112.247.67.26：以“急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌...”为内容创建页面

2014-02-05T18:03:49Z

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急性[[小脑性共济失调]]是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的[[综合征]]。正常的随意运动需要若干组[[肌肉]]的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、[[前庭]]、[[小脑]]和[[锥体外系]]的参与。上述任何部位的损害所致的[[运动协调]]障碍称为[[共济失调]]。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如[[感觉性]]、前庭性、小脑性和[[大脑性共济失调]]等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及[[遗传性共济失调症]]等。
==小儿急性小脑性共济失调的病因==
(一)发病原因

急性[[小脑性共济失调]]是一种多病因的[[综合征]]。其病因尚不清楚，可能与[[病毒]]和其它[[感染]]有关。临床上约有50%的病例在发生[[共济失调]]前有[[病毒感染]]。最常见的前驱病是[[水痘]]，其次是[[肠道病毒]]和[[脊髓灰质炎病毒]]感染。有的病例与[[带状疱疹病毒]]、肠道病毒、[[风疹]][[DNA]]病毒、[[腮腺炎病毒]]等感染有关。病毒感染后的[[自身免疫]]反应所引起的[[小脑]]损害是最常见的病因。[[支原体]]及[[细菌性感染]]也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或[[重金属中毒]](如[[苯妥英钠]]、铅)、先天性代谢异常等。

(二)发病机制

多数作者认为，感染后发生的急性小脑性共济失调属于[[感染后脑炎]]一类[[疾病]]，是自身免疫反应，而此种[[免疫]]过程只限于小脑系统。也有人认为本病是病毒直接侵入小脑组织所引起的急性病毒性[[小脑炎]](acute viral cerebellitis)。以上两种意见均未得到最后证实。
==小儿急性小脑性共济失调的症状==
[[小儿急性小脑性共济失调]]多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为[[共济失调]]，常伴有[[四肢震颤]]、[[眼震]]、[[肌张力减低]]、[[腱反射]]减弱等。

共济失调：正常的随意运动需要若干组[[肌肉]]的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、[[前庭]]、[[小脑]]和[[锥体外系]]的参与。上述任何部位的损害所致的[[运动协调]]障碍称为共济失调。

1、前驱[[感染]]史：约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如[[发热]]、[[呼吸道]]或[[消化道]][[症状]]。约50%病例有[[发疹]]性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性[[疾病]]。

2、起病特点：本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，[[步态蹒跚]]，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与[[瘫痪]]鉴别。

3、体检特点：肢体共济失调还表现为指鼻试验和[[跟膝胫试验]]不稳、轮替试验不能、辨距不良及[[意向性震颤]]等。常伴[[构音障碍]]。

半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼[[阵挛]]。肌张力及睫[[反射]]的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常，[[脑神经]]多不受累。少数病儿有一过性[[锥体束]]征。

[[眼球震颤]](nystagmus)，简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的[[眼球]]运动。常由[[视觉]]系统、[[眼外肌]]、[[内耳]][[迷路]]及[[中枢神经系统]]的疾病引起。

主要依据典型[[临床表现]]，以下特点有助于诊断：

1、前驱感染史。

2、急性发病。

3、主要表现为急性[[小脑性共济失调]]。

4、除外其他[[神经系统疾患]]、[[全身症状]]及其他方面的[[神经系统]]症候不明显。
==小儿急性小脑性共济失调的诊断==

===小儿急性小脑性共济失调的检查化验===
一、[[实验室检查]]

1、[[脑脊液]]检查

多数脑脊液无明显异常。少数病儿在[[急性期]]出现脑脊液的轻微异常，如[[蛋白]]和[[细胞]]轻度增高([[白细胞]]20～60)或[[免疫球蛋白]]增高。

2、病原检查

病原直接[[感染]]脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的[[抗体]]。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡[[克隆]][[IgG]]常为阴性。近年发现在[[水痘]]后[[小脑性共济失调]]的病例有小脑的[[脱髓鞘病]]变。

二、辅助检查

1、[[脑电图检查]] 多为正常，只部分病人[[小脑半球]]可见低密度灶，[[脑电图]]急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。

2、脑[[MRI]]检查：小脑半球可有[[脱髓鞘]]改变。
===小儿急性小脑性共济失调的鉴别诊断===
[[小儿急性小脑性共济失调]]需要与其他特异性[[疾病]]互相鉴别：

1、特异性[[神经系统]][[感染]]：如[[脑炎]]、[[脑膜炎]]等。[[脑脊液]][[病原学]]检查可确诊。

2、[[药物中毒]]：药物中毒引起的[[共济失调]]见于[[苯妥英钠]]等[[抗癫痫药物]]过量。根据病史和测定血中[[药物浓度]]可助诊断，停用该药则[[症状]]消失。

3、先天性代谢异常：先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如[[高氨血症]]、[[色胺]]酸转运异常等。可根据家族史、[[代谢]]特点、[[智力低下]]等诊断。后天性[[代谢异常]]，如[[低血糖]]、低血钠等，也可致急性[[小脑共济失调]]。

