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2014-01-26T10:10:35Z

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[[急进性肾小球肾炎]](rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一临床[[综合征]]，病情发展急骤，由[[血尿]]、[[蛋白尿]]迅速发展为[[少尿]]或[[无尿]]直至[[急性肾功能衰竭]]的[[急性肾炎综合症]]。临床上，[[肾功能]]呈急剧进行性恶化，常在3个月[[内肾]]小球滤过率(GFR)下降50%以上，发展至终末期[[肾功能衰竭]]一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重，预后恶劣。[[病理]]改变特征为[[肾小球囊]]内细胞[[增生]]、[[纤维蛋白]]沉着，表现为广泛的新月体形成，故又称新月体型[[肾炎]](CGN)。这组[[疾病]][[发病率]]较低，危险性大，及时诊断、充分治疗尚可有效改变疾病的预后，临床上应高度重视。本病虽预后凶险，但随着近年对其病因、发病机制认识的提高，治疗手段的进步，其预后已大为改善。
==小儿急进性肾小球肾炎的病因==
(一)发病原因本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为[[继发性]][[急进性肾炎]]，如继发于[[过敏性紫癜]]、[[系统性红斑狼疮]]等，偶有继发于某些[[原发性]][[肾小球]][[疾病]]，如系膜[[毛细血管]]性[[肾炎]]及[[膜性肾病]]患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎，这类疾病是此处描述的重点。原发性急进性肾炎约半数以上患者有[[上呼吸道]]前驱[[感染]]史，其中少数呈典型[[链球菌感染]]，其他一些病人呈[[病毒性]][[呼吸道感染]]，本病患者有[[柯萨奇病毒]]B5感染的[[血清学]]证据，但[[流感]]及其他常见呼吸道[[病毒]]的[[血清]][[滴度]]无明显上升，故本病与[[病毒感染]]的关系，尚待进一步观察。此外，少数急进性肾炎患者有[[结核杆菌]][[抗原]][[致敏]]史([[结核]]感染史)，在应用[[利福平]]治疗过程中发生本病。个别[[肠道]][[炎症]]性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下：

1. 继发于某些原发性肾小球疾病：如链球菌感染后肾炎、[[IgA]][[肾病]]、膜增生肾炎(尤其是其Ⅰ、Ⅱ型)及膜性肾病等。

2.继发于多系统疾病：如系统性红斑狼疮、Goodpasture病、过敏性紫癜、[[坏死性血管炎]]、[[冷球蛋白血症]](乙型、[[丙型肝炎病毒]]相关性冷球蛋白血症)、[[肿瘤]]、[[复发性多软骨炎]]、贝切特病(Behcet　dsease)、[[类风湿]]病等。

3.继发于某些药物或毒物：[[别嘌醇]]、[[D-青霉胺]]、利福平、[[肼屈嗪]]等。

4.特发性新月体[[肾小球肾炎]](本病) (1)第Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型(不伴[[肺出血]])。 (2)第Ⅱ型：[[免疫复合物]]型。 (3)第Ⅲ型：微量[[免疫球蛋白]]沉积型(其中70%～80%为[[小血管]]炎肾炎或称ANCA阳性肾炎)。

5.膜[[增殖]]性肾炎 (1)膜性肾病。 (2)IgA肾病。 (3)继发性肾小球疾病。

6.[[Goodpasture综合征]](肺出血-肾炎[[综合征]])

7.感染后肾炎 (1)链球菌感染后肾炎。 (2)[[心内膜炎]]后肾炎。 (3)[[败血症]]及其他感染后肾炎。

8.继发于其他系统疾病 (1)[[紫癜性肾炎]]。 (2)[[狼疮性肾炎]]。 (3)[[多发性大动脉炎]]。 (4)Wegener[[肉芽肿]]。 (5)[[硬皮病]]。 (6)冷球蛋白血症。 (7)其他：某些[[化学]]毒物亦可能是急进性肾炎(抗[[基底膜]]抗体型)的病因，可能与多克隆[[B细胞]]激活使[[自身抗体]]形成有关。降压药肼屈嗪诱发本病的病例亦有报告。[[免疫]]遗传[[易感性]]与本病可能有关，HLA-DR2见于85%以上Ⅰ型患者;而Ⅱ型DR2、MT3及BfF频率增高。

