112.247.109.102：以“弓形腿综合征即胫骨畸形-骨软骨病，又称Blount-Barber综合征、Blount胫骨综合征、Blount病、Erlacher-Blount综合征、胫骨...”为内容创建页面

2014-01-26T10:16:49Z

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弓形腿[[综合征]]即[[胫骨]][[畸形]]-[[骨软骨病]]，又称Blount-Barber综合征、Blount胫骨综合征、Blount病、Erlacher-Blount综合征、胫骨内髁[[无菌]]性[[坏死]]、[[胫骨内翻]]-胫骨畸形性骨软骨病、内侧或外侧性骨软骨病，非[[佝偻病]]性弓形腿(Bowlegs without rickets)、胫内翻综合征等。系胫骨近端内侧[[骺板]]受负重压力而破坏了正常生长，导致胫骨近侧[[干骺端]]向内侧弯曲。本病并无[[缺血性坏死]]改变。

本病有2种类型，即[[婴儿]]型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现，双侧者居多。少年型多在8～13岁时才出现畸形，多为单侧。
==小儿弓形腿综合征的病因==
(一)发病原因

本病征系一[[骨软骨炎]]或[[骨骺炎]]，病因未明，可能与外伤、[[过敏]]有关，包括[[结核]]、[[梅毒]]所致者在内，有[[骺软骨]]生长缺陷，邻近[[胫骨]]骺部内侧或外侧部[[骨化]]延迟。

(二)发病机制

过去认为系胫骨上端[[骨骺]]的内侧部分的局部[[骨软骨病]]所致，目前认为该病属于骨骺局部发育不良。[[骺板]]内侧部分生长缓慢而外侧部分持续正常生长，从而导致进行性内翻成角[[畸形]]。骺板的内侧部分提前闭合。其[[病理]]改变与[[股骨头]]骨骺滑脱非常相似，并可同时存在。病理所见于嘴状突起物中，骨骺下有膜状[[软骨]]岛，[[细胞]]呈不规则分布而不呈圆柱形。

[[婴儿]]型胫内翻在早期与生理性[[膝内翻]]并无差别，二者均系过早负重所致。过早负重使骺板受到更大的切应力，从而破坏内侧骺板及骨的正常生长。[[肥胖]]可加重这种破坏。骺板与相邻的骨骺及[[干骺端]]受压后可产生[[继发性]]骨软骨病。

少年型胫内翻不是婴儿型胫内翻的延续，前者在儿童期可无[[生理]]性膝内翻，而后者进展到[[少年期]]病变更重，呈骨骺生长停滞，而非发育不良。
==小儿弓形腿综合征的症状==
临床上本病征可分婴幼儿型和青少年型。

1.婴幼儿型于1～2岁时出现[[症状]]，常为超体重小儿，腿部无原因的渐渐弯曲。常为双侧性，偶为单侧。单侧者呈跛行，双侧者呈鸭步行走，有时可有因[[劳损]]而致足、膝[[疼痛]]。

2.青少年型症状于6～12岁时出现，常为单侧性。体检可见患肢短1～2cm，[[膝关节]]下侧面有尖的棱角形突起，[[内踝]]球状肿大，[[胫骨]]内旋，膝部可有异常活动。其他全身检查均正常。

上述临床特点是和[[X线]]摄片，可见胫骨近侧[[骺线]]轮廓不规则，肿大的骺干端可见[[骨质疏松]]区等,可助诊断。
==小儿弓形腿综合征的诊断==

===小儿弓形腿综合征的检查化验===
一般[[实验室检查]]多正常。

1.[[婴儿]]型 [[X线]]照片的主要所见是[[胫骨]]上端内翻成角，[[股骨]]远端也呈内翻[[畸形]]。胫骨上部的[[干骺端]]和[[骨骺]]有一系列的改变，具体变化依骨的发育和成熟程度而定。本症的严重程度和病程的变化均较大，有的病儿到3～4岁时X线表现完全消失。但另外一些病儿到10～13岁时，改变依然存在。根据X线发展变化可分为6个阶段。

第1阶段(2～3岁)：[[胫骨内翻]]畸形不断发展，以于骺端[[骨化]]不规则为特点。[[透明带]]内有散在[[钙化]]团块。内侧骨骺发育落后，干骺端内侧向内向下突出。

第2阶段(2.5～4岁)：有明显愈合的倾向。骨骺线的内1/3有一锐性斜行凹陷，形成鸟嘴状。鸟嘴的上部较之干骺其他部分的透明度均高。骨骺内侧呈楔形，边界不清，发育较外侧差。

第3阶段(4～6岁)：特点是骨骺内缘的鸟嘴突起处的凹陷加深，充以[[软骨]]。在干骺端处形成一阶梯状。骨骺内侧呈楔状形变，边界不清，其内缘下方偶有小钙化区。

第4阶段(5～10岁)：[[骨骼]]日益成熟，[[骺板]]日益变窄，骨骺变大。同时干骺端内侧的阶梯加大。骨骺向阶梯形状的凹陷处长人而居于干骺端的内侧面。此时骨骺内缘很不规则。常可发现有骨桥。婴儿型部分愈合的第四阶段和少年型的晚期改变相似。

第5阶段(9～11岁)：骺板侧面到[[关节软骨]]面有一透亮带将骨骺分为两块，看来有如双骺。靠近关节软骨有三角形的骺块，边缘不规则，软骨覆盖其内侧缘。胫骨上端的内侧[[关节面]]形状异常，从[[髁间]]部向内下方呈一斜块状。

