https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E6%80%A5%E6%80%A7%E9%97%B4%E6%AD%87%E6%80%A7%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85 2026-04-23T02:34:00Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E6%80%A5%E6%80%A7%E9%97%B4%E6%AD%87%E6%80%A7%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85&diff=179392&oldid=prev 2014-02-06T06:36:49Z

<p>以“<a href="/%E6%80%A5%E6%80%A7%E9%97%B4%E6%AD%87%E6%80%A7%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85" title="急性间歇性卟啉病">急性间歇性卟啉病</a>(acute intermittent porphyria,AIP)亦称<a href="/%E8%82%9D%E6%80%A7%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85" title="肝性卟啉病">肝性卟啉病</a>、吡咯<a href="/%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85" title="卟啉病">卟啉病</a>，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunt...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[急性间歇性卟啉病]](acute intermittent porphyria,AIP)亦称[[肝性卟啉病]]、吡咯[[卟啉病]]，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属[[常染色体]]显性遗传。主要[[临床表现]]有[[腹痛]]、[[周围神经损害]]、[[下丘脑]]病变、[[精神障碍]]，[[光感性皮肤损害]](光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触[[皮肤]]或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光[[接触性皮炎]]，后者为光[[药物性皮炎]])和尿中[[排泄]]大量ALA及卟胆原。<br /> ==小儿急性间歇性卟啉病的病因==<br /> 一、病因：<br /> <br /> 急性间歇型[[血卟啉病]]较为多见，为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]]，由PBG[[脱氨酶]]([[尿卟啉]]原[[合成酶]])缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。<br /> <br /> 二、发病机制：<br /> <br /> 1、[[病理]]因素<br /> <br /> (1)[[遗传因素]]：[[卟啉]]为动物体内[[血红蛋白]]，[[肌红蛋白]]、[[过氧化氢酶]]、[[过氧化物酶]]、[[细胞色素]]等合成过程的中间产物。人体常见的有[[粪卟啉]]Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和[[原卟啉]]Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉[[前体]]，它在某种[[卟啉病]][[人尿]]中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉的结果。各种卟啉都是有色物质，在经过特制滤光板的[[紫外线]]下，均显红色荧光，因此可以荧光比色定量。粪卟啉溶于[[乙醚]]而尿卟啉不溶，便于分离。各种卟啉在分光镜[[光谱]]中有不同的吸光带。<br /> <br /> 下述情况可使卟啉和卟啉前体(-[[氨基酮戊酸]]、卟胆原)增多而导致血卟啉病。<br /> <br /> ①血红素合成障碍。②本体[[阻遏物]]或操作[[基因突变]]。③酶的缺陷：如尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟啉原不能进一步环化成尿卟啉原，使卟啉原累积;或尿卟啉原Ⅲ辅合成酶不足，卟胆原不能转变为尿卟啉原Ⅲ而只能转变为尿卟啉啉原Ⅰ型。