(二)发病机制急进性肾炎根据免疫病理可分为3型，其发病机制各不相同。

(1)抗肾小球基底膜(GBM)型：在[[免疫荧光检查]]时，可见沿GBM有线性沉积，主要为[[IgG]]，常同时伴C3沉积;血中可检出抗GBM[[抗体]]。本型为抗GBM抗体与肾小球基底膜相应靶抗原结合，在该抗原的原位引起免疫病理损伤而发病。目前认为肾小球之靶抗原为GBM中Ⅳ型[[胶原]]非胶原区(NC-1)的α3(Ⅳ)胶原。至于机体产生抗GBM抗体则可能由于：①原隐蔽的Ⅳ型胶原抗原，在某些损伤下暴露其[[抗原性]]，则机体产生自身抗体;②与某些内源性非肾抗原的[[交叉免疫]]有关，已知[[肺泡]][[基膜]]与GBM有交叉抗原性，当肺泡基膜损伤、暴露后，产生的抗体，可作用于GBM而引起肾小球病;③某些[[微生物]](如[[链球菌]])或其[[代谢]]产物与GBM有交叉抗原性;④某些因素使正常GBM发生改变，产生抗原性。临床上此型可分为伴肺出血的抗　GBM肾炎(Goodpasture综合征)和不伴肺出血的抗GBM肾炎两大类。

(2)免疫复合物型：免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜及系膜区有颗粒状免疫沉积，主要为IgG，常伴C3，有时见[[IgM]]、IgA，血中可检到免疫复合物。

(3)寡免疫沉积(pauci immune)型　　[[免疫荧光]]不能检到肾小球内有免疫沉积。血中常有[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](ANCA)。

上述诸多因素中，在小儿时期最多见者为继发于急性链球菌感染后肾炎者，但各家报道在RPGN中所占比率并不一致，Walters等报道为10%，而Cunningham等报道占55%。其次为膜增生肾炎(MPGN)、[[过敏性紫癜肾炎]]、IgA肾病、分流肾炎和[[感染性心内膜炎]]时的继发者。此外抗肾小球基底膜(GBM)肾炎、ANCA相关性寡免疫沉积引起者也有报道。

上述免疫病理及病因损伤肾小球基膜后，基底膜的完整性受到破坏(如断裂、[[穿孔]])，[[血浆]]成分及血中[[单核巨噬细胞]]逸入肾小囊，并于该处释出大量[[多肽]]性[[细胞生长因子]]，如[[白细胞介素]]-1、[[血小板衍生生长因子]](PDGF)，刺激肾小囊[[壁层]][[上皮细胞]][[增生]][[分化]]，形成[[细胞]]新月体。新月[[体细胞]]迅速(常于1~2d内)即有胶原[[基因]]的表达;与此同时肾间质中的[[成纤维细胞]]通过断裂的肾小囊壁而进入、分泌胶原，此时细胞新月体乃转变为细胞-[[纤维]]新月体;最终新月体完全[[纤维化]]。在上述新月体发生、发展过程中肾小球毛细血管袢受压，[[肾功能]]相应恶化。随着病之进展而出现显著的[[肾小球硬化]]、[[肾间质纤维化]]、[[肾小管]][[萎缩]]，而呈终末期肾改变。
==小儿急进性肾小球肾炎的症状==
临床上根据[[肾实质]]损害(表现为[[血尿]]、[[蛋白尿]])、[[肾功能]]3个月[[内急]]剧恶化，且常伴[[少尿]]乃至[[无尿]]者可诊为[[急进性肾小球肾炎]]。诊为RPGN者应再根据全身伴随[[症状]]并参考必要的实验室所见，区别其属原发或[[继发性]]者。为明确[[免疫]]病理类型、病变严重程度以指导治疗和判断预后，近年倾向于在无肾穿禁忌的情况下可行肾活检。

