑郁]]、[[失眠]]等。当白细胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。

马利兰合用6-[[巯嘌呤]](6-MP)，马利兰联合[[6-硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])，羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效，但生存期无显著延长，

3.急变后治疗对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时[[支持疗法]]。

4.加速期治疗多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。

(二)预后

目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5～5.5年，35%～40%的病人可生存7～8年。急变后生存期很短，以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm，肝右肋下大于6cm，血小板低于150×109/L或大于500×109/L，外周血幼稚[[细胞]]大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20%。1年龄小于2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长。　CML急变后预后不良，对治疗常[[耐药]]，急变后平均生存期为3个月，[[急淋]]变生存期稍长。

1. 完全缓解：白细胞计数&lt;10×109/L;分类正常，无幼稚[[粒细胞]](原始、早、中、[[晚幼粒细胞]])。[[血小板计数]]正常不超过450×109/L。

2. 部分缓解：白细胞计数降至治疗前50%以上，至少 &lt; 20*109/L。血白细胞计数正常，但仍存在幼稚细胞及[[脾大]]。

3. 无效：临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。
==小儿慢性粒细胞白血病的护理==
养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。保持[[口腔]]清洁。

密切观察[[体温]]、[[脉搏]]、[[呼吸]]、[[血压]]、面色、[[皮肤]]、[[甲床]]的变化，体温若超过39摄氏度，应给予[[物理]]降温，如冰袋[[冷敷]]，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。

了解[[贫血]]有无改善。观察尿色的变化及有无[[出血]]情况，做好预防出血的各项护理措施。

保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。

鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗。
==小儿慢性粒细胞白血病吃什么好？==
多进食含[[维生素]]丰富的食物，摄人大量[[维生素C]]，还能增强机体的局部[[基质]][[抵抗力]]和全身[[免疫功能]]，从而达到控制和治疗[[癌症]]的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、[[山楂]]、柑桔、鲜枣、[[猕猴桃]]、[[沙棘]]及[[柠檬]]等。 [[维生素A]]可刺激[[机体免疫系统]]，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、[[苜蓿]]、[[柿子]]椒以及菠莱等。

多摄入含铁质丰富的食物如动[[豌豆]]、[[黑豆]]、绿色[[蔬菜]]、[[大枣]]、[[红糖]]、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

少食多餐，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。[[消化系统]]的[[不良反应]]，病人要多摄入碱性食物，以减轻[[消化道]]的不适，如有食纳不佳、[[消化不良]]时，可供给半流质或软饭，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、[[萝卜]]等[[消导]]性食物。

需给以[[高热]]量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易[[消化]]的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行[[化疗]]期间患者常有[[食欲不振]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿慢性粒细胞白血病 - 版本历史

112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia，CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病，其临...”为内容创建页面