<br /> <br /> (2)其他因素：某些药物，如[[磺胺]]、[[巴比妥]]类、氯化[[奎宁]]、[[麻醉药]]等，以及[[化学]]、[[中毒]]，以及[[感染]]、饮酒、劳累、精神刺激、[[月经]]和[[妊娠]]，其他疾病如[[肝肿瘤]]时都可诱使本病发作。<br /> <br /> 2、病理 病理改变主要在[[肝脏]]，可见有大量卟胆原沉积：当出现有[[皮肤病]]变时，除卟胆原外，并可见有卟啉。[[肾脏]]亦有卟胆原，[[骨髓]]则很少。[[神经系统]]可以有神经[[纤维]][[脱髓鞘]]改变，[[细胞肿胀]]和[[退行]]病变。皮肤病变有[[红斑]]、[[水疱]]、[[瘢痕]]形成和[[色素沉着]]。<br /> ==小儿急性间歇性卟啉病的症状==<br /> 急性间歇型[[血卟啉病]]发病年龄23～58岁，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。<br /> <br /> [[腹痛]]及(或)[[神经]]精神[[症状]]为本病特征，由于体内[[卟啉]]不增加，故无光感性[[皮肤]]损害。<br /> <br /> 腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度[[绞痛]]或仅有重压感。[[疼痛]]呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定[[压痛]]点。常伴[[恶心]]、[[呕吐]]和[[便秘]]。有时在[[腹部]]可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。[[X线]]腹部平片见扩张的肠环;钡餐[[胃肠道]]检查则可见[[小肠]][[痉挛]]，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。可有[[发热]]，[[白细胞]]数增高。曾有报道因此误诊为[[急腹症]]而进行剖腹探查。有时腹痛在<br /> <br /> 一侧涉及[[背部]]并向[[膀胱]]、外生殖器放射，而与[[肾绞痛]]类似。腹痛发作持续时间长短不一，频度亦不一定，缓解期可长可短。有些病人只发作1～2次后即终身不发，但亦有每年皆发作一二次，甚至多次者。一般认为腹痛的病因系由于[[自主神经]]病变使小肠肌的[[神经支配]]不平衡，或卟啉[[前体]]的[[毒性]]作用，引起[[肠痉挛]]所致。<br /> <br /> 神经精神症状多种多样，常在腹痛后或与腹痛同时出现，亦可先于腹痛或单独出现。[[周围神经]]受损表现为肢体上行性[[瘫痪]]，[[感觉异常]]，[[腱反射消失]]，有时可出现[[踝阵挛]]阳性而[[跟腱]][[反射]]消失的异常表现，12对[[脑神经]]均可受累，以[[面神经瘫痪]]为多见，自主神经受累可有多汗，[[心动过速]]，[[血压]]波波动甚至出现[[直立性低血压]]。[[窦性心动过速]]每于发作时出现，缓解时消失，可作为[[疾病]]活动的一个指征。[[脑干]]受累可出现[[吞咽障碍]]，[[声带麻痹]]和<br /> <br /> [[呼吸中枢]][[麻痹]]，[[声音嘶哑]]甚至[[失声]]常为呼吸中枢麻痹的先兆。[[下丘脑]]受损可出现[[利尿激素]]不能正常分泌[[综合征]];并由此引起[[抽搐]]、[[谵妄]]以至[[昏迷]]。精神症状主要为类似[[精神分裂症]]、[[癔症]]和[[神经衰弱]]等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现[[肝硬化]]、[[肝功能]]损害、甚至[[黄疸]]、[[腹水]]、[[肝性脑病]]等严重情况。<br /> <br /> 发作时尿呈红色，如[[葡萄酒]]样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-[[氨基酮戊酸]]及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。<br /> <br /> 本病缓解期无症状。可因精神刺激、[[感染]]、[[创伤]]、饮酒、[[饥饿]]以及使用[[巴比妥]]、[[利眠宁]]、[[甲丙氨酯]]([[眠尔通]])、磺胺类药、[[苯妥英钠]]、[[灰黄霉素]]、[[雌激素]]等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、[[妊娠]]有关。<br /> <br /> 其他病人病程潜隐而无症状，只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加，称为潜隐型，但在上述各种诱发因素作用下，有时亦可引起急性发作。