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2014-02-06T06:36:54Z

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[[急性播散性脑脊髓炎]](acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以[[中枢神经系统]][[急性炎症]][[脱髓鞘]]为特征，[[细胞免疫]]介导的[[自身免疫性疾病]]。本病通常发生于[[急性感染]]或[[疫苗接种]]后，故又称[[感染]]后[[脑脊髓炎]]或[[疫苗]]后脑[[脊髓炎]]。病前既无[[接种史]]或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。
==小儿急性播散性脑脊髓炎的病因==
(一)发病原因

ADEM与多种[[感染]]有关，多数与[[发疹]][[疾病]]有关，最常见于[[麻疹]]，其次与[[风疹]]、[[水痘]]、[[带状疱疹]]、[[单纯疱疹]]、[[腮腺炎]]、[[流感]]、[[传染性单核细胞增多症]]及[[支原体感染]]有关。[[免疫接种]]常见于[[狂犬疫苗]]、[[百日咳]]、[[白喉]]、[[麻疹疫苗]]及[[流感疫苗]][[接种]]后。多数患者发病前有非特异性[[上呼吸道感染]]、[[胃肠炎]]、[[发热]]等前驱[[症状]]，部分无任何诱因。

(二)发病机制

本病最显著[[病理]]特点是在[[中枢神经系统]]的[[白质]]，围绕[[血管]]周围，尤其在[[小静脉]]周围可见[[髓鞘]]脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的[[脱髓鞘病]]灶，广泛分布于脑和[[脊髓]]的白质，以[[脑室]]周围的白质，[[视神经]]和[[颞叶]]最明显。[[轴索]]相对完整。血管周围[[水肿]]且有明显的[[炎性细胞浸润]]。疾病晚期，病变周围胶质细胞[[增生]]，[[瘢痕]]形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。
==小儿急性播散性脑脊髓炎的症状==
本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人。急性起病，病前一个月之内常有前驱[[感染]]史。经过数天后出现[[神经系统]][[症状]]。病程一般呈单相性，症状和[[体征]]可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型，[[脑脊髓]]型即脑与[[脊髓]]均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病时[[发热]]可有可无，[[临床表现]]多样，以脑症状为主，常有[[头痛]]、[[头晕]]、[[呕吐]]、[[惊厥]]、轻重不等[[意识障碍]]，精神症状及[[脑膜刺激征]]等。[[脑干]]症状可有[[脑神经]]受累，[[小脑]]受损可有[[共济失调]]，[[眼震]]等。脊髓受累部位不同，可有[[截瘫]]或四肢瘫、[[感觉障碍]]平面及[[尿潴留]]。

本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑[[MRI]]特征。但需除外其他脑脊髓[[疾病]]。在诊断上应注意[[急性播散性脑脊髓炎]]的一种特殊类型，称为急性出血性[[白质]][[脑炎]]。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病，年龄为2.5～60岁。[[病理]]特点是单侧或双侧不对称[[顶叶]]，[[额叶]]后部广泛[[出血]]、[[水肿]]、[[坏死]]、脑干及脊髓也可受累。[[血管]]周围明显[[髓鞘]]脱失，[[淋巴细胞]][[浸润]]。病前患儿常有[[病毒感染]]，几天后出现神经系统症状，如发热、[[偏瘫]]、[[失语]]、[[抽搐]]等。可早期出现[[昏迷]]，几天之内即可迅速死亡。[[死亡率]]很高，预后不好。
==小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断==

===小儿急性播散性脑脊髓炎的检查化验===
本病[[急性期]][[脑脊液]](CSF)半数以上患者可有异常，[[淋巴细胞]]轻至中度增高，[[蛋白含量]]正常或轻度增高，糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液[[IgG]]指数升高(正常比值&lt;0.7)，寡[[克隆]](OB)[[抗体]]阳性。

[[脑电图]]多有弥漫性慢波活动变化。脑[[CT]]检查多示正常。脑[[MRI]]示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、[[丘脑]]、[[小脑]]、[[脑干]]及[[脊髓]]。
===小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断===
[[急性播散性脑脊髓炎]]应与下列主要[[疾病]]相鉴别：急性病毒[[脑炎]]，[[多发性硬化]]，播散性[[坏死]]性[[脑白质病]]等。

1.急性病毒性脑炎急性起病，可有[[发热]]、临床如以脑[[症状]]突出者，两病难以鉴别。如[[单纯疱疹病毒]]Ⅰ型所致脑炎，常累及[[颞叶]]，[[额叶]]及[[岛叶]]次之。脑[[CT]]或[[MRI]]多为双侧非对称，病变累及[[灰质]]与[[白质]]。[[病毒]]脑炎诊断应采用排除诊断法，[[血清学]]及[[脑脊液]][[病原学]]特异性[[IgM]][[抗体]]增高有助诊断。

2.多发性[[硬化]] 是[[中枢神经系统]][[自身免疫性疾病]]，儿童少见。[[临床表现]]复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据[[神经系统]]受损，主要侵及脑白质具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围[[水肿]]特点。

3.播散性坏死性脑白质病为抗[[叶酸]]制剂[[氨甲蝶呤]]引起脑白质病。最常见于急性淋巴性[[白血病]]，预防[[脑膜白血病]]进行[[鞘内注射]]时或同时[[放射治疗]]均可增加其[[毒性]]。根据病史及[[影像学]]不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。
==小儿急性播散性脑脊髓炎的并发症==
可使[[脑神经]]受累，发生[[共济失调]]，可有[[截瘫]]或四肢瘫、[[感觉障碍]]及[[尿潴留]]等。
==小儿急性播散性脑脊髓炎的预防和治疗方法==
(一)治疗

本病[[急性期]]用药主要通过[[免疫抑制药]]而起到抗炎作用。[[肾上腺皮质]][[类固醇]]对本病急性期效果较好，而对慢性进行性加重者疗效较差。

1.药物及用法

(1)[[地塞米松]]：[[静脉滴入]]，剂量0.4～0.6mg/(kg.d)，2次/d，持续10～15天。改为口服[[泼尼松]]，按1.5～2mg/(kg.d)，15天后递减为1mg/(kg.d)，持续4～6周后渐减剂量至0.5mg/kg。

(2)[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])：冲击治疗，先按20mg/(kg.d)用药3天，改用口服泼尼松治疗，剂量与方法同前述。

(3)[[免疫调节]]药：[[静脉]][[人血丙种球蛋白]](IVIG)用于本病的暴发型，重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg.d)，持续5天，然后改为口服泼尼松。

2.疗程一般主张免疫抑制药采用短期大剂量，但从[[自身免疫]]角度，短期治疗易致复发，但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，改口服泼尼松8～14周内减量至停用。根据北京儿童[[医院]]治疗本病的经验，疗程要根据患儿具体情况而定，泼尼松总疗程是3～6个月较适宜。

3.其他治疗包括急性期予以[[脱水]]剂，止惊剂等。重视患儿每天出入量，热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及[[康复治疗]]。

(二)预后

本病一般预后良好，少数患儿有[[后遗症]]，如[[视力障碍]]、[[癫痫]]、[[偏瘫]]等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。
==小儿急性播散性脑脊髓炎的护理==
做好各种[[预防接种]]工作,积极防治各种[[感染性疾病]],包括[[呼吸道]]和[[消化道]]的感染性疾病。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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