https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C%E5%BC%B9%E5%8A%9B%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87 2026-04-25T14:37:17Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C%E5%BC%B9%E5%8A%9B%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87&diff=147408&oldid=prev 2014-02-05T13:03:55Z

<p>以“<a href="/%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C%E5%BC%B9%E5%8A%9B%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="心内膜弹力纤维增生">心内膜弹力纤维增生</a>症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名<a href="/%E5%BF%83%E5%86%85%E8%86%9C" title="心内膜">心内膜</a><a href="/%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87" title="硬化症">硬化症</a>，其病因尚未明了。为<a href="/%E5%A9%B4%E5%84%BF" title="婴儿">婴儿</a><a href="/%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="心肌病">心肌病</a>中较为常...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[心内膜弹力纤维增生]]症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名[[心内膜]][[硬化症]]，其病因尚未明了。为[[婴儿]][[心肌病]]中较为常见的一种，又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症，近十年来[[发病率]]有下降趋势。[[先天性心脏病]]如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣狭窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称[[继发性]]心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的[[心脏畸形]]，不包括在此处叙述范围。&lt;br /&gt;　　心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“[[胎儿]][[心内膜炎]]”、“[[硬化]]性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力[[纤维]][[增生]]症”等。主要[[病理]]改变为心内膜下弹力纤维及[[胶原纤维]]增生。<br /> ==小儿心内膜弹力纤维增生症的病因==<br /> [[心内膜弹力纤维增生]]症根据左室大小可分为扩张型(Ⅰ型、左室明显增大)和缩窄型(Ⅰ型，左室容量正常或减小，而左右[[心房]]和右室增大)。发病可分二类：<br /> <br /> (1)[[原发性]]：单纯左室、左房、右室、[[右房]]的心内膜弹力纤维增生，不伴其他[[畸形]]。可同时有[[瓣膜]]受累，主要是[[二尖瓣]]和主动脉瓣增厚、变形、常致[[二尖瓣关闭不全]]。<br /> <br /> (2)[[继发性]]：与其他[[先天性心脏病]]并存，如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁、[[二尖瓣闭锁]]、[[左心发育不良]][[综合征]]等。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。<br /> <br /> 关于心内膜弹力纤维增生症的发病原因早在1816年即有人提出本病可能为宫内[[感染]]发生[[胎儿]][[心内膜炎]]所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：<br /> <br /> 1.[[遗传因素]] 9%病例呈家族性发病，认为本病系[[常染色体遗传]]，或[[遗传]][[代谢]]性缺陷，因有报告心型[[糖原贮积病]]、黏多糖病及[[肉毒碱]]缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。<br /> <br /> 2.宫内[[缺氧]] 致[[心内膜]][[发育障碍]]。<br /> <br /> 3.[[病毒感染]] [[胎儿期]]或出生后病毒感染引起[[心肌炎]]症反应所致。认为[[柯萨奇]]B组[[病毒]]、[[腮腺炎病毒]]及[[传染性单核细胞增多症]]病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的[[心肌]]中，分离出柯萨奇B组病毒，[[组织学]]上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中[[接种]]腮腺炎病毒，孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于[[妊娠]]早期患[[腮腺炎]]，出生之[[婴儿]]可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎，可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从[[间质性心肌炎]]和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的[[病理]]检查中，发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著;病程较长，从发病至死亡超过4个月以上者，心肌炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一[[疾病]]的不同时期表现，心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童[[医院]]原发性心内膜弹力纤维增生症102例临床病理资料中，65例有明显心肌炎改变，其中4例于[[新生儿期]]发病，但病程和心内膜弹力纤维增生及心肌炎轻重无相关。