<br /> ==小儿急性间歇性卟啉病的诊断==<br /> <br /> ===小儿急性间歇性卟啉病的检查化验===<br /> 一、[[尿常规]]：尿液一般检查发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为[[尿卟啉]]或[[粪卟啉]]，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。[[尿比重增高]]，可能由于[[抗利尿激素]]分泌过多所致，但尚不能证实[[垂体]]的病变。<br /> <br /> 二、PBG定性试验(Watson-Schwartz试验)：此试验有特异性，对诊断较有意义，并可检出无症状的[[基因]][[携带者]]。<br /> <br /> 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的[[光谱]]，在[[紫外线]]照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。[[二甲氨基]][[苯甲醛]]试验(Watson-Schwartz试验)是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛(Ehrlich氏醛[[试剂]])发生反应而变成深红色。[[尿胆原]]或[[吲哚]]与此试剂也产生红色，但这两种物质加[[氯仿]]或[[丁醇]]振摇后，红色被这种溶剂提去，而PBG的红色仍在水层中。本病急性发作时，此试验经常呈[[强阳性]]反应;在缓解期通常也是阳性的，但有时也可阴性;隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴性。<br /> <br /> 三、二甲氨基苯甲醛试验：最可靠的诊断依据是用层[[析法]]测定尿中ALA及PBG的含量，特别是对发作间歇期和隐性病例。在[[急性发作期]]，PBG[[排泄]]量约50～200mg/d(正常范围为0～4mg/d)，ALA排泄量约为20～100mg/d(正常范围为0～7mg/d)。ALA和PBG测定值常随临床[[症状]]改善而下降。对发作期病例，在临床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛试验的阳性结果，就能确立诊断。<br /> <br /> 四、血[[生化]]检查在急性发作时，常因发作时[[呕吐]]与[[腹痛]]不能进食导致水电紊乱，常有[[低钠血症]]，血钙浓度亦降低，甚至有的病人可发生[[少尿]]和[[氮质血症]]。<br /> <br /> 五、根据[[临床表现]]症状、[[体征]]，可选择做[[B超]]、[[X线]]、[[心电图]]、[[脑电图]]、[[CT]]等检查。<br /> ===小儿急性间歇性卟啉病的鉴别诊断===<br /> 应与以下情况鉴别：<br /> <br /> 1、遇有[[腹痛]]，注意与各种[[急腹症]]鉴别，如[[肾结石]]、[[胆囊]][[胆总管结石]]、[[急性胰腺炎]]、胃或[[十二指肠溃疡]]、[[急性阑尾炎]]、[[肠梗阻]]等，甚至因此而误施行[[外科手术]]。<br /> <br /> 肾结石：[[腰部钝痛]]：多为[[肾盂]]较大[[结石]]如铸形结石，剧烈运动后可有[[血尿]]。[[肾绞痛]]：常为较小结石，有镜下或肉眼血尿，[[肾区]][[叩痛]]明显。[[疼痛]]发作时病人[[面色苍白]]、全身[[冷汗]]、[[脉搏]]快速微弱甚至[[血压下降]]，常伴有[[恶心]]、[[呕吐]]及[[腹胀]]等[[胃肠道症状]]。<br /> <br /> 胆囊胆总管结石：[[胆石]]所致的胆道阻塞通常是不完全和非持续性的，完全性阻塞毕竟属少见，故约20%患者可以不感右上腹绞痛，40%的患者虽有[[绞痛]]但无[[黄疸]]，其余患者则多数在腹痛发生后数小时至1～2天开始有黄疸，且持续数天后即可逐渐消退。如[[胆总管]]内结石不能排出至[[十二指肠]]，则腹痛势必再发，并可再度出现黄疸，且复发的次数往往愈趋频繁，程度亦多愈加严重;但也有病例在一次发作后相隔10余年不再复发，至下次发作时胆总管内之结石已大至l～2cm直径以上，或者发作时仅有轻微腹痛而不复出现黄疸者。患者发作时多无[[腹肌强直]]，但[[上腹]]部或右上腹可有轻度触痛。[[肝脏肿大]]，质地坚实，稍有触痛，但一般胆囊则多不可扪及。<br /> <br /> 急性胰腺炎：腹痛：急性胰腺炎多数为突然发病，表现为剧烈的[[上腹痛]]，并多向肩背部放射，病人自觉[[上腹及腰背部有“束带感”]]。