主要的临床特点有：

1.起病与前驱症状本病多发生于年长儿童，男孩多于女孩。1/3～1/2有前驱病史，表现为病前2～3周内出现[[发热]]、[[乏力]]、[[关节痛]]、[[肌痛]]等上感症状或非特异性表现。

2.[[急性肾炎]]表现起病初期与[[急性肾小球肾炎]]类似，表现为[[水肿]]、少尿、血尿、蛋白尿、[[高血压]]等。但2～3周后，上述症状不仅不能缓解，反而加剧，出现持续性少尿、严重高血压及循环[[充血]]。

3.肾功能进行性减退肾功能在2～3个月内进行性降低.并出现[[尿毒症]]及[[酸中毒]]的表现：如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[厌食]]、[[面色苍白]]、[[皮肤瘙痒]]、[[鼻出血]]、[[紫癜]]、[[呼吸]]深大、[[精神萎靡]]、[[表情淡漠]]等。

4.各种引起RPGN的原发病表现如由[[过敏性紫癜]]所致者，可出现双下肢伸侧对称性紫癜、[[腹痛]]、[[便血]]、关节痛等症状;由[[系统性红斑狼疮]](SLE)所致者，可出现多种SLE的表现;由[[Goodpasture综合征]]所致者，可出现[[咯血]]等症状。 RPGN的[[临床诊断]]并不困难，凡在发病3月内出现肾功能进行性减退，逐渐少尿或无尿，并有蛋白尿、血尿等肾实质受损表现就要考虑为[[急进性肾炎]]。如果肾组织病理提示50%以上的[[肾小球]]形成新月体且新月体面积占肾小球截面积的50%以上则可明确诊断。通过[[实验室检查]]及[[肾脏]][[病理]]检查有望明确RPGN的病因。

本症另一常见的表现为[[肺出血]]，可见于以下三种情况：①[[免疫复合物]]介导的[[血管炎]]，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜[[冷球蛋白血症]]性血管炎等;②Goodpasture综合征;③ANCA相关性血管炎：如[[显微镜]]下多动脉炎、Wegener[[肉芽肿]]及CSS。

如未能及时恰当治疗，则数周或数月[[内肾]]功能急速恶化，发展为终末期肾改变、乃至死亡。继发性者则除上述表现外还有其原发[[疾病]]的相应表现。
==小儿急进性肾小球肾炎的诊断==

===小儿急进性肾小球肾炎的检查化验===
1.尿化验：除程度不一的[[蛋白尿]]外，尿沉渣可见[[红细胞]]、[[白细胞]]、透明管型及颗粒管型，特别是红细胞管型，此少见于与本症临床相似的[[急性肾小管坏死]]和[[间质性肾炎]]。

2.[[血常规]]：常见明显[[贫血]]，[[血红蛋白]]常低于90g/L，属[[正色]]素性、正[[细胞]]性贫血。在周缘血片中有时见少数[[裂红细胞]](schistocyte)，提示有一定程度的[[溶血]]。常有轻至中度[[血小板减少]]。

3.[[肾功能]]：明显减退;常低至正常的50%以下，故血中[[尿素氮]]及[[肌酐]]增高。[[急性肾功能衰竭]][[少尿]]者可发生[[高钾血症]]。如患儿能继续进食和摄水者则常有[[低钠血症]]。常有[[酸中毒]]。由于GFR下降而血磷增高，及血钙偏低。如病程较长、已发生[[甲状旁腺功能亢进]]，则血钙也可正常，游离钙一般正常。临床呈[[肾病综合征]]者还有相应的血[[化学]]改变(即[[血浆]]白蛋白下降，[[血脂]]增高)。

4.[[免疫球蛋白]] [[IgG]]、[[IgM]]增高：[[狼疮]]、[[系统性血管炎]]、[[感染]]后[[肾炎]]。[[IgE]]升高：Churg-strauss[[综合征]](CSS)。异型免疫球蛋白(常为IgM)：原[[发冷]][[球蛋白]][[血症]]Ⅱ型。