近年报告应用[[聚合酶链反应]](PCR)及[[反转录酶]]-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检查心肌中病毒[[核酸]]，研究心内膜弹力纤维增生症[[尸检]]的心肌[[标本]]29例，其他[[心脏病]]尸检的心肌标本65例(先天性心脏病53例，[[肥厚型心肌病]]12例)。结果表明心内膜弹力纤维增生症组病毒核酸阳性26例(90%)，其他心脏病组仅1例[[肠道病毒]][[RNA]]阳性(1.5%)。心内膜弹力纤维增生症检出[[流行性腮腺炎]]病毒RNA 2l例(72%)，[[腺病毒]][[DNA]] 8例(27.5%)，[[巨细胞病毒]]DNA及肠道病毒RNA各1例。流行性腮腺炎病毒阳性21例中，有5例并存其他病毒核酸：腺病毒3例，巨细胞病毒及肠道病毒各1例。该资料提示病毒感染是心内膜弹力纤维增生症病因之一，并支持心内膜弹力纤维增生症是[[病毒性心肌炎]]，尤其是流行性腮腺炎病毒性心肌炎的后果。<br /> <br /> 4.继发于血流动力学的改变 [[心室]]高度扩大时，心室壁承受之应力增加，血流动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生是非特异性的改变。<br /> <br /> 5.血流动力学异常 由于心内膜增厚，心肌收缩及[[舒张]]受限，左室[[舒张压]] 明显升高，致使心搏出量减少，影响心肌功能，[[静脉]]压升高、[[肺水肿]]，终致[[心力衰竭]]。<br /> ==小儿心内膜弹力纤维增生症的症状==<br /> 2/3[[心内膜弹力纤维增生]]症病儿的发病年龄都在1岁以内。[[临床表现]]以[[充血性心力衰竭]]为主，常在[[呼吸道感染]]之后发生，具体表现：&lt;br /&gt;<br /> <br /> （1）.[[烦躁不安]]、[[面色苍白]]、[[出冷汗]]、[[拒食]]。<br /> <br /> （2）.[[咳嗽]]、[[气促]]、[[发绀]]、双肺可闻及[[水泡]]音或[[哮鸣音]]。<br /> <br /> （3）.[[脉搏细速]]，[[心前区隆起]]，心界扩大，[[心音低钝]]，少数病例[[心尖]]部可闻及2级以上[[收缩期杂音]]。<br /> <br /> （4）.肝大。<br /> <br /> 1、一般[[症状]] 可按照症状的轻重缓急，分为3型：<br /> <br /> (1)暴发型：起病急骤，突然出现[[呼吸困难]]、[[呕吐]]、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、[[心动过速]]。肺部有散在性[[喘鸣]]音或[[干性啰音]]，[[肝脏肿大]]，还可见[[水肿]]，均系充血性心力衰竭的[[体征]]。少数患儿呈现[[心源性休克]]，可见[[烦躁]]、面色灰白、[[四肢湿冷]]及[[脉搏加速]]而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致[[猝死]]。<br /> <br /> (2)急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发[[肺炎]]，伴有[[发热]]，肺部出现[[湿性啰音]]。有些患儿因附壁[[血栓]]的脱落而发生[[脑栓塞]]等。多数死于[[心力衰竭]]，少数经治疗可获缓解。<br /> <br /> (3)慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的[[生长发育]]受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。[[新生儿期]]发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。<br /> <br /> 2、体征方面 [[心脏]]呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。[[心尖搏动]]减弱，[[心音]]钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并[[二尖瓣关闭不全]]或因[[心脏扩大]]而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。 本病的特征为：<br /> <br /> 3、1岁以内[[婴儿]]多数于2～6个月时突然出现心力衰竭。<br /> <br /> 4、心导管检查 可显示左房、[[肺动脉]]平均压及左室[[舒张]]末压增高。[[左心室]]选择性造影可发现左心室增大、窒内[[造影剂]]排空延迟。[[二尖瓣]]及[[主动脉瓣关闭不全]]常见。<br /> <br /> 6、[[超声心动图]]检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室[[心内膜]]回声增强。 左室收缩功能减退，短轴缩短率及[[射血分数]]均降低。<br /> <br /> 7、 [[心电图]]检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致[[肺动脉压]]力增高时，可出现[[右心室]]肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见[[早搏]]及[[房室传导阻滞]]。缩窄型呈[[右室肥厚]]及心电轴右偏。<br /> <br /> 8、[[X线]]检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似[[主动脉]]型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理增多]]，肺[[瘀血]]明显。<br /> ==小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断==<br /> <br /> ===小儿心内膜弹力纤维增生症的检查化验===<br /> 1、心导管检查 可显示左房、[[肺动脉]]平均压及左室[[舒张]]末压增高。[[左心室]]选择性造影可发现左心室增大、窒内[[造影剂]]排空延迟。[[二尖瓣]]及[[主动脉瓣关闭不全]]常见。<br /> <br /> 2、[[超声心动图]]检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室[[心内膜]]回声增强。 左室收缩功能减退，短轴缩短率及[[射血分数]]均降低。<br /> <br /> 3、 [[心电图]]检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期[[心力衰竭]]，致[[肺动脉压]]力增高时，可出现[[右心室]]肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见[[早搏]]及[[房室传导阻滞]]。缩窄型呈[[右室肥厚]]及心电轴右偏。<br /> <br /> 4、[[X线]]检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似[[主动脉]]型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理增多]]，肺[[瘀血]]明显。