腹痛的位置与病变的部位有关，如[[胰头]]的病变重者，腹痛以右上腹为主，并向右肩放射;病变在[[胰尾]]者，则腹痛以左上腹为重，并向左肩放射。疼痛强度与病变程度多相一致。若为[[水肿]]性[[胰腺炎]]，腹痛多为持续性伴有阵发加重，采用针刺或注入[[解痉]]药物而能使腹痛缓解;若为[[出血性胰腺炎]]，则腹痛十分剧烈，常伴有[[休克]]，采用一般的止痛方法难以止痛。<br /> <br /> 胃或十二指肠溃疡：十二指肠溃疡病的疼痛位于[[剑突]]和脐之间，多在上[[腹部]]，靠近中线的任何一侧，通常是右侧。疼痛的范围往往非常局限，病人常可用一、二个[[手指]]明确指出疼痛区域，直径约在2～10cm之间。<br /> <br /> 急性阑尾炎：典型的急性阑尾炎开始有中上腹或[[脐周疼痛]]，数小时后腹痛转移并固定于右下腹。早期阶段为一种[[内脏神经]]反射性疼痛，故中上腹和脐周疼痛范围较弥散，常不能确切定位。当[[炎症]]波及[[浆膜层]]和[[壁层]][[腹膜]]时，因后者[[受体]][[神经支配]]，[[痛觉]]敏感、定位确切，疼痛即固定于右下腹，原中上腹或脐周痛即减轻或消失。据统计70%～80%的患者有典型转移性[[右下腹痛]]病史。少数病人的病情发展快，疼痛可一开始即局限于右下腹。因此，无典型的转移性右下腹疼痛史并不能除外急性阑尾炎。<br /> <br /> 肠梗阻：为阵发性绞痛。[[空肠]]或上段[[回肠]]梗阻，每3～5分钟发作1次，回肠末端或大肠梗阻，每6～9分钟发作1次，发作间歇期疼痛缓解，绞痛期间伴有[[肠鸣音]]亢进。肠鸣音呈高调。有时可闻[[气过水声]]。[[麻痹性肠梗阻]]可以无腹痛，高位[[小肠梗阻]]绞痛可以不严重，中段或低位肠梗阻则呈典型剧烈的绞痛，位于脐周或定位不确切。每次绞痛可持续数秒到数分钟。如果阵发性绞痛转为持续性腹痛，则应考虑已发展为[[绞窄性肠梗阻]]了。<br /> <br /> 2、出现[[神经]]精神[[症状]]时，应与[[糙皮病]]、[[硬皮病]]及[[皮肌炎]]等相鉴别。<br /> <br /> 3、[[中毒]]患者也有腹痛、[[便秘]]和[[神经系统]]症状，尿中ALA的[[排泄]]也是增多的，但[[二甲氨基]][[苯甲醛]]试验的结果通常为阴性，应注意鉴别。<br /> ==小儿急性间歇性卟啉病的并发症==<br /> 可因[[呕吐]]而发生[[脱水]]和[[少尿]]。可以[[癫痫]]发作，肢体[[麻痹]]和[[呼吸肌麻痹]]，可有性格改变，如[[抑郁]]、[[神经质]]、爱哭，并有[[幻视]]、[[幻听]]，或出现[[狂躁]]、语无伦次、哭笑无常等[[癔病]]样发作，可出现[[精神错乱]]，发生肌群[[萎缩]]等。<br /> <br /> 脱水：脱水指人体由于病变，消耗大量水分，而不能即时补充，造成新陈代谢障碍的一种[[症状]]，严重时会造成[[虚脱]]，甚至有生命危险，需要依靠[[输液]]补充体液。[[细胞外液减少]]而引起的一组临床症候群根据其伴有的血钠或[[渗透压]]的变化，脱水又分为[[低渗性脱水]]即细胞外液减少合并低血钠;[[高渗性脱水]]即细胞外液减少合并高血钠;[[等渗性脱水]]即细胞外液减少而血钠正常。<br /> <br /> 少尿：正常健康人24h[[尿量]]约1500~2000ml;24h尿量少于拥400ml，或每小时少于17ml称少尿，少于50ml称[[无尿]]。<br /> <br /> 癫痫：癫痫是多种原因引起脑部[[神经元]]群阵发性异常放电所致的发作性运动、感觉、意识、精神、[[植物神经]]功能异常的一种[[疾病]]。<br /> <br /> 抑郁：　　[[抑郁症]]是[[躁狂]]抑郁症的一种发作形式。以情感低落、思维迟缓、以及言语动作减少、迟缓为典型症状。抑郁症严重困扰患者的生活和工作，给家庭和社会带来沉重的负担，约15%的抑郁症患者死于[[自杀]]。[[世界卫生组织]]、世界银行和哈佛大学的一项联合研究表明，抑郁症已经成为中国疾病负担的第二大病病。<br /> <br /> 神经质：[[神经质性格]]的人，在面临心理困难时，精神上会出现强烈的不安，并由此导致错误的认识，把健康人都有的不安和不适感等心身、[[生理]]变化，误认为病态或异常。患者本人高度注意这些“病态或异常”，并企图排除之。但这些不安和不适的特点是越注意它，越努力想排除它，反而会表现得越严重，结果形成了注意与病觉的恶性循环，致使症状加重。病人陷于与症状苦战苦斗的精神冲突状态中，感到非常痛苦。病人想排除”病态或异常”的欲望越强烈，症状反而越加重。<br /> <br /> 幻视：幻视，是出现于[[视觉器官]]的虚幻的[[知觉]]，也叫[[视幻觉]]。幻视也是[[精神科]]较常见的症状之一。幻视的内容也较丰富多样,形象也可清晰逼真。幻视可见于[[精神分裂症]]，也可见于[[感染]]中毒性[[精神障碍]]等[[精神疾病]]。