4、后颅凹占位病变：如[[肿瘤]]、[[脓肿]]、[[血肿]]等，有时表现为急性[[小脑]]症状，可根据[[影像学]]检查、[[颅内压增高]]等症状进行鉴别。

5、遗传性[[显性]]共济失调：也可能反复发生急性症状，可根据家族史、病程经过等鉴别。

[[遗传性共济失调]]是一组以共济失调为主要表现的神经系统遗[[传变]]性病，大多隐匿起病，缓慢进展，[[临床表现]]为行走不稳，[[持物不稳]]，言语欠清，[[饮水呛咳]]等，病变部位主要包括[[脊髓]]、小脑和[[脑干]]，故也称为脊髓-小脑-脑干疾病，其他组织如[[脊神经]]、[[脑神经]]、[[交感神经]]、基底节、[[丘脑]]、[[丘脑下部]]、大脑皮层也可受累，还可伴有其他系统异常，如[[骨骼畸形]]、眼部[[病症]]、[[前庭]]及[[听力障碍]]、[[心脏]]、[[内分泌]]及[[皮肤病]]变等。

6、[[感染性]]多神经根炎或[[多发性硬化]]：也可表现为急性或一过性共济失调，以多发性对称性弛缓性[[瘫痪]]、轻微[[感觉异常]]及脑脊液蛋白-[[细胞]]分离为特征。[[病理]]过程多属可逆性及[[自限性]]。发病以夏秋季节最多，农村的[[学龄前儿童]]多见，男略多于女。

7、其他：低血糖、[[缺氧]]、[[颅脑外伤]]、[[迷路]]疾患等也应注意鉴别。至于[[小脑变性]]病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。
==小儿急性小脑性共济失调的并发症==
[[运动障碍]]，不能站立、行走等，常伴[[构音障碍]]、[[眼球]]辨距不良及斜视眼[[阵挛]]等。

一、构音障碍是指因与言语表达有关的[[神经]]-[[肌肉]]系统的器质性损害导致发音肌的肌力减弱或[[瘫痪]]、肌张力改变、协调不良等，引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等[[言语障碍]]。

二、眼球辨距不良，又名动作过度现象。

(1)嘱病人两[[上肢]]向前平举、手[[旋后]]，然后嘱其手由旋后位[[旋前]]，可见一侧手有旋前过度现象。

(2)嘱病人两上肢向前平举、掌心向下，检查者用手分别叩击其上肢，可见一侧上肢有上下摆动现象。

(3)画线试验。嘱病人在预先画在纸上的2条直线之间画线，可见其所画之线远远超越界限。

(4)嘱病人取某物时，可见其手部开张过大，与该物的大小极不相称，而且距离也不准，往往将该物推翻之后才能握住。

出现上述现象之一者，即为辨距不良征。
==小儿急性小脑性共济失调的预防和治疗方法==
1、预防各种[[感染性疾病]]，做好各种[[预防接种]]工作。

2、防止[[药物过量]](如[[苯妥英钠]])引致本症。

3、防止[[重金属中毒]](如铅)。
===小儿急性小脑性共济失调的西医治疗===
(一)治疗

病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。[[急性期]]应卧床，加强护理及支持治疗。

无明显病因者，可按[[散发性脑炎]]治疗。

治疗原则为抗炎和抗变态反应，防治[[脑水肿]]，改善[[神经]][[代谢]]和[[缺血]]缺氧状态。

1、[[肾上腺皮质激素]]：

一般用[[地塞米松]]10～20mg/d、[[静脉滴注]]，[[症状]]改善后可逐渐减量，7～10次后可改为0.75～1.5g、3/d，口服，或[[强的松]]30mg，1/d，口服，[[皮质激素类]]药物不宜过早停用，以减免[[后遗症]]。

2、[[硫唑嘌呤]]：

成人一般剂量为2.5mg/kg，分三次服用，也可与[[皮质]]激素合用。用药期内应观察血象，如[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[血小板]]下降至正常水平以下，应及时停用，并予对症处理。

3、[[干扰素]]：

一般成人用α-干扰素300～500万国际单位/d，[[肌注]]，可连续用3-4周。[[副作用]]如[[头痛]]、[[口干]]、[[手足麻木]]或[[疼痛]]、[[粒细胞减少]]等，常见于两周之后。如出现[[嗜睡]]、[[癫痫]]发作，应及时停药。

4、对症治疗：

如用[[速尿]]、[[甘露醇]]降低[[颅内压]]。用[[胞二磷胆碱]]、[[维生素B6]]、[[维生素E]]、[[脑复康]]、[[泛酸]]等改善脑代谢，对有癫痫发作的患者应用抗癫痫药，对精神运动兴奋的患者可合用精神安定性药物等。

(二)预后

[[感染]]后的急性[[小脑性共济失调]]预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复。个别严重病例[[共济失调]]、震颤、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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小儿急性小脑性共济失调 - 版本历史

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