<br /> ===小儿心内膜弹力纤维增生症的鉴别诊断===<br /> [[心内膜弹力纤维增生]]以控制[[心力衰竭]]，加强[[心肌]]营养为主。本病须与[[婴儿期]]出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的[[心脏病]]鉴别：&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　1.[[扩张型心肌病]] 多见于2岁以上小儿。此外，尚须与[[肺炎]]、[[毛细支气管炎]]、[[心包炎]]及[[心包积液]]相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视[[心脏]]检查，从而引致早期诊断和治疗。[[胸部]]X线及[[超声心动图]]检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为[[胸腔积液]]或[[纵隔肿瘤]]，应予警惕。<br /> <br /> 2.急性病毒性[[心肌炎]] 有病毒[[感染]]的历史，[[心电图]]表现以QRS波低电压、[[Q-T间期延长]]及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，TV5、6倒置。有时需进行[[心内膜]]心肌活检方能区别。<br /> <br /> 3.[[左冠状动脉]]起源于[[肺动脉]][[畸形]] 因[[心肌缺血]]，患儿极度[[烦躁不安]]、哭闹，[[心绞痛]]，心电图常示前壁[[心肌梗死]]之图型，Ⅰ、aVL及V5、6导联ST段上升或降低及QS波型。心脏[[彩超]]可明确诊断。<br /> <br /> 4.Ⅱ型[[糖原贮积症]] 患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，[[骨骼肌]]活检可资鉴别。<br /> <br /> 5.[[主动脉缩窄]] [[下肢]]动[[脉搏]]动减弱或消失，[[上肢]][[血压升高]]，脉搏增强可资鉴别。<br /> ==小儿心内膜弹力纤维增生症的并发症==<br /> [[心内膜弹力纤维增生]]症的主要[[并发症]]有：&lt;br /&gt;　　&lt;br /&gt;　　1.[[心力衰竭]]；&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　2.[[心源性休克]]；&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　3.[[肺炎]]；&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　4.[[脑栓塞]]；&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　5.二尖瓣关闭不全。<br /> ==小儿心内膜弹力纤维增生症的预防和治疗方法==<br /> 应做好妊期保健，积极预防各种[[感染]]，尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]];预防[[胎儿宫内缺氧]]，积极防治孕妇[[高血压]]、[[糖尿病]]等各种疾病;同时亦要做好[[遗传病]]咨询工作。<br /> <br /> 预后本病预后严重，单纯[[心内膜弹力纤维增生]]症不予治疗大多于2岁前死亡，[[病死率]]最高在最初6个月。病死率约20%～25%。发病年龄较大，对[[洋地黄]]治疗反应好的又能坚持长期治疗者，预后较好，经长期服用[[地高辛]]和[[卡托普利]]可获临床痊愈。治疗中应定期复查[[心电图]]、胸片及[[超声心动图]]，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228个月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为[[心脏]]指数和[[射血分数]]明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。<br /> ===小儿心内膜弹力纤维增生症的西医治疗===<br /> 治疗主要[[疗法]]为控制[[心力衰竭]]。[[急性心力衰竭]]需[[静脉注射]][[地高辛]]或毛花苷C([[西地兰]])快速[[洋地黄]]化，或其他正性肌力药物和强效[[利尿药]]，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至[[心脏]]回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用[[卡托普利]]([[开搏通]])长期口服，对改善[[心功能]]有明显效果。危重病例加用[[多巴胺]]、[[多巴酚丁胺]]、[[呋塞米]]([[速尿]])及[[皮质]]激素治疗。宜用[[抗生素]]控制[[肺部感染]]。合并[[二尖瓣关闭不全]]者应做[[瓣膜]]换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，[[射血分数]]严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行[[心脏移植术]]。考虑本病发[[病机]]制可能与[[免疫功能]]失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用[[泼尼松]](强地松)1.5mg/(kg.d)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作为维持量，至[[心电图]]正常，[[X线]]胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿心内膜弹力纤维增生症,小儿心内膜弹力纤维增生症症状_什么是小儿心内膜弹力纤维增生症_小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法_小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿心内膜弹力纤维增生症,小儿心内膜弹力纤维增生症治疗方法,小儿心内膜弹力纤维增生症的原因,小儿心内膜弹力纤维增生症吃什么好,小儿心内膜弹力纤维增生症症状,小儿心内膜弹力纤维增生症诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿心内膜弹力纤维增生症条目介绍什么是小儿心内膜弹力纤维增生症，小儿心内膜弹力纤维增生症有什么症状，小儿心内膜弹力纤维增生症吃什么好，如何治疗小儿心内膜弹力纤维增生症等。心内膜弹力纤...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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