<br /> <br /> 幻听：幻听是一种歪曲或奇特的[[听觉]]，并没有相应的外部声刺激作用于听觉器官。病人有时会听到有人在喊救命，但这种声音在现实的外部声场中并未存在。<br /> ==小儿急性间歇性卟啉病的预防和治疗方法==<br /> 如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经[[症状]]者预后不良，病人常在一次急性发作中死于上升性[[瘫痪]]或[[呼吸]][[麻痹]]，[[病死率]]约为15%～20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人，注意避免各种诱发因素，发作期间注意[[支持疗法]]和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。<br /> ===小儿急性间歇性卟啉病的西医治疗===<br /> 药物治疗：<br /> <br /> [[急性期]]须迅速缓解[[症状]]。[[葡萄糖]]和羟[[高铁血红素]]能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液[[静脉滴注]]，每小时输入10～20g;必要时加用[[胰岛素]]。羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于[[生理盐水]]中，[[静脉]]缓慢注射：时间不少于10min，按病情需要每12小时重复1次：一般在首次注射后48h，症状即可缓解;短期内使用较大剂量可引起[[肾损害]]需予注意。对症处理可使用安定、[[氯丙嗪]]、[[丙氯拉嗪]]、安定[[副醛]]、[[水合氯醛]]等;[[高血压]]可使用降压药，但[[甲基多巴]]不能使用。[[普萘洛尔]]([[心得安]])能阻抑-ALAase，曾有报告剂量用至100mg，4次/d，能减轻[[心动过速]]、[[腹部不适]]和[[焦虑]]。治疗过程中还应注意水，[[电解质平衡]]，有[[低钠血症]]、[[低氯血症]]、[[低镁血症]]、水不足或过多等[[并发症]]时，需分辨原因适当处理。<br /> <br /> 其他治疗：<br /> <br /> (1)氯丙嗪对减轻[[腹痛]]及缓解[[神经]]精神症状有效，一般每次～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲[[哌]]氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次～10mg， 3～4次/d;也可[[肌内注射]]，必要时每3～4小时重复1次。还可采用[[冬眠]][[疗法]]。严重腹痛以及四肢腰背[[疼痛]]的病例可用[[阿司匹林]]。一[[磷酸腺苷]]每12小时[[肌注]]125mg，0.1%[[普鲁卡因]]400ml静脉滴注([[过敏试验]]阴性后)对疼痛有效。[[哌替啶]]([[度冷丁]])50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易[[成瘾]]，应尽量少用或不用。<br /> <br /> (2)[[依地酸]]有抑制ALA[[合成酶]]的作用，且加速[[尿卟啉]]锌[[复合物]]的[[排泄]]。口服[[依地酸钙钠]]每次g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。<br /> <br /> (3)[[正铁血红素]]：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和[[卟啉]]减少，是抢救危重急性[[血卟啉病]]的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般剂量为每次～4mg/kg，用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度[[静脉注射]]，6～10min注射完毕;也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。两次静脉注射至少间隔12h。也可每天静脉注射1次，24小时内总量≤6mg/kg。疗程3～5天。一般24～48h症状很快改善，出现临床和[[生化]]的缓解;一般[[耐受性]]良好，用药前及用药期应监测[[凝血]]情况，避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂[[低热]]和[[血栓]]性浅表[[静脉炎]]，大剂量静脉注射时，可能发生短暂的[[肾损伤]]。<br /> <br /> (4)[[激素]]：有些病例特别是伴有[[直立性低血压]]的病人，用糖类[[肾上腺皮质激素]]如[[泼尼松]]([[强的松]])，每天30～60mg治疗效果良好。