5.血中抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]] 阳性主要见于[[Goodpasture综合征]]，还可通过ELISA定量检测抗肾小球基底膜抗体的浓度。一般[[补体]]C3正常，降低者见于[[链球菌感染]]后肾炎，[[狼疮肾炎]]及膜性[[增生]]性肾炎。

6.抗中性粒细胞[[胞质]]抗体(ANCA) 阳性见于ANCA阳性的RPGN。ANCA可分为C-ANCA及p-ANCA，前者阳性主要见于韦格[[肉芽肿]]，后者阳性主要见于[[显微镜]]下[[结节性多动脉炎]]即所谓特发性RPGN，该病可能是显微镜下结节性多动脉炎。

7.[[急进性肾小球肾炎]]的[[病理]]及活检检查

(1)光镜：为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。病初新月体的组成以[[细胞成分]]为主，即细胞性新月体，此时如经积极正确治疗，病变可有一定程度的恢复;否则随病程进展而逐渐转化为[[纤维]]-细胞性新月体，最终纤维性新月体而难于吸收恢复。肾小球[[毛细血管]]袢多有严重的结构破坏，毛细血管袢因受新月体挤压而皱缩于肾小球[[血管]]极一侧。有时见毛细血管袢纤维素样[[坏死]]及[[微血栓形成]]。[[肾小管]]于病程早期呈混浊[[肿胀]]、颗粒[[变性]]及空泡变性。[[肾间质水肿]]及白细胞[[浸润]]。后期则肾小管[[萎缩]]及[[肾间质纤维化]]。

(2)[[免疫荧光]]：[[免疫]]病理是区别3种[[急进性肾炎]]的主要依据。IgG沿肾小球毛细血管[[基底膜]]呈细线状沉积是抗GBM肾炎的最特征性表现。几乎所有肾小球IgG[[染色]]呈中度阳性到[[强阳性]]，其他免疫球蛋白一般阴性。有报道[[IgA]]型抗GBM肾炎，主要表现为IgA沿基底膜线状沉积。如果λ链也呈线状沉积，则提示[[重链]]沉积病。本型可见C3沿基底膜呈连续或不连续的线状或细颗粒状沉积，但C3只有2/3的患者阳性。有时还可见IgG沿肾小管基底膜沉积。在[[糖尿病肾病]]，有时可见IgG沿基底膜呈线状沉积，但两者的[[临床表现]]和光镜特点容易鉴别，糖尿病肾病的IgG沉积是由于血管通透性增加导致[[血浆蛋白]](包括IgG和[[白蛋白]])[[渗出]]的非特异性沉积，因而前者白蛋白染色阳性。[[免疫复合物]]型急进性肾炎的免疫荧光主要表现为IgG和C3呈粗颗粒状沉积。由于该型可继发于各种免疫复合物肾炎，因此，继发于免疫复合物肾炎的急进性肾炎同时还有原发病的免疫荧光表现，如继发于IgA[[肾病]]者，主要表现为系膜区IgA沉积;继发于感染后[[肾小球肾炎]]的急进性肾炎表现为粗大颗粒或团块状的沉积;继发于[[膜性肾病]]者可见IgG沿毛细血管呈细颗粒状沉积。膜性肾病可合并抗GBM肾炎，这时IgG沿毛细血管基底膜的细线状沉积在细颗粒状沉积的下面。顾名思义，非免疫复合物型急进性肾炎[[肾脏]]免疫荧光染色一般呈阴性或微弱阳性。偶尔可见散在IgM和C3沉积。在新月体或[[血栓]]中可有[[纤维蛋白原]]染色阳性。有学者报道,新月体肾炎肾小球免疫球蛋白沉积越少，其[[血清]]ANCA阳性机会较大。