第6阶段(10～13岁)：分叉的内侧骺板均骨化，外侧[[生长发育]]正常。第5、6阶段意味着畸形已不能修复。13岁以后看不到婴儿型的胫骨内翻。

2.少年型本型的X线所见与婴儿型有很多的不同之处。因为此时二次[[骨化中心]]已经形成，病变较为局限。骺板的内侧1/2的中部变窄，对侧的[[骨密度增加]]，骨骺形状正常，骺板不呈阶梯状。股骨远侧也呈内翻畸形，而胫骨远端呈[[外翻]]畸形。与自然发展到少年时的婴儿型不同，少年型的胫骨内侧骺板表现为早闭，而前者有骨桥形成。
===小儿弓形腿综合征的鉴别诊断===
1.[[佝偻病]] [[婴儿]]型应注意与[[维生素D缺乏性佝偻病]]相鉴别，有助于鉴别点如下：

(1)[[胫骨]]弯曲处：先天性胫骨弯曲，变弯处位于胫骨远端。

(2)[[临床表现]]特点：未经治疗的活动期佝偻病，诊断不太困难。但轻型已治愈的佝偻病并发残留的O形腿则与婴儿型胫内翻的第2阶段较难区别。佝偻病有全身性[[体征]]，局部改变对称以及胫骨上端没有典型胫内翻改变等有助于明确诊断。必要的化验室检查也有利于鉴别。

2.多发性[[内生软骨瘤病]]和胫骨上端[[外生骨疣]] 多发性内生软骨瘤病和胫骨上端外生骨疣在临床上也会考虑为胫内翻，但[[X线]]照片容易鉴别。

3.胫骨近端[[骺板]][[骨折]] 胫骨近端骺板骨折也会误诊为胫内翻，特别是陈旧的向内移位的骺板骨折。日后显示[[骨折愈合]]和塑形更可确诊。

4.胫骨上端[[骨髓炎]] 胫骨上端骨髓炎影响局部发育者，也可造成胫内翻,注意鉴别。
==小儿弓形腿综合征的并发症==
因[[下肢]][[畸形]]至下肢[[运动功能障碍]],身体矮小。
==小儿弓形腿综合征的预防和治疗方法==
病因未明,应注意预防[[外伤]],预防和积极治疗[[结核]]、[[梅毒]]等[[感染性疾病]]。
===小儿弓形腿综合征的西医治疗===
(一)治疗

幼儿型者用[[保守疗法]]渐行矫正，如严重[[畸形]]则须[[骨科]]手术纠正。青少年型常需骨科手术矫治。

1.[[婴儿]]型生后4年为本症的发展阶段，此后畸形进展缓慢或数年内保持原状。从9岁起到发育成熟这段期间，凡未治疗的病例，畸形逐渐加重。

治疗方法取决于畸形的程度和病儿的年龄。2～3岁[[X线]]片有Ⅰ～Ⅱ期改变者，可使用膝踝足[[支具]]，也可用高帮靴加纵弓支持，楔形垫高外侧鞋底0.3cm，对内翻畸形及[[胫骨]]近端内侧生长紊乱有肯定的疗效。一般需佩带1～2年，直至X线片上骨性改变完全恢复。单侧发病者其疗效远比双侧发病者好。如畸形有所纠正，则继续用保守治疗。但连续X线照片发现畸形有发展，则应考虑手术矫正。年龄超过3岁或X线片呈Ⅲ期改变者不适宜支具治疗。

手术治疗旨在矫正[[下肢]]异常负重力线，从而为胫骨近端内侧恢复生长潜力创造条件。4岁前手术效果好。对大龄儿或病变在Ⅲ期以上者，还需纠正胫骨近端内侧[[骺板]]或[[关节面]]的骨性变化。[[胫腓]]骨截骨后，[[外翻]]矫形要充分，外移下肢力轴使之通过[[膝关节]]中心。术后需定期复查X线片，畸形复发可能系内侧骺板生长缓慢或有骨桥约束，可分别行胫骨近端外侧锔钉[[生长阻滞]]及骨桥[[切除术]]。严重内翻畸形者，往往有胫骨平台内侧部分塌陷，[[韧带松弛]]和[[继发性]][[股骨]]远端外翻成角。治疗包括胫骨平台内侧部分截骨抬高，胫骨外翻截骨，股骨内翻截骨及胫骨外侧骺阻滞等。

2.少年型治疗目标是重建下肢正常的[[解剖]]轴和负重线，单侧畸形者要同时纠正[[下肢不等长]]。对这种病儿，治疗以截骨矫形为主，如[[骨骼]]仍处于生长阶段，除做[[胫骨截骨术]]之外，还应附加胫骨近端骺板外侧部分和[[腓骨上端]]骺板的骺融合术。如日后患肢有明显发育落后，还可再做健侧胫腓近端骺板融合术。开口的楔形切骨，当中充填[[髂骨]]块，可稍[[过度矫正]]，也可增加患肢的长度。如生长不对称致畸形复发，可再次手术矫正之。后者的优点是可避免健侧下肢骺融合术。对延误诊断，骺板内侧已经过早融合的病儿，膝关节[[外侧韧带]]定有明显松弛，胫骨上端的内髁也会明显倾斜。首先植骨垫高胫骨内髁，随后再做胫骨截骨术和胫骨上外侧骺板和腓骨上端骺板融合术。截骨后，即可以采用立刻矫形[[内固定]]，也可通过单臂或环形[[外固定器]]来逐渐矫形。

(二)预后

矫治适当预后良好。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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