但需长期应用，不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例，应用[[雄激素]]、[[雌激素]]或口服女性[[避孕药]]有良效，而有些病人的发作可能与之有关，因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。<br /> <br /> (5)其他对症处理：小剂量利舍平对神经精神症状者有一定效果。伴有[[烦躁不安]]、[[抽搐]]者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴，因其加重症状)。严重[[便秘]]者可用[[新斯的明]]治疗。注意维持水电解质平衡。<br /> <br /> 预后：合理应用血红素抢救治疗，[[病死率]]可大为降低。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。<br /> ==小儿急性间歇性卟啉病的护理==<br /> 1.一般措施<br /> <br /> (1)预防为先：避免[[近亲结婚]]，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜[[妊娠]][[分娩]]。<br /> <br /> (2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜[[疾病]]的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。<br /> <br /> (3)避免阳光曝晒：有光感性[[皮炎]]的人，应避免阳光照射。<br /> <br /> (4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有[[低钠血症]]、[[低氯血症]]、[[低镁血症]]、水不足或过多等[[并发症]]时，需分辨原因，适时处理，进行[[呼吸]]监护，特别在有[[吞咽障碍]]、[[声音嘶哑]]、[[失声]]时尤应注意，及时使用[[辅助呼吸]]，使呼吸[[麻痹]]病人渡过危险。<br /> <br /> (5)谨慎用药：患者应严格谨慎使用[[巴比妥]]、[[利眠宁]]、[[甲丙氨酯]]([[眠尔通]])、磺胺类药及[[苯妥英钠]]、[[灰黄霉素]]和[[雌激素]]，以防诱发或加重本病。<br /> ==小儿急性间歇性卟啉病吃什么好？==<br /> 本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易[[消化]]而无刺激性的软质食物。<br /> <br /> (1)糖类：本病患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，[[静脉滴注]]或口服。<br /> <br /> (2)[[蛋白质]]：患者应进富含多种[[氨基酸]]的高价蛋白质，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋[[白质]]。<br /> <br /> (3)[[维生素]]：由于该病患者体内[[卟啉]][[前体]][[合成酶]]大量消耗组织中的[[维生素B6]]，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对[[肝脏]]和[[神经系统]]的损害，故应适当补充[[维生素B]]类，另外，[[维生素E]]可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿急性间歇性卟啉病,小儿急性间歇性卟啉病症状_什么是小儿急性间歇性卟啉病_小儿急性间歇性卟啉病的治疗方法_小儿急性间歇性卟啉病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿急性间歇性卟啉病,小儿急性间歇性卟啉病治疗方法,小儿急性间歇性卟啉病的原因,小儿急性间歇性卟啉病吃什么好,小儿急性间歇性卟啉病症状,小儿急性间歇性卟啉病诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿急性间歇性卟啉病条目介绍什么是小儿急性间歇性卟啉病，小儿急性间歇性卟啉病有什么症状，小儿急性间歇性卟啉病吃什么好，如何治疗小儿急性间歇性卟啉病等。急性间歇性卟啉病(acute i...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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