(3)电镜：急进性肾炎的电镜表现与其光镜和免疫病理相对应。抗GBM肾炎和非免疫复合物型急进性肾炎电镜下没有电子致密物(免疫复合物)沉积。可见到毛细血管基底膜和[[肾小球囊]]基底膜断裂，伴[[中性粒细胞]]和[[单核细胞]]浸润。而免疫复合物型急进性肾炎的电镜特征是可见有多量电子致密的免疫复合物的沉积，主要在系膜区沉积。继发于免疫复合物肾炎的急进性肾炎电子致密物沉积部位取决于[[原发性]]肾小球肾炎的类型，可见于系膜区、[[上皮]]下或[[内皮]]下。有时也可见毛细血管和肾小球[[球囊]]基底膜断裂缺口，但比其他亚型的急进性肾炎少见。

8.[[影像学]]检查 [[核素]]肾图显示肾脏灌注和滤过减少;[[数字减影血管造影]]([[DSA]])可发现无功能的[[皮质]]区域。[[腹部]]平片检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮质与[[髓质]]交界不清。[[静脉肾盂造影]](IVP)显示不良，但[[肾动脉造影]]血管内径正常，[[血流量]]不减少，甚至在系统性血管炎也是如此。

9.肾脏[[超声]]检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清。
===小儿急进性肾小球肾炎的鉴别诊断===
RPGN为一临床[[综合征]]，病因不同其预后及治疗也有所不同，因此除与其他临床综合征相鉴别，还需对其病因作鉴别诊断。

1.急性[[链球菌感染]]后[[肾炎]]　　起病情况二者可相似。但急性链球菌感染后肾炎(PSAGN)多有明确的[[链球菌]]前驱[[感染]]史，自前驱感染至肾炎发病期间常有1~3周的无症状间歇期，虽起病后初期也可有[[尿量]]减少或一定程度的[[氮质血症]]，但大多数PSANG患儿于2~3周后明显好转，且起病6~8周内血[[补体]]C3下降、继之恢复。鉴别困难者可行肾活检，PSAGN呈[[毛细血管]]内[[增生]]性肾炎改变，而RPGN则呈新月体肾炎改变。

2.[[溶血尿毒综合征]]　　临床以[[微血管溶血性贫血]]、[[血小板减少]]、急性肾功能减退为特点。大多为婴幼儿发病，有前驱[[腹泻]]病史。除急速进展的[[肾功能]]减退外，还有[[出血]]、[[溶血]]表现(如苍白、[[瘀点]]、[[末梢血]]片中有形态多样的破碎[[红细胞]]、盔状红细胞、[[网织红细胞]]增多)，血小板减少等。

3.全身性[[疾病]]继发的RPGN　　较常见的如[[系统性红斑狼疮]]、[[过敏性紫癜肾炎]]等。

4.在[[原肾]]小球疾病基础上又发生了新月体病变　　常致病情急剧恶化，此尤易发生于膜增生性肾炎(MPGN)、[[IgA]][[肾病]]时。

5.区分原发RPGN的三种类型　　因其预后及治疗有所差别。其中Ⅰ型并伴[[肺出血]]者即Goodpasture症，临床上以[[咯血]]、[[呼吸困难]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]为主要表现，并出现急速的肾功能减退。多数病儿先有[[咳嗽]]、咯血及呼吸困难，数日或数周后始出现肾受累表现;也可肺部与肾的[[症状]]同时出现，少数可先有肾炎症状，其后才现肺部症状。虽多数肾功能较迅速恶化，但少数病例肾功能于病程中也可有所波动。胸片可见散在的斑片状、粟粒状或网状阴影，痰内(也可检胃液)有[[含铁血黄素]][[细胞]]。
==小儿急进性肾小球肾炎的并发症==
[[并发症]]多见[[高血压]]、[[肾功能衰竭]]、[[胸腔积液]]、[[心功能不全]]、[[腹水]]、[[贫血]]等。
==小儿急进性肾小球肾炎的预防和治疗方法==
预防[[急进性肾小球肾炎]]要注意休息，避免劳累，预防[[感染]]，饮食以低蛋白为主，注意补充[[维生素]]。避免应用损害[[肾脏]]的药物。注意保护残存[[肾功能]]，纠正使[[肾血流量]]减少的各种因素(如[[低蛋白血症]]、[[脱水]]、[[低血压]]等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。

1.在药物治疗期间，每1～2周[[门诊]][[复诊]]，观察[[尿常规]]，肝、肾功能，[[生长发育]]情况，以指导疗程的完成。

2.活动性病变控制后及疗程完成后，应[[重复肾]]活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。
===小儿急进性肾小球肾炎的西医治疗===
(一)治疗 RPGN病情险恶，20年前有报道90%以上的该病患者于发病1年内发展为终末期[[肾衰]]。随着诊治水平的提高，特别是[[甲泼尼龙]]([[甲基泼尼松龙]])[[冲击疗法]]及[[血浆]]置换等技术的应用，近来疗效已大为提高。

1.一般治疗卧床休息、[[低盐饮食]]等一般治疗与[[急性肾炎]]相同。[[肾功能衰竭]]后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg，以维持[[基础代谢]]及[[氮平衡]]。每天入量不可太多以减少[[肾脏]]负荷。[[利尿]]可采用新型[[利尿合剂]]即[[多巴胺]]和[[酚妥拉明]]各0.3～0.5mg/kg、[[呋塞米]]1～2mg/kg，一起加入10%[[葡萄糖]]100～200ml中静滴，利尿效果优于单用呋塞米。降压可选用[[硝苯地平]](nifedipine，[[心痛定]])0.25～0.5mg/(kg.次)，3～4次/d;或[[普萘洛尔]](pmpranolol，[[心得安]])0.5～1mg/(kg.次)，3～4次/d，并可逐步加量;还可选用[[哌唑嗪]](prazos-in)0.02～0.05mg/(kg.次)，[[尼卡地平]](perdipine)每次～1mg/kg，2次/d，[[卡托普利]](capto-pril，[[巯甲丙脯酸]])1～2mg/(kg.d)，2～3次/d。

2.[[肾上腺皮质激素]]冲击疗法首选甲泼尼龙(methylprednisolone)20～30mg/kg;总量&lt;1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中[[静脉滴注]]，一般应在1～2h内滴完，1次/d，连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程，隔天冲击1次，共冲击3次。然后改为[[泼尼松]]([[强的松]])2mg/(kg.d)，隔天1次[[顿服]]。

3.[[免疫抑制剂]] 在Kincaidsmith提倡的四联[[疗法]]中，最初免疫抑制剂是采用[[环磷酰胺]](cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg.d)或[[硫唑嘌呤]](azathioprine，AZT)2mg/(kg.d)口服，现多改良为环磷酰胺[[静脉]]冲击治疗，剂量为0.5～0.75g/(m2.次)，间隔0.5～1个月冲击1次。据报道，病人经上述[[皮质]]激素及免疫抑制剂二类药物合用后。可取得不同程度的成功，特别是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有[[血管炎]]者效果更可获得改观。有大约2/3以上的病人，经数次甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后，[[肾功能]]获得改善，从而避免了血透治疗。

4.血浆置换或[[免疫]]吸附治疗血浆置换主要目的是清除致病[[抗体]]如抗[[肾小球]]基底膜抗体、[[免疫复合物]]、炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次，持续2周或直至血中抗[[基底膜]]抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种[[IgG]]抗体，可连续吸附数次，直至血中抗体消失。据报告，此法对Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的疗效。对Ⅰ型疗效也达45%，并对[[咯血]]有明显效果。本法主要适应证：①[[肺出血]]的[[Goodpasture综合征]];②早期抗GBM型[[急进性肾炎]]，仍未[[少尿]]，血[[肌酐]]&lt;530µmol/L，应用冲击疗法效果不佳，或循环抗GBM[[抗体滴度]]高者;③[[狼疮性肾炎]]及[[混合性冷球蛋白血症]]。

5.抗凝治疗可用[[肝素]]0.5～1mg/(kg.d)，1～2次/d，疗程10～14天，可连用2～3个疗程。还可选用低分子，初始剂量2.5mg,3次/d，3～5天后按[[凝血酶原时间]]调整，共用6个月。[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])5～8mg/(kg.d)，3次/d，可连续应用6个月。

6.四联疗法指采用泼尼松2mg/(kg.d)、环磷酰胺3mg/(kg.d)或硫唑嘌呤2mg/(kg.d)、肝素或[[华法林]]以及双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg.d)四种药物口服联合治疗。现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后，采用泼尼松(强的松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林持续口服及环磷酰胺间断冲击治疗。有报道认为。此法对Ⅲ型RPGN可取得70%以上的疗效，但对Ⅰ型效果不佳。

7.[[透析]]疗法 [[尿毒症]]或严重[[高血钾]]、严重循环[[充血]]时，可用[[腹膜透析]]或[[血液透析]]治疗。

8.[[肾移植]] Goodpasture综合征患儿肾移植后，血中抗肾小球基底膜抗体可作用于[[移植]]肾引起复发，因此肾移植前需透析半年，直至血中抗体阴转后，才能进行。

9.皮质激素冲击治疗甲基泼尼松龙～(总量不多手)溶于葡萄糖液～中静脉滴注。每日或隔日次，次为一疗程。冲击治疗中有时呈面红、[[心动过速]]，此外还可有[[高血压]]、[[消化道]][[溃疡]]、伴发[[感染]]等[[合并症]]。视病情用～疗程，继以口服泼尼松治疗。常需用药半年以上。

10.环磷酰胺常于皮质激素冲击治疗基础上加用环磷酰胺。既往多用口服，近年也行静脉冲击。有的单位给.每月次，～个月，后改个月次。可能改善远期预后。

11.血浆置换可去除血中抗体、[[抗原]]、免疫复合物及[[炎症]]介质。此疗法尤适用于由[[抗抗体]]及[[循环免疫复合物]]引起者。唯需一定设备及大量血浆。

12.按[[急性肾功能衰竭]]原则处理水、电解质紊乱及氮[[血症]]。积极控制高血压。

13.透析治疗保守治疗不能控制的水血症([[肺水肿]]、高血压)、[[血尿素氮]](&amp;.,.)增高、血钾&amp;..、严重[[酸中毒]](&amp;.)应行透析治疗。

14.晚期未能恢复进入终末期肾衰者可考虑肾移植治疗，但需待血中抗抗体阴转后始可进行，否则移植肾将会再发病。

15.中药可用[[川芎嗪]]4mg/(kg.d)静脉滴注2～4周，可起到抗凝治疗效果。尿毒症前期可用生大黄0.3～0.5mg/(kg.d)口服或保留灌汤治疗，还可试用[[尿毒清]]5g/d，3次/d,口服。上述各种治疗的关键是要在早期进行，即于临床上仍未出现少尿或血肌酐&lt;530µmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以[[细胞]]型新月体为主时进行。如已属[[疾病]]后期。使用[[激素]]和(或)免疫抑制剂不仅无效，反而加重[[氮质血症]]。

(二)预后：本症预后严重，如未能及时正确治疗，多于数月内进入终末肾改变(ESRD)。

一般认为[[临床表现]]有少尿、肾功能差须行透析治疗者、病理上有广泛[[坏死]]性改变、纤维性新月体者。[[肾小管]]间质炎症[[浸润]]及[[纤维化]]显著者预后差。继于[[链球菌感染]]后者预后较好。

治疗措施及其施行是否及时也影响其预后。既往无有效治疗时，除继于链球菌感染者外，几乎最终均死亡。Heaf报道未特异治疗者2年时87%[[肾死]]亡，在应用免疫[[抑制剂]]则为69%，在行甲泼尼龙静脉冲击者[[病死率]]为36%，[[行血]]浆置换者42%。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿急进性肾小球肾